Bez tytułu slajdu

Układowe zapalenia

naczyń występujące

najczęściej

u dzieci

Układowe zapalenia

naczyń występujące

najczęściej

u dzieci

Klinika Chorób Płuc i Reumatologii

Dziecięcej

Akademia Medyczna w Lublinie

Violetta Opoka-

Winiarska

Definicja

Układowe zapalenia naczyń

–

heterogenna grupa chorób zaliczanych
do  układowych  chorób  tkanki  łącznej,  w
których  w  zależności  od  rozmiaru
zajętych  naczyń  tętniczych  i  żylnych,
oraz zmian morfologicznych dochodzi do
różnych

objawów

klinicznych,

manifestujących się zajęciem skóry,
narządu ruchu, narządów wewnętrznych
i układu nerwowego

Podział zapaleń naczyń

Pierwotne

• układowe

zapalenia

naczyń

Wtórne

• w układowych chorobach

tkanki łącznej np. tru, mizs, zs-
m,

• w chorobach nowotworowych
• w infekcjach wirusowych

i bakteryjnych

• jatrogenne
• pod wpływem działania

środków chemicznych i
fizycznych;
po ukąszeniach owadów

;

Najczęstsze objawy

kliniczne uzn

• Ogólne

: gorączka, utrata masy ciała,

osłabienie, męczliwość

• Objawy skórne

: macalna plamica,

pokrzywka naczyniowa, livedo reticularis,
guzki, owrzodzenia;
śluzówkowe: zapalenie błony śluzowej
jamy ustnej lub nosa

• Układu ruchu

: bóle lub zapalenie stawów,

bolesność, osłabienie lub zapalenie mięśni

• Zapalenie zatok

obocznych nosa, uszu,

chrząstek

• Zapalenie błony naczyniowej oka

Najczęstsze objawy kliniczne

uzn c.d.

• Neurologiczne

: bóle głowy, utraty

przytomności, udar, mono- lub
polineuropatia

• Układu krążenia

: miokardipatia,

niewydolność zastawek serca, zawał serca,
zaburzenia rytmu

• Nadciśnienie tętnicze
• Układu oddechowego

: kaszel, krwioplucie,

astma oskrzelowa, zapalenie płuc

• Nefrologiczne

: kłębkowe zapalnie nerek,

• U chłopców: ból lub

tkliwość jąder

Nieprawidłowości w

badaniach dodatkowych

•

podwyższone OB i inne wykładniki stanu zapalnego

•

morfologia: leukocytoza, niedokrwistość,

eozynofilia, nadpłytkowość

•

patologiczny osad moczu (krwinkomocz,

białkomocz)

•

nieprawidłowe próby wątrobowe, podwyższony

poziom kreatyniny, mocznika

•

obecność przeciwciał p/jadrowych (ANA),
p/ag cytoplazmy neutrofilów (c-ANCA; p-ANCA)

•

obecność kompleksów immunologicznych

•

zmiany w obrazie radiologicznym płuc, zatok

Podział układowych zapaleń

naczyń

- 1994 rok, Konferencja

Chapel Hill

Zapalenia dużych naczyń

II. Zapalenia naczyń średniej

wielkości

III. Zapalenie małych naczyń

III. Zapalenie małych

naczyń

1. Ziarniniak Wegenera
2. Zespół Churg – Straussa
3. Mikroskopowe zapalenie naczyń

(tętnic)

4. Choroba Schönleina – Henocha
5. Samoistna krioglobulinemia
6. Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń

skóry

Wspólna cecha

układowych zapaleń

naczyń -

badanie

patomorfologiczne:

• martwica włóknikowata

ściany

naczynia
w ostrej fazie zapalenia

• nacieki z komórek zapalnych

• inne zmiany morfologiczne

zakrzepy w świetle naczyń,
obrzęk, hiperplazja komórek śródbłonka,

okołonaczyniowe złogi włóknika, wynaczynienie

krwinek czerwonych

Najczęstsze układowe

zapalenia naczyń u dzieci

Choroba Schönleina-Henocha

17 -

49 %

2. Choroba Kawasaki 22 - 65 %
3. Ziarniniak Wegenera

5 - 6 %

4. Guzkowe zapalenie tętnic 4 - 14 %
5. Zapalenie tętnic Takayasu

2 -8 %

6. Niesklasyfikowane uzn 12 – 22 %

Choroba Kawasaki

Kryteria diagnostyczne

gorączka

trwająca 5 lub więcej dni; 39-40°C;

zapalenie spojówek

obustronne, nieropne;

limfadenopatia

powiększenie (>1,5cm) węzłów

okolicy szyi,
tkliwe, ostre, nieropne, często jednostronne

wysypka rumieniowa

polimorficzna, niepęcherzykowa;

zmiany na śluzówkach

”malinowy” język,

- suche, spieczone, czerwone wargi, - zapalenie jamy
nosowo-gardłowej

zmiany na kończynach

- ostre: obrzęk lub rumień dłoni /

stóp
- późne: złuszczanie skóry dłoni / stóp

Zmiany w naczyniach

wieńcowych

• Zapalenie naczyń wieńcowych
• Poszerzenie naczyń
• Tworzenie tętniaków
• Tworzenie zmian zakrzepowych
• Pękanie naczyń
• Zwężenie naczyń
• Niedokrwienie mięśnia sercowego

Inne objawy kliniczne

• Układ sercowo-naczyniowy

zapalenie mięśnia sercowego, zapalnie

osierdzia, niedomykalność zastawki

dwudzielnej, zaburzenia rytmu;

• Układ nerwowy

jałowe zapalenie opon mózgowo-

rdzeniowych z towarzyszącymi

bólami głowy;

• Układ oddechowy

kaszel, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc;

Inne objawy kliniczne

c.d.

• Układ pokarmowy

bóle brzucha, biegunka, rzadziej wymioty,
wodniak pęcherzyka żółciowego,
hepatosplenomegalia;

• Układ stawowo – mięśniowy

bóle / zapalenie stawów, bóle / zapalenie
mięśni;

• Narząd wzroku

zapalenie błony naczyniowej oka,
obustronne;

Badania labolatoryjne

• Wysokie wykładniki stanu zapalnego

(OB,

CRP)

• Zmiany w morfologii krwi

(leukocytoza,

trombocytoza, niedokrwistość)

• Podwyższony poziom enzymów wątrobowych
• Zmiany w moczu

(jałowa leukocyturia,

białkomocz)

• Zmiany w płynie mózgowo – rdzeniowym

(niewielka pleocytoza z przewagą komórek
jednojądrzastych)

• Obecność przeciwciał

p-ANCA, c-ANCA

Badania dodatkowe c.d.

• Badanie układu krążenia (EKG,

ECHO, arteriografia, MRI
arteriografia)

• Badania obrazowe

Rtg klatki piersiowej

Usg jamy brzusznej

• Badania bakteriologiczne
• Badania serologiczne

Różnicowanie

• Zakażenia wirusowe

(adenowirus, wirus różyczki, EBV, CMV, PW
B19)

• Zakażenia bakteryjne

(Staphylococcus,

Streptococcus)

• Inne układowe choroby tkanki łącznej

młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
(o początku układowym)
guzkowe zapalenie tętnic

• Reakcje toksyczne

(polekowe)

Przebieg choroby

I. Faza ostra (około 10 dni)

gorączka, objawy skórne, śluzówkowe, węzłowe,

brzuszne

DZIECI BEZ LECZENIA

II. Faza podostra (2 – 4 tygodnie)

nadpłytkowość
normalizacja temperatury ciała i wykładników

zapalenia; płatowe złuszczanie skóry palców,

zapalenie stawów
powstawanie zmian w tętnicach wieńcowych

III. Okres zdrowienia (3 – 6 tygodni)

zmiany na paznokciach (linie Beau)
powikłania układu krążenia (dusznica bolesna,

niewydolność / zawał mięśnia sercowego)

Leczenie

powinno być rozpoczęte w

fazie ostrej!!!

I. Kwas acetylosalicylowy

l. płytek < 400.000
80-100 mg / kg m.c. w 4 dawkach
l. płytek > 400.000
3 – 5 mg / kg m.c. do czasu normalizacji l.
płytek

- jeżeli zmiany w tt. wieńcowych -

przewlekle

II. Immunoglobuliny

– 2g / kg m.c.

w pojedynczej dawce

Podawanie

immunoglobulin

• pojedyncza dawka: 8 – 12 h
• 1 - 30 min: prędkość podawania 0,1ml/kg/h,

następnie: 2 ml/ kg /h

• pomiar ciśnienia krwi co 15 min – I h

co 30 min – II h, następnie co 60 min

• monitorowanie temperatury, tętna, akcji

serca

• obserwacja 24 h po podaniu IG:

objawy uboczne: uczulenie, bóle głowy,

wymioty, objawy hiperwolemii,

niewydolności krążenia

Zalecenia w okresie

zdrowienia

• Kontrola u lekarza POZ co 4 tygodnie

(z kontrolą morfologii krwi i
wykładników stanu zapalnego)

• Kontrola w Poradni Kardiologicznej

(kontrolne ECHO serca po 6 – 8
tygodniach)

• Ewentualnie kontrola w Poradni

Reumatologicznej

Definicje

• Vasculitis -

obecność nacieku zapalnego

(komórek wielojądrowych,

jednojądrowych, kwasochłonnych) w

ścianie naczynia krwionośnego

• Perivasculitis

– obecność nacieku

zapalnego wokół ściany naczynia, bez

zajęcia ściany

• Vaskulopatia

– nieprawidłowości naczyń

krwionośnych, mogące mieć podłoże

zapalne lub degeneracyjne lub wynikąjące

z proliferacji błony wewnętrznej

Choroba Schönleina -

Henocha

Kryteria diagnostyczne:

• macalna plamica krwotoczna
• bóle brzucha
• zapalenie stawów
• zapalenie nerek
• młody wiek
• częściej chłopcy

Document Outline