WYKŁAD nr 6 DERMATOLOGIA 18.12.2007

ZŁOŚLIWE NOWOTWORY NABŁONKOWE

PODZIAŁ:

Rak brodawkujący (carcinoma verrucosum)

• Rak brodawkujący jamy ustnej (papillomatosis florida oris)

• Papillomatosis cutis carcinoides

• Olbrzymie kłykciny kończyste

• Epithelioma cuniculatum

Rogowiak kolczysto komórkowy (keratoacanthoma)

• Rogowiak kolczystokomórkowy olbrzymi (giant keratoacanthoma)

• Keratoacanthoma centrifugum margmatum

• Mnogie rogowiaki kolczystokomórkowe

• Uogólnione wysiewne rogowiaki kolczystokomórkowe (generalized

eruptivekeratoacanthomas)

• Zespół Muira-Toriego

• Zespół Ferguson-Smith

Rak kolczystokomórkowy (Squamous cell carcinoma)

• Rak kolczystokomórkowy wargi

• Rak kolczystokomórkowy języka

• Rak kolczystokomórkowy prącia

• Rak kolczystokomórkowy sromu

Rak podstawnokomórkowy (basal cell carcinoma)

• Wczesny rak podstawnokomórkowy

• Rak podstawnokomórkowy guzkowy

• Rak podstawnokomorkowy wrzodziejący

• Rak podstawnokomórkowy barwnikowy:

o Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (sclerosing basal cell

carcinoma)

o Rak podstawnokomórkowy torbielowaty

o Nabłonki mnogie powierzchowne

• Fibroepithelioma

• Pośredni typ raka podstawnokomórkowego

• Rak podstawnokomórkowy w bliźnie

• Rak podstawnokomórkowy przerzutowy

CHARAKTERYSTYKA WYBRANYCH NOWOTWORÓW SKÓRY:

Zespół nabłoniaków znamionowych (Nevoid basal cell carcinoma syndrome)

Jest to:

Rak kolczystokomórkowy niskiego stopnia klinicznie przyjmujący wygląd brodawkowaty, wykazujący w badaniu histopatologicznym minimalną atypię, w prypadku którego

wystąpienie przerzutów jest znikome.

Rak brodawkujący jamy ustnej (papillomatosis florida oris)

o Epidemiologia:

W jamie ustnej rak brodawkujący stanowi 5-10% przypadków raka kolczysto-komórkowego.

Zmiany zazwyczaj dotyczą męŜczyzn w starszym wieku (60-80 lat), palących przez dłuŜszy okres swojego Ŝycia duŜe ilości papierosów. UŜywanie tabaki lub Ŝucie tytoniu wydaje się stanowić jeszcze większe zagroŜenie.

Papillomatosis cutis carcinoides

o Epidemiologia

Choroba ta równieŜ znacznie częściej występuje u osób w starszym wieku i niemal zawsze dotyczy przedniej powierzchni podudzi. Guzy mogą się rozwijać de novo, jednak znacznie częściej powstają w przebiegu przewlekłych zmian wrzodziejących, takich jak gruźlica, hallogenoderma, głębokie infekcje grzybicze i przewlekłe ropne zapalenie skóry.

Olbrzymie kłykciny kończyste

Obraz kłykcin olbrzymich narządów płciowych moŜe przyjmować groteskowe formy.

Badania materiału pochodzącego ze zmian wykazały obecność HPV6 i HPV11, co pozwoliło na zakfalifikowanie tych zmian do rodziny raka brodawkującego. Zmiany te znacznie częściej są spotykane u męŜczyzn i zazwyczaj lokalizują się na dalszej części prącia. Obserwuje się równieŜ zajęcie pachwin i okolicy odbytu.

Epithelioma cuniculatum

Występuje bardzo rzadko i lokalizuje się wyłącznie na podeszwie

Rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma)

Szybko rosnący guz wywodzący się z mieszków włosowych, który w obrazie

mikroskopowym przypomina raka kolczystokomórkowego, jednak w większości przypadków wykazuje tendencję do samoistnej regresji.

Rogowiak kolczystokomórkowy olbrzymi (giant keratoacanthoma)

Do najczęstrzych lokalizacji naleŜą nos, powieki oraz grzbiet dłoni. W tym przypadku róŜnicowanie pomiędzy keratoacanthoma i rakiem kolczystokomórkowym jest najtrudniejsze. Guz moŜe niszczyć okoliczne tkanki, a nawet dawać przerzuty.

Mnogie rogowiaki kolczystokomórkowe

U pacjentów zawodowo naraŜonych na kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi, na przykład dekarzy stykających się ze smołą, przez wiele lat moŜe następować rozwój licznych ognisk rogowiaka kolczystokomórkowego.

Uogólnione wysiewne rogowiaki kolcystokomórkowe (generalized eruptive

keratoacanthomas):

Według niektórych autorów, odmiana Grzybowskiego dotyczy włśnie zmian bez

keratowatego zagłębienia, podczas gdy odmiana Wittena-Zaka obejmuje oba rodzaje zmian.

Według innej szkoły, typ Grzybowskiego to zmiany o charakterze wysiewnym

natomiast odminana Wittena-Zaka nie.

Zespół Muira-Torrego

U pacjentów z zespołem Muira-Torrego powstają mnogie rogowiaki

kolczystokomórkowe, liczne nowotwory gruczołów łojowych oraz róŜnego rodzaju

nowotwory złośliwe narządów wewnętrznych.

Zespół Ferguson-Smith

Ferguson-Smith w latach 30. XX wieku zidentyfikowała kilka szkockich rodzin, w

których występowały, dziedziczone w sposób autosomalny dominujący, mnogie rogowiaki kolczystokomórkowe. W typowych przypadkach zespołu Ferguson-Smith dochodzi do zajęcia twarzy, z licznymi kraterowatymi bliznami wokół ust, przy czym zmiany pojawiają się juŜ w młodym wieku. Guzy te w porównaniu z klasycznym keratoacanthoma, częściej zajmują tkankę okołonerwową. Pomimo, ze niemal wszystkie zmiany ustępują, po pwenym czasie istnieje ryzyko wystąpienia agresywnego raka kolczystokomórkowego.

Rak kolczystokomórkowy (squamous cell carcinoma)

Złośliwy nowotwór nabłonka płaskiego, który na skórze zazwyczaj rozwija się na

podłoŜu rogowacenia słonacznego lub innej formy raka in situ.

o Czynniki patogenetyczne raka kolczystokomórkowego

Rak moszny u kominiarzy

Arsen

Nieprawidłowe bliznowacenie

Blizny popoarzeniowe

Smoła pogazowa

Olej silnikowy

Promieniowanie słoneczne

Promieniowanie jonizujące

Krezot

Immunosupresja terapeutyczna

Leczenie PUVA

HPV (wirusy onkogenne)

Rak kolczystokomórkowy wargi

Rokowanie w przypadku raka koczystokomórkowego wargi jest znacznie gorsze w

porównaniu z tym samym nowotworem umiejscowionym na skórze kilka centymetrów dalej.

Około dwie trzecie raków kolczystokomórkowych diagnozowanych przez dermatologów

dotyczy właśnie wargi. U męŜczyzn nowotwór występuje 20 razy częściej niŜ u kobiet i zazwyczaj zajęta jest warga dolna - „słoneczny taras” twarzy.

Rak kolczystokomórkowy języka

Jest to drugi po raku wargi, najczęstrzy nowotwór jamy ustnej. Występuje znacznie częściej u starszych męŜczyzn niŜ u kobiet i osób młodych.

Rak kolczystokomórkowy prącia

Niemal wszystkie guzy nowotworowe lokalizują się na Ŝołędzi. Najczęściej występują na powierzchni grzbietowej i w rowku zaŜołędnym.

Rak kolczystokomórkowy sromu

Proces nowotworowy dotyczy starszych kobiet zazwyczaj obejmuje powierzchnię

pomiędzy wargami sromowymi większymi i mniejszymi.

SKALA BRODERSA RAKA KOLCZYSTOKOMÓRKOWEGO

o Stopień I

25% komórek niezróŜnicowanych

o Stopień II

50% komórek niezróŜnicowanych

o Stopień III 75% komórek niezróŜnicowanych

o Stopień IV >75% komórek niezróŜnicowanych

Rak podstawnokomórkowy (basal cell carcinoma)

Często spotykany, wolno rosnący miejscowo złośliwy nowotwór skóry, w przebiegu

którego wyjątkowo rzadko występują przerzuty. Z tego powodu guz ten czasami jest określany jako „nabłoniak”, co sugeruje mniejszy stopień złośliwości.

Wczesny rak podstawnokmórkowy

Wczesne raki podstawnokomórkowe mogą manifestować się w sposób bardzo

niewinny. Często są to niewielkie zgrubienia z pojedynczymi teleangiektazjami.

o Postać guzkowa – spotykana najczęściej. Jest to zazwyczaj guzek o perłowych

lub woskowych brzegach z zaznaczonymi teleangiektazjami.

Rak podstawnokomórkowy wrodziejący

Zmiany nowotworowe mogą nacekać i niszczyć okoliczne tkanki. W związku z tym,

powstało określenie wrzód świrdujący lub drąŜący (ulcus terebrans); terebrans oznacza

„wgłębiający się” lub „drąŜący tkanki”.

Rak podstawnokomórkowy barwnikowy

Zazwyczasj przybiera formę grudkową lub guzkową, a barwę od sinoniebieskiej do

czarnej.

Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (Sclerosing basal cell carcinoma)

Typową zmianę stanowi blizna zanikowa z nielicznymi teleaniektazjami,

zlokalizowana na twarzy, zazwyczaj w okolicy nosa. Na czole lub policzkach.

Rak podstawnokomórkowy torbielowaty

Przyjmuje formę miękkiej, przeźroczystej grudki, zazwyczasj zlokalizowanej w

okolicy oczu.

Nabłoniaki mnogie powierzchowne

Typową zmianą jest rumieniowa, pokryta strupami plama, która ulega powolnemu

wzrostowi.

Fibroepithelioma (Guz Pinkusa)

Guzy te stanowią zazwyczaj miękkie, róŜowe albo cieliste guzki lub tarczki, któe lokalizują się na tułowiu, zwykle w okolicy lędźwiowo-krzyŜowej.

Pośredni typ raka podstawnokomórkowego

W obrazie mikroskopowym tkanki guza stwierdza się zarówno cechy róŜnicowania w

kierunku raka podstawnokomórkowego, jak i raka kolczystokomórkowego.

Rak podstawnokomórkowy przerzutowy

Dotyczy zwłaszcza dwóch bardzo rzadkich odmian nowotworu. Nawroty po

radioterapii pośredinego (metatypowego) raka podstawnokomórkowego.

Zespół nabłoniaków znamionowych (nevoid basal cell carcinoma syndrome)

Zespół nabłoniaków znamionowych jest dziedziczony w sposób autosomalny

dominujący

Przerzuty nowotworowe do skóry

o Guzkowe przerzuty gruczolakoraka

o Guzek róŜopodobny (carcinoma erysipelatoides)

o Guzek siostry Mary Joseph