Zarośnięcie
Zarośnięcie
odbytu i
odbytu i
odbytnicy
odbytnicy
Zarośnięcie
Zarośnięcie
odbytu i
odbytu i
odbytnicy
odbytnicy
Zarośnięcie odbytu
Zarośnięcie odbytu
i odbytnicy
i odbytnicy
Zarośnięcie odbytu
Zarośnięcie odbytu
Zarośnięcie odbytnicy
Zarośnięcie odbytnicy
Zarośnięcie odbytu i odbytnicy
Zarośnięcie odbytu i odbytnicy
Zarośnięcie odbytu i
Zarośnięcie odbytu i
odbytnicy- występowanie
odbytnicy- występowanie
1:4000-1:5000 żywych urodzeń
1:4000-1:5000 żywych urodzeń
chłopcy: dziewczęta 1,4:1 do 1,6:1
chłopcy: dziewczęta 1,4:1 do 1,6:1
chłopcy:dziewczęta wady niskie 1:1
chłopcy:dziewczęta wady niskie 1:1
wady wysokie1,8:1
wady wysokie1,8:1
Rodzaje przetok
Rodzaje przetok
(chłopcy)
(chłopcy)
odbytowo-skórna
odbytowo-skórna
odbytniczo-cewkowa
odbytniczo-cewkowa
odbytniczo-pęcherzowa
odbytniczo-pęcherzowa
Rodzaje przetok -
Rodzaje przetok -
dziewczynki
dziewczynki
odbytowo-skórna
odbytowo-skórna
odbytowo-przedsionkowa
odbytowo-przedsionkowa
odbytniczo-przedsionkowa
odbytniczo-przedsionkowa
odbytniczo-pochwowa
odbytniczo-pochwowa
odbytniczo-pęcherzowa
odbytniczo-pęcherzowa
Zarośnięcie odbytu i
Zarośnięcie odbytu i
odbytnicy - klasyfikacja
odbytnicy - klasyfikacja
Ladd i Gross 1934
Ladd i Gross 1934
Melbourne 1970
Melbourne 1970
Wingspread 1984
Wingspread 1984
Pena 1995
Pena 1995
Klasyfikacja Wingspread
Klasyfikacja Wingspread
1984
1984
Wysokie
Wysokie
zarośnięcie odbytu i
zarośnięcie odbytu i
odbytnicy
odbytnicy
- z przetoką cewkową
- z przetoką cewkową
(prostata)
(prostata)
- bez przetoki
- bez przetoki
zarośnięcie odbytnicy
zarośnięcie odbytnicy
Pośrednie
Pośrednie
zarośnięcie odbytu i
zarośnięcie odbytu i
odbytnicy z przetoką
odbytnicy z przetoką
cewkową (błoniasta)
cewkową (błoniasta)
zarośnięcie odbytu
zarośnięcie odbytu
Niskie
Niskie
- przetoka skórna
- przetoka skórna
- zwężenie odbytu
- zwężenie odbytu
Wady rzadkie
Wady rzadkie
Wysokie
Wysokie
zarośnięcie odbytu i
zarośnięcie odbytu i
odbytnicy
odbytnicy
- z przetoką pochwową
- z przetoką pochwową
- bez przetoki
- bez przetoki
zarośnięcie odbytnicy
zarośnięcie odbytnicy
Pośrednie
Pośrednie
zarośnięcie odbytu i
zarośnięcie odbytu i
odbytnicy
odbytnicy
- z przetoką przedsionkową
- z przetoką przedsionkową
- z przetoką pochwową
- z przetoką pochwową
zarośnięcie odbytu
zarośnięcie odbytu
Niskie
Niskie
- przetoka przedsionkowa
- przetoka przedsionkowa
- przetoka skórna
- przetoka skórna
- zwężenie odbytu
- zwężenie odbytu
Wady kloacze
Wady kloacze
Wady rzadkie
Wady rzadkie
Chłopcy
Chłopcy
Dziewczynki
Dziewczynki
Klasyfikacja Wingspread
Klasyfikacja Wingspread
1984
1984
Zarośnięcie odbytu i odbytnicy
Zarośnięcie odbytu i odbytnicy
- z przetoką cewkową (prostata)
- z przetoką cewkową (prostata)
- bez przetoki
- bez przetoki
zarośnięcie odbytnicy
zarośnięcie odbytnicy
Chłopcy - wady wysokie
Chłopcy - wady wysokie
Klasyfikacja Wingspread
Klasyfikacja Wingspread
1984
1984
zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta)
zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta)
zarośnięcie odbytu
zarośnięcie odbytu
Chłopcy - wady pośrednie
Chłopcy - wady pośrednie
Klasyfikacja Wingspread
Klasyfikacja Wingspread
1984
1984
Niskie
Niskie
- przetoka skórna
- przetoka skórna
- zwężenie odbytu
- zwężenie odbytu
Wady rzadkie
Wady rzadkie
Chłopcy
Chłopcy
Klasyfikacja Wingspread
Klasyfikacja Wingspread
1984
1984
zarośnięcie odbytu i
zarośnięcie odbytu i
odbytnicy
odbytnicy
- z przetoką pochwową
- z przetoką pochwową
- bez przetoki
- bez przetoki
zarośnięcie odbytnicy
zarośnięcie odbytnicy
Dziewczynki- wady wysokie
Dziewczynki- wady wysokie
Klasyfikacja Wingspread
Klasyfikacja Wingspread
1984
1984
zarośnięcie odbytu i
zarośnięcie odbytu i
odbytnicy
odbytnicy
- z przetoką przedsionkową
- z przetoką przedsionkową
- z przetoką pochwową
- z przetoką pochwową
zarośnięcie odbytu
zarośnięcie odbytu
Dziewczynki- wady pośrednie
Dziewczynki- wady pośrednie
Klasyfikacja Wingspread
Klasyfikacja Wingspread
1984
1984
- przetoka przedsionkowa
- przetoka przedsionkowa
- przetoka skórna
- przetoka skórna
- zwężenie odbytu
- zwężenie odbytu
Dziewczynki - wady niskie
Dziewczynki - wady niskie
Klasyfikacja Wingspread
Klasyfikacja Wingspread
1984
1984
Dziewczynki - wady kloacze
Dziewczynki - wady kloacze
wspólne ujście dróg moczowych
wspólne ujście dróg moczowych
i przewodu pokarmowego
i przewodu pokarmowego
w badaniu fizykalnym w obrębie
w badaniu fizykalnym w obrębie
krocza widoczny pojedynczy
krocza widoczny pojedynczy
otwór prowadzący do
otwór prowadzący do
wspólnego kanału
wspólnego kanału
małe, krótkie wargi sromowe,
małe, krótkie wargi sromowe,
niedorozwój krocza
niedorozwój krocza
Wady niskie 47%
Wady niskie 47%
Wady pośrednie 14%
Wady pośrednie 14%
Wady wysokie 36%
Wady wysokie 36%
Wady kloacze 1%
Wady kloacze 1%
Zarośnięcie odbytu i odbytnicy-
Zarośnięcie odbytu i odbytnicy-
występowanie
występowanie
Holschneider 1994 (536
Holschneider 1994 (536
pacjentów)
pacjentów)
Chłopcy
Chłopcy
Przetoka cewkowa 57%
Przetoka cewkowa 57%
Przetoka pęcherzowa 16%
Przetoka pęcherzowa 16%
Dziewczynki
Dziewczynki
Wady kloacze 42%
Wady kloacze 42%
Przetoka przedsionkowa 34%
Przetoka przedsionkowa 34%
Przetoka pochwowa 3%
Przetoka pochwowa 3%
Zarośnięcie odbytu i odbytnicy-
Zarośnięcie odbytu i odbytnicy-
częstość wg rodzajów wad
częstość wg rodzajów wad
Pena 1995 (792 pacjentów)
Chłopcy
Chłopcy
Przetoka kroczowa
Przetoka kroczowa
Przetoka cewkowa
Przetoka cewkowa
Przetoka pęcherzowa
Przetoka pęcherzowa
Zarośnięcie odbytu
Zarośnięcie odbytu
Zarośnięcie odbytnicy
Zarośnięcie odbytnicy
Dziewczynki
Dziewczynki
Przetoka kroczowa
Przetoka kroczowa
Przetoka przedsionkowa
Przetoka przedsionkowa
Przetrwała kloaka
Przetrwała kloaka
Zarośnięcie odbytu
Zarośnięcie odbytu
Zarośnięcie odbytnicy
Zarośnięcie odbytnicy
bez kolostomii
bez kolostomii
kolostomia
kolostomia
bez kolostomii
bez kolostomii
kolostomia
kolostomia
Klasyfikacja Pena 1995
Klasyfikacja Pena 1995
Zarośnięcie odbytu i
Zarośnięcie odbytu i
odbytnicy -wady
odbytnicy -wady
towarzyszące
towarzyszące
wady układu moczowo-płciowego
wady układu moczowo-płciowego
(ok. 26%)
(ok. 26%)
wady kręgosłupa (30-44%)
wady kręgosłupa (30-44%)
wady serca (8%)
wady serca (8%)
zarośnięcie przełyku (6%)
zarośnięcie przełyku (6%)
wady powłok brzucha (2%)
wady powłok brzucha (2%)
Zarośnięcie odbytu i
Zarośnięcie odbytu i
odbytnicy - wady układu
odbytnicy - wady układu
moczowo-płciowego
moczowo-płciowego
agenezja nerek
agenezja nerek
dysplazja nerek
dysplazja nerek
ektopia nerek
ektopia nerek
odpływ pęcherzowo-moczowodowy
odpływ pęcherzowo-moczowodowy
pęcherz neurogenny
pęcherz neurogenny
Wady kręgosłupa
Wady kręgosłupa
wady segmentarne
wady segmentarne
agenezja kości krzyżowej
agenezja kości krzyżowej
wady dysraficzne
wady dysraficzne
zespół zakotwiczonego rdzenia
zespół zakotwiczonego rdzenia
Wady towarzyszące
Wady towarzyszące
VACTER, VACTERL
VACTER, VACTERL
v
v
ertebral
ertebral
a
a
nal
nal
c
c
ardiac
ardiac
t
t
racheo
racheo
e
e
sophageal
sophageal
r
r
enal
enal
l
l
imb anomalies
imb anomalies
co najmniej trzy wady przy prawidłowym
kariotypie
Postępowanie z
Postępowanie z
noworodkiem
noworodkiem
badanie fizykalne
badanie fizykalne
Rtg
Rtg
USG (czaszki, brzucha, kręgosłupa)
USG (czaszki, brzucha, kręgosłupa)
badanie ogólne moczu
badanie ogólne moczu
Wygląd sromu
Wygląd sromu
Rtg jamy brzusznej
Rtg jamy brzusznej
Nie wcześniej niż po 12 godzinie
Nie wcześniej niż po 12 godzinie
życia
życia
Pozycja boczna oraz A-P
Pozycja boczna oraz A-P
USG jamy brzusznej
USG jamy brzusznej
Ocena narządów miąższowych
Ocena narządów miąższowych
odległość końcowego odcinka jelita
odległość końcowego odcinka jelita
grubego od skóry
grubego od skóry
Tomografia komputerowa
Tomografia komputerowa
Rezonans magnetyczny
Rezonans magnetyczny
•
Dobra wizualizacja mięśni przepony miednicy
Dobra wizualizacja mięśni przepony miednicy
•
Dobra wizualizacja dystalnego odcinka jelita
Dobra wizualizacja dystalnego odcinka jelita
(u noworodka smółka dobrze widoczna w
(u noworodka smółka dobrze widoczna w
sekwencjach T1
sekwencjach T1
u starszych dzieci zastosowanie olejowego
u starszych dzieci zastosowanie olejowego
kontrastu)
kontrastu)
•
U noworodków ograniczenie stanowi
U noworodków ograniczenie stanowi
rozdzielczość
rozdzielczość
Badania diagnostyczne
Badania diagnostyczne
Badania diagnostyczne
Badania diagnostyczne
Badania endoskopowe:
Badania endoskopowe:
Kloakoskopia u dziewczynek
Kloakoskopia u dziewczynek
Cystouretroskopia
Cystouretroskopia
Zakres patologii:
Zakres patologii:
Brak IV i V kręgu krzyżowego:
Brak IV i V kręgu krzyżowego:
normalne unerwienie pęcherza i zwieraczy, wystarczająco
normalne unerwienie pęcherza i zwieraczy, wystarczająco
wykształcone zwieracze
wykształcone zwieracze
Brak III, IV i V kręgu krzyżowego:
Brak III, IV i V kręgu krzyżowego:
zaburzenie w unerwieniu i rozwoju zwieraczy większość
zaburzenie w unerwieniu i rozwoju zwieraczy większość
pacjentów nie trzyma
pacjentów nie trzyma
Zaburzenia w I lub II segmencie krzyżowym:
Zaburzenia w I lub II segmencie krzyżowym:
słaby rozwój zwieraczy i mięśnie przepony miednicy, wszyscy
słaby rozwój zwieraczy i mięśnie przepony miednicy, wszyscy
pacjenci nie trzymają
pacjenci nie trzymają
Połopwiczy niedorozwój jednego lub dwóch
Połopwiczy niedorozwój jednego lub dwóch
kręgów:
kręgów:
morze nie dawać objawów klinicznych
morze nie dawać objawów klinicznych
Mielomeningocoele okolicy lędźwiowo-
Mielomeningocoele okolicy lędźwiowo-
krzyżowej:
krzyżowej:
zawsze daje poważne zaburzenia unerwienia
zawsze daje poważne zaburzenia unerwienia
Badania diagnostyczne – ocena
Badania diagnostyczne – ocena
kompleksu zwieraczowego i jego
kompleksu zwieraczowego i jego
unerwienia
unerwienia
Zalety kolostomii esiczej
Zalety kolostomii esiczej
brak zalegania smółki
brak zalegania smółki
łatwa do płukania
łatwa do płukania
bardziej zagęszczony stolec
bardziej zagęszczony stolec
brak zwrotnego wchłaniania
brak zwrotnego wchłaniania
moczu u chłopców
moczu u chłopców
Ocena kości krzyżowej
Ocena kości krzyżowej
Norma: BC/AB ok. 0,7-0,8
Norma: BC/AB ok. 0,7-0,8
Zarośnięcie odbytu: BC/AB <0,8
Zarośnięcie odbytu: BC/AB <0,8
Zarośnięcie odbytu: BC/AB <0,4 - rokowanie złe
Zarośnięcie odbytu: BC/AB <0,4 - rokowanie złe
Schemat postępowania u noworodka płci męskiej z
Schemat postępowania u noworodka płci męskiej z
ARM
ARM
Noworodek płci męskiej z
ARM
Badanie kliniczne + dokładna
ocena krocza
Kolejna ocena + ew.
„inwertogram”
i kwalifikacja do leczenia
Sonda do żołądka (niedrożności
przełyku)
Badanie ogólne moczu
Usg brzucha, głowy, rdzenia, krocza
Rtg klatki piersiowej i miednicy
Konsultacja kardiologiczna + Echo
Przetoka do
krocza
Plastyka
odbytu
Gaz w jelicie poniżej kości
ogonowej, bez wad
towarzyszących
PSARP
+/-
kolostomia
Gaz w jelicie powyżej kości
ogonowej,
wady towarzyszące
anomalie kości krzyżowej
płaskie pośladki
20-24
godziny
Kolostomi
a
Schemat postępowania u noworodka płci żeńskiej z
Schemat postępowania u noworodka płci żeńskiej z
ARM
ARM
Noworodek płci żeńskiej z
ARM
Badanie kliniczne
Sonda do żołądka
(niedrożności przełyku)
Usg brzucha, głowy, rdzenia, krocza
Rtg klatki piersiowej i
miednicy
Konsultacja kardiologiczna + Echo
BADANIE
KROCZA
Pojedynczy
otwór
Kloaka
Kolostomia
+ odbarczenie
hydrokolpos
+ odprowadzenie
moczu
Ocena
urologiczna
Hydrocolpos?
Przetoka do
kroczowa
(skórna)
Plastyka
odbytu
lub rozszerzanie
przetoki
Przetoka do
przedsionka
pochwy
Kolostomia
lub plastyka odbytu*
Bez przetoki <
18%
„Inwertogra
m”
Gaz poniżej
kości
guzicznej
Gaz
powyżej
kości
guzicznej
Kolostomi
a
24 godz.
*zależy od doświadczenia chirurga i
stany pacjenta
A flat perineum
A flat perineum
A flat perineum-GIRL
A flat perineum-GIRL
Perineal fistula
Perineal fistula
bucket-handle malformation
bucket-handle malformation
COLOSTOMY
COLOSTOMY
PSARP
PSARP
