Nagle zagrożenie w chorobach hematologicznych

Niedokrwistości



Podział :



I. niedokrwistości niedoborowe



II. niedokrwistości aplastyczne i
hipoplastyczne



III. niedokrwistości hemolityczne

Badania



podstawowe :



stężenie Hb



stężenie Ht



liczba krwinek
czerwonych



liczba
retikulocytów



liczba płytek krwi



rozmaz krwi
obwodowej



dodatkowe :



poziome Fe, TiBC



poziom transferyny

( białko transportujace

żelazo )



poziom ferrytyny w

osoczu ( postać

zapasowa żelaza )



pośredni i bezpośredni

odczyn Coombsa



rozmaz szpiku

Niedokrwistość z
niedoboru żelaza -
przyczyny

małe zapasy żelaza przy

niskiej masie

urodzeniowej i

wcześniactwie

transfuzja matczyno –

płodowa ( przedwczesne

podwiazanie pepowiny )

transfuzja miedzy

blizniakami

uszkodzenie łożyska w

czasie porodu

niedoborowa dieta i

liczne ciąże u matki



niedobory żelaza u dzieci

żywionych duża ilością

mleka i węglowodanów

( karmienie pełnym

mlekiem doprowadza do

przewlekłego, utajonego

krwawienia przewodu

pokarmowego )



utajone krwawienie

( uszkodzenie błony

śluzowej przewodu

pokarmowego, uchyłek

Meckela, polipy,

naczyniaki, pasożyty )

Niedokrwistość z
niedoboru żelaza - objawy

1. bladość powłok skórnych
2. nadpobudliwość, zaburzenie

koncentracji, brak łaknienia,
trudności szkolne, drażliwość

3. przy wartościach Hb < 5 g/dL :

przyspieszenie akcji serca,
powiększenie sylwetki serca, szmer
skurczowy

Badania laboratoryjne

- krwinki czerwone : mikrocytarne,

niedobarwliwe

- obniżone średnie stężenie Hb w krwince

czerwonej ( MCH )

- obniżona średnia objętość erytrocytów ( MCV )
- retikulocytoza podwyższona lub obniżona
- stężenie żelaza w osoczu obniżone
- zdolność wiązania żelaza ( TIBC )

podwyższona

Leczenie :

- preparaty żelaza doustnie ( miedzy

posiłkami oraz obniżenie spożycia
mleka )

- wyjątkowo preparaty żelaza

pozajelitowo

- przetoczenie masy krwinkowej

NIEDOKRWISTOŚĆ SRÓDINFEKCYJNA

Jest to obniżenie stężenia żelaza ( Fe ) w surowicy

krwi dziecka chorego na ostra, przewlekła lub

nawracającą chorobę infekcyjna.

1. przesuniecie żelaza z krwi do magazynów

tkankowych

2. jest to mechanizm obronny :
a) uniemożliwia rozmnażanie się drobnoustrojów
penetrujących do krwi
b) brak żelaza hamuje aktywność enzymów,

ważnych dla życia drobnoustrojów

Badania dodatkowe

1. obniżenie stężenia żelaza w

surowicy

2. obniżenie całkowitej zdolności

wiązania żelaza !

3. stężenie Hb i liczba krwinek

czerwonych w normie lub
nieznacznie obniżone

Niedokrwistości
megaloblastyczne

Zaburzenia, których wspólna cecha

jest megaloblastoza komórek
szeregu erytropoezy wynikajaca z
nieprawidłowej syntezy DNA.

Przyczyny : niedobór kwasu

foliowego

niedobór witaminy B12

Niedobór kwasu foliowego

Przyczyny :
- uboga dieta ( dieta wegetariańska )
- żywienie mlekiem kozim
- zaburzenia wchłaniania
- przewlekłe biegunki
- leczenie antagonistami kwasu foliowego

( metotreksat, fenytoina )

- wrodzone zaburzenia metabolizmu

kwasu foliowego

Badania dodatkowe

1. niedokrwistość
2. wzrost objętości krwinek ( makrocyty

)

3. retikulocytoza obniżona
4. granulocyty duże, z

hypersegmentacją jądra

5. szpik bogatokomórkowy, z silnie

wyrażoną megaloblastoza

Przyczyny

1. zaburzenia wchłaniania ( np. po

resekcji jelit )

2. brak transportowego białka

osocza (transokobalamina I lub II )

3. nadmierny wzrost jelitowych

kolonii bakteryjnych ( zużywają
witaminę B12 )

Młodzieńcza niedokrwistość
złośliwa

wrodzony brak czynnika wewnętrznego
- ujawnia się około 10 roku życia po wyczerpaniu
zapasów witaminy B12
- objawy :
1. ciężka niedokrwistość
2. wygładzenie, zaczerwienienie i bolesność języka
3. objawy neurologiczne : ataksja, parestezje,

drgawki

- leczenie : pozajelitowe podawanie witaminy B12

Niedokrwistość
aplastyczna/hipoplastyczna

1. pancytopenia we krwi obwodowej
2. ubogokomórkowy szpik

Warunkiem rozpoznania jest :
1. ubogokomórkowy szpik
2. występowanie 2 spośród wymienionych

cech :

- liczba granulocytów poniżej 500/mm3
- liczba płytek krwi poniżej 20 000/mm3
- liczba retikulocytów poniżej 1 %

Klasyfikacja niedokrwistości
aplastycznych

NABYTE :
1. Idiopatyczna aplastyczna

niedokrwistość

2. Wtórna niedokrwistość

aplastyczna powodowana przez
:

promieniowanie, leki

cytostatyczne, nadwrażliwość
na :

NLPZ, leki p-drgawkowe, złoto, i in.
wirusy ( EBV, HCV, HIV )
choroby immunologiczne
3. napadowa nocna

hemoglobinuria

WRODZONE :
Niedokrwistosc

aplastyczna
Fanconiego

Zespół

Schwachmana –
Diamonda

Choroba Downa i

inne

NABYTA NIEDOKRWISTOŚĆ
APLASTYCZNA (NAA )

Często po ekspozycji na leki ( np.

chloramfenikol )

i w zakażeniach wirusowych.
Lek związany z komórką macierzysta szpiku

działa jak hapten, powodując reakcję
autoimmunologiczna, w czasie której
komórka macierzysta ulega zniszczeniu.

Głęboka niedokrwistość i granulocytopenia

stwarzają śmiertelne zagrożenie.

Leczenie

1. przeszczep allogeniczny szpiku

kostnego od zgodnego w zakresie

HLA rodzinnego dawcy

2. leczenie hematopoetycznymi

czynnikami wzrostu

3. sterydy anabolizujace
4. przetaczanie krwinek czerwonych,

koncentratów płytek krwi

ZWALCZANIE ZAKAŻEŃ w
granulocytopenii

Liczba neutrofilów niższa ni, 0.2 x 109/ l ( 200 w

mm3 ) stwarza wysokie niebezpieczeństwo

groźnych dla życia zakażeń ( bakteryjnych i

grzybiczych ).

Postępowanie profilaktyczne :
1. doustnie antybiotyk
2. płukanie jamy ustnej chlorheksydyna
3. preparat p-grzybiczy per os
4. spożywanie jałowych pokarmów
5. eliminacja z diety surowych warzyw, owoców,

jogurtów, kefirów

Gorączka w
niedokrwistości
aplastycznej

1. podanie 2 antybiotyków o

szerokim spektrum

2. iniekcje podskórne z Neupogenu

( pobudza zwiększenie ilości
granulocytów )

Objawy kliniczne

- rozlana hiperpigmentacja skóry lub obecność
plam koloru kawy z mlekiem
- deformacja dłoni : polidaktylia, brak kciuka
- brak kości promieniowej
- opóźnienie wzrostu
- mikrocefalia
- wady układu moczowego, serca,

hipogenitalizm

- opóźnienie rozwoju umysłowego
- często zachorowania na nowotwory

Objawy kliniczne

1. Cechy niedokrwistości od urodzenia :

bladość powłok skórnych, przyspieszona
akcja serca

2. Upośledzenie wzrostu
3. Hyperteloryzm, zez, retinopatia,

wytrzeszcz gałek ocznych

4. Rozszczep wargi i podniebienia
5. Achodroplazja
6. Wady żeber, nerek, serca

NIEDOKRWISTOSCI
HEMOLITYCZNE

Istotą niedokrwistości hemolitycznych jest skrócenie

czasu przeżycia krwinek czerwonych ( normalnie
erytrocyty żyją 100 – 120 dni )

Cechy niedokrwistości hemolitycznych :
1. nadmierne niszczenie krwinek czerwonych
2. zwiększenie ich wytwarzania w szpiku kostnym
( = zwiększenie liczby retikulocytów we krwi

obwodowej )

3. w następstwie rozpadu krwinek czerwonych :

podwyższony poziom bilirubiny i urobilinogenu oraz
powstawanie kamieni żółciowych

Podział niedokrwistości
hemolitycznych

Wrodzone anomalie wewnątrzkrwinkowe
I. Anomalie błony : wrodzona sferocytoza
wrodzona eliptocytoza
II. Enzymopatie : enzymów cyklu

gliokolitycznego

kinazy pirogronianowej
dehydrogenazy glukozo – 6 – P
III. Hemoglobinopatie : talasemie
niedokrwistość sierpowatokomórkowa

ANOMALIE POZAKOMÓRKOWE

I. Niedokrwistości immunohemolityczne ( NIH ) :
- choroba hemolityczna noworodków ( konflikt
serologiczny )
- NIH z obecnością ciepłych p-ciał
- NIH z obecnością zimnych p-ciał
- NIH indukowana przez leki
- odczyny potransfuzyjne
II. Niedokrwistość hemolityczna w następstwie urazów,
np. towarzysząca DIC
III. W następstwie oparzeń
IV. Spowodowana toksynami, np. metalami ciężkimi

WRODZONA SFEROCYTOZA

Genetycznie uwarunkowana anomalia błony

komórkowej krwinki czerwonej prowadząca do :

1. powstania sferocytów ( małych, kulistych

erytrocytów, nie mających dwuwklęsłej budowy
)

2. nadmierna ich sekwestracja w śledzionie
3. żółtaczki
4. powiększenia śledziony
5. kamicy żółciowej

Objawy

Przełom hemolityczny : gorączka, ból

brzucha, niedokrwistość,
retikulocytoza, hiperbilirunemia,
nasilona splenomegalia

Przełom aplastyczny : ciężki stan

ogólny, głęboka niedokrwistość bez
hiperbilirubinemii i bez retikulocytozy

NIEDOBÓR DEHYDROGENAZY
glukozo – 6 - P

Niedobór tego enzymu przejawia się

zmniejszeniem ilości glutationu ( w
cyklu przemiany glukozy ),
wówczas Hb ulega denaturacji,
następuje utrata hemu a krwinki
czerwone ulegają przedwczesnemu
rozpadowi w śledzionie.

Hemoglobinopatie sensu
stricto

Hemoglobina patologiczna jest zbudowana :
- z jednej pary łańcuchów prawidłowych
- i z jednej pary łańcuchów nieprawidłowych :
a) zamiana pojedynczego aminokwasu
( hemoglobina sierpowatokomórkowa )
b) ubytek lub dodatek pojedynczego aa
c) mieszanina łańcuchów
Hb patologiczne łatwo tracą stabilność, krwinki

czerwone ulegają rozpadowi, rozwija się

niedokrwistość hemolityczna.

TALASEMIE



beta – talasemia ( genetycznie
uwarunkowane zaburzenia syntezy
łańcuchów beta w cząsteczce
globiny )



alfa – talasemia ( łańcuchów alfa )

DZIECIECE IMMUNOLOGICZNE
NIEDOKRWISTOSCI HEMOLITYCZNE
AIAH

Są to niedokrwistości, w których

skrócenie czasu przeżycia
erytrocytów jest spowodowane
obecnością autoprzeciwciał lub
alloprzeciwciał ( np. wskutek
przeniesienia matczynych p-ciał
IgG do płodu, lub po przetoczeniu
niezgodnej grupowo krwi ).

AUTOIMMUNOLOGICZNA
NIEDOKRWISTOSC
HEMOLITYCZNA z obecnością ciepłych
przeciwciał



Spowodowana przez p-ciała klasy
IgG skierowana przeciw antygenom
Rh o max. aktywności w
temperaturze 37oC.



W badaniach dodatkowych : silnie
dodatni odczyn Coombsa, który
wykrywa p-ciała opłaszczające
krwinki czerwone.

NHZ ( NAPADOWA ZIMNA
HEMOGLOBINURIA )

Cechuje się masywną hemolizą po ekspozycji na zimno
Objawy występują kilka minut lub godzin po ekspozycji
na zimno :
1. ból brzucha
2. ból okolicy ledźwiowo – krzyżowej, kończyn i głowy
3. gwałtowny spadek Hb
4. czerwony mocz
5. w rozmazie krwi : sferocyty
6. choroba kończy się samoistnie

ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO –
MOCZNICOWY ( HUS )

Podział :
TYPOWY ( skojarzony z biegunka D+ HUS )
ATYPOWY ( bez biegunki, źle rokujący D- HUS )
Czynnik inicjujący = uszkodzenie śródbłonka,

przez

1. infekcje ( werotoksyna E.coli, Shigella,

Salmonella )

2. p-ciała i kompleksy
3. leki : cyklosporyna A

Objawy HUS

1. biegunka z wymiotami
2. bladość lub zażółcenie powłok

skórnych ( wtórnie do hemolizy )

3. skaza krwotoczna ( wtórnie do

trombocytopenii )

4. ostra niewydolność nerek
5. DIC

Zmiany hematologiczne w
HUS

1. niedokrwistość hemolityczna

( schizocyty )

2. wzrost dehydrogenazy

mleczanowej LDH

3. wzrost bilirubiny niezwiazanej
4. wzrost retikulocytów
5. spadek płytek

Zmiany w nerkach :
1. uszkodzenie

kłębków

2. uszkodzenie

tętniczek

3. ostra martwica

kory nerek

Leczenie :
1. dializa otrzewnowa
2. plazmafereza
świeżo mrożone

osocze - ostrożnie

3. prostacyklina, PGJ2
antyoksydanty – Vit.

CHOROBA HEMOLITYCZNA
NOWORODKÓW

Konflikt matczyno – płodowy powstaje w

wyniku reakcji immunologicznej
pomiędzy antygenami krwinek
czerwonych płodu i noworodka a
przeciwciałami wytworzonymi przez
matkę.

Krwinki opłaszczone przez przeciwciała

ulegają szybko zniszczeniu w śledzionie,
co prowadzi do choroby hemolitycznej.

Najczęściej występuje konflikt w układzie :
- Rh ( dotyczy płodu i noworodka )
- i ABO ( dotyczy noworodka )
Antygeny Rh znajdują się tylko w otoczce

erytrocytów i dojrzewają wcześniej.

Antygenu ABO znajdują się również poza

krwinkami czerwonymi w innych
narządach.

Konflikt serologiczny w
układzie Rh

Układ Rh obejmuje 3 pary antygenów :
Cc, Dd, Ee
Najsilniejszym jest antygen D

Osobnik Rh (+) ma antygen D
Osobnik Rh (-) nie posiada go ( ma d )
Uodpornienie kobiety antygenami krwinek

czerwonych odbywa się wskutek

przeniknięcia krwinek płodu do krążenia

matki w czasie : ciąży, porodu i poronienia.

Objawy choroby hemolitycznej
płodu

niszczenie krwinek czerwonych ( p-ciała anty Rh

klasy IgG łącza sie z antygenami Rh na erytrocycie)

2. narastanie niedokrwistości
3. płód rozbudowuje pozaszpikowe ogniska

krwiotwórcze ( powiększenie wątroby, śledziony )

4. objawy niedotlenienia płodu
5. zaburzenia funkcji watroby : spadek produkcji

osoczowych czynników krzepnięcia

6. niskie stężenie białka : obrzęki i przesieki do jam
surowiczych
7. obrzęk uogólniony ( hydrops fetalis )

Document Outline