Układowe zapalenie
Układowe zapalenie
naczyń
naczyń
Układowe zapalenie
Układowe zapalenie
naczyń
naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
To heterogenna grupa chorób
To heterogenna grupa chorób
zaliczana do układowych chorób
zaliczana do układowych chorób
tkanki łącznej, w których w
tkanki łącznej, w których w
zależności od rozmiaru zajętych
zależności od rozmiaru zajętych
naczyń tętniczych, a nawet żylnych
naczyń tętniczych, a nawet żylnych
oraz zmian morfologicznych
oraz zmian morfologicznych
dochodzi do różnych objawów
dochodzi do różnych objawów
klinicznych manifestujacych się
klinicznych manifestujacych się
zajęciem skóry, narządu ruchu,
zajęciem skóry, narządu ruchu,
narządów wewnętrznych i układu
narządów wewnętrznych i układu
nerwowego.
nerwowego.
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Podział
Podział
1.
1.
Zapalenie dużych naczyń
Zapalenie dużych naczyń
Zapalenie tętnic olbrzymio –
Zapalenie tętnic olbrzymio –
komórkowe (tętnicy skroniowej)
komórkowe (tętnicy skroniowej)
Zapalenie tętnic Takayasu
Zapalenie tętnic Takayasu
2.
2.
Zapalenie naczyń średniej wielkości
Zapalenie naczyń średniej wielkości
Guzkowe zapalenie tętnic
Guzkowe zapalenie tętnic
Choroba Kawasaki
Choroba Kawasaki
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
3.
3.
Zapalenie małych naczyń
Zapalenie małych naczyń
Ziarniniak Wegenera
Ziarniniak Wegenera
Zespół Churg – Straussa
Zespół Churg – Straussa
Mikroskopowe zapalenie naczyń
Mikroskopowe zapalenie naczyń
Plamica Schonleina – Hanocha
Plamica Schonleina – Hanocha
Samoistna krioglobulinemia
Samoistna krioglobulinemia
Leukocytoklastyczne zapalenie
Leukocytoklastyczne zapalenie
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Zapalenie tętnic olbrzymio –
Zapalenie tętnic olbrzymio –
komórkowe
komórkowe
Ziarniniakowe zapalenie aorty i jej
Ziarniniakowe zapalenie aorty i jej
dużych odgałęzień ze skłonnością do
dużych odgałęzień ze skłonnością do
zajmowania pozaczaszkowych
zajmowania pozaczaszkowych
odgałęzień tętnicy szyjnej. Częste
odgałęzień tętnicy szyjnej. Częste
zajęcia tętnicy skroniowej. Zazwyczaj
zajęcia tętnicy skroniowej. Zazwyczaj
dotyczy pacjentów starszych niż 50
dotyczy pacjentów starszych niż 50
lat często z towarzyszaca polimialgią
lat często z towarzyszaca polimialgią
reumatyczną.
reumatyczną.
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Zapalenie tętnic Takayasu
Zapalenie tętnic Takayasu
Ziarniniakowe zapalenie aorty i jej
Ziarniniakowe zapalenie aorty i jej
dużych odgałęzień. Dotyczy
dużych odgałęzień. Dotyczy
chorych młodszych niż 50 lat.
chorych młodszych niż 50 lat.
Guzkowe zapalenie tętnic
Guzkowe zapalenie tętnic
Martwicze zapalenie tętnic średniej
Martwicze zapalenie tętnic średniej
wielkości lub małych tętnic bez
wielkości lub małych tętnic bez
zajęcia kłębuszków nerkowych lub
zajęcia kłębuszków nerkowych lub
tętniczek, kapilarów i żyłek.
tętniczek, kapilarów i żyłek.
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Choroba Kawasaki
Choroba Kawasaki
Zapalenie tętnic dużych, średnich i
Zapalenie tętnic dużych, średnich i
małych z towarzyszącym zespołem
małych z towarzyszącym zespołem
śluzówkowo-skórno-węzłowym.
śluzówkowo-skórno-węzłowym.
Częste zajęcie naczyń
Częste zajęcie naczyń
wieńcowych. Może być zajęta
wieńcowych. Może być zajęta
aorta i żyły. Dotyczy dzieci.
aorta i żyły. Dotyczy dzieci.
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Ziarniniak Wegenera
Ziarniniak Wegenera
Ziarniniakowe zapalenie zajmujące
Ziarniniakowe zapalenie zajmujące
drogi oddechowe, martwicze
drogi oddechowe, martwicze
zapalenie małych naczyń i
zapalenie małych naczyń i
średnich. Bardzo częste martwicze
średnich. Bardzo częste martwicze
zapalenie kłębuszków nerkowych.
zapalenie kłębuszków nerkowych.
Zespół Churg – Straussa
Zespół Churg – Straussa
Ziarniniakowe zapalenie z naciekami
Ziarniniakowe zapalenie z naciekami
komórek kwasochłonnych
komórek kwasochłonnych
zajmujące drogi oddechowe i
zajmujące drogi oddechowe i
martwicze zapalenie małych i
martwicze zapalenie małych i
średnich
średnich
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Z towarzyszącą astmą i eozynofilią w
Z towarzyszącą astmą i eozynofilią w
krwi obwodowej.
krwi obwodowej.
Mikroskopowe zapalenie naczyń
Mikroskopowe zapalenie naczyń
Martwicze zapalenie naczyń z niewielką
Martwicze zapalenie naczyń z niewielką
ilością lub bez immunologicznych
ilością lub bez immunologicznych
depozytów, zajmujące małe naczynia.
depozytów, zajmujące małe naczynia.
Bardzo często występuje martwicze
Bardzo często występuje martwicze
zapalenie kłębuszków nerkowych.
zapalenie kłębuszków nerkowych.
Częste zapalenie kapilarów płuc.
Częste zapalenie kapilarów płuc.
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Plamica Schonleina – Henocha
Plamica Schonleina – Henocha
Zapalenie naczyń z przewagą złogów
Zapalenie naczyń z przewagą złogów
IgA, zajmujące małe naczynia.
IgA, zajmujące małe naczynia.
Typowe zajęcie skóry, przewodu
Typowe zajęcie skóry, przewodu
pokarmowego, kłębuszków
pokarmowego, kłębuszków
nerkowych i stawów.
nerkowych i stawów.
Samoistna krioglobulinemia
Samoistna krioglobulinemia
Zapalenie naczyń z immunologicznymi
Zapalenie naczyń z immunologicznymi
złogami krioglobulin, dotyczy małych
złogami krioglobulin, dotyczy małych
naczyń.
naczyń.
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Częste zajęcie skóry i kłębuszków
Częste zajęcie skóry i kłębuszków
nerkowych.
nerkowych.
Leukocytoklastyczne zapalenie
Leukocytoklastyczne zapalenie
Izolowane zapalenie naczyń skóry
Izolowane zapalenie naczyń skóry
bez układowego zapalenia naczyń
bez układowego zapalenia naczyń
lub kłębuszków nerkowych.
lub kłębuszków nerkowych.
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Najczęstsze objawy kliniczne
Najczęstsze objawy kliniczne
1.
1.
Ogólne – gorączka, chudnięcie,
Ogólne – gorączka, chudnięcie,
osłabienie, męczliwość
osłabienie, męczliwość
2.
2.
Mięśniowo – szkieletowe – bóle
Mięśniowo – szkieletowe – bóle
stawów i mięśni, zapalenie
stawów i mięśni, zapalenie
stawów
stawów
3.
3.
Skórne – plamica, guzki,
Skórne – plamica, guzki,
pokrzywka, owrzodzenia,
pokrzywka, owrzodzenia,
zapalenia żył powierzchownych
zapalenia żył powierzchownych
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
4.
4.
Neurologiczne – ból głowy, udar,
Neurologiczne – ból głowy, udar,
utraty przytomności,
utraty przytomności,
mononeuropatie, polineuropatie
mononeuropatie, polineuropatie
5.
5.
Nerki – martwicze zapalenie
Nerki – martwicze zapalenie
kłębuszków nerkowych,
kłębuszków nerkowych,
nadciśnienie tętnicze, zawał nerki
nadciśnienie tętnicze, zawał nerki
6.
6.
Układ naczyniowo-sercowy –
Układ naczyniowo-sercowy –
miokardiopatia, niewydolność
miokardiopatia, niewydolność
zastawek serca, zawał serca,
zastawek serca, zawał serca,
nadciśnienie tętnicze
nadciśnienie tętnicze
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
7.
7.
Płucne – nacieki, guzki, jamy,
Płucne – nacieki, guzki, jamy,
krwawienia, astma
krwawienia, astma
8.
8.
Głowa – zapalenie zatok obocznych
Głowa – zapalenie zatok obocznych
nosa, zapalenie uszu, zapalenie
nosa, zapalenie uszu, zapalenie
błony naczyniowej oka, zapalenie
błony naczyniowej oka, zapalenie
chrząstek
chrząstek
9.
9.
Laboratoryjne – podwyższone OB.,
Laboratoryjne – podwyższone OB.,
niedokrwistość, nadpłytkowość,
niedokrwistość, nadpłytkowość,
nieprawidłowe próby wątrobowe,
nieprawidłowe próby wątrobowe,
białkomocz, krwiomocz, p/ ciała
białkomocz, krwiomocz, p/ ciała
ANCA
ANCA
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Postępowanie diagnostyczne
Postępowanie diagnostyczne
1.
1.
Celem potwierdzenia rozpoznania
Celem potwierdzenia rozpoznania
Przeciwciała ANCA
Przeciwciała ANCA
Krioglobuliny
Krioglobuliny
Antygen HBs
Antygen HBs
Pełny układ krzepnięcia
Pełny układ krzepnięcia
Pobranie wycinka skórno –
Pobranie wycinka skórno –
mięśniowego z oceną
mięśniowego z oceną
histopatologiczną
histopatologiczną
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Arteriografia
Arteriografia
Badanie okulistyczne
Badanie okulistyczne
Badanie laryngologiczne
Badanie laryngologiczne
RTG stawów
RTG stawów
Testy czynnościowe płuc
Testy czynnościowe płuc
Scyntygrafia płuc
Scyntygrafia płuc
EKG
EKG
ECHO
ECHO
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Przepływy naczyniowe
Przepływy naczyniowe
Badanie ogólne moczu + posiew
Badanie ogólne moczu + posiew
Proteinuria dobowa
Proteinuria dobowa
Klirens kreatyniny
Klirens kreatyniny
USG jamy brzusznej
USG jamy brzusznej
Biopsja nerki
Biopsja nerki
Badanie neurologiczne
Badanie neurologiczne
EEG
EEG
CT głowy
CT głowy
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
MRI
MRI
EMG
EMG
Badanie psychiatryczne
Badanie psychiatryczne
Badanie psychologiczne
Badanie psychologiczne
2.
2.
Celem wykluczenia innych
Celem wykluczenia innych
układowych chorób tkanki łącznej
układowych chorób tkanki łącznej
Przeciwciała p/ jądrowe
Przeciwciała p/ jądrowe
Przeciwciała antykardiolipinowe
Przeciwciała antykardiolipinowe
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Czynnik reumatoidalny
Czynnik reumatoidalny
Przeciwciała HCV
Przeciwciała HCV
Kryteria klasyfikacyjne dla
Kryteria klasyfikacyjne dla
guzkowego zapalenia tętnic
guzkowego zapalenia tętnic
Utrata masy ciała
Utrata masy ciała
Ból lub bolesność uciskowa mięśni
Ból lub bolesność uciskowa mięśni
Ból jąder u mężczyzn lub
Ból jąder u mężczyzn lub
bolesność uciskowa
bolesność uciskowa
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Mono lub polineuropatia
Mono lub polineuropatia
Wzrost rozkurczowego ciśnienia
Wzrost rozkurczowego ciśnienia
tętniczego powyżej 90 mmHg
tętniczego powyżej 90 mmHg
Podwyższony poziom mocznika i
Podwyższony poziom mocznika i
kreatyniny w surowicy
kreatyniny w surowicy
Obecność w surowicy antygenu
Obecność w surowicy antygenu
HBs lub p/ ciał anty-HBs
HBs lub p/ ciał anty-HBs
Zmiany morfologiczne tętnic
Zmiany morfologiczne tętnic
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Spełnienie co najmniej 3 z
Spełnienie co najmniej 3 z
wymienionych kryteriów pozwala
wymienionych kryteriów pozwala
na rozpoznanie guzkowego
na rozpoznanie guzkowego
zapalenia tętnic.
zapalenia tętnic.
Leczenie
Leczenie
Glikokortykosteroidy
Glikokortykosteroidy
Cyklofosfamid
Cyklofosfamid
Leczenie objawowe
Leczenie objawowe
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Kryteria diagnostyczne ziarniniaka
Kryteria diagnostyczne ziarniniaka
Wegenera
Wegenera
Zmiany zapalne w obrębie nosa lub
Zmiany zapalne w obrębie nosa lub
jamy ustnej
jamy ustnej
Zmiany w obrazie radiologicznym
Zmiany w obrazie radiologicznym
płuc
płuc
Patologiczny obraz osadu moczuu
Patologiczny obraz osadu moczuu
Obraz histopatologiczny tętnic
Obraz histopatologiczny tętnic
Spełnienie co najmniej dwóch
Spełnienie co najmniej dwóch
kryteriów pozwala na rozpoznanie
kryteriów pozwala na rozpoznanie
ziarniniaka Wegenera
ziarniniaka Wegenera
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Leczenie
Leczenie
Glikokortykosteroidy
Glikokortykosteroidy
Cyklofosfamid
Cyklofosfamid
Leczenie objawowe
Leczenie objawowe
Kryteria klasyfikacji zespołu Churg –
Kryteria klasyfikacji zespołu Churg –
Strauss
Strauss
Dychawica oskrzelowa
Dychawica oskrzelowa
Eozynofilia powyżej 10% w krwi
Eozynofilia powyżej 10% w krwi
obwodowej
obwodowej
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Mono lub polineuropatia
Mono lub polineuropatia
Naciek zapalny w płucach
Naciek zapalny w płucach
Zmiany w obrębie zatok
Zmiany w obrębie zatok
obocznych nosa
obocznych nosa
Pozanaczyniowe nacieki z komórek
Pozanaczyniowe nacieki z komórek
kwasochłonnych w obrazie
kwasochłonnych w obrazie
histopatologicznym
histopatologicznym
Spełnienie co najmniej 4 pozwala na
Spełnienie co najmniej 4 pozwala na
rozpoznanie.
rozpoznanie.
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Leczenie
Leczenie
Glikokortykosteroidy
Glikokortykosteroidy
Cyklofosfamid
Cyklofosfamid
Leczenie objawowe
Leczenie objawowe
Kryteria klasyfikacyjne olbrzymio
Kryteria klasyfikacyjne olbrzymio
-komórkowego zapalenia tętnic
-komórkowego zapalenia tętnic
Początek choroby powyżej 50 r.ż.
Początek choroby powyżej 50 r.ż.
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Bóle głowy
Bóle głowy
Zmiany w obrębie tętnicy skroniowej
Zmiany w obrębie tętnicy skroniowej
Przyśpieszone OB.
Przyśpieszone OB.
Zmiany histopatologiczne w obrębie
Zmiany histopatologiczne w obrębie
tętnicy skroniowej
tętnicy skroniowej
Spełnienie 3 pozwala ustalić
Spełnienie 3 pozwala ustalić
rozpoznanie.
rozpoznanie.
Leczenie
Leczenie
Glikokortykosteroidy
Glikokortykosteroidy
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Objawy kliniczne polimialgii
Objawy kliniczne polimialgii
reumatycznej
reumatycznej
Wiek powyżej 50 r.ż.
Wiek powyżej 50 r.ż.
Bóle mięśni pasa barkowego
Bóle mięśni pasa barkowego
Osłabienie, brak łaknienia,
Osłabienie, brak łaknienia,
chudnięcie
chudnięcie
Sztywność poranna
Sztywność poranna
Stany depresyjne
Stany depresyjne
Bóle i obrzęki stawów
Bóle i obrzęki stawów
Zapalenie tętnicy skroniowej
Zapalenie tętnicy skroniowej
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Podwyższone OB.
Podwyższone OB.
Podwyższone CRP
Podwyższone CRP
Podwyższony poziom fosfatazy
Podwyższony poziom fosfatazy
alkalicznej
alkalicznej
Kryteria klasyfikacyjne zapalenia
Kryteria klasyfikacyjne zapalenia
tętnic Takayasu
tętnic Takayasu
Początek choroby poniżej 40 r.ż.
Początek choroby poniżej 40 r.ż.
Upośledzenie funkcji kończyn
Upośledzenie funkcji kończyn
Brak lub znaczne osłabienie tętna
Brak lub znaczne osłabienie tętna
na tętnicy ramiennej
na tętnicy ramiennej
Układowe zapalenie naczyń
Układowe zapalenie naczyń
Różnica ciśnienia skurczowego
Różnica ciśnienia skurczowego
większa niż 10 mmHg na kkg
większa niż 10 mmHg na kkg
Szmer słyszalny nad tętnicą
Szmer słyszalny nad tętnicą
podobojczykowa lub aortą
podobojczykowa lub aortą
Nieprawidłowość w arterografii.
Nieprawidłowość w arterografii.
Przewężenie aorty lub dużych
Przewężenie aorty lub dużych
tętnic
tętnic
Spełnienie 3 pozwala postawić
Spełnienie 3 pozwala postawić
rozpoznanie.
rozpoznanie.