Bez tytułu slajdu

ZMIANY W CIĄŻY

Wzrost objętości krwi krążącej o 30-50%,
spowodowany wzrostem objętości osocza.

Spadek lepkości krwi

Względna niedokrwistość

Hypoalbuminemia - obrzęki kończyn dolnych

Retencja sodu i wody - wzrost wydzielania
aldosteronu (progesteron, estrogeny, łożysko)

Wskaźniki kurczliwości mięśnia sercowego
bez zmian

Wzrost spoczynkowej objętości minutowej o 40-50%
(od ~6 tyg. ciąży, maks. wart. 20-24 tyg. ciąży)

Spowodowany jest przez:

•

wzrost rzutu skurczowego,

•

przyspieszenie o około 15% akcji serca,

•

wzrost zużycia tlenu o około 20%

Wzrost objętości krwi krążącej o 30-50%.

ZMIANY W CIĄŻY

I trymestr

•

spadek RR tętniczego - gł. rozkurczowego

•

spadek oporu naczyniowego (progesteron)

•

spadek płucnego i obwodowego oporu naczyniowego,

•

wzrost podatności naczyń

ostatnie 2 m-ce ciąży -
spadek obciążenia hemodynamicznego

Okres porodu - wzrost obciążenia hemodynamicznego

ZMIANY W CIĄŻY

Zaburzenia hemodynamiczne związane z pozycją ciała
ciężarnej (zmiana objętości minutowej )

pozycja leżąca - ucisk macicy na żyłę główną dolną -
utrudniony powrót żylny - tzw. z.hypotensyjny ciężarnych

•

spadek RR tętniczego

•

bladość powłok

•

zwolnienie czynności serca

•

bóle w klp

•

omdlenia

Zmiana pozycji leżącej do boku - ustąpienie dolegliwości

ZMIANY W CIĄŻY

Parametr

Prawidłowa wartość

Ciąża

obj wyrzutowa

70/min

+10-20%

poj. minutowa

75ml

+30%

objętość krwi

+30-50%

syst. opór naczyń

1550N/cm/s -20%

średnie RR tętnicze

85mmHg

nieistotne

zużycie tlenu

250mL/min

+20-30%

ZMIANY W CIĄŻY -
PODSUMOWANIE

ocena ryzyka ciąży

•

Starszy wiek matki

•

Niewydolność krążenia w wywiadzie

•

Wyższa czynnościowa klasa przed i w czasie ciąży

•

Migotanie przedsionków

NIEBEZPIECZNE OKRESY:

24-36 tyg.ciąży (szczyt obciążenia 28-34 tydz.ciąży)
Okres porodu i pierwsze 2 dni po porodzie
2-tygodniowy okres połogowy

CHOROBY SERCA W CIĄŻY

•

Wady wrodzone (ubytek przegrody przedsionkowej,

ubytek przegrody komorowej, przetrwały przewód tętniczy,
zwężenie zastawki pnia płucnego, koarktacja aorty, tetralogia
Fallota, z.Eisenmmengera, pierwotne nadc.płucne)

•

Wady nabyte (zwężenie lewego ujścia żylnego, niedom. zast.

mitralnej i aorty, zwężenie lewego ujścia tętn., wypadanie
płatka zast. Mitralnej.

•

Zapalenie mięśnia sercowego

•

Nadciśnienie tętnicze

•

Kardiomiopatie

•

Choroba wieńcowa

•

Zaburzenia rytmu serca

•

Stan po przeszczepie serca

SKALA NIEWYDOLNOŚCI SERCA

wg New York Heart Assocuation (NYHA)

Klasa I

bez ograniczenia aktywności fizycznej. Zwykła

aktywność nie wywołuje objawów sercowo-naczyniowych.

Klasa II

Niewielkie ograniczenie aktywności fizycznej. Zwykła

aktywność nie wywołuje objawów sercowo-naczyniowych.
(duszność, bóle wieńcowe, zmęczenie, kołatanie serca).

Klasa III

Mniejsza niż zwykle aktywność fizyczna wywołuje

objawy sercowo-naczyniowe, które ograniczają aktywność.
Pacjentki nie odczuwają objawów w spoczynku.

Klasa IV

Dolegliwości pojawiają się przy każdym

wysiłku fizycznym. Objawy występują w spoczynku.

RYZYKO ZGONU MATEK
ZWIĄZANE Z CIĄŻĄ

(Z WYŁĄCZENIEM WAD WRODZONYCH)

Grupa I

- minimalne ryzyko powikłań

(śmiertelność < 1%)

wada zastawki tętnicy płucnej/trójdzielnej
zastawka biologiczna
stenoza mitralna (klasa I lub II wg NYHA)

Grupa II

- umiarkowane ryzyko powikłań

(śmiertelność 5-15%)

stenoza mitralna z migotaniem przedsionków
sztuczna zastawka
stenoza mitralna (klasa III lub IV wg NYHA)
stenoza aortalna
przebyty zawała mięśnia sercowego

Grupa III

- Duże ryzyko powikłań

(śmiertelność >25%)

nadciśnienie płucne

WADA SERCA W CIĄŻY
poród i połóg

•

przyspieszenie akcji

serca podczas porodu > 110/min.

•

częstość oddechów > 25/min.

•

narastająca sinica

Zapowiedź groźnych powikłań

Poród zwiększa ryzyko

infekcyjnego zapalenia wsierdzia

- profilaktyka antybiotykowa 5-7 dni

Hospitalizacja do stabilizacji układu krążenia

WADY SERCA NABYTE
zwężenie lewego ujścia żylnego

Ocena ryzyka:

I NYHA - niepowiększone serce, bez objawów zastoju,

rytm zatokowy miarowy -

bezpieczna ciąża i poród

II NYHA- może być gwałtowne pogorszenie,

oporu płucnego, obj. minutowa,

powrotu krwi żylnej -

O.N.P.

II/III NYHA- rozważyć wskazania do komisurotomii

lub walwuloplastyki

IV NYHA -

ciążą przeciwwskazana

WADY SERCA NABYTE
zwężenie lewego ujścia żylnego

NAJLEPIEJ KORYGOWAĆ WADĘ PRZED ZAJŚCIEM W CIĄŻĘ

Wskazania do komisurotomii lub plastyki w ciąży:

Bezwzględne: obrzęk płuc,

utrzymujący się zastój w płucach,
krwioplucie.

Planowe wykonanie:

najlepiej między 20-24 tyg. ciąży

Ze wskazań nagłych -

w każdym momencie ciąży.

WADY SERCA NABYTE
zwężenie lewego ujścia żylnego

PORÓD

Utrzymać rytm serca 70-90/min.

Utrzymać obciążenie wstępne

•

Kontrola bólu - ZZO,

narkot. leki p/bólowe

•

Unikanie terbutaliny

•

beta-adrenolityki

w tachykardii

•

Ograniczenie aktywności

•

Unikanie utraty dużej

objętości krwi

•

Unikanie przeciążenia

płynami - diuretyki

I NYHA - D.N.; II-III NYHA C.C.

(<2cm

)

WADY SERCA NABYTE
zwężenie lewego ujścia żylnego

Prawidłowa pow. ujścia zastawki mitralnej - 4,0-5,0cm

Kiedy powierzchnia ujścia zastawki mitralnej

<1,5cm

istotne ograniczenie napełniania LK w rozkurczu -
uniemożliwiające odpowiednie zwiększenie poj. min. -

spadek obciążenia wstępnego LK - tachykardia,
wzrost obciążenia wstępnego LP - zab. rytmu serca
- migotanie przedsionków -

obrzęk płuc

(najczęściej 28-32 tyg. ciąży)

WADY SERCA NABYTE
niedomykalność lewego
ujścia żylnego

Rzadko postać odosobniona
Raczej nie stwarza problemów -
wzrasta objętość fali zwrotnej - leczenie zachowawcze.

(diuretyki, hydralazyna)

Około 7% - niewydolność krążenia
Znaczny postęp wady w I trym. ciąży -
rozważyć wskazania do terminacji ciąży lub korekcji wady.

Zwykle pomyślny przebieg ciąży.

W złożonej wadzie - zmiany hemodynamiczne
kształtuje fala dominująca

WADY SERCA NABYTE
zwężenie lewego ujścia tętniczego

Rzadko odosobniona wada serca

W następstwie zaburzeń rozwojowych zastawek
(Gł. 3-dzielnej) lub pochodzenie reumatyczne

 obj. krwi krążącej-  ciśnienia w LK -

 gradientu przezzastawkowego-  obciążenia LK

U kobiet po 30rż i w II klasie NYHA przed ciążą,
mogą wystąpić: bółe wieńcowe, omdlenia, ONLK,
nagła śmierć w następstwie zaburzeń rytmu.

Kobiety młode -

ciąża dobrze tolerowana przy

ograniczonym wysiłku

(gradient PZ <50mmHg)

WADY SERCA NABYTE
niedomykalność lewego
ujścia tętniczego

Zagrożenie matki zależy od stopnia zaawansowania wady.

U kobiet z niedomykalnością bezobjawową -
ciąża dobrze znoszona

oporu obwodowego, skrócenie fazy rozkurczu,

względny wielkości fali zwrotnej do LK.

Duża niedomykalność

ujścia tętniczego lewego, znacznie

powiększone serce, cechy przeciążenia LK w EKG:

ciąża - gwałtowne pogorszenie wydolności krążenia

WADY SERCA NABYTE
stenoza aortalna

PORÓD

CIĘŻKA

Pow <1cm

Grad >75mmHg
EF <55%

UMIARKOWANA

Pow <1-1,5 cm

Grad 50-75mmHg

ŁAGODNA

Pow >1,5 cm

Grad <50mmHg

Korekta
chirurgiczna

Ograniczyć akt. fizyczną
Monitorowanie objawów

Poród dobrze tolerowany

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE
kardiomiopatii okołoporodowej

Klasyczne

•

rozwój niewydolności serca w ostatnim m-cu

lub w ciągu 5 m-cy po porodzie

•

brak jawnej przyczyny niewydolności serca

•

brak rozpoznanej choroby serca przed

ostatnim m-cem ciąży

Dodatkowe (USG)

EF < 45%
Frakcja skracania < 30%
Wymiar końcowo-rozkurczowy LK >2,7cm/m

pow. ciała

(częstość 1/3000)

CZYNNIKI RYZYKA
kardiomiopatii okołoporodowej

•

wieloródki

•

zaawansowany wiek matki

•

ciąża mnoga

•

stan przedrzucawkowy

•

nadciśnienie tętnicze

Etiologia: wirusowa? autoimmunologia?

Śmiertelność w ciągu 5 lat - 85%

Tendencja nawrotowa w kolejnych ciążach

ZAWAŁ MIĘŚNIA
SERCOWEGO

(częstość 1/10.000; śmiertelność 25 -50%)

Czynniki ryzyka:

•

palenie tytoniu

•

nadciśnienie tętnicze

•

otyłość

•

zaawansowany wiek

•

hiperlipidemia

•

cukrzyca

Sposób porodu zależny od obrazu klinicznego:

Cięcie cesarskie (niestabilność wieńcowa)
Poród ze skróceniem II okresu, w ZZO

Oksytocyna i Metergina

ze względu na możliwość

wywołania skurczu naczyń wieńcowych

- nie zalecane

ZAWAŁ MIĘŚNIA
SERCOWEGO -

etiologia

•

miażdżyca

•

skurcz naczyń pierwotny,

wtórny (leki, stan przedrzucawkowy)

•

choroba zakrzepowo-zarostowa

•

wady wrodzone

(nieprawidłowe odejście tętnic wieńcowych)

•

kardiomiopatia przerostowa

•

samoistne rozwarstwienie tętnicy wieńcowej

ZAWAŁ MIĘŚNIA
SERCOWEGO

Leczenie: standardowe (beta-adrenolityki, aspiryna,

blokery kanału Ca, azotany,

leczenie trombolityczne)

W razie braku poprawy - LECZENIE INWAZYJNE:

koronarografia, PTCA, by-pass

Ryzyko: zaburzenia rytmu serca

  zatorowość tętnicza
  toksyczność środka kontrastowego
  uszkodzenie naczynia

ZAWAŁ MIĘŚNIA
SERCOWEGO

- PORÓD

•

U pacjentek, które wymagają kardiochirurgicznej

operacji, należy brać pod uwagę zakończenie ciąży

po 28 tyg. przez cięcie cesarskie

,ale przed

leczeniem
operacyjnym.

• Niestabilność wieńcowa we wczesnej ciąży -
stanowi wskazanie do terminacji ciąży.

•

W miarę możliwości unikać porodu

przez około 14 dni po świeżym zawale

•

Przy ustaleniu sposobu zakończenia ciąży po

przebytym zawale - brać pod uwagę zwykłe
wskazania połoznicze oraz stan kliniczny matki.

ZABURZENIA RYTMU
nadkomorowe

pojedyncze nadkomorowe pobudzenia przedwczesne

uspokojenie, wypoczynek,
Isoptin, selektywny beta-bloker, naparstnica

napady częstoskurczu

: najczęściej węzłowe (re-entry)

sedacja, próba Valsalvy, masaż zatoki szyjnej,
Isoptin 5-10mg iv, selektywny beta-bloker,
I i II trym ciąży - adenozyna.

napadowe migotanie przedsionków

źle tolerowane przez pacjentkę - kardiowersja elektryczna

bezobjawowe migotanie przedsionków

- kardiowersja

farmakologiczna (propafenon, prokainamid, chinidyna)

przewlekłe migotanie przedsionków

- digoksyna,

leczenie p/krzepliwe

WADY SERCA -

PORÓD

profilaktyczna
antybiotykoterapia

•

sztuczna zastawka serca

•

choroba reumatyczna w wywiadzie

•

nabyta i wrodzona wada serca

•

przebyte infekcyjne zapalenie wsierdzia

•

kardiomiopatia przerostowa

•

wypadanie płatka zastawki mitralnej z falą zwrotną

po operacjach kardiochirurgicznych

WADA SERCA W CIĄŻY
leczenie przeciwzakrzepowe

I trym. ciąży

- heparyna
(APTT wydłużony 2-2,5 raza)

II trym ciąży

- pochodne kumaryny
(INR 2,0 - 3,0)

III trym. ciąży

- heparyna

(APTT wydłużony 2-2,5 raza)

Na okres porodu

- odstawić heparynę

Po porodzie

- włączyć heparynę po 6-12 godz.

kumaryna 3-6 dni po porodzie

WADA SERCA W CIĄŻY
postępowanie

Ograniczenie wysiłku fizycznego

I trym.

- leczenia farmakologiczne tylko w razie

bezwzględnej konieczności

(wady rozwojowe płodu - zaburzenia organogenezy)

II trym.

- spoczynek w pozycji leżącej na boku

Od szczytu przeciążenia hemodynamicznej

- hospitalizacja

Unikanie pozycji stojącej

Ograniczenie soli w diecie i płynów

NIEDOKRWISTOŚCI
definicja, podziały

Def.

stan obniżenia wartości hemoglobiny w
jednostce objętości krwi poniżej wartości
ustalonej jako prawidłowa z uwzględnieniem
wieku i płci badanego (g%)

Ciężka <6,0g%
Umiarkowana 6,0-10,0g%
Łagodna >10,0g%

Niedobarwliwa MCH<28pg (



Fe)

Normobarwliwa MCH 28-32pg
Nadbarwliwa MCH>32pg

z niedoboru
żelaza
megaloblastyczna
hemolityczna
aplastyczna

NIEDOKRWISTOŚCI
definicja, podziały

Sideropeniczna:

 poziom Fe w surowicy

 CZWŻ

Ferrytyna w surowicy < 12ug/ml

Megaloblastyczna: megalocyty w rozmazie

makrocyty
granulocyty z nadmierną
segmentacją jądra

Hemolityczna:

 retykulocytów

 haptoglobiny

 bil. Wolnej

wzmożona erytropoeza

Aplastyczna:

pancytopenia

(niedobór Folianów)

(niedobór żelaza)

NIEDOKRWISTOŚCI
w ciąży

Częstość:

30 - 70 %

w tym z niedoboru żelaza:

95%

•

zwiększone zapotrzebowanie żelaza

•

zaburzenia wchłaniania żelaza

•

utrata żelaza (krwawienia przewlekłe i ostre)

•

zaburzenia gospodarki żelaza (procesy zapalne,

choroby nerek)

•

hydremia ciążowa (zwiększenie objętości osocza

w stosunku do objętości RBC)

NIEDOKRWISTOŚCI
w ciąży

wzrost macicy

-50mg

łożysko

-75mg

wzrost ilości RBC u matki

-300mg

tkanki płodu

-200mg

utrata krwi podczas porodu

-200mg

laktacja

-150mg

brak miesiączki podczas laktacji

+400mg

SUMA

-575mg

Bilans

w okresie ciąży, porodu, połogu

NIEDOKRWISTOŚCI
w ciąży

Dzienne zapotrzebowanie na Fe w ciąży

I trym.

3-4mg

II trym.

7-8mg

III trym.

12-15mg

Ciąża wymaga dostarczenia dodatkowo

700-1200 mg

żelaza, z czego 200-300mg ulga przesunięciu do płodu.

Średnia zbilansowana dieta dostarcza tylko

1-2mg

żelaza dziennie. WHO zaleca profilaktyczne
uzupełnienie podaży Fe w ilości

300mg

siarczanu

żelazawego

(=60mg

Fe elementarnego) przy

założeniu ,że tylko

10%

podanego doustnie żelaza

ulega wchłonięciu.

NIEDOKRWISTOŚCI
w ciąży - podział

Niedokrwistość
(g% hb)

I trym.

I I trym. I I I trym.

Lekka

12-13

11-12

10-11

Średnia

11-12

10-11

9-10

Ciężka

<11

<10

NIEDOKRWISTOŚCI
w ciąży

NIEDOKRWISTOŚĆ

NIEDOTLENIENIE pO2

KRWI TĘTNICZEJ

Komórki
mięśnia macicy

spadek biosyntezy białek
zaburzenia ilości i jakości
powstających komórek
zaburzenia okso-redukcyjne

spadek zasobów
energetycznych

Zmiany
ogólnoustrojowe

obniżenie krzepliwości
wzrost stężenia katecholamin
wzrost syntezy prostaglandyn

Płód

zaburzenia
rozwoju płodu i
popłodu

NIEDOKRWISTOŚCI
w ciąży

Prawidłowa zawartość

KWASU FOLIOWEGO

jeszcze przed zajściem w ciążę zmniejsza

ryzyko wystąpienia poronienia, ciąży obumarłej,

choroby trofoblastycznej, wad rozwojowych

cewy nerwowej.

Minimalne zapotrzebowanie na Kwas foliowy

w ciąży wynosi 100 g/dobę.

Dawka zalecana wynosi 400-800 g/dobę.

NIEDOKRWISTOŚCI
w ciąży

Badania diagnostyczne w niedokrwistości
z niedoboru żelaza

poziom żelaza w surowicy

<60g/dl

zdolność wchłaniania żelaza

>300g/dl

wysycenie transferyny

<15%

Ferrytyna w surowicy

<12 g/ml

Objawy kliniczne

często bezobjawowa
bladość skóry, śluzówek, znużenie, senność,
objawy rzekomo-nerwicowe, kruchość paznokci,
łamliwość włosów, zajady w kącikach ust.

NIEDOKRWISTOŚCI
w ciąży

Czynniki sprzyjające lub pogłębiające niedobór żelaza

•

równoczesne spożywanie produktów mlecznych

•

nudności, wymioty, osłabione łaknienie

•

nietolerancja doustnych preparatów żelaza

•

krwawienia

•

ciąża mnoga



Nadczynność tarczycy



Niedoczynność tarczycy



Nadczynność kory nadnerczy



Niedoczynność kory nadnerczy



Zespół Sheehana

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Gruczoł tarczowy a ciąża



hyperestrogenizm ciążowy (

TBG - FT3,

FT4

)



HCG



 utrata jodu ( klirens, przechodzenie J

jednostki płodowo-

łożyskowej)



obecność dejodynazy typu III w łożysku

(konwersja T4 –

rT3)

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

20 30 40

TBG

FT4

TSH

TT4

hCG

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

tyg.
ciąż
y

matka

płód

Choroby tarczycy – diagnostyka

•

Badania swoiste :

- testy tarczycowe (TSH, FT4, FT3)
- p/ciała p/tarczycowe (TSI, TPA)
- USG gruczołu tarczowego

•

Badania nieswoiste :

- CHL
- EKG
- Refleksografia

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

 FT4

 TSH

= FT4

 TSH

= FT4

= TSH

= FT4

 TSH

 FT4

 TSH

Nadczynność

Subkliniczna

nadczynność

Eutyreoza

Subkliniczna

niedoczynność

Niedoczynność

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Nadczynność tarczycy – przyczyny

•

ch. Graves- Basedow (0,2%)

•

wole guzowate (ch. Plummera)

•

thyreotoxicosis facticia

•

zaśniad groniasty

•

nabłoniak kosmówkowy

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Nadczynność tarczycy – objawy

•

zła tolerancja ciepła, stałe uczucie

gorąca

•

wzmożone pragnienie

•

wzmożone pocenie się

•

uczucie kołatania serca, uczucie

niepokoju

•

osłabienie mięśniowe, drżenie rąk

•

biegunki, wymioty, spadek masy ciała

•

zaburzenia widzenia

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Przełom tarczycowy – przyczyny

•

niewyrównana funkcja tarczycy

•

stres

•

zakażenie

•

poród drogami natury

•

cięcie cesarskie

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Przełom tarczycowy – objawy

•

 temp. ciała

•

tachycardia, AF,  amplitudy RR

•

splątanie, psychoza, drgawki,

śpiączka

•

ciężka biegunka

•

ból brzucha, żółtaczka

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Przełom
tarczycowy

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Nadczynność tarczycy – leczenie

•

leki tyreostatyczne (Propycil,

Metizol)

•

-blokery (Propranolol)

•

steroidy nadnerczowe

•

związki jodu (płyn Lugola)

•

rezerpina

•

fenobarbital

•

płyny, tlen

LECZENIE OPERACYJNE (II TRYM.

CIĄŻY)

Niedoczynność tarczycy – przyczyny

•

choroba Hashimoto

•

przebyta strumektomia

•

stan po leczeniu jodem radioaktywnym

•

hypotrofia gruczołu tarczowego

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Niedoczynność tarczycy – objawy

•

przybór masy ciała

•

sucha skóra, wypadanie włosów

•

zła tolerancja zimna

•

męczliwość

•

bradykardia

•

opóźnienie odruchów ścięgnistych

•

wole

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Niedoczynność tarczycy – powikłania

•

dla matki : obrzęk śluzowaty (20%†)

stan przedrzucawkowy (44% !)
przedwczesne odklejenie łożyska

•

dla płodu :  wad wrodzonych

samoistne poronienia
 umieralności okołoporodowej

zaburzenia funkcji tarczycy

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Śpiączka w obrzęku śluzowatym –

przyczyny

•

hiponatremia

•

nadmierna sedacja

•

zakażenie

•

hipoksja

•

znieczulenie

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Śpiączka w obrzęku śluzowatym –

objawy

•

 temp. ciała

•

bradykardia, blok p-k

•

osłabione odruchy ścięgniste

•

zaburzenia świadomości

•

hiponatremia, hipoglikemia,

hiperkapnia

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Niedoczynność tarczycy – leczenie

•

L-tyroksyna p.o.

•

L-tyroksyna i.v.

•

korekta zaburzeń

•

wodno-elektrolitowych

•

zwalczanie hipotermii

•

tlenoterapia

Obrzęk
śluzowaty

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Nadczynność kory nadnerczy –
przyczyny

•

gruczolak przysadki - z.Cushinga

•

gruczolak kory nadnerczy

•

rak kory nadnerczy (20%)

•

ektopowe wydzielanie ACTH

•

hiperkortyzolemia ciążowa (

Estradiol)

70%

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Nadczynność kory nadnerczy – objawy

•

otyłość (twarz, kark, brzuch)

•

złe samopoczucie, depresja

•

obrzęk

•

hirsutyzm, trądzik

•

cukrzyca i insulinooporność

•

nadciśnienie tętnicze (95%)

•

rozstępy na skórze koloru czerwonego

•

zasadowica hypokaliemiczna

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Nadczynność kory nadnerczy – powikłania

•

dla matki : nadciśnienie tętnicze

stan przedrzucawkowy

miopatia

•

dla płodu : samoistne poronienia

poród przedwczesny (>50%)
porody martwe

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Niedoczynność kory nadnerczy –
przyczyny

•

pierwotna : autoimmunizacja (ch.

Addisona)

niedobory enzymatyczne

niewrażliwość na ACTH

•

wtórna : stan po adrenalektomii

krwotok do nadnerczy

(leki

p/zakrzepowe)

stan po

kortykoterapii

zmiany zapalne, guzy przysadki

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Niedoczynność kory nadnerczy – diagnostyka

•

badania hormonalne : 17-OH , 17-KS

•

próba stymulacji ACTH

(syntetyczny analog Cortrosyn 0,25mg iv

oznaczenie B po 30-60min )

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Niedoczynność kory nadnerczy – objawy

•

osłabienie mięśniowe

•

chudnięcie

•

zaburzenia żołądkowo-jelitowe

•

hiperpigmentacja (ACTH i Melaniny)

•

hipotensja ortostatyczna

•

hiponatremia, hipoglikemia, hiperkaliemia

•

niedokrwistość

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Niedoczynność kory nadnerczy –

leczenie

•

Hydrocortison 100mg iv co 8h przez

24h

•

nawodnienie 0,9% NaCl

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Zespół Sheehana – przyczyny

•

poporodowy wstrząs pokrwotoczny (!)

•

guzy przysadki

•

limfocytowe zapalenie przysadki

(związane z ciążą i połogiem)

•

cukrzyca

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Zespół Sheehana – objawy

•

całkowita niewydolność przysadki

•

brak laktacji poporodowej

•

inwolucja sutków

•

zanik owłosienia łonowego i pachowego

•

brak miesiączki

•

niewydolność tarczycy i nadnerczy

•

niedociśnienie

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Zespół Sheehana – objawy

Pacjentki z

•

krwotokiem

położniczym,

utrzymującym się

•

niedociśnieniem,

niereagującym na terapię

oraz

•

hipoglikemią

wymagają pilnej diagnostyki !

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

Zespół Sheehana – leczenie

•

uzupełnienie strat krwi

•

Hydrocortison 100mg iv co 8h przez 24h

•

5-10% glukoza iv

•

hormony tarczycy i estrogeny wrp

SCHORZENIA
ENDOKRYNOLOGICZNE
W CIĄŻY

CHOROBY NEREK

W CIĄŻY

Czynność nerek w ciąży
jest inna niż poza nią

•

zmiany anatomiczne

•

zmiany fizjologiczne

•

zmiany w kanalikach nerkowych

CHOROBY NEREK

W CIĄŻY

Zmiany anatomiczne

•

poszerzenie miedniczek, kielichów i

moczowodów ( E2; P)

(fizjologiczne wodonercze - prawy moczowód szerszy od lewego)

•

powiększenie nerek

(



przepływu i objętości naczyń)

CHOROBY NEREK

W CIĄŻY

Zmiany w kanalikach nerkowych

 ilość sodu wymiennego

(tj. Na w macicy, łożysku,

płynie owodniowym, tkankach płodu --- około 400-500mEq)

 aldosteronu

(retensja Na)

 progesteronu

(antagonista aldosteronu)

 reabsorpcja Glukozy

(progu nerkowego dla Glu, GFR)

(ciążową glikozuria)

CHOROBY NEREK

W CIĄŻY

U pacjentek z

przewlekłą chorobą nerek

śmiertelność płodów jest większa
(proteinuria+HA - rokuje gorzej)
(źle rokuje zespół nerczycowy)

Częściej

•

porody przedwczesne

•

IUGR

•

infekcje ukł mocz.-płciowego

•

powikłania zakrzepowo-zatorowe

CHOROBY NEREK

W CIĄŻY

Rozpoznawanie

•

wywiad (hematuria, częstomocz,moczenie nocne

   w dzieciństwie,nykturia, dyzuria,nadciśnienie, dna
   moczanowa, cukrzyca,choroby nerek, choroby
   tkanki łącznej)

•

badanie fizykalne

•

badanie moczu

•

badanie osocza (kreatynina, kwas moczowy,

mocznik,białko całkowite) gdy GFR



do 60-70%

•

techniki obrazowe

(tylko USG)

ZAKAŻENIE UKŁADU

MOCZOWEGO

Czynniki sprzyjające

•

krótka cewka moczowa

•

sąsiedztwo odbytu i pochwy

•

niedostateczna higiena

•

mechaniczne zakażenie

(stosunek płciowy)

•

po operacjach ginekologicznych

częstość
4-7 %

ZAKAŻENIE UKŁADU

MOCZOWEGO

Wydolność mechanizmów obronnych

•

pofałdowanie śluzówki cewki moczowej

•

wydzielina cewki - IgA, lizozymy

•

mechanizm zastawkowy

(uniemożliwia cofanie

bakterii do moczowodów)

•

bariera brodawkowo-kielichowa

(skurcze mięśni kielichów)

ZAKAŻENIE UKŁADU

MOCZOWEGO

Czynnik chorobotwórczy

•

najczęściej Gram (-)

E.coli(78%) St.aureus (6,5%)

•

droga zakażenia wstępującego

•

podstawa rozpoznania - bakteriomocz

•

podstawowe badanie - posiew (10

/ml)

•

bakteriomocz bezobjawowy -

badanie og. moczu - bz, posiew moczu (+)

•

bakteriomocz objawowy - dyzuria, ropomocz

(L>200tys)

Prawidłowa ciąża stwarza warunki
do zakażenia dróg moczowych , bo:

•

zastój moczu

•

glikozuria ciążowa, cukrzyca

•

po odwodnieniu i w hypokaliemii

(niepow. wymioty. ciążowe)

•

w 20-30% prowadzi do odm. zapalenia nerek

hyperprogesteronemia
ucisk ciężarnej macicy

ZAKAŻENIE UKŁADU

MOCZOWEGO

Przy bakteriomoczu posiewy
wykonujemy w I, II, III trym. ciąży

Także gdy w wywiadzie : cukrzyca, z.u.m.

nadciśnienie, kamica

1x założenie cewnika 14% szans na z.u.m
7 dni cewnik

50%

>7 dni cewnik

100%

ZAKAŻENIE UKŁADU

MOCZOWEGO

ZAKAŻENIE UKŁADU

MOCZOWEGO

Bakteriomocz - postepowanie:
częste opróżnianie pęcherza moczowego
leki p/bakteryjne
posiew po zakończeniu leczenia
kolejny posiew po 14 dniach

Leczenie

- 14 dni optymalnie

(najczęściej 7-8 dni)
Nitrofurantoina (Furagin)
Ampicilina
Sulfonamidy

Nie stosować

: biseptol, tetracyklin,

gentamycyna, streptomycyna

ODMIEDNICZKOWE

ZAPALENIE NEREK

- 70% - III trym. ciąży
- u 1/3 pacjentek ze znamienną bakteriurią

OBJAWY

•

początek nagły, Temp. >38 st.C

•

bóle okolicy lędźwiowej i dreszcze

(65% po stronie prawej)

•

bolesne oddawanie moczu

•

palenie i ból w cewce moczowej

•

objaw Goldflama (+)

OSTRE KŁĘBKOWE

ZAPALENIE NEREK

CZĘSTOŚĆ 1/1000 CIĄŻ

w większości przypadków:

obumarcie wewnątrzmaciczne płodu
poronienie, poród przedwczesny

OBJAWY

•

erytrocyturia, białkomocz

•

RR do 220/120 mmHg

•

skąpomocz --- nadciśnienie

•

zastój w płucach --- lew.niew.serca

•

niewydolność nerek ---mocznica

OSTRA

NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

CZĘSTOŚĆ 1/5000 CIĄŻ

PRZEDNERKOWA NERKOWA

często występuje
w

ostrym stłuszczeniu wątroby

Gdy rozwija się <30 tyg. ciąży i
oliguria/anuria trwa >10 dni
podejrzewać - obustronną martwicę kory nerek

W okresie

poporodowym

(do 2 m-cy)

ONN rozwija się w przebiegu:

•

wstrząsu krwotocznego

•

przedwczesnego odklejenia łożyska

•

rzucawki

•

posocznicy

OSTRA

NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

W okresie

poporodowym

(do 2 m-cy)

Objawy poprzedzające

wymioty, biegunka, grypopodobne,

Objawy następujące

oliguria, hematuria, proteinyria

zwykle anemia hemolityczna
(hiperbilirubinemia, hemoglobinemia,
retykulocytoza, trombocytopenia, DIC)

OSTRA

NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

OSTRA

NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

•

utrata zdolności zagęszczania moczu

izostenuria, hipostenuria

•

kwasica metaboliczna -ograniczenie nerkowej

sekrecji jonu wodorowego

•

zaburzeania wodno-elektrolit. - przewodnienie,

hyperkaliemia, hiponatremia, hipokalcemia

•

zmniejszenie GFR

TRZY okresy

wstępny

okresowe obniżanie RR

skąpomocz lub bezmocz - około 21 dni
z towarzyszacą hyperkaliemią

III

wielomocz około 5l/dobę

OSTRA

NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

Wskazania do hemodializy

stężenie mocznika we krwi 150-190mg%

potasu we krwi

> 7mg/L

dwuweglanów

< 12mg/L

pogarszanie się stanu klinicznego

OSTRA

NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

PRZESZCZEP NERKI

Po przeszczepie płodność szybko
wraca do normy

30% ryzyka wystąpienia

gestozy

(jeżeli st.kreatyniny w osoczu podwyższone)

Nie zaleca się ciąży przed upływem

18-24 m-cy

po przeszczepie

Leczenie immunosupresyjne należy utrzymać
(brak danych o działaniu teratogennym)

SPECYFICZNE DLA CIĄŻY
CHOROBY WĄTROBY



Wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych



Ostre ciążowe stłuszczenie wątroby



Zespół HELLP

emolisis

levated

iver Enzymes

latelets



Wirusowe zapalenie wątroby A/B/C

Diagnostyka różnicowa świądu skóry

i żółtaczki w ciąży



Wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych



kamica pęcherzyka żółciowego



WZW



pierwotna marskość żółciowa



przewlekłe autoimmunologiczne zap.wątroby



uszkodzenie wątroby polekowe (Metyldopa)

Ostre ciążowe stłuszczenie wątroby

(AFPL)

częstość1/9000 ciąż

Związek z otyłością, ciążą bliźniaczą

Objawy

po 30 tyg. ciąży

nudności, brak łaknienia, złe samopoczucie
silne wymioty, bóle brzucha

może dojść do encefalopatii wątrobowej
z jej piorunującą niewydolnością, DIC, ONN.

TYPOWE:

głęboka hypoglikemia, hyperurykemia

ból w nadbrzuszu

nadciśnienie

+++

białkomocz

+++

wzrost enzymów w.

hypoglikemia

+/-

+++

hyperurykemia

trombocytopenia

+/-

leukocytoza

pierwsza ciąża

HELLP

AFPL

Ostre ciążowe stłuszczenie wątroby/ HELLP

Zmiany fizjologiczne
sprzyjające powstawaniu
zakrzepów w ciąży

•

Wzrost stężenia czynników

V,VII,IX,X,XII,fibrynogenu

•

nieznaczna oporność na endogenny czynnik

•

przeciwzakrzepowy - białko C,

•

spadek stężenia białka S - kofaktora białka

•

Wzrost stężenia inhibitorów aktywatorów

plazminogenu typu 1 i 2

Czynniki ryzyka żylnej choroby
zakrzepowo-zatorowej w ciąży

•

Porody zakończone cięciem cesarskim

•

zaawansowany wiek matki

•

długotrwałe unieruchomienie

•

otyłość

•

żylna choroba zakrzepowo-zatorowa

w wywiadzie

•

APS

•

antykoagulant toczniowy

•

nabyte i wrodzone trombofilie

Czynnik X Czynnik Xa Czynnik Va

Tor

wewnątrzpochod

czynnik IXa, czynnik

VIIIa

fosfolipidy, Ca++

Tor

zewnątrzpochodn

TF (tromboplastyna

tkankowa), czynnik

VIIa, Ca++, fosfolipidy

Protrombina

Trombina

Fibrynogen Fibryna

NATURALNY UKŁAD

ANTYKOAGULACYJNY

•

trombomodulina (TM)

•

białko C (PC)

•

białko S (PS)

•

antytrombina III (AT III)

•

II kofaktor heparyny (HC II)

•

α2 makroglobulina (α2 MGL)

•

α1 antytrypsyna

•

prostacyklina 2 (PGI 2)

•

śródnabłonkowy czynnik wazodylatacyjny (EDRF)

•

inhibitor C1 esterazy (INH C1)

•

inne (proteaseneksyna proteazowa,

aneksyna V, aptamery)

PRZYCZYNY WRODZONEJ
TROMBOFILII

•

Niedobór antytrombiny III

•

Niedobór białka C

•

Niedobór białka S

•

Niedobór II kofaktora heparyny

•

Niedobór plazminogenu

•

Oporność na atywne białko C

(cz.V-Leiden)

•

Mutacja genu protrombiny

•

Wrodzona hyperhomocysteinemia

PRZYCZYNY NABYTEJ
TROMBOFILII

•

Obecność antykoagulanta toczniowego

•

Przeciwciała antykardiolipinowe

•

Czerwienica

•

Nadpłytkowość

•

Zwiększony poziom PAI-1 (inhibitora
tkankowego aktywatora plazminogenu)

•

nowotwory złośliwe

•

zaburzenia mieloproliferacyjne

•

stan po operacjach

•

zespół nerczycowy

•

doustna antykoncepcja

ANTYTROMBINA III

•

Jednołańcuchowa glikoproteina produkowana

w hepatocytach, śródbłonku naczyń i

prawdopodobnie w megakariocytach

•

Inaktywuje trombinę i czynnik Xa (także XIIa,
XIa, IXa) tworząc z nimi nieczynne kompleksy
szybko usuwane z krążenia

•

Reakcja tworzenia kompleksów jest
wielokrotnie przyspieszana przez przyłączenie
heparyny (kofaktor egzogenny) lub siarczanu
heparanu (kofaktor endogenny)

NIEDOBÓR AT III

•

Związek pomiędzy

   niedoborem AT III, a
   zakrzepicą odkrył Edberg
    w 1965 roku

•

Częstość: 1/2000-1/5000

•

Ma charakter ilościowy

lub jakościowy

•

Dziedziczony w sposób

autosomalny dominujący

•

Ryzyko zakrzepicy wzrasta

z wiekiem; po 55. Roku
życia wynosi 85%

Osłabiona zdolność wiązania
heparyny przy prawidłowej
aktywności serpinowej

Spadek aktywności
serpinowej, zdolność
wiązania heparyny w normie

Spadek aktywności
serpinowej i osłabienie
zdolności wiązania heparyny

Niedobór jakościowy
lubinaczej funkcjonalny
(obniżenie aktywności,
stężenie prawidłowe)

Z nieprawidłowym
powinowactwem do heparyny

Z prawidłowym powinowactwem
do heparyny

Niedobór ilościowy lub
„klasyczny” (obniżenie
aktywności oraz stężenia
antygenu)

charakterystyka

podtyp

typ

Białko C

•

Glikoproteina syntezowana w wątrobie

przy udziale witaminy K

•

W osoczu jako forma nieaktywna (zymogen proteazy
serynowej)

•

Pod wpływem kompleksu tombina-trombomodulina,
przy udziale białka S, przechodzi w formę aktywną

•

Po aktywacji nabywa zdolności przeciwzakrzepowych
poprzez inaktywację czynników Va i VIIIa

•

Działa profibrynolitycznie poprzez degradację PAI-1
(inhibitora tkankowego aktywatora plzminogenu)

•

dziedziczenie autosomalnie dominujące

- Postać heterozygotyczna manifestuje się
klinicznie zakrzepicą

•

dziedziczenie autosomalnie recesywne

- Postać heterozygotyczna klinicznie
   bezobjawowa
- Postać homozygotyczna- gdy oboje
   rodzice są  heterozygotami. PC jest
   niewykrywalne w surowicy.
   Manifestacja kliniczna: plamica piorunująca
   w okresie noworodkowym

Niedobór białka C

Białko S

•

Glikoproteina syntezowana w wątrobie przy
udziale witaminy K

•

Jest kofaktorem PC w reakcji degradacji
czynników Va i VIIIa

•

Występuje w osoczu w dwóch postaciach:

-wolnej (35-40%)
-związanej z białkiem wiążącym składową

C4b dopełniacza (C4bBP- 60-65%)

•

Tylko postać wolna jest aktywna! C4bBP jest

   białkiem ostrej fazy. W stanach zapalnych
   wzrasta ilość C4bBP, co powoduje spadek
   ilości wolnego PS.

Niedobór białka S

•

Opisany przez Compa w 1984 roku

•

Dwa typy wrodzonego niedoboru;

Typ I- PS występuje prawie wyłącznie w

postaci związanej z C4bBP, poziom wolnego
PS jest niski

Typ II- obniżony jest poziom PS wolnego

i związanego

•

Dziedziczenie- autosomalnie dominujące

•

Częstość- nieznana

II KOFAKTOR HEPARYNY

•

Glikoproteina syntezowana w wątrobie

•

Hamuje specyficznie działanie trombiny
(nie działa na czynnik Xa)

•

Jego endogennym kofaktorem jest siarczan
dermatanu, a egzogennym heparyna

•

Niedobór HC II- ?

OPORNOŚĆ NA AKTYWNE BIAŁKO C

•

Opisana w 1993 roku przez Dahlbäcka

•

Najczęstsza przyczyna wrodzonej trombofilii,
wg. różnych autorów 3-7% populacji

•

Punktowa mutacja genu czynnika V (G1691A)
powoduje substytucję argininy w pozycji 506
przez glutaminę

•

W wyniku mutacji powstaje zmieniony czynnik
V, tzw. Czynnik Leiden. Posiada on aktywność
prokoagulacyjną prawidłowego czynnika V, ale
staje się oporny na proteolizę pod wpływem PC

MUTACJA GENU PROTROMBINY

•

Opisana w 1996 roku

•

Gen kodujący syntezę protrombiny znajduje

się w chromosomie 11

•

Punktowa mutacja genu protrombiny (G20210A)
jest związana z wyższym poziomem protrmbiny

we krwi (prawdopodobnie na skutek wyższej

efektywności transkrypcji), co sprzyja zakrzepicy

•

G20210A stwierdzono u
18% pacjentów z nawracającą zakrzepicą
6,2% pacjentów z jednym epizodem zakrzepicy
2,3 % pacjentów bez zakrzepicy

HYPERHOMOCYSTEINEMIA

•

Homocysteina jest pośrednim aminokwasem
powstającym w toku przemian ustrojowych
metioniny

•

Przyczyną hyperhomocysteinemii może być
jeden z dwóch bloków enzymatycznych

•

Punktowa mutacja C667T w genie kodującym
methylenetetrahydrofolate reductase
(MTHFR) powoduje niedobór tego enzymu

•

Hyperhomocysteinemię częściej obserwuje się

u pacjentów z chorobą wieńcową,
ciężką miażdżycą oraz z zakrzepicą

•

Wysokie wartości homocysteiny prowadzą do

uszkodzenia komórek śródbłonka,
zwiększenia ekspresji TF, wzmożenia
oksydacji LDL, zwiększenia aktywności cz. V,
upośledzenia fibrynolizy

HYPERHOMOCYSTEINEMIA

CECHY WSPÓLNE ZAKRZEPICY
WYSTĘPUJĄCEJ NA PODŁOŻU
TROMBOFILII

•

Najczęściej dotyczy żył głębokich kończyn
dolnych, ale często także w miejscach
„nietypowych”- żyła próżna dolna,

żyła wrotna, krezkowa, żyły nerkowe,

pachowe, pachwinowe, zatoki żylne

mózgu. Może dotyczyć tętnic

•

Ma charakter nawracający

Pierwszy epizod zwykle przed 40 rż,
może wystąpić bez uchwytnej przyczyny, ale
częściej na podłożu inny stanów sprzyjających,
takich jak

•

ciąża, połóg

•

długotrwałe unieruchomienie

•

zabieg operacyjny

•

otyłość

•

choroba nowotworowa

•

przyjmowanie niektórych leków

CECHY WSPÓLNE ZAKRZEPICY
WYSTĘPUJĄCEJ NA PODŁOŻU
TROMBOFILII

A. Gerhardt i wsp., N Engl J Med. 2000;342:374-80

Porównano dwie grupy:

•

119 pacjentek, u których w czasie ciąży i

połogu doszło do

zakrzepicy żył

głębokich (grupa badana)

•

233 pacjentki o niepowikłanym

przebiegu ciąży i połogu (grupa kontrolna)

Pacjentki rodzące w latach 1990-1998 w Klinice
Uniwersyteckiej w Düsseldorfie.

* po wykluczeniu pacjentek przyjmujących doustną antykoncepcję
** po wykluczeniu pacjentek z jednocześnie stwierdzanym cz. V Leiden

U 11 pacjentek stwierdzano jednocześnie mutację genu protrombiny i

czynnik V Leiden (wszystkie z gr. badanej)

0,77

6,6

7,8

Niedobór białka S*

0,01

4,8

12,4

Niedobór białka S

0,03

3,3

10,3

Niedobór białka C**

<0,001

3,9

14,2

Niedobór białka C

0,06

1,5

6,7

Niedobór AT III

<0,001

2,6

19,3

Niedobór AT III

0,95

9,4

9,6

Wrodzona hyperhomocysteinemia

<0,001

1,3

16,9

Mutacja genu protrombiny

<0,001

7,7

43,7

Czynnik V Leiden

Gr. kontrolna

(bez

zakrzepicy) [%]

Gr. badana

(zakrzepica w

wywiadzie) [%]

Rodzaj defektu

A. Gerhardt i wsp., N Engl J Med. 2000;342:374-80

Spośród 119 pacjentek u 62 zakrzepica wystąpiła podczas
ciąży,a u 57w czasie połogu. Zbadano różnice w występowaniu
poszczególnych defektów w tych okresach.

•

Czynnik V Leiden, mutacja genu protrombiny,
niedobór białka C i S występowały z podobną
częstością w czasie ciąży i w połogu

•

Niedobór AT III współistniał statystycznie
częściej z zakrzepicą w okresie połogu

•

Wrodzona hyperhomocysteinemia
stwierdzana była statystycznie częściej u
pacjentek z zakrzepicą okresu ciąży

A. Gerhardt i wsp., N Engl J Med. 2000;342:374-80

Ryzyko wystąpienia zakrzepicy żył
głębokich w czasie ciąży i w połogu

•

Przy braku czynników ryzyka- 1/1500

•

Czynnik V Leiden- 1/400

•

Mutacja genu protrombiny- 1/200

•

Niedobór AT III- 1/250

•

Niedobór białka C- 1/1000

•

Jednocześnie czynnik Leiden

oraz mutacja genu protrombiny- 1/21

A. Gerhardt i wsp., N Engl J Med. 2000;342:374-80

0,001

19,8

Razem

ACA

0,008

0,8

Niedobór białka S

Niedobór białka C

Niedobór AT III

0,001

Razem

0,008

Wrodzona hyperhomocysteinemia

0,14

Mutacja genu protrombiny

0,001

6,3

Czynnik V Leiden

Gr. kontrolna

(ciąża

prawidłowa)

[%]

Gr. badana

(ciężka

preeklampsi

a) [%]

Rodzaj defetu

M. J. Kupferminc i wsp., Obstet Gynecol. 2000;96:45-9

Różne postacie trombofilii stwierdzono u 42
(67%) pacjentek spośród 63 z ciężkim stanem
przedrzucawkowym.

33,3 ± 4

1648 ± 618

Ciężki stan
przedrzucawkowy
bez towarzyszącej
trombofilii

30,7 ± 4

1321 ± 685

Ciężki stan
przedrzucawkow
y z towarzyszącą
trombofilią

Wiek ciąży

w chwili jej

zakończenia

(Hbd)

Średnia masa

urodzeniowa

noworodka

(g)

Odsetek

noworodków

<5 percentyla

M. J. Kupferminc i wsp., Obstet Gynecol. 2000;96:45-9

Zbadano związek następujących

powikłań ciąży;

•

Ciężki stan przedrzucawkowy

•

Przedwczesne odklejenie łożyska

•

IURG

•

Urodzenie martwego płodu

z trombofilią

Przeanalizowano 110 przypadków niektórych

   ciężkich powikłań ciąży u pacjentek obserwowanych
   w Klinice Uniwersyteckiej w Tel-Aviv’ie w okresie
   1996-1997.   Grupę kontrolną stanowiło 110
   pacjentek z ciążą niepowikłaną

M. J. Kupferminc i wsp., Obstet Gynecol. 2000;96:45-9

<0,001

Razem

0,02

Obecność przeciwciał
antykardiolipinowycz

0,01

Niedobór AT III, białka C lub
białka S

0,005

Wrodzona
hyperhomocysteinemia

0,03

Mutacja genu
protrombiny

0,003

Czynnik V Leiden

Gr. kontrolna

(ciąża

prawidłowa”)

(%)

Gr. badana

(„ciąża

powikłana”)

(%)

Rodzaj defektu

M. J. Kupferminc i wsp., Obstet Gynecol. 2000;96:45-9

2 (16%)

12 (27%)

3 (15%)

7 (20%)

Wrodzona
hyperhomo
cysteinemia

5 (11%)

4 (20%)

2 (6%)

Mutacja genu
protrombiny

3 (25%)

5 (11%)

5 (25%)

9 (26%)

Czynnik V
Leiden

Urodzenie
martwego

płodu

(n=12)

IURG

(n=44)

Przedwcz.

odklejenie

łożyska

(n=20)

Ciężka

preeklamps

(n=34)

Rodzaj

defektu

M. J. Kupferminc i wsp., Obstet Gynecol. 2000;96:45-9

OCENA RYZYKA ZAKRZEPICY ŻYŁ
GŁĘBOKICH PO CIĘCIU CESARSKIM

•

Małe ryzyko:

Elektywne cięcie cesarskie u pacjentki z ciążą
niepowikłaną

•

Umiarkowane ryzyko:

Wiek > 35lat, Otyłość, Wielorodność (>=4)
Żylaki kończyn dolnych, Aktualnie istniejące
zakażenie, Stan przedrzucawkowy
Unieruchomienie przed operacją (> 4 dni)
Choroby ogólnoustrojowe, Cięcie cesarskie ze
wskazań nagłych w czasie porodu

Porównanie niektórych właściwości
heparyny niefrakcjonowanej (UFH) i
drobnocząsteczkowej (LMWH)

Monitorowanie leczenia UFA- APTT (1,5 – 2,5 razy)
Monitorowanie leczenia LMWA (?)- anty-Xa (0,05 – 0,2 IU/ml)

małe

duże

Powinowactwo do białek osocza

wolna

szybka

Eliminacja z krążenia

znikomy

znaczny

Wpływ na APTT

++++

Działanie przeciwpłytkowe

4 : 1

1 :1

Aktywność anty Xa : anty IIa

2000 - 12000

2000 - 40000

Masa cząsteczkowa

LMWH

UFH

ZALECENIA PROFILAKTYKI
P/ZAKRZEPOWEJ W CZASIE CIĄŻY

(American College of Chest Physicians Consensus Conference)

Stan kliniczny Postępowanie

zakrzepica żylna lub heparyna 5000j co 12h
zatorowość płucna

w czasie całej ciąży

przed

obecną ciążą

a następnie warfaryna

przez 4-6 tyg. połogu

lub

obserwacja w ciąży a
następnie warfaryna

przez 4-6 tyg. połogu

lub

heparyny
drobnocząsteczkowe
w ciąży i połogu

ZALECENIA PROFILAKTYKI
P/ZAKRZEPOWEJ W CZASIE CIĄŻY

(American College of Chest Physicians Consensus Conference)

Stan kliniczny Postępowanie

zakrzepica żylna lub heparyna 5000j co 12h
zatorowość płucna przez 5-10 dni i.v. a

obecnej ciąży

następnie s.c. co 12h

do końca ciąży,
warfaryna przez 4-6
tyg. połogu

ZALECENIA PROFILAKTYKI
P/ZAKRZEPOWEJ W CZASIE CIĄŻY

(American College of Chest Physicians Consensus Conference)

Stan kliniczny Postępowanie

planowanie ciąży u

heparyna s.c. co 12h

pacjentki leczonej

do końca ciąży,

przewlekle doustnymi

odstawienie warfaryny

lekami przeciwkrzepliwymi

gdy test ciążowy (+)

ZALECENIA PROFILAKTYKI
P/ZAKRZEPOWEJ W CZASIE CIĄŻY

(American College of Chest Physicians Consensus Conference)

Stan kliniczny Postępowanie

sztuczne zastawki

heparyna s.c. co 12h

serca

do końca ciąży

lub

heparyna s.c. co 12h
do 13 Hbd, następnie
warfaryna (INR 2,0-
3,0) do połowy III
trym. ciąży, następnie
heparyna s.c. co 12h
do porodu

ZALECENIA PROFILAKTYKI
P/ZAKRZEPOWEJ W CZASIE CIĄŻY

(American College of Chest Physicians Consensus Conference)

Stan kliniczny Postępowanie

przeciwciała

heparyna s.c. co 12h

antyfosfolipidowe

kwas

i więcej niż jedna utrata

acetylosalicyloiwy

ciąż

(ACESAN,ACARD 1X75MG/D)

PRZYCZYNY

•

anomalie chromosomowe

40-60%

(trisomie 16,21, monosomie 45,X , triploidia, tetraploidia)

•

czynniki anatomiczne

•

macica jednorożna (szansa donoszenia ciąży 40%)

•

macica dwurożna (szansa donoszenia ciąży 57%)

•

macica podwójna (szansa donoszenia ciąży 64%)

•

przegroda macicy (szansa donoszenia ciąży 15%)

•

mięśniaki macicy (szansa donoszenia zależy

od umiejscowienia, wielkości, ilości)

•

przyczyny endokrynologiczne

(niewydolność ciałka żółtego, cukrzyca,
zaburzenia czynności tarczycy)

•

niewydolność cieśniowo- szyjkowa

•

palenie tytoniu

•

infekcje bakteryjne, wirusowe (miejscowe i uogólnione)

•

Chlamydia trachomatis. Toxoplasma gondii

PORONIENIE

samoistne

DIAGNOSTKA

•

objawy kliniczne

•

wynik badania dwuręcznego

•

USG

•

analizy hormonalne (Beta HCG)

PORONIENIE

samoistne

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA
KRWAWIENIA

WE WCZESNEJ CIĄŻY

•

różne postacie kliniczne poronienia samoistnego

•

ciąża pozamaciczna

•

ciążowa choroba trofoblastyczna

•

powikłania po poronieniu sztucznym

PORONIENIE

samoistne

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA
KRWAWIENIA

POZA CIĄŻĄ

•

uszkodzenia szyjki macicy, pochwy, sromu

•

ektopia gruczołowa, polip szyjkowy

•

rak szyjki macicy

•

zapalenie pochwy

•

choroby ogólnoustrojowe (zab. krzepnięcia)

PORONIENIE

samoistne

POSTACIE KLINICZNE

•

poronienie zagrażające

•

poronienie rozpoczynające się

•

poronienie w toku

•

poronienie niezupełne / resztki po poronieniu

PORONIENIE

zagrażające

POSTĘPOWANIE

•

leżenie

•

powstrzymanie się od współżycia

•

progestageny ?

•

leki uszczelniające śródbłonek naczyń

PORONIENIE

rozpoczynające się /w toku

DIAGNOSTYKA

•

granica nieostra, zależna od

stopnia nasilenia objawów klinicznych

•

stwierdzenie elementów jaja płodowego

w ujściu kanału szyjki macicy

•

USG - szczególnie przydatne

PORONIENIE

rozpoczynające się /w toku

DALSZE ZALECENIA

•

minimalny okres abstynencji seksualnej

- 2 tyg. po poronieniu

•

unikanie zajścia w kolejną ciążę

- 2-3 mies. po poronieniu

•

pierwsze poronienie nie uzasadnia wdrożenia

dodatkowej diagnostyki

•

rutynowa ocena kariotypu - nieuzasadniona

PORONIENIE

samoistne

POWIKŁANIA

•

wstrząs hypowolemiczny 5 %

•

perforacja macicy podczas ACU 1 %

•

zakażenie

•

resztki po poronieniu po ACU

•

pourazowe zrosty wewnątrzmaciczne

tzw. zespół Ashermana

•

dysfunkcje psychiczne (lękowo-depresyjne)

PORONIENIE

zatrzymane / puste jajo

płodowe

DEFINICJE

•

PZ - stan w którym dochodzi do obumarcia

  ciąży do 22 tyg. jej trwania, a obumarłe jajo
  płodowe pozostaje w jamie macicy przez różnie
  długi czas.

•

PJPł - ciąża bezzarodkowa, gdy zarodek nie

   rozwinął się w pęcherzyku ciążowym lub obumarł
   w bardzo wczesnym etapie rozwoju i pozostaje
   w jamie macicy przez różnie długi czas.

PORONIENIE

zatrzymane / puste jajo

płodowe

poronienie zatrzymane

62,5%

puste jajo płodowe

37,5 %

Ciąża

obumarła

2,8%

Pandya PP. Ultrasound Obstet Gynecol 1996; 7; 170-173

10-13 Hbd

PORONIENIE

septyczne

Poronienie septyczne stanowi jedną z

głównych,

związanych z ciążą, przyczyn śmierci kobiet
na całym świecie.

•

DIC 30%

•

ostra niewydolność nerek (70%)

•

wstrząs septyczny

PORONIENIE

septyczne

CZYNNIKI SPRZYJAJĄCE INFEKCJI
W/MACICZNEJ W I TRYM. CIĄŻY :

•

pozostawienie w jamie macicy ciąży obumarłej

lub jej fragmentów

•

zapalenie pochwy

•

obecność wkładki w/macicznej w jamie macicy

•

próba poronienia sztucznego w warunkach

aseptycznych.

PORONIENIE

septyczne

CZYNNIKI ETIOLOGICZNE
PORONIENIA SEPTYCZNEGO

•

Gram ujemne, zwłaszcza E.coli.

•

Paciorkowce beta-hemolizujące

•

gronkowce

•

neisseria gonorrhoeae

•

chlamydia trachomatis

•

bacteroides

•

mycoplasma hominis

PORONIENIE

septyczne

OBJAWY:

•

podwyższona ciepłota ciała

•

dreszcze

•

bóle podbrzusza

•

rozlane bóle a jamie brzusznej

•

obfite, przedłużone krwawienie z macicy

•

złowonne odchody z pochwy

•

objawy wstrząsu

PORONIENIE

septyczne

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:

•

ostre zapalenie wyrostka robaczkowego

•

inne przyczyny pelveoperitonitis,

nie związane z ciążą

•

ciąża ektopowa

•

ostre zakażenie układu moczowego

•

przyczyny urazowe

PORONIENIE

septyczne

POWIKŁANIA:

•

posocznica

•

zapalenie otrzewnej miednicy mniejszej

•

uogólnione zapalenie otrzewnej

•

zakrzepowe zapalenie żył miednicy mniejszej

•

wstrząs septyczny

•

DIC

PORONIENIE

septyczne

OBJAWY WSTRZĄSU SEPTYCZNEGO:

•

podwyższona T ciała

•

dreszcze, zimne poty, tachycardia, tachypnoe

•

spadek RR, oliguria,

•

skóra marmurkowata, niepokój

•

splątanie, bóle kończyn

PORONIENIE

septyczne

LECZENIE

•

usunięcie źródła zakażenia (ACU, hysterectomia)

•

antybiotykoterapia

•

terapia zaburzeń hemodynamicznych

•

profilaktyka ostrego DIC

•

tlenoterapia

Przedwczesne oddzielenie łożyska
prawidłowo usadowionego

Jest najczęściej powikłaniem: nadciśnienia,

stanu przedrzucawkowego, HELLP,
trombofilii wrodzonej, APS.

Czynniki ryzyka: palenie tytoniu, mięśniaki macicy,
gwałtowne odpłynięcie płynu owodniowego, uraz brzucha
niedobory żywieniowe.

Do POŁ dochodzi w wyniku obniżonej inwazji śródmiąższowej
i wewnątrznaczyniowej trofoblastu, obniżonego rozkładu
kolagenu, przedwcześnie uruchomionych mechanizmów
enzymatycznych, obniżenia funkcji białek adhezyjnych.

Dotyczy 1% porodów
(1/3-1/2 wszystkich krwotoków w Ii połowie ciąży)

Przedwczesne oddzielenie łożyska
prawidłowo usadowionego

Objawy:

•

ból samoistny i wzmożona twardość macicy

•

zaburzenia stanu płodu

•

rozkojarzona czynność porodowa macicy

i brak postępu porodu

•

krwiak pozałożyskowy

•

krwawienie pochwowe

•

koagulopatia ze zużycia

(około 20% wszystkich odklejeń)

Przedwczesne oddzielenie łożyska
prawidłowo usadowionego

Markery biochemiczne POŁ:

•

fibronektyna

•

trombomodulina

Postacie kliniczne:

•

odklejenie całkowite

•

odklejenie częściowe

•

udar maciczno-łożyskowy typu Couvelaire’a

Przedwczesne oddzielenie łożyska
prawidłowo usadowionego

Stopnie POŁ (podział kliniczny):

I stopień:

pojedynczy niewielki krwiak pozałożyskowy,

nie powoduje ostrych zaburzeń stanu matki i płodu,
pomniejszają rezerwę przepływu maciczno-łożyskowego

II stopień:

duży krwiak pozałożyskowy, będący

bezpośrednim powodem zaburzeń układu krzepnięcia
matki (koagulopatia ze zużycia) i zaburzeń stanu płodu
(zamartwica płodu).Mięsień macicy: tkliwy, bolesny,
o wysokim spoczynkowym napięciu, mało efektywna
czynność porodowa. Brak zaburzeń stanu ogólnego matki.

Przedwczesne oddzielenie łożyska
prawidłowo usadowionego

Stopnie POŁ:

III stopień:

objawy wstrząsu. Typowe: rozlana twardość

macicy i słaba czynność porodowa. Ryzyko obumarcia płodu
- duże. Zagrożenie życia matki.W III okresie porodu -
niedowład macicy oraz krwawienie (hypofibrynogenemia)

IV stopień:

udar maciczno-łożyskowy. Macica:

podbiegnięcia krwawe, wybroczyny, przesięk do
jamy otrzewnej, brak reaktywności na środki
obkurczające i masaż.

Przedwczesne oddzielenie łożyska
prawidłowo usadowionego

Stopnie wg Page’a:

0 -

brak objawów klinicznych; rozpoznanie po porodzie;

odklejenie do 1/3 powierzchni łożyska

1 -

krwawienie zewnętrzne; wzmożone napięcie macicy;

odklejenie do 2/3 powierzchni łożyska

2 -

wstrząs; krwawienie zewnętrzne; duże napięcie macicy;

odklejenie do 2/3 - 1 powierzchni łożyska

3 -

jak w stopniu 2 + uszkodzenie układu krzepnięcia

Przedwczesne oddzielenie łożyska
prawidłowo usadowionego

Różnicowanie:

•

łożysko przodujące

•

łożysko nisko usadowione

•

krwawienie z zatoki brzeżnej

•

polipy krwawiące

•

żylaki pochwy

•

rak szyjki macicy

Przedwczesne oddzielenie łożyska
prawidłowo usadowionego

Walka z krwotokiem macicznym:
(wskutek atonii i zaburzeń krzepnięcia)

•

dwa obwodowe wkłucia dożylne i pobranie krwi na badania

labor. m.in.”krzyżówka”, st.fibrynogenu, D-Dimery, PLt.

•

przetaczanie płynów krwiozastępczych i krwiopochodnych

(FFP, krioprecypitat)

•

leki obkurczające macicę

•

Po opanowaniu krwotoku- heparyna w dawkach profil.

Przedwczesne oddzielenie łożyska
prawidłowo usadowionego

Powikłania matczyne:

•

wstrząs hypowolemiczny

•

zaburzenia krzepnięcia krwi

•

udar maciczno-łożyskowy

•

niedokrwienna martwica odległych narządów



martwica kory nerek - często prowadzi do

zgonu w ciągu 1-2 tyg. w przebiegu mocznicy



przysadka mózgowa - zespół Sheehana



wątroba

•

zator płynem owodniowym - duszność, sinica,
wstrząs kardiogenny, obrzęk płuc,DIC,
ostra niewydolność prawokomorowa

Przedwczesne oddzielenie łożyska
prawidłowo usadowionego

Powikłania płodowe:

•

obumarcie wewnątrzmaciczne

•

niedotlenienie płodu

•

upośledzony dalszy rozwój psychofizyczny

•

wcześniactwo

•

koagulopatia

Reasumując:

mimo postępu jaki dokonał się

w leczeniu powikłań ciążowych i porodowych,
przedwczesne oddzielenie łożyska pozostaje
nadal groźnym powikłaniem dla płodu i matki

Umieralność matek występuje głównie z powodu
krwotoku lub niewydolności nerek.
Okołoporodowa umieralność noworodków
wynosi 30-50%, przy czym 20 % płodów
obumiera wewnątrzmacicznie przed przyjęciem
do szpitala.

Przedwczesne oddzielenie łożyska
prawidłowo usadowionego

Łożysko przodujące

PODZIAŁ:

•

Łożysko przodujące

całkowicie

(30%): UW całkowicie

pokryte tkanką łożyskową - najgroźniejszy w skutkach
typ usadowienia

•

Łożysko przodujące

częściowo

: tylko część UW pokryta

łożyskiem, do pozostałej części przylegają błony płodowe

•

Łożysko przodujące

brzeżnie

: najniższa część łożyska

dochodzi do UW szyjki

•

Łożysko przodujące

bocznie

: usadowione w obrębie dolnego

odcinka ale najniższa część łożyska w pewnej odległości
od UW szyjki (syn. Łożysko nisko usadowione)

Łożysko przodujące

Epidemiologia: 0,7-1,0% porodów

występuje częściej :

•

w ciąży wielopłodowej

•

wadach rozwojowych płodu

•

po przebytych licznych zabiegach ACU

•

u licznych wieloródek

Łożysko przodujące

Łożysko przodujące doprowadza nie tylko do
krwawienia z dróg rodnych lecz także stwarza
większe możliwości zaistnienia wstępującego
zakażenia jaja płodowego.

Krwawienie wypłukuje czop śluzowy z kanału
szyjki macicy i przez stałe odpływanie krwi
ułatwia penetrację bakterii do elementów popłodu.
Następstwem krwawienia jest także uszkodzenie
płyty podstawnej i leżącej nad nią tkanki łożyskowej.

W tym powikłaniu do zakażenia jaj płodowego
dochodzi na drodze wstępującej lecz patomechanizm
jest inny niż w PROM.

Łożysko przodujące

Rozpoznanie:

•

badanie kliniczne i USG

należy bezwzględnie unikać badania
wewnętrznego oraz amnioskopii przed
porodem i podczas porodu.
Dopuszczalne jedynie badanie
we wziernikach pochwowych

Poprzeczne i skośne położenia płodu występują 10x częściej
Miednicowe położenia płodu występuje

5x częściej

W badaniach USG , wraz z wiekiem ciążowym zmienia
się lokalizacja łożyska.

Łożysko przodujące

Postępowanie:

Hospitalizacja w każdym krwawieniu podczas ciąży

W warunkach amb.

nie należy

podejmować

próby badana wewnętrznego.

Kontrola tętna płodu

Założenie dojścia do żyły, Morf. Krwi

Wybór terminu zakończenia ciąży zależny od czynników:

•

nasilenie krwawienia i ilości utraconej krwi

•

stanu ogólnego ciężarnej lub rodzącej

•

wieku ciążowego i dojrzałości płodu

•

stopnia zaawansowania porodu

•

wykładników stanu płodu

Łożysko przodujące

Postępowanie:

•

brak dojrzałości płodu

o ile możliwe post.

zachowawcze do 36 tyg. ciąży

•

gdy płód dojrzały

cięcie cesarskie

niezależnie od stopnia przodowania łożyska

Łożysko przodujące

Dodatkowe powikłania łożyska przodującego:

•

łożysko przyrośnięte

15%

•

naczynia przodujące

•

IUGR

•

wady rozwojowe

•

immunizacja czynnika Rh

Łożysko wrośnięte

Mechanizm molekularny

polega na niedostatecznym

działaniu ochronnym dwu inhibitorów fibrynolizy:

inhibitora PAI-1 (inhibitor aktywatora plazminogenu)

inhibitora PAI-2 (inhibitor aktywatora 2), którym nie

udaje się ograniczyć nadmiernej inwazji kosmków

(trofoblastu)w głąb ściany macicy.

Łożysko wrośnięte

Stopnie inwazji trofoblastu w ścianę macicy:

Łożysko

przyczepione

(pl. adherens):

kosmki nadmiernie mocno połączone
z myometrium, ale nie wnikają w jego obręb.

Łożysko

przyrośnięte

(pl. accreta) i

wrośnięte

(pl.increta):

kosmki wnikają płycej (< gr. ściany macicy)

lub głębiej (>  gr. ściany macicy) w myometrium

Łożysko

przerośnięte

((pl. percreta): kosmki wnikają

aż pod otrzewną trzewną macicy

ROZPOZNANIE: USG-Doppler

Łożysko wrośnięte

Postępowanie:

poród w ośrodku referencyjnym

III stopnia
w zespole operacyjnym powinien być urolog

Jeżeli brak możliwości i sprzętu do embolizacji
naczyń tętniczych w sytuacji nagłej, zabiegiem
ratującym życie jest

cięcie cesarskie w znieczuleniu ogólnym

wycięcie macicy bez przydatków

Łożysko

Przedwczesne

przodujące

oddzielenie łożyska

Początek powolny

nagły, gwałtowny

Krwawienie zewn. krwią jasną

początkowo wewn. następnie zewn.

początkowo skąpe, powtarza się

krwią ciemną, początkowo mierne i

o zwiększonym nasileniu, zwykle obfie o stałym nasileniu, podczas
podczas skurczu,

skurczu zmniejsza się, po PROM

często zmniejsza się po PROM

utrzymuje się

Brzuch miękki, napięcie powłok

bolesność, mierne wzdęcie brzucha

nie zmienione

wzmożone/wysokie napięcie macicy

Ból - brak

zwykle w miejscu oddzielenia łożyska

Skurcze macicy - brak

występują często

Stan chorej adekwatny do stopnia objawy narastającego wstrząsu,
krwawienia

niewspółmierne do zewn. krwawienia

Krwotok poporodowy

Czy krwawienie z dróg rodnych jest skutkiem resztek popłodu

lub patologii łożyska ?

Tak

Nie

Usunięcie resztek łożyska

istr. rewizja jamy macicy

masaż macicy, leki

leczenia chirurgiczne

(wycięcie macicy)

walka ze wstrząsem

krwotocznym

Czy doszło do uszkodzenia kanału rodnego ?

Tak

Nie

Zaopatrzenie

chirurgiczne

uszkodzenia

Czy jest atonia macicy ?

Tak

Nie

Farmakologia oksytocyna, metergina,
prostagland.
masaż i „trzymanie” macicy
chirurgiczna hemostaza:
podwiązanie gałęzi tt. macicznych,
jajnikowych,
szwy fałdujące mięsień macicy,
embolizacja tętnic
wycięcie maciy bez przydatków

Koagulopatia
połoznicza
masaż macicy
FFP,
KKP,Fibrynogen,
czVIIa, Krew świeża

Document Outline