Schemat ogólnej przemiany związków
Schemat ogólnej przemiany związków
azotowych
azotowych
białka pokarmowe
białka pokarmowe
białka ustrojowe aminokwasy ketokwasy
białka ustrojowe aminokwasy ketokwasy
puryny
puryny
amoniak
cykl Krebsa
cykl Krebsa
cykl mocznikowy
kwas moczowy pirymidyny
kwas moczowy pirymidyny
mocznik
Reakcja transaminacji
Reakcja transaminacji
aminokwas 1 ketokwas 1
aminokwas 1 ketokwas 1
aminotransferaza
aminotransferaza
fosforan pirydoksalu
fosforan pirydoksalu
ketokwas 2 aminokwas 2
ketokwas 2 aminokwas 2
Podstawowe reakcje transaminacji
Podstawowe reakcje transaminacji
1.
1.
Aminotransferaza asparaginianowa
Aminotransferaza asparaginianowa
asparaginian
asparaginian
szczawiooctan
szczawiooctan
2.
2.
Aminotransferaza alaninowa
Aminotransferaza alaninowa
alanina
alanina
pirogronian
pirogronian
3.
3.
Aminotransferaza glutaminianowa
Aminotransferaza glutaminianowa
glutaminian
glutaminian
α
α
-ketoglutaran
-ketoglutaran
Reakcja deamidacji glutaminy
Reakcja deamidacji glutaminy
glutamina + H
glutamina + H
2
2
O
O
glutaminaza
glutaminaza
glutaminian +
glutaminian +
NH
3
Reakcja oksydacyjnej deaminacji
Reakcja oksydacyjnej deaminacji
glutaminianu
glutaminianu
glutaminian + NAD
glutaminian + NAD
+
+
(NADP
(NADP
+
+
)
)
α
α
-ketoglutaran + NADH + H
-ketoglutaran + NADH + H
+
+
(NADPH +
(NADPH +
H
H
+
+
)
)
+
+
NH
3
Powstawanie amoniaku w mięśniach
Powstawanie amoniaku w mięśniach
cykl purynowy
cykl purynowy
ATP
ATP
H
H
2
2
O
O
AMP
AMP
glutamina
glutamina
NH
3
IMP fumaran
IMP fumaran
asparaginian + GTP
asparaginian + GTP
adenylobursztynian + GDP + P
adenylobursztynian + GDP + P
i
i
Powstawanie amoniaku w nerce
Powstawanie amoniaku w nerce
1.
1.
Deamidacja glutaminy (glutaminaza)
Deamidacja glutaminy (glutaminaza)
2.
Oksydacyjna deaminacja glutaminianu
(dehydrogenaza glutaminianowa)
glutamina
glutamina
glutaminian + amoniak
glutaminian + amoniak
glutaminian
α-ketoglutaran +
amoniak
NH
NH
3
3
+ H
+ H
+
+
NH
NH
4
4
+
+
mocz
mocz
Powstawanie amoniaku w ścianie jelita
Powstawanie amoniaku w ścianie jelita
glutamina + H
glutamina + H
2
2
O
O
glutaminaza
glutaminaza
glutaminian +
glutaminian +
NH
3
Powstawanie amoniaku w świetle jelita
Powstawanie amoniaku w świetle jelita
mocznik + H
mocznik + H
2
2
O
O
ureaza
ureaza
CO
CO
2
2
+
+
2NH
3
Reakcja amidacji glutaminianu
Reakcja amidacji glutaminianu
glutaminian + Mg-ATP +
glutaminian + Mg-ATP +
NH
3
syntetaza glutaminowa
syntetaza glutaminowa
glutamina + Mg-ADP + P
glutamina + Mg-ADP + P
i
i
+ H
+ H
2
2
O
O
Reakcja redukcyjnej aminacji
Reakcja redukcyjnej aminacji
α
α
-
-
ketoglutaranu
ketoglutaranu
α
α
-ketoglutaran + NADH + H
-ketoglutaran + NADH + H
+
+
(NADPH + H
(NADPH + H
+
+
)
)
+
+
NH
3
dehydrogenaza
dehydrogenaza
glutaminianowa
glutaminianowa
glutaminian + NAD
glutaminian + NAD
+
+
(NADP
(NADP
+
+
)
)
Detoksykacja amoniaku w mózgu
Detoksykacja amoniaku w mózgu
cykl Krebsa (
cykl Krebsa (
α
α
-ketoglutaran
-ketoglutaran
)
)
+
+
NH
3
dehydrogenaza glutaminianowa
dehydrogenaza glutaminianowa
glutaminian
glutaminian
syntetaza glutaminowa
syntetaza glutaminowa
glutamina
glutamina
Konsekwancje zatrucia amoniakiem
Konsekwancje zatrucia amoniakiem
1.
1.
Ubytek
Ubytek
α
α
-ketoglutaranu
-ketoglutaranu
2.
2.
Dysfunkcja cyklu Krebsa
Dysfunkcja cyklu Krebsa
3.
3.
Zaburzenia wytwarzania energii
Zaburzenia wytwarzania energii
4.
4.
Encefalopatia
Encefalopatia
5.
5.
Śpiączka
Śpiączka
6.
6.
Śmierć
Śmierć
Hans Krebs, Kurt Henseleit - 1932
Hans Krebs, Kurt Henseleit - 1932
cykl mocznikowy
cykl ornitynowy
cykl Krebsa - Henseleita
Wzór strukturalny mocznika
Wzór strukturalny mocznika
H
H
2
2
N
N
C
C
NH
NH
2
2
O
O
Cykl mocznikowy
Cykl mocznikowy
NH
3
+ CO
+ CO
2
2
+ 2ATP
+ 2ATP
N-acetyloglutaminian
N-acetyloglutaminian
mitochondrium
mitochondrium
karbamoilofosforan + 2ADP + P
karbamoilofosforan + 2ADP + P
i
i
ornityna
ornityna
cytrulina
cytrulina
cytrulina ornityna
cytrulina ornityna
H
2
N C
C
NH
NH
2
2
O
O
asparaginian
asparaginian
+ ATP arginina fumaran
+ ATP arginina fumaran
argininobursztynian + AMP + PP
argininobursztynian + AMP + PP
i
i
cytoplazma
cytoplazma
Cykl alaninowy (cykl alanina – glukoza)
Cykl alaninowy (cykl alanina – glukoza)
krew
krew
alanina
alanina
alanina
alanina
transaminacja transaminacja
transaminacja transaminacja
cykl mocznikowy
pirogronian
pirogronian
pirogronian
pirogronian
glukoneogeneza glikoliza
glukoneogeneza glikoliza
glukoza
glukoza
glukoza
glukoza
wątroba
wątroba
mięśnie
mięśnie