PowerPoint Presentation

HISTORIA NEC

• 1825r - Sibold opisał perforację jelita krętego

u noworodków

• 1943r - Aperty wykonał pierwszą udaną operację

perforacji jelita krętego w przebiegu NEC

• 1953r - wprowadzono nazwę NEC
• 1964r - Bardon opisał cechy kliniczne

i radiologiczne NEC

• 1978r - Bell wprowadził obowiązującą

klasyfikację

• 1980r - wyodrębniono SIP

• 0,3 - 2,4 przypadków na 1000 żywych urodzeń –

USA.

• 2-5% wszystkich noworodków leczonych w OIT
• 5-10% noworodków z VLBW
• Wcześniactwo - najważniejszy czynnik ryzyka

(średnio 30 – 32 Hbd,10% urodzonych o czasie)

• 2,5 raza częściej u dzieci matek przyjmujących

kokainę (niedokrwienie jelit)

• Śmiertelność – ogólnie 9-28%,< 1500g - 45%,

< 750g – wyższa

WYSTĘPOWANIE

PATOGENEZA NEC

•

niedokrwienie jelit.

stres okołoporodowy – centralizacja krążenia.

incydenty zakrzepowo – zatorowe – cewnikowanie

dużych naczyń.

wady serca, oziębienie, zagęszczenie krwi,
indometacyna.

•

kolonizacja bakteryjna.

bakteryjna fermentacja.

- endotoksyny i aktywacja mediatorów procesu

zapalnego.

PATOGENEZA NEC c.d.

• niedojrzałość przewodu pokarmowego
• sztuczne karmienie

– brak makrofagów, immunoglobuliny,

laktoferryny

– osmolarność pokarmu
– 10% noworodków z NEC nie jest karmionych

doustnie

Patogeneza NEC – współczesne

hipotezy - PAF

• PAF – wysoki poziom u noworodków

żywionych enteralnie, stężenie PAF (krew +
kał) koreluje z nasileniem NEC

• PAF-AH – enzym rozkładający PAF –

obecny w pokarmie kobiecym,niskie
stężenie u wcześniaków

Patogeneza NEC- inne czynniki

zapalne

• wzrost IL-6 w surowicy i stolcu
• wzrost TNF
• wyraźny wzrost w/w czynników

u noworodków z NEC w stosunku do
noworodków z sepsą

Współczesne hipotezy dotyczące patofizjologii martwiczego

zapalenia jelit

Henry CW, Moss RL, Current issues in the managment of necrotizing enterocolitis

Sem in Perin 28;3:2004 221-233

tłuszcze

pokarm

cukry

Niedojrzałe enzymy
prowadzą do
zaburzeń
wchłaniania

Zaburzenia odporności
związane z ↓IgA i ↓produkcją
limfocytów

Przerost bakterii

Zwiększona produkcja
gazów przez bakterie

Zwiększone
ciśnienie
śródbłonkowe

zaburzenia mototryki jelit

PAF

LPS

Zwiększona
przepuszczalność
błony śluzowej

nasilona
odpowiedź
immunologiczna

zaburzenia
kurczliwości
naczyń

iNOS, uszkodzenie nabłonka

↑IL-12, ↑IL-18, TNF

Nasilona translokacja bakterii

Kwasy tłuszczowe prowadzą
do bez pośredniego
uszkodzenia błony śluzowej

PATOMORFOLOGIA

• zmiany zlokalizowane głównie w końcowym

odcinku jelita cienkiego i okrężnicy (obwodowe

gałęzie tętnicy krezkowej górnej).

• zmiany obejmują ograniczony fragment jelita lub

występują odcinkami.

• ściana jelit cienka, krucha, podatna na perforację.
• miejsce perforacji – granica niezmienionego

i martwiczego jelita.

• pęcherzyki gazu w ścianie jelit.
• Mikroskopowo – niedokrwienna martwica

śluzówki, wylewy krwawe w błonie podśluzowej,

martwica pełnościenna, cechy stanu zapalnego

PRZEBIEG KLINICZNY NEC

U NOWORODKÓW DONOSZONYCH

I WCZEŚNIAKÓW

Gwałtowny

Podstępny

Noworodek donoszony lub
wcześniak

Wcześniak / niska masa urodzeniowa

Nagłe pogorszenie stanu ogólnego

Rozwój choroby przez 1 –2 dni

Niewydolność oddechowa

Nietolerancja karmienia

Wstrząs

Zmiana charakteru stolców

Znaczne wzdęcie brzucha

Okresowe wzdęcie brzucha

Krwiste stolce

Krew utajona w stolcu

OBJAWY KLINICZNE NEC

Przewód pokarmowy

Ogólne

Wzdęcie brzucha

Apatia

Bolesność uciskowa brzucha

Zaburzenia oddychania

Niechęć do jedzenia

Niestabilność temperatury

Zaleganie w żołądku

Kwasica metaboliczna, oddechowa

Wymioty

Wahania glikemii

Krew utajona w stolcu

Bradykardia

Krwawienie z odbytu

Niewydolność krążenia

Luźne stolce

Spadek liczby płytek

Opór w jamie brzusznej

Wykrzepianie wewnątrznaczyniowe

Zaczerwienienie powłok brzucha

Dodatnie posiewy krwi

Niedrożność

Wstrząs

KLINICZNE

ZAAWANSOWANIE NEC

WG. BELL’A

Stadium I A = podejrzenie NEC
- Stres okołoporodowy w wywiadzie
- Apatia, wahania temperatury ciała
- Bradykardia, bezdechy
- Niechęć do ssania, zalegania, wymioty, wzdęcia

brzucha, krew utajona w stolcu

- W rtg dyskretne objawy niedrożności

p. pokarmowego

Postępowanie zachowawcze – TPN,

antybiotykoterapia

KLASYFIKACJA NEC c.d.

Stadium IIA
- j.w. oraz pogorszenie stanu dziecka, narastające

wzdęcie brzucha, krwawienie

- w rtg narastanie cech niedrożności, „pętla

wartownicza”, pneumatosis intestinalis

Stadium II B
- j.w. oraz w rtg powietrze w układzie żyły wrotnej,

wodobrzusze

Postępowanie zachowawcze / chirurgiczne

KLASYFIKACJA NEC c.d.

Stadium III A
- j.w., dalsze pogorszenie stanu dziecka
- spadki RR, kwasica metaboliczna, DIC,

objawy zapalenia otrzewnej i sepsy

Stadium IIIB
- j.w., w rtg pneumoperitoneum
Leczenie – TPN, antybiotyk, płyny

i.v. 200ml/kg/dobę, zabieg operacyjny

OBJAWY RADIOLOGICZNE

• zdjęcie w pozycji leżącej (AP) i zdjęcie

boczne poziomym promieniem.

• rozdęcie pętli jelitowych, pogrubienie ścian

jelit, pneumatoza jelitowa, gaz w żyle
wrotnej, obraz przetrwałej poszerzonej pętli
jelitowej, wolny gaz w jamie otrzewnej.

USG + DOPPLER

• ograniczone zastosowanie w diagnostyce

NEC.

• pogrubienie ściany jelit.
• płyn w jamie otrzewnej.
• gaz w żyle wrotnej.
• zaburzenia przepływu w naczyniach

trzewnych.

LECZENIE ZACHOWAWCZE

• stabilizacja stanu ogólnego (wyrównanie zaburzeń

wodnych i elektrolitowych, niedokrwistości,

zaburzeń krzepnięcia, kwasicy metabolicznej).

• wspomaganie układu oddechowego.
• wspomaganie układu krążenia i zwiększenie

przepływu tkankowego (dopamina 3-5

mikrogramów/kg/min), utrzymanie diurezy.

• kontrolowanie zakażenia uogólnionego

(antybiotykoterapia o szerokim spectrum).

LECZENIE ZACHOWAWCZE c.d.

• odbarczenie przewodu pokarmowego

(odstawienie karmienia, żywienie
pozajelitowe, zgłębnik nosowo-żołądkowy).

• obserwacja zmian w obrębie jelit (ocena

parametrów klinicznych, radiologicznych
i laboratoryjnych) – co 6-8 godz. przez
2-3 dni.

WSKAZANIA DO LECZENIA

OPERACYJNEGO

• perforacja jelitowa (gaz w jamie otrzewnowej)
w 20 – 30 - % NEC w 12-48 godzinie.
• martwica zgorzelinowa jelit (obraz „sztywnej”

pętli jelitowej).

• obecność gazu w układzie żyły wrotnej.

Wskazania do leczenia operacyjnego mają

wszystkie noworodki w III stopniu oraz niektóre
w II stopniu zaawansowania NEC według Bella.

Leczenie operacyjne NEC

• Dwuetapowe – stomia i odtworzenie

ciągłości przewodu pokarmowego po 2-3
miesiącach lub później

• Jednoetapowe – resekcja i zespolenie

• wytworzenie enterostomii bez resekcji.

- bardzo rozległe zmiany.

- po 48 – 72 godz. ponowna interwencja.

• drenaż otrzewnej (noworodki z ELBW)

- ewakuacja gazu, treści kałowej i ropnej.

- bardzo ciężki stan noworodka, odroczenie

laparotomii.

NOWE TRENDY W

LECZENIU OPERACYJNYM

Łataj, drenuj i czekaj

• zamknięcie perforacji bez wykonywania

szczelnych zespoleń jelitowych.

• zaszynowanie jelita drenem założonym

przez odbyt, bez chirurgicznego
zaopatrzenia perforacji, założenie
gastrostomii w celu odbarczenia przewodu
pokarmowego, drenaż jamy otrzewnej.

POSTĘPOWANIE
POOPERACYJNE

• opanowanie zakażenia uogólnionego.
• sonda do żołądka, cewnik w pęcherzu
• żywienie pozajelitowe (stomia czy

odtworzenie ciągłości przewodu
pokarmowego)

• sonda przez zespolenie
• zamknięcie przetok jelitowych po około

3 miesiącach.

POWIKŁANIA PÓŹNE NEC

• zwężenie jelita – u 15 – 25% noworodków.

– najczęściej w esicy.
– dystalnie od wyłonionej enterostomii.
– przed odtworzeniem ciągłości przewodu pokarmowego

– wlew doodbytniczy i wlew do dystalnej pętli
ileostomii.

– u pacjentów nieoperowanych – badanie kontrastowe po

6 – 12 tygodniach po ustąpieniu objawów NEC.

POWIKŁANIA PÓŹNE NEC

• niedrożność przewodu pokarmowego -

zrosty

• zespół krótkiego jelita – 10 – 20%

przypadków leczonych chirurgicznie

Wskazania do przeszczepu jelita

• Nieodwracalna niewydolność jelit

z powikłaniami po TPN (niewydolność
wątroby, zakrzepica naczyń żylnych,
nawracające zakażenia odcewnikowe,
ciężkie odwodnienia)

Powikłania po przeszczepie

• Uszkodzenie niedokrwienno-poreperfuzyjne
• Ostre odrzucanie humoralne i komórkowe

(70-93% biorców)

• Przewlekłe odrzucanie – 8-9%
• Zakażenia bakteryjne, grzybicze i wirusowe

Wyniki – przeżycie 1,3 i 5 letnie

pacjentów i przeszczepów

• Izolowany przeszczep jelita – przeżycie

pacjentów (85%, 60%,53%), graftu
(74%,46%,37%)

• Jednoczasowy przeszczep wątroby i jelita –

przeżycie pacjentów (67%,57%,47%),
graftu (66%,50%,44%)

SAMOISTNA PERFORACJA

PRZEWODU POKARMOWEGO - SIP

• Noworodki z ELBW, urodzone w 24 – 28 Hbd
• Objawy w 7 – 10 dobie życia
• Nagłe lub stopniowe pogorszenie stanu ogólnego dziecka
• Noworodek żywiony pozajelitowo, leczony indometacyną

lub sterydami

• Infekcja – Staphylococcus epidermidis, Candida
• Rtg – cechy perforacji, brak cech pneumatozy
• Śródoperacyjnie – 1 lub kilka perforacji, bez zmian

zapalnych

• Histopatologia – martwica krwotoczna
• Leczenie operacyjne - ileostomia, operacja radykalna za

2 - 3 miesiące, pierwotne zespolenie,drenaż otrzewnej

Przepuklina przeponowa – wada

obarczona znaczną

śmiertelnością

• Śmiertelność wśród noworodków z wadą

zdiagnozowaną prenatalnie – 75,6%

• Śmiertelność ogółem – do 58,2%

(Oddz.Chir.)

• Dodatkowy czynnik obciążający – wady

towarzyszące > 40%

Hipoplazja płuc

• Minimalna objętość umożliwiająca

przeżycie przy maksymalnym i
niepowikłanym leczeniu – 45% normy

• Hipoplazja płuc – zjawiskiem wtórnym
• Hipoplazja płuc – zjawiskiem pierwotnym,

niedobór czynników wzrostu tkanki płucnej
i łożyska naczyniowego

CZYNNIKI POGARSZAJĄCE

ROKOWANIE

• wykrycie wady przed 24 tygodniem ciąży.
• obecność wątroby, śledziony w klatce piersiowej.
• hipoplazja lewego serca.
• małowodzie – obniżenie objętości płuc.
• wielowodzie – powiększenie objętości żołądka

i jelit.

• inne wady wrodzone.
• trisomia 18,13,21 pary chromosomów.

POSTACIE WRODZONEJ

PRZEPUKLINY

PRZEPONOWEJ

• Przepuklina tylno-boczna lewostronna

(przepuklina Bochdaleka) – 85-90%.

• Przepuklina przeponowa prawostronna – 5-10%.
• Przepuklina mostkowo – żebrowa otworu

Morgagniego 2-4%.

• Przetrwały kanał opłucnowo-otrzewnowy.
• Jedno lub obustronny brak przepony.
• Przepuklina rozworu przełykowego przepony.

OBJAWY KLINICZNE

I ROZPOZNANIE

• przebieg bezobjawowy.
• niewydolność krążeniowo-oddechowa.
• zaburzenia drożności jelit.
• zapadnięty, łódkowaty brzuch.
• RTG klatki piersiowej (przesunięcie

śródpiersia oraz pętle jelitowe w obrębie
klatki piersiowej).

• USG.

Postępowanie z noworodkiem

bezpośrednio po urodzeniu

• Intubacja – unikamy wtłaczania powietrza

do żołądka

• Wentylacja konwencjonalna lub HFO
• Sedacja
• Dekompresja żołądka – sonda
• Monitorowanie – saturacja, diureza

Postępowanie z noworodkiem w

ośrodku referencyjnym

• HFO
• Aktywne leczenie nadciśnienia płucnego –

tlenoterapia, utrzymanie pH krwi >7,4,
MgSO4, NO, prostacyklina, wypełnienie
łożyska naczyniowego, katecholaminy

Pozaustrojowa oksygenacja

membranowa - ECMO

Metoda, w której krew żylną noworodka

przepompowuje się przez układ natleniający
(sztuczne płuco), gdzie do krwi przez błonę
o specyficznych właściwościach
przekazywany jest tlen, a usuwany
dwutlenek węgla

LECZENIE OPERACYJNE –

kiedy?

• Stabilny krążeniowo – niewielkie dawki

dopaminy lub dobutaminy

• Skuteczna wentylacja konwencjonalna
• Ustąpienie nadciśnienia płucnego

ZABIEG OPERACYJNY

• wycięcie worka przepuklinowego w

granicach ubytku w przeponie.

• zeszycie ubytku lub łata dakronowa
• objawy ciasnoty wewnątrzbrzusznej.

– powiększenie pojemności jamy brzusznej przez

rozciągnięcie powłok.

– wszycie w powłoki łaty z tworzywa

sztucznego.

TERAPIA PŁODÓW

• podawanie steroidów matce w czasie ciąży.
• podawanie do płynu owodniowego

surfaktantu i/lub steroidów.

• histerotomia – liczne niepowodzenia.
• okluzja tchawicy płodu.

- klipsowanie tchawicy przez histerotomię.
- wprowadzenie balonu do tchawicy metodą

fetoskopową.

Częstość występowania:

• przepuklina pępowinowa 1:2000 – 1:3000

żywych urodzeń.

• wrodzone wytrzewienie 1:5000 – 1: 6000

żywych urodzeń.

PRZEPUKLINA
PĘPOWINOWA

• wrota przepukliny – pierścień pępkowy.
• worek przepukliny – otrzewna, owodnia,

galareta Whartona.

• pępowina – w obrębie worka.
• naczynia pępowiny – w ścianie worka.

Podział przepuklin w zależności

od wielkości ubytku:

• przepuklina sznura pępowinowego –

średnica ubytku pierścienia do 3 cm.

• mała przepuklina pępowinowa – średnica

ubytku do 5 cm.

• duża przepuklina – średnica ubytku

powyżej 5 cm.

Zawartość worka

przepuklinowego:

• pętle jelitowe – mała przepuklina.
• pętle jelitowe z wątrobą – duża przepuklina

(niższy odsetek pierwotnego zamknięcia
powłok, wyższa śmiertelność).

Wady towarzyszące przepuklinie

pępowinowej:

• wady serca – 24-30 %.
• wady chromosomalne – 10-40 %.
• inne – OUN, układ moczowy, kostny –

24-28 %.

• zawsze zaburzenia zwrotu jelit, rzadziej inne wady

przewodu pokarmowego.

• wchodzi w skład różnych zespołów chorobowych

WRODZONE

WYTRZEWIENIE

• dotyczy jelita cienkiego i grubego, rzadziej

żołądka, wątroby, śledziony, jądra czy
jajnika.

• jelita – poszerzone, ściana jelit pogrubiała,

krucha, twarda.

• jelita posklejane, pokryte nalotem

(granulocyty, włóknik).

• zawsze towarzyszy niedokonany zwrot jelit.

WRODZONE

WYTRZEWIENIE c.d.

• częstą przyczyną zespołu krótkiego jelita.
• najczęstsze powikłania leczenia

operacyjnego – NEC, zwężenia, zrosty
i niedrożności przewodu pokarmowego.

DIAGNOSTYKA

PRENATALNA

• 12-13 tydzień życia płodowego –

USG + badanie dopplerowskie.

• oznaczenie kariotypu.
• poziom AFP w surowicy matki.
• rozwiązanie ciąży – 36-37 tydzień drogą

cięcia cesarskiego (wrodzone
wytrzewienie).

POSTĘPOWANIE

PRZEDOPERACYJNE U

NOWORODKÓW Z WADAMI

POWŁOK BRZUSZNYCH

• transport w cieplarce! karetką noworodkową

z monitorowanie parametrów życiowych.

• zapewnienie dostępu dożylnego (podaż płynów,

antybiotyk).

• założenie sondy do żołądka i rurki doodbytniczej.
• jałowy, wilgotny i ciepły opatrunek zwilżony solą

fizjologiczną lub roztworem z Betadiną 1:1

LECZENIE OPERACYJNE MAŁYCH I

ŚREDNICH PRZEPUKLIN

PĘPOWINOWYCH

• pierwotne warstwowe zamknięcie ubytku

w powłokach.

• wycięcie worka przepuklinowego,

podwiązanie naczyń sznura pępowinowego,
rewizja narządów jamy brzusznej.

LECZENIE OPERACYJNE

DUŻYCH PRZEPUKLIN

PĘPOWINOWYCH – problemy:

• zespół żyły głównej dolnej (obrzęki i sinica

kończyn dolnych,zaburzenia diurezy).

• niedokrwienie i martwica jelit (zaburzenia

perystaltyki jelit).

• zaburzenia oddychania (przedłużona

sztuczna wentylacja)

LECZENIE OPERACYJNE Z

WSZYCIEM WORKA Z TWORZYWA

SZTUCZNEGO W BRZEGI UBYTKU

(SILO)

• wszycie w rozdzielone krawędzi mięśni prostych

i brzegi otrzewnej worka ze sztucznego tworzywa
(silikon).

• na szczycie worka podwiązka

(z niewielkim wyciągiem).

• ostateczne zamknięcie powłok po 3-7 dniach.
• wada: ryzyko zakażenia, przedłużona sztuczna

wentylacja.

LECZENIE ZACHOWAWCZE

PRZEPUKLINY PĘPOWINOWEJ

• jałowy opatrunek z delikatnym uciskiem

(po kilku tygodniach worek owodniowy
pokrywa się naskórkiem).

• warunek leczenia zachowawczego – nie

uszkodzony worek przepuklinowy, drożny
przewód pokarmowy.

POSTĘPOWANIE POOPERACYJNE

U NOWORODKÓW Z WADAMI

POWŁOK BRZUSZNYCH

• zwiotczenie i sztuczna wentylacja.
• 1-2 doby – powłoki zamknięto jednorazowo, bez

napięcia.

• 3-4 doby – powłoki zamknięto pod miernym

napięciem.

• kontrola diurezy
• żywienie pozajelitowe.
• antybiotykoterapia o szerokim spectrum.

POSTĘPOWANIE POOPERACYJNE

U NOWORODKÓW Z WADAMI

POWŁOK BRZUSZNYCH c.d.

• sonda żołądkowa, wlewy doodbytnicze.
• podaż doustna po powrocie prawidłowej

czynności przewodu pokarmowego (3-5
doba po operacji przepukliny pępowinowej,
2 tygodnie po wytrzewieniu).