Choroby układu sercowo
naczyniowego i
krwiotwórczego
• Zaburzenia krwawienia i krzepnięcia krwi
• Badania laboratoryjne w praktyce stomatologicznej
Choroby układu sercowo
naczyniowego i
krwiotwórczego
• Zaburzenia krwawienia i krzepnięcia krwi
• Badania laboratoryjne w praktyce stomatologicznej
Zaburzenia krzepnięcia
krwi:
Wrodzone :
• Hemofilia A
• Hemofilia B
• Choroba von Willebrandta
Nabyte :
• Zaburzenia krzepnięcia
przy niedoborze vit. K
• Zaburzenia krzepnięcia
przy chorobach wątroby
• Rozsiane krzepnięcie
śródnaczyniowe (DIC)
Hemofilia A –
Wrodzony niedobór czynnika osoczowego 8
Występuje w 85%
Chorują mężczyzni
Kobiety przenoszą defekt genowy
Choroba jest sprzężona z płcią i dziedziczona recesywnie.
Czynnik 8 to glikoproteina występująca w postaci
kompleksu składającego się z dwoch składowych :
Pierwsza składowa to czynnik antyhemofilowy 8C
Druga to czynnik von Willebrandta
Obie składowe to białka.
Hemofilia B –
zupełny brak lub zmniejszenie aktywności czynnika 9
występuje w 15 %
Ciężkość przebiegu klinicznego hemofilii
jest uwarunkowana przez stopień niedoboru
czynnika przeciwhistaminowego.
Wyróżniamy 3 postacie choroby (dotyczy
hemofilii A i B):
ciężką: 1%
niedoboru lub upośledzenia aktywności czynnika 8 lub
9.
umiarkowaną 1 - 5%
łagodną 5%
• Charakteryzuje sie wystepowaniem spontanicznych
krwawien od okresu niemowlecego:
• Krwawieniem przy odpadnieciu kikuta pepowiny
• Czestym spontanicznym krwawieniom dostawowym I
domiesniowym
Ciezka
• Wystepuja krwawienia wtorne do urazow lub operacji
• Bardzo rzadko wystepuja krwawienia spontaniczne
Umiarkowana
• Charakteryzuje sie krwawieniami pourazowymi
Lagodna
Diagnostyka hemofilii
Diagnostyka hemofilii
• Podstawowym objawem jest
przedluzenie APTT przy
prawidlowej wartosci
wskaznika protrabinowego i
czasu trabinowego
Leczenie Hemofilii
Substytuacje czynnikow 8 preparatami zawierajacymi te czynniki
W przypadku hemofilii B stosuje sie koncentraty zespolu protrabiny, ktore
oprocz czynnika 9 zawieraja czynnik 10, protrabine i czynnik 10, protrabine i
czynik 8
Najlepsze sa preparaty rekombinowane lub wysoko oczyszczone , poniewaz sa
mniej immunogenne
Podanie koncentratu odpowiedniego czynnika w ilosci 1 j.m/kg masy ciala
zwieksza jego aktywnosc o okolo 1%
Koncentraty podajemy w odpowiednich odstepach czasu (8h w hemofilii A i 12
h w hemofilii B)
Przed ekstrakcja zeba (w celu unikniecia obfitego krwawiena po zabiegu),
podajemy dozylnie taka dawke koncentratu jednorazowo, aby aktywnosc
danego czynnika w osoczu danego pacjenta zwiekszyla sie powyzej 50 %
normy. Nastepnie do chwili zagojenia zebodolu stosujemy lek
antyfibrynolityczny (kwas Eaminokapronowy lub traneksamowy). W przypadku
ciezkiej postaci chemofilii przed zabiegiem chirurgicznym nalezy sprawdzic
czy nie pojawily sie przeciwciala przeciwko czynnikowi 8. W przypadku
hemofilii lagodnej A mozliwe jest leczenie farmakologiczne preparatem
Minirin.
Choroba von Willebrandta
Przyczyna choroby jest zaburzenie krzepniecia wynikajace z:
Zmiejszenia aktywnosci
Zaburzenia syntezy
Calkowitego braku czynnika von Willebrandta
Najczesciej wystepujaca wada krwotoczna wrodzona
Choroba dziedziczona autosomalnie dominujaca, nizaleznie od plci
Zwiazana jest z brakiem lub z nieprawidlowa funkcja jednostki czynnika 8
von Willebrandta
Czynnik 8 vWF to glikoproteina wystepujaca w:
kom. Srodblonka
Osoczu
Megakariocytach
Ziarnistosciach dojrzalych plytek
Wystepuje w postaci multimerow drobno i wielkoczasteczkowych
Pelni funkcje kofaktora adhezji plytek do wlokien plytek do wl. Kolagenu
tkanki lacznej
Niedobor lub jego brak uniemozliwia przebieg pierwotnej hemostazy
Objawy Choroby von Willebrandta:
Do krwawienia dochodzi natychmiast po uszkodzeniu
naczynia
Krwawienie z:
dziasel
blony sluzowej przewodu pokarmowego
drog oddechowych
nosa
Podskorne wylewy krwawe
Przedluzajace sie obfite krwawienia miesiaczkowe
Wylewy do stawow i miesni
Krwawienia po ekstrakcji zebow
Krwawienia po zabiegach operacyjnych
Zaburzenia krzepniecia przy niedoborze
witaminy K1
Vit.K jest niezbednym kofaktorem
potranslacyjnej modyfikacji czynnikow 2,7,9,10
zesplu protrabiny ; bialka C i S
Nastepstwem niedoboru jest zmiejszenie
atywnosci tych czynnikow
Istnieja dwa zrodla vit.K
pokarm roslinny zawierajacy witamine K1.
Bakterie flory jelitowej zdolne do syntezy witaminy
K@
Przyczyny niedoboru
witaminy K2
Niedostateczny dowoz witaminy K z pokarmem z
jednoczesnym zniszczeniem flory bakteryjnej
jelitowej przez antybiotyki
Zaburzenia wchlaniania jelitowego witaminy K w
chorobach przewodu pokarmowego
Stosowania antygonistow witaminy K (leki z grupy
dihydroxykumaryny
Ob
ja
wy
:
•Kl
in
iczn
ie
d
omi
nu
je
s
ymp
to
maty
ka
sc
ho
rze
nia
po
dst
awo
we
go
•W
yle
wy
p
od
sko
rn
e
•Kr
waw
ie
nie
z
no
sa,
dzi
ase
l,p
rze
wo
du
p
okar
mow
eg
o
•Kr
wio
mocz
Dia
gn
os
ty
k
a:
•P
rze
dlu
zen
ie
czas
u p
ro
tro
mbin
ow
eg
o I
NR
•Z
mn
ie
jsze
nie
ak
ty
wn
osci
czy
nn
iko
w 2
, 7
, 9
, 1
0
Le
cze
nie
•P
rze
rw
an
ie
p
od
aw
ania
anty
koag
ula
ntu
n
a je
de
n d
zie
n o
raz
je
go
da
wki
•P
rze
to
cze
nie
1
0 -
20
mg
v
it
K1
•P
rze
to
cze
nie
o
so
cza sw
ie
zo m
ro
zon
eg
o 1
0 –
1
5 m
l /
kg
mc
•P
rze
to
cze
nie
ko
nce
ntr
atu
ze
sp
olu
p
ro
tra
bin
y
•S
to
so
wan
ie
v
it
K1
Zaburzenia krzepniecia w chorobach
watroby
Do defektu syntezy czynnikow krzepniecia
dochodzi w przebiegu ostrych i przewleklych
hematopatii
W ostrej niewydolnosci watroby (zatrucie
muchomorem) dochodzi do niedoboru
czynnika 7.
W przewleklej niewydolnosci ( marskosci)
stwierdza sie niedobor wszystkoch czynnikow
DIC (Disseminated Intravascular
Coagulation)
nie jest odrebna jednostka kliniczna,lecz
zespolem wtornym wielu roznych chorob
Aktywacja procesu krzepniecia jest polaczona
z uczynieniem lub zachamowaniem fibrynolizy
W nastepstwie aktywacji krzepniecia powstaja
mnogie zakrzepy w mikrokrazeniu,ktore sa
przyczyna niedokrwiennego uszkodzenia
roznych narzadow.
Choroby w przebiegu ktorych moze wystapic DIC
Zakazenia bakteryjne (posocznica,powiklania ciazy i
porodu)
Choroby serca(wstrzas kardiogenny, septytczny,
hipowolemiczny)
Choroby naczyn krwionosnych ( tetniak rozwarstwiajacy
aorty, naczyniaki,duze protezy tetnic)
Rozlegle uszkodzenia tk. (urazy wielonarzadowe, bialaczki,
rak, ostre zapalenie trzustki)
Marskosc watroby
Hemoliza wewnatrznaczyniowa (przetaczanie krwi
niezgodnej grupowo, zespol hemolityczno-mocznicowy)
Odrzucanie przeszczepow.
Czynniki krzepniecia krwi
Fibrynogen 200-450 mg/dl (stezenie w osoczu)
Protrombina 5-10
Tromboplastyna
Jony Ca ++
Proakceleryna
Akceleryna
Prokonwertyna – 0,1
Czynnik przeciwhemofilowy – 0,5 – 1
Czynnik Christmasa -0,5 -0,7
Czynnik Stuarta
PTA ( Plasma Thromboplastin Antecedent)
Czynnik Hagemana -1,5 – 4,7
Czynnik stabilizujacy fibryne 1-4
(transglutaminaza osoczowa)
Mechanizm dzialania Heparyny
Antytrombina 3 w kompleksie z heparyna
wiaze sie z enzymem krzepniecia blokujac
jego aktywne centrum serynowe.
Kompleks AT 3 – heparyna inaktywuje
trombine i czynnik 10 A oraz inne proteazy
serynowe ( czynnik 10 oraz inne proteazy
serynowe ( czynnik 2A, 11A, 12A).
Po dozylnej aplikacji heparyny jej defekt
przeciwzakrzepowy ujawnia sie natychmiast.
Wskazania do stosowania heparyny
Terapeutycznie
Profilaktycznie
W leczeniu swiezej zakrzepicy i ostrego zatoru
plucnego podaje sie 30.000 – 50.000 j.m /
dobe
W profilaktyce podajemy 3 razy dziennie po
5.000 j.m podskornie.
Mechanizm dzialania lekow
przeciwplytkowych
Leki te dzialaja przez:
Metabolizm kwasu arachidonowego
Blokuja powierzniowe glikoproteiny plytek krwi.
W efekcie tego dochodzi do zahamowania
aktywacji plytek
Stosowane sa w pierwotnej i wtornej
profilaktyce zawalu serca
Dawkowanie :75 – 300 mg ASA dziennie.
Leki fibrynolityczne
Mechanizm dzialania :
Konwersja plazminogenu w plazmine
Plazmina trawi wloknik, ktory jest w zakrzepie i
przez to doprowadza do trombolizy i
udrozniania naczynia
Wskazania
do
stosowania
lekow
fibrynolitycz
nych
Zakrzepic
a zylna
Zator
tetnicy
plucnej
Zawal
serca