A. Żyta

J. Wróblewska

Gr VIII

Czas życia erytrocytów u człowieka 

wynosi około 120 dni. W ciągu godziny 

rozpada się 1-2 x 10

8

 erytrocytów, a w 

czasie doby ulega rozpadowi około 6 

gram hemoglobiny. Hemoglobina 

wydostaje się do osocza i jest 

wychwytywana przez układ siateczkowo- 

śródbłonkowy.

Część białkowa

: aminokwasy (po hydrolizie)

Żelazo hemowe

:

 

ogólna pula  żelaza w 

organizmie, synteza hemu

Część porfirynowa hemu: 

barwniki żółciowe

Barwniki żółciowe to pochodne bilanu, 
bilenu, bilidienu, bilitrienu. Układ bilanu 
(0 grup metinowych, 

bezbarwny

) jest 

uformowany z 4 pierścieni pirolowych 
połączonych liniowo mostkami 
metylenowymi. Pozostałe różnią się liczbą 
grup metinowych (która kształtuje 
również barwę):

•

Bileny

- 1 grupa metinowa, żółte lub 

żółtopomarańczowe

•

Bildieny

-2 grupy metinowe, 

pomarańczowe lub czerwone

•

Biltrieny

- 3 grupy metinowe, zielone lub 

niebieskie



Degradacja hemu zachodzi we frakcji 
mikrosomowej kom siateczkowo-
śródbłonkowej z udziałem oksygenazy 
hemowej



Działanie tego układu enzymatycznego 
poprzedza utlenienie jonu żelazawego(II) 
do formy żelazowej(III) dając heminę

Hemina z 

udziałem NADPH 

ulega redukcji, a 

następnie z 

udziałem  

NADPH i w 

obecności tlenu 

do wiązania alfa-

metinowego  

między I a II 

pierścieniem 

przyłącza się 

grupa –OH a jon 

żelazawy(II) 

ponownie  

utlenia się do 

żelazowego(III).

W następstwie obecności 
tlenu z pierścienia 
hemowego uwalnia się jon 
żelazowy a węgiel reszty 
metinowej zostaje 
usunięty w postaci tlenku 
węgla. Pierścień 
tetrapirolowy zostaje 
rozerwany i powstaje 
pierwszy barwnik żółciowy 
o barwie zielonej- 

BILIWERDYNA

.

 

Ptaki i 

płazy wydalają biliwerdynę 
a u ssaków pod wpływem 
REDUKTAZY 
BILIWERDYNOWEJ 
następuje redukcja mostka 
metinowego między 
pierścieniem III i IV i 
powstaje żółta 

BILIRUBINA

.



Bilirubina, częściowo też biliwerdyna(głównie 
u roślinożernych) dostaje się do krwiobiegu, 
wychwytywana przez albuminy krwi i 
przenoszona do wątroby.



Z albuminami tworzy kompleksy co ułatwia 
jej transport do wątroby



W wątrobie bilirubina odłącza się od 
albuminy i przenika do wnętrza hepatocytów

•

Sprzęgnięcie bilirubiny z 

glukuronianem

 

w siateczce śródplazmatycznej gładkiej z 

udziałem odpowiednich enzymów

•

Bilirubina wiąże się z 2 cząsteczkami 

UDPglukuronianu 

diglukuronid bilirubiny 

wydalany do żółci, jest on 

najważniejszym bawrnikiem żółciowym

•

Związkiem pośrednim jest 

monoglukuronid bilirubiny

, jego tworzenie 

katalizuje enzym 

UDPglukuronozylotransferaza



Barwniki żółciowe dostają się z żółcią z 
wątroby do dwunastnicy



Sprzężona bilirubina redukuje się florą 
bakteryjną jelit oraz beta-glukuronidazami 
do bezbarwnych urobilinogenów



Fizjologicznie urobilinogeny utleniają się do 
barwnych urobilin i wydalane są z kałem

•

Zachodzą z udziałem flory bakteryjnej kału, szczególnie 

enzymów E. coli 

•

Redukcja grup winylowych do etylowych  

mezobilirubina

, a z niej przez redukcję wiązań metinowych 

– bezbarwny mezobilirubinogen(urobilinogen)

•

Urobilinogen może ulec redukcji do bezbarwnego 

sterkobilinogenu 

(w moczu L-urobilinogen)

•

Utlenianie środkowej grupy  metylenowej złocistożółta 

sterkobilina(bilen)

. Typowy barwnik kału.

•

Z mezobilirubinogenu może powstać pomarańczowa 

urobilina

•

W barwnikach dwa środkowe pierścienie tworzą sprzeżony 

układ wiązań podwójnych mający właściwości grupy 

chromoforowej

bilifuscyny

•

W jelicie część urobilinogenów jest resorbowana i 

wraz z krwią trafia do wątroby, gdzie wydalana jest 

wraz z żółcią

•

W warunkach fizjologicznych większość powstałych w 

okrężnicy(z udziałem flory bakteryjnej) 

urobilinogenów po utlenieniu do związków barwnych 

wydalana jest z kałem

•

Część sterkobiliny ulega dalszemu rozbiciu na 

dipirolowe pochodne zwane bilifuscynami, będące 

też barwnikami kału.

•

Niewielkie ilości urobilinogenu  i urobiliny dostają się 

do dużego krwiobiegu i są wydalane z moczem. Małe 

stężenie urobilinogenu w moczu jest naturalne. 

Obecność innych barwników żółciowych w moczu 

świadczy o stanie chorobowym.



Hiperbilirubinemia                                   

                    -Większa ilość bilirubiny niż 

może pobrać wątroba i wydzielić z 

żółcią do dwunastnicy

   -Przy zdrowej wątrobie przyczyną jej jest 

niedrożność przewodów żółciowych  

   -Bilirubina gromadzi się we krwi, po 

przekroczeniu stężenia 18 μmol/l, 

dostaje się do mózgu i tkanek 

powodując ich żółknięcie(żółtaczka)



Niedokrwistość hemolityczna



Żółtaczka fizjologiczna noworodków



Zespół Criglera-Najjara – wrodzona 
żółtaczka niehemolityczna typ I



Zespół Criglera-Najjara, typ II



Zespół Gilberta



Hiperbilirubinemia toksyczna



Niedrożność przewodów żółciowych



Zespół Dubina-Johnsona



Zespół Rotora