Zapalenia naczyń

Zapalenia naczyń

Zróżnicowana grupa chorób, u podłoża których
leży proces zapalny toczący się w naczyniach
krwionośnych.
Często objawy są nieswoiste, podobne i trudne
do zróżnicowania.

Choroby z naciekiem leukocytów w ścianie naczynia
krwionośnego,

powodujące jej martwicę, prowadzące do wynaczynienia się

krwi

lub/i niedokrwienia narządów i tkanekzaopatrywanych przez

naczynie krwionośne.

Zapalenia naczyń

Wtórne związane z
- chorobami tkanki łącznej (SLE i RZS)

- infekcjami

- nieswoistymi zapaleniami jelit

- nowotworami złośliwymi

- przyjmowaniem leków (polekowe)

Pierwotne o podłożu
autoimmunologicznym
(o nieznanej przyczynie)

Klasyfikacja ze względu na

ANCA

ANCA -

ANCA +

•Guzkowe zapalenie tętnic

•Plamica Schonleina-Henocha

•Leukocytoklastyczne zapalenie

•krioglobulinemia

cANCA

• ziarniniak Wegenera

pANCA

• choroba Churga Strauss

•Mikroskopowe zapalenie naczyń

Związek objawów ze średnicą

zajętych naczyń

1. Naczynia dużego kalibru

(aorta i jej odgałęzienia):

objawy niedokrwienia narządów, ból zajętej

tętnicy

Naczynia średniego kalibru

objawy niedokrwienia narządów, martwica

skóry

mar

twica palców

Naczynia m

ałe

go kalibru

glomerulopatia, wyczuwalna plamica i inne zmiany

skórne, neuropatia obwodowa, zapalenie kapilar

płucnych (krwawienia pęcherzykowe).

Objawy

sugerujące rozpoznanie

zapalenia naczyń

Objawy ogólne nie dające wyjaśnić się innymi

przyczynami (zakażeniami, nowotworami)

- WYKLUCZ!!

2. Charakterystyczne zmiany skórne:

wyczuwalna plamica, livedo reticularis, martwica skóry i

palców

, których nie można

wyjaśnić innymi

przyczynami

(miażdżycą i zespołem pozakrzepowym).

Objawy

(2)

Polineuropatia i mononeuropatia multiplex, nie

dająca

się wyjaśnić innymi przyczynami (cukrzyca, alkoholizm,

zatrucia itp.).

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek –

w badaniu biopsyjnym tzw.

bogoimmunologiczne gpkzn.

Zapalenie błony naczyniowej oka.

. N

adpłytkowość

(częsta lecz nie patognomoniczna).

Badania laboratoryjne

Morfologia, CRP, enzymy wątrobowe,

kreatynina, badanie ogólne moczu

posiew krwi w celu wykluczenia infekcji

RF- zapalenia naczyń w przebiegu kolagenoz

ANA

ANCA

diagnostyka w kierunku infekcji HCV, HBV,

HIV

ANCA- przeciwciała przeciw

cytoplazmie neutrofilów

c-ANCA

p-ANCA

Przeciw proteinazie 3 (PR-3 ANCA)

ziarniniak Wegenera (90%)

mikroskopowe zapalenie naczyń

(45%)

Przeciw mieloperoksydazie (MPO)

zespół Churga i Strauss (60%)

mikroskopowe zapalenie naczyń (45-80%)

podostre kłębuszkowe zapalenie nerek

(65%)

Cytoplazmatyczny typ
świecenia

Okołojądrowy typ świecenia

Rozpoznanie

Na podstawie obrazu klinicznego,

badań

immunologicznych

badania histopatologicznego.

Kryteria ACR: 7 jednostek chorobowych

(zespół Churg

-Strauss, ziarniniak Wegenera,

plamica S-H

, guzkowe zapalenie tętnic

ch. Takayasu,

olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń,

zapalenie naczyń z nadwrażliwości).

Definicje z Chapel Hill.

Zapalenia naczyń z obecnymi

rzeciwciałami

ANCA

i klasyczne

guzkowe zapalenie tętnic (PAN)

Zajmują średnie i małe naczynia – do średnicy kapilar

Powodują tzw

ubogoimmunologiczne kłębuszkowe zapalenie nerek

ajęcie płuc

(są

najczęstszą

przyczyną zespołu płucno-nerkowego).

Na skórze zmiany typu wyczuwalnej plamicy

(w obrazie mikroskopowym leukocytoklastyczne zapalenie

naczyń)

Ziarniniak Wegenera

Zajęcie górnych dróg oddechowych-

zapalenie błony śluzowej nosa i zatok,

krwotoki, destrukcja kości, krwawienia z

nosa, ropna wydzielina, owrzodzenia

Objawy zajęcia płuc-

kaszel, krwioplucie,

duszność, nacieki z wytwarzaniem jam

Zajęcie nerek-

KZN

- często

bezobjawowe, kwrinkomocz, białkomocz

Objawy oczne-

zapalenie nadtwardówki,

spojówek, guz rzekomy oczodołu

Ziarniniak Wegenera

5. Objawy skórne:

plamica uniesiona (palpable

purpura), owrzodzenia, martwica

Ból mięsni i stawów

7. Objawy neurologiczne: polineuropatia,

mononeuropatia

8. Zwiększona skłonność do zakrzepicy

iarniniak

egenera

kryteria ACR

Ropna lub krwista wydzielina z nosa

lub/i

owrzodzenia w jamie ustnej.

2. Zmiany w płucach (

uzki, jam

, nacieki

zapalne)

Krwinkomocz

lub wałeczkomocz.

4. W badaniu hist.-pat. z

arniniaki w obrębie

ściany naczynia lub poza nią.

Rozpoznanie

min. 2 kryteria.

Z Churga Strauss

Fazy

Prodromalna- astma, ANN, polipy nosa

Faza eozynofilii- nacieki eozynofilowe w płucach,

przewodzie pokarmowym

Faza zapalenia naczyń

nacieki w płucach, zapalenie zatok,

polineuropatia, mononeuropatia wieloogniskowa,

zajęcie CUN,

niewydolność mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca,

KZN (rzadsze niż w innych ANCA

+ ZN),

zapalenie gruczołu krokowego (rzadkie)

Rokowanie 5 lat przeżywa 80%

Leczenie: GKS

Zespół Churg

-Strauss

kryteria ACR



Astma



ynofilia >10%



Poli- lub mononeuropatia



Nacieki w płucach (zmienne)



Zmiany w zatokach przynosowych



Nacieki z ziarniniaków w okolicy naczyń.

rozpoznanie

4 z 6 spełnione

Guzkowe zapalenie tętnic

Martwicze zapalenie

Objawy ogólne

Objawy skórne:

plamica uniesiona

livedo reticularis

owrzodzenia,

guzki podskórne

Objawy neurologiczne:

mononeuropatia

4. Objawy nerkowe: nadciśnienie

tętnicze, zawał nerki

5. Przewód pokarmowy

ból brzucha

Guzkowe zapalenie tętnic

kryteria ACR

Livedo reticularis

Ból jąder.

Mialgia, osłabienie mięśni lub bóle nóg.

Mono lub polineuropatia

Utrata masy ciała

Rozkurczowe ciśnienie tętnicze >90 mm Hg

Podwyższon

y poziom

mocznika lub kreatyniny.

Obecność HbsAg lub HB

Nieprawidłowa arteriografia.

10.

Zapalenie tętnic małego i średniego kalibru z naciekami

z granulocytów lub komórej jednojądrowych.

Rozpoznanie przy spełnionych 3 z 10.

Zespół Schonleina -Henocha

Objawy skórne- osutka

plamista/plamica na kończynach

dolnych

Zmiany stawowe

Przewód pokarmowy: ból brzucha

czasem krwista biegunka

Objawy nerkowe: krwiomocz

Obj płucne krwioplucie

Z Sch-H- rozpoznanie

Typowe objawy kliniczne

Badanie histopatologiczne biopsji

skóry

Dobre rokowanie

Leczenie: objawowe, czasem GKS

Zespół Schonleina -Henocha

- wybroczyny na skórze podczas

palpacji

-wiek<20 lat

-angina abdominalis

-ziarniniaki w ścianie naczyń

Podział zapaleń naczyń według European

Vasculitis Study group (EUVAS)

Podtyp

Definicja

Choroba miejscowa

Objawy ograniczone do zajęcia

górnych i dolnych dróg oddechowych,

bez układowego zapalenia i objawów

ogólnych

Uogólniona, bez zajęcia narządów

wewnętrznych (Early systemic

disease)

Objawy jak wyżej + objawy ogólne,

objawy narządowe, ale bez

uszkodzenia zagrażającego życiu:

kreatynina<1.7 mg/dl, pO

> 70

mmHg, DLCO>70%

Uogólniona z zajęciem narządów

wewnętrznych

Objawy ogólne, zagrażające życiu

uszkodzenie narządów

wewnętrznych,kreatynina < 5.7 mg/dl

Ciężka

Gwałtownie postępująca niewydolność

nerek z towarzyszącym zajęciem płuc

lub bez, zagrażająca życiu

Oporna

Choroba postępująca pomimo

leczenia cyklofosfamidem i

glikokortykoidami

Zalecenia dotyczące postępowania

w zapaleniach naczyń małego i

średniego kalibru

Leczenie powinno być interdyscyplinarne

Badanie ANCA oceniane w kontekście klinicznym

(ujemny wynik nie wyklucza rozpoznania)

Dodatni wynik biopsji przemawia silnie za

rozpoznaniem układowego zapalenia naczyń.

Badanie to powinno być wykonywane u chorych

celem ustalenia rozpoznania oraz oceny u chorego

z ustalonym rozpoznaniem.

U chorego podczas każdej wizyty zalecana jest

całościowa ocena kliniczna, wykonanie badania

moczu oraz podstawowych testów

laboratoryjnych.

5. Chorzy powinni być zakwalifikowani do grupy o określonym

stopniu ciężkości choroby celem wyboru właściwej

strategii leczenia.

6. U chorych z uogólnioną postacią choroby-zalecamy leczenie

skojarzone cyklofosfamidem i glikokortykosteroidami

celem indukcji remisji

7. Metotreksat lek alternatywny, mniej toksyczny sposób

indukcji remisji w postaci bez zajęcia narządów

wewnętrznych i postaciach nie zagrażających życiu.

8. Terapia podtrzymujące remisję : GKS w małej dawce, w

skojarzeniu z azatiopryną, lub leflunomidem lub

metotreksatem

Zalecenia dotyczące postępowania w

zapaleniach naczyń małego i

średniego kalibru

Polimialgia reumatyczna

Częst

w wieku powyżej 50 rż.

(zachorowalność ok. 50/100 tyś./rok

)

Objawy:

gorączka lub stany podgorączkowe,

bóle mięśni (mialgia) obręczy barkowej

i klatki piersiowej, niekiedy bóle i obrzęk stawów.

4. Przyspieszone

(często powyżej 100

mm./godz.),

Rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego.

Polimialgia reumatyczna

kryteria diagnostyczne

Wg. Healey'a:

1. Wiek

> 50 lat.

2. Symetryczny ból w obrębie 2 z 3 obszarów

kark, obręcz barkowa lub biodrowa,

trwający co najmniej miesiąc

3. Sztywność poranna > 1 h

4. OB >40 mm/h

5. Wykluczenie innych chorób.

6. Szybka poprawa po sterydach.

Polimialgia reumatyczna

leczenie

Glikokortykosteroidy

prednizon

15 mg/dziennie przez

miesiąc

Poprawa kliniczna:

(spadek wartości OB i stężenia CRP)

prednizon

12,5 mg dziennie, przez miesiąc

Dalsza poprawa:

prednizon

10 mg dziennie przez miesiąc,

a następnie redukcja dawki o 1 mg co 3 miesiące

przez 2 lata niezależnie od stanu chorego

Olbrzymiokomórkowe zapalenie

tętnic

Choroba częsta u osób powyżej 50 rż.

Zajmuje duże tętnice odchodzące od łuku aorty

a niekiedy samą aortę, możliwe zajęcie tętnic

OUN, bardzo częste i charakterystyczne zajęcie

tętnicy skroniowej.

Objawy wynikające z zajęcia poszczególnych

naczyń:

ból głowy (szczególnie w okolicy tętnicy

skroniowej);

bolesna, wyczuwalna tętnica skroniowa;

chromanie żwaczy; zaburzenia widzenia; udary

mózgu i TIA;

niekiedy polineuropatia.

Często towarzyszy

polimialgii reumatycznej

Kryteria olbrzymiokomórkowego zapalenia

tętnic wg ACR

Początek choroby powyżej 50 rż

Nowy ból głowy.

Bolesność i pogrubienie tętnicy skroniowej.

Podwyższone OB (

50 mmHg).

Biopsja t

ętnicy

skroniowej (nacieki z komórek

jednojądrowych, ziarniniaki, komórki olbrzymie)

ozpoznanie

≥

3 z powyższych kryteriów.

Choroba Takayasu

kryteria diagnostyczne wg ACR

1. Wiek w czasie zachorowania < 40 r

ż.

2. Chromanie przestankowe kończyn.

3. Zmniejszone tętno na tętnicy ramiennej.

4. Różnica ciśnienia na ramionach < 10 mmHg.

Szmer nad tętnicą podobojczykową

lub aortą brzuszną.

6. Zmiany w arteriografii (zwężenie lub zamknięcie tętnic nie

związane z innymi chorobami naczyń).

3 kryteria spełnione = rozpoznanie

Postępowanie w zapaleniach dużych naczyń

1. W przypadku podejrzenia choroby Takayasu zalecana jest

szczegółowa ocena kliniczna i diagnostyka obrazowa aorty i jej
odgałęzień.

2. W przypadku podejrzenia olbrzymokomórkowego zapalenia

tętnic zawsze powinna być wykonana biopsja tętnicy
skroniowej, co jednak nie powinno opóźniać rozpoczęcia
leczenia. Biopsja drugiej tętnicy nie jest rutynowo wskazana.

3. Zalecane jest wczesne leczenie dużymi dawkami

gikokortykosteroidów celem indukcji remisji.

4. Rozważyć leczenie immunosupresyjne: metotreksat,

azatiopryna, cyklofosfamid

5. Wszyscy chorzy z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic

powinni być leczeni małymi dawkami ASA.

Document Outline