Katabolizm hemoglobiny.
Powstawanie barwników
żółciowych.

Anna Połocka

Teresa Rogucka

Hemoglobi
na



Jest jednym z 2 białek u kręgowców, które
wiąże tlen. Jej funkcją jest przenoszenie tlenu
we krwi z płuc do innych tkanek.



Ma strukturę czwartorzędową, ponieważ jest
zbudowana z 2 łańcuchów α i 2 β, a każdy z
nich zawiera grupę prostetyczną.



Jest białkiem allosterycznym, czyli wiązanie O

2

do jednej z podjednostek hemoglobiny, a ta
indukuje zmiany konformacyjne, które
przekazywane są na sąsiednie podjednostki i
zwiększają ich powinowactwo do tlenu



Czas życia erytrocytu wynosi około 120 dni



W ciągu godziny rozpada się około 1-2x 10

8

erytrocytów



W ciągu doby u człowieka o średniej masie
rozpada się około 6 g hemoglobiny



Hemoglobina erytrocytu wydostaje się z osocza
krwi i jest wychwytywana przez układ siateczkowo-
śródbłonkowy.



Część białkowa może być ponownie wykorzystana
w całości lub po hydrolizie na aminokwasy



Uwolnione żelazo hemowe jest włączone w ogólną
pulę żelaza w org., może być też wykorzystana do
ponownej syntezy hemu.



Cz. porfirynowa hemu przekształca się w barwniki
żółciowe



Degradacja hemu dokonuje się we frakcji
mikrosomalnej komórek siateczkowo-
śródbłonkowych z udziałem oksygenazy
hemowej.



Działanie tego ukł. enzymatycznego poprzedza
utlenienie w hemie jonu żelazawego do formy
żelazowej, dając heminę.



Funkcja oksygenazy hemowej jest sprzężona z
mikrosomalnym łańcuchem przenoszenia
elektronów, którego końcowym ogniwem jest
cytochrom-P450.

Mikrosomalny układ oksygenazy

hemowej

•

Bilirubina i częściowo biliwerdyna
dostają się do krwiobiegu, są
wychwytywane przez albuminy i
przenoszone do wątroby

•

W wątrobie bilirubina odłącza się od
albuminy i przenika do hepatocytów

•

W SER następuje sprzęganie tego
barwnika z glukuronianem co powoduje
zwiększenie jego polarności



U ssaków główna ilość bilirubiny wiąże się z
2 cz. UDPglukuronianu tworząc diglukuronid
bilirubiny, który wydala się do żółci



Związkiem pośrednim jest monoglukuronid
bilirubiny



Diglukuronid bilirubiny jest najważniejszym
barwnikiem żółciowym

Procesy degradacyjne
hemoglobiny



Hem zostaje rozerwany
przez oksygenazę hemową
występującą w śledzionie i
wątrobie. Enzym ten
rozszczepia pierścień
hemowy i tworzy
biliwerdynę. Ten zielony
barwnik jest następnie
przekształcany przez
reduktazę bilirubinową do
czerwonopomarańczowej
bilirubiny. Zmiany koloru
siniaka są na to dobrym
dowodem.



Lipofilna bilirubina jest wiązana

we krwi do albuminy surowicy, a
następnie jest przekształcana w
wątrobie w diglukuronid
bilirubiny,a ten z kolei wydzielany
do żółci.



W czasie trawienia pokarmów w jelicie

cienkim żółć (wraz z barwnikami)
odpływa z wątroby do dwunastnicy. Gdy
diglukuronid dociera do jelita krętego i
grubego bakteryjne β-glukuronidazy
uwalniają bilirubinę z formy sprzężonej.



Dalsze przemiany bilirubiny zachodzą z

udziałem E.coli. w ciągu przemian aż do
powstania urubilogenów.



W świetle jelita część z nich ulega

resorpcji i wraz z krwią z krążenia
wrotnego trafia do wątroby gdzie
następnie jest wydzielana z żółcią



Większość urubinogenów
wytworzonych w okrężnicy po
utlenieniu do w/w związków barwnych
wydalana jest z kałem.



Część sterkobiliny natomiast ulega
rozbiciu na bilifuscyny, które również
trafiają do kału i są jego barwnikami.



Niewielkie ilości urobilogenu i urobiliny
trafia do dużego krwiobiegu, a z niego
przez nerki są wydalane z moczem.



W przypadku niektórych chorób

związanych ze wzmożoną degradacją
erytrocytów i hemoglobiny
wytwarzana jest większa ilość
bilirubiny niż ta, którą wątroba może
pobrać i wydzielić z żółcią do
dwunastnicy. W takim przypadku
może się ona dostać do mózgu i
tkanek (np. skóry) powodując ich
żółknięcie.



Barwniki żółciowe można często

spotkać w świecie zwierzęcym np. w
skrzydłach i kutykuli owadów czy
skorupkach jaj ptasich.



Są one też i w świecie roślinnym np.

fitochrom jako grupę prostetyczną
zawiera przekształconą biliwerdynę, a
jest on ważnym morfogenetycznie
czynnikiem roślin wyższych – r-cja na
światło