A. Żyta

J. Wróblewska

Gr VIII

Czas życia erytrocytów u człowieka

wynosi około 120 dni. W ciągu godziny

rozpada się 1-2 x 10

8

erytrocytów, a w

czasie doby ulega rozpadowi około 6

gram hemoglobiny. Hemoglobina

wydostaje się do osocza i jest

wychwytywana przez układ siateczkowo-

śródbłonkowy.

Część białkowa

: aminokwasy (po hydrolizie)

Żelazo hemowe

:

ogólna pula żelaza w

organizmie, synteza hemu

Część porfirynowa hemu:

barwniki żółciowe

Barwniki żółciowe to pochodne bilanu,
bilenu, bilidienu, bilitrienu. Układ bilanu
(0 grup metinowych,

bezbarwny

) jest

uformowany z 4 pierścieni pirolowych
połączonych liniowo mostkami
metylenowymi. Pozostałe różnią się liczbą
grup metinowych (która kształtuje
również barwę):

•

Bileny

- 1 grupa metinowa, żółte lub

żółtopomarańczowe

•

Bildieny

-2 grupy metinowe,

pomarańczowe lub czerwone

•

Biltrieny

- 3 grupy metinowe, zielone lub

niebieskie



Degradacja hemu zachodzi we frakcji
mikrosomowej kom siateczkowo-
śródbłonkowej z udziałem oksygenazy
hemowej



Działanie tego układu enzymatycznego
poprzedza utlenienie jonu żelazawego(II)
do formy żelazowej(III) dając heminę

Hemina z

udziałem NADPH

ulega redukcji, a

następnie z

udziałem

NADPH i w

obecności tlenu

do wiązania alfa-

metinowego

między I a II

pierścieniem

przyłącza się

grupa –OH a jon

żelazawy(II)

ponownie

utlenia się do

żelazowego(III).

W następstwie obecności
tlenu z pierścienia
hemowego uwalnia się jon
żelazowy a węgiel reszty
metinowej zostaje
usunięty w postaci tlenku
węgla. Pierścień
tetrapirolowy zostaje
rozerwany i powstaje
pierwszy barwnik żółciowy
o barwie zielonej-

BILIWERDYNA

.

Ptaki i

płazy wydalają biliwerdynę
a u ssaków pod wpływem
REDUKTAZY
BILIWERDYNOWEJ
następuje redukcja mostka
metinowego między
pierścieniem III i IV i
powstaje żółta

BILIRUBINA

.



Bilirubina, częściowo też biliwerdyna(głównie
u roślinożernych) dostaje się do krwiobiegu,
wychwytywana przez albuminy krwi i
przenoszona do wątroby.



Z albuminami tworzy kompleksy co ułatwia
jej transport do wątroby



W wątrobie bilirubina odłącza się od
albuminy i przenika do wnętrza hepatocytów

•

Sprzęgnięcie bilirubiny z

glukuronianem

w siateczce śródplazmatycznej gładkiej z

udziałem odpowiednich enzymów

•

Bilirubina wiąże się z 2 cząsteczkami

UDPglukuronianu 

diglukuronid bilirubiny

wydalany do żółci, jest on

najważniejszym bawrnikiem żółciowym

•

Związkiem pośrednim jest

monoglukuronid bilirubiny

, jego tworzenie

katalizuje enzym

UDPglukuronozylotransferaza



Barwniki żółciowe dostają się z żółcią z
wątroby do dwunastnicy



Sprzężona bilirubina redukuje się florą
bakteryjną jelit oraz beta-glukuronidazami
do bezbarwnych urobilinogenów



Fizjologicznie urobilinogeny utleniają się do
barwnych urobilin i wydalane są z kałem

•

Zachodzą z udziałem flory bakteryjnej kału, szczególnie

enzymów E. coli

•

Redukcja grup winylowych do etylowych 

mezobilirubina

, a z niej przez redukcję wiązań metinowych

– bezbarwny mezobilirubinogen(urobilinogen)

•

Urobilinogen może ulec redukcji do bezbarwnego

sterkobilinogenu

(w moczu L-urobilinogen)

•

Utlenianie środkowej grupy metylenowej złocistożółta

sterkobilina(bilen)

. Typowy barwnik kału.

•

Z mezobilirubinogenu może powstać pomarańczowa

urobilina

•

W barwnikach dwa środkowe pierścienie tworzą sprzeżony

układ wiązań podwójnych mający właściwości grupy

chromoforowej

bilifuscyny

•

W jelicie część urobilinogenów jest resorbowana i

wraz z krwią trafia do wątroby, gdzie wydalana jest

wraz z żółcią

•

W warunkach fizjologicznych większość powstałych w

okrężnicy(z udziałem flory bakteryjnej)

urobilinogenów po utlenieniu do związków barwnych

wydalana jest z kałem

•

Część sterkobiliny ulega dalszemu rozbiciu na

dipirolowe pochodne zwane bilifuscynami, będące

też barwnikami kału.

•

Niewielkie ilości urobilinogenu i urobiliny dostają się

do dużego krwiobiegu i są wydalane z moczem. Małe

stężenie urobilinogenu w moczu jest naturalne.

Obecność innych barwników żółciowych w moczu

świadczy o stanie chorobowym.



Hiperbilirubinemia

-Większa ilość bilirubiny niż

może pobrać wątroba i wydzielić z

żółcią do dwunastnicy

-Przy zdrowej wątrobie przyczyną jej jest

niedrożność przewodów żółciowych

-Bilirubina gromadzi się we krwi, po

przekroczeniu stężenia 18 μmol/l,

dostaje się do mózgu i tkanek

powodując ich żółknięcie(żółtaczka)



Niedokrwistość hemolityczna



Żółtaczka fizjologiczna noworodków



Zespół Criglera-Najjara – wrodzona
żółtaczka niehemolityczna typ I



Zespół Criglera-Najjara, typ II



Zespół Gilberta



Hiperbilirubinemia toksyczna



Niedrożność przewodów żółciowych



Zespół Dubina-Johnsona



Zespół Rotora