Niewydolność oddechowa

Patofizjologia



Oddychanie u niemowląt – zależne od drożności nosa



Drogi oddechowe o małej średnicy – większy opór i

podatność na obturację



Duża podatność ścian klatki piersiowej – skłonność

do zapadania się



Słabo rozwinięte mięśnie oddechowe – wzrost pracy

oddechowej



Dolne drogi oddechowe – łatwo czopują się

wydzieliną – zaburzenia stosunku wentylacji do

perfuzji



Ograniczona objętość przestrzeni pęcherzykowej –

kompensacja wyłącznie przez przyspieszenie

oddechu

Niewydolność oddechowa



Stan, w którym wymiana tlenu i

dwutlenku węgla nie zaspokaja

potrzeb organizmu pomimo

zwiększone pracy oddechowej



Zwykle poprzedzona stopniowym

pogarszaniem funkcji oddechowych



Wzrost pracy mięśni oddechowych



Hipoksja



Hiperkapnia

Objawy kliniczne



Przyspieszenie oddychania – centralna

stymulacja ośrodka oddechowego w

rdzeniu przedłużonym



Hipoksja



Hiperkapnia



Kwasica metabloiczna



Ból



Uszkodzenie OUN

Prawidłowa częstość
oddechów

Wiek

Częstość/min

Noworodek

30-60

Niemowlę 1-6 m.ż

30-40

Niemowlę 6-12 m.ż

24-30

1-4 lata

20-30

4-6 lat

20-25

6-12 lat

16-20

> 12 lat

12-16

Objawy kliniczne



Użycie dodatkowych mięśni oddechowych

– zaciągania przestrzeni:



Międzyżebrowych



Podżebrowych



Nadobojczykowych



Falowanie skrzydełek nosa



stękający dźwięk pod koniec fazy wydechu

- zamknięcie głośni pod koniec wydechu –

dodatnie ciśnienie końcowowydechowe

Objawy kliniczne – c.d.



Pozycja ciała – kompensacja anatomiczna

najbardziej odpowiednia w danym stanie

chorobowym



Świst krtaniowy – pozycja wyprostowana z

pochyleniem do przodu i wysunięciem żuchwy



Upośledzenie przepływu w górnych drogach

oddechowych - oddychanie przez otwarte

usta



Orthopnoe – pozycja siedząca z pochyleniem

do przodu i podparciem rąk o podłoże –

duszność wydechowa

Objawy kliniczne – c.d.



Pulsus paradoxus – zwiększony

powrót żylny i zmniejszony rzut

lewej komory w wyniku ujemnego

ciśnienia w klatce piersiowej



Sinica – centralna



Niepokój, drażliwość,



niechęć do podejmowania wysiłku

związanego z karmieniem

Badanie przedmiotowe



Ocena stanu świadomości –

pobudzenie/niepokój senność/letarg



Częstość rytmu oddechowego - tachypnoe



Zaciąganie klatki piersiowej



Stridor – patologia górnych dróg

oddechowych



Świsty - patologia dolnych dróg

oddechowych



Patologiczne szmery oddechowe

Lekkie i umiarkowane
zaburzenia oddechowe



Tlenoterapia



Wygodna pozycja



Spokojna i bezpieczna atmosfera



Unikanie szkodliwych bodźców



Podtrzymywanie odpowiednie

temperatury i nawodnienia dziecka



Ocena głębokości zaburzeń

oddechowych

Rozpoznanie objawów
niewydolności oddechowej



Obniżony poziom świadomości



Postępujące zmęczenie



Zwiększony wysiłek oddechowy i częstość oddechu



Zmienione zabarwienie powłok – sinicze, szare



Potliwośc, zaciąganie klatki piersiowej, stękanie i

falowanie skrzydełek nosa



Zmniejszony przepływ powietrza przy

osłuchiwaniu



Hipowentylacja lub bezdech



Kwasica, hiperkapnia lub hipoksemia

Zapewnienie drożności
dróg oddechowych



Trudniejsze niż u dorosłych



Uniesienie żuchwy



Najwęższe miejsce – okolica

podgłośniowa



Zastosowanie rurki ustno-

gardłowej lub nosowo-gardłowej



Pozycja „wąchania”

Wentylacja płuc



Worek samorozprężalny z

zastawką i maską twarzową



Rezerwuar tlenu



Zapobieganie rozstrzeni żołądka

rękoczyn Sellicka



Wentylacja przez 3-5 min 100%

tlenem

Zaawansowane metody
udrażniania



Intubacja dotchawicza – dobranie

właściwego rozmiaru rurki i

prawidłowe jej umieszczenie



Symetryczne ruchy klatki

piersiowej



Badania kapnograficzne



Zdjęcie rtg klatki piersiowej

Wentylacja mechaniczna



Wentylacja sterowana ciśnieniem



Przepływ gazów zatrzymany w

chwili osiągnięcia w układzie

oddechowym zaprogramowanego

ciśnienia



Wentylacja sterowana objętością



Ściśle określona objętość gazów

wtłaczana podczas każdego wdechu

Choroby górnych dróg
oddechowych



Stridor

– upośledzenie przepływu

powietrz w górnych drogach

oddechowych – powietrze przeciska

się podczas wdechu przez zwężone

światło dróg oddechowych



Zapalenie krtani



Zapalenie nagłośni



Ciało obce

Zapalenie nagłośni



Najczęściej dzieci 2-5 r.ż.



Patogen: Hemophilus influenzae



Ostry początek z gorączką



Ból gardła



trudności w połykaniu



Postępujące zaburzenia oddechowe



Głos stłumiony



Obfity slinotok

Zapalenie nagłośni -
postępowanie



Unikać drażnienia dziecka



Tlenoterapia



Dowolna pozycja pacjenta



Sprzęt do wentylacji mechanicznej –

gotowość do intubacji



Antybiotyki



Sedacja



OIOM

Podgłośniowe zapalenie
krtani



90% przypadków świstu wdechowego z

gorączką



Wirusy: RS, grypa, paragrypa



Sezonowe nasilenie: zima



Dzieci 1-3 lata



Kilka dni nieswoistych objawów zakażenia

górnych dróg oddechowych



Charakterystyczny metaliczny lub

szczekający kaszel



Świst wdechowy

Podgłośniowe zapalenie
krtani - postępowanie



Postać łagodna – leczenie

ambulatoryjne



Zawsze kontrola w ciągu 24 godzin



Chłodny, nawilżony tlen



Cięższy przebieg – hospitalizacja



Tlenoterapia



Adrenalina w inhalacji



Kortykosteroidy

Ropień pozagardłowy



Powikłanie wysiękowego zapalenia

węzłów chłonnych szyi



Dzieci < 3 r.ż.



Patogeny:



Paciorkowce beta-hemolizujące z

gr.A



Staphylococcus aureus

Objawy kliniczne



Gorączka



Stłumiony głos



Trudności w przełykaniu



Ślinotok



Może wystąpić sztywność karku



Czasem świst wdechowy



Obrzęk tylnej ściany gardła

Aspiracja ciała obcego



Dzieci poniżej 5 r.ż



Pokarmy: orzeszki ziemne, twarde

cukierki,



Przedmioty codziennego użytku:

baterie, monety, pionki do gry



Nagły początek objawów bez gorączki



Wywiad w kierunku krztuszenia się

lub dławienia często negatywny

Postępowanie



Ostra całkowita niedrożność



< 1 r.ż – pięć uderzeń w plecy, na

przemian uciśnięcia klatki piersiowej



> 1 r.ż – rękoczyn Heimlicha



Próba usunięcia ciała obcego

kleszczykami Magilla podczas

laryngoskopii



Bronchoskopia

Postępowanie



Niecałkowita niedrożność –

obecna fonacja i kaszel



Zapewnić dopływ tlenu



Przyjęcie wygodnej pozycji



Przygotować salę zabiegową do

bezpośredniego badania dróg

oddechowych

Astma oskrzelowa



Napadowa odwracalna, obturacyjna

choroba dróg oddechowych



Patofizjologia:



Wzmożona reaktywność oskrzeli



Stan zapalny



Wytwarzanie śluzu



Obrzęk podśluzówkowy

Obraz kliniczny



Rodzinne występowanie astmy, atopii,

chorób alergicznych



Wywiad:



Niedawna infekcja dróg oddechowych,



Określenie stopnia ciężkości napadu



Okoliczności poprzedzające



Opis poprzednich napadów



Leki



Czas trwania objawów

Badanie przedmiotowe



Przytomność pacjenta



Nasilenie niepokoju



Stan nawodnienia



Ogólny stan zdrowia



Przyjmowana pozycja



Zdolność do nawiązania kontaktu

słownego



Obecność sinicy

Diagnostyka różnicowa



Zapalenie oskrzelików



Aspiracja ciała obcego



Niedobory odporności



Zespół nieruchomych rzęsek



Dysplazja oskrzelowo-płucna



Mukowiscydoza



Zapalenie płuc



Anafilaksja



Pierścienie naczyniowe



Guzy środpiersia



Zachłyśnięcie



Wrodzone wady serca

Leczenie



Tlenoterapia



Beta-mimetyki wziewne



salbutamol 10-15 ug/kg/dawke



Glikokortykosteroidy – i.v.



Leki antycholinergiczne – bromek

ipratropium - tylko razem z SABA



Metyloksantyny - teofilina/aminofilina -

Wskazania do intubacji



Zaburzenia świadomości



Bezdech



Wyczerpanie



pCO2 wzrastające pomimo

leczenia



pO2 < 60 mmHg



pH < 7,2

Zapalenie oskrzelików



Najczęściej dotyczy dzieci do 2 r.ż



Patogeny - wirusy:



RSV,



grypy,



paragrypy,



adenowirusy,



rhinowirusy

Patomechanizm



Stan zapalny nabłonka oskrzelików

prowadzący do martwicy złuszczania

komórek i zamknięcia światła oskrzelików



Zwiększone wydzielanie śluzu i obrzęk



Nierównomierna obturacja – zaburzenia

stosunku wentylacji do perfuzji



Hipoksja



Kompensacyjna hiperwentylacja



hiperkapnia

Objawy kliniczne



Zazwyczaj poprzedzone zakażeniem

górnych dróg oddechowych



Hiperwentylacja – tachypnoe



Duszność – udział dodatkowych mięśni

oddechowych



Płytki oddech – rozdęcie płuc przez

uwięzione powietrze



Świszczący oddech



Wydłużony wydech i rżężenia



Bezdechy

Badania laboratoryjne i
radiologiczne



Rtg klatki piersiowej – rozdęcie

płuc, wzmożony rysunek

oskrzelowy, obszary niedodmy



Odczyny zapalne w normie



Hipoksja



obniżona saturacja



hiperkapnia

Zapalenie płuc



Stan zapalny tkanki płucnej najczęściej

wywołany zakażeniem widocznym na

zdjęciu rtg w postaci nacieków



Etiologia:



Wirusy: RSV, wirusy grypy, paragrypy,

adenowirusy, CMV, EBV



Bakterie: Streptococcus pneumoniae,

Staphylococcus aureus, Hemophilus

influenzae, Mycoplasma pneumoniae,

Patofizjologia



Droga zakażenia – kropelkowa



Często po infekcji wirusowej górnych

drog oddechowych



Rzadziej droga krwionośną



Ostra reakcja zapalna – wysięk,

odkładanie włóknika i nacieki z

granulocytów wielojądrzastych i

makrofagów w pęcherzykach

płucnych

Obraz kliniczny



Objawy zależą od wieku pacjenta,

etiologii i ciężkości choroby



Dziecko starsze: gorączka, duszność,

tachypnoe,



Noworodek: element zespołu septycznego



Niemowlę: gorączka, bezdech, gorsze

łaknienie, bóle brzucha, wymioty lub

biegunka, hipotermia, sapka,

bradykardia, śpiączka, wstrząs

Badania radiologiczne



Rtg klatki piersiowej –

zagęszczenia zapalne



Wirusowe – rozsiane nacieki

śródmiąższowe



Bakteryjne – zagęszczenia

płatowe, bądź segmentowe



Powikłania: torbiele, wysięk

opłucnowy, odma opłucnowa

Krztusiec



Zakażenie dróg oddechowych wywołane przez

pałeczkę

Bordatella pertussis



Zakażenie drogą kropelkową



Patomechanizm:



inwazja nabłonka,



nacieki zapalne w obrębie śluzówki,



Obturacja dróg oddechowych poprzez

złuszczone komórki nabłonka i

okołooskrzelowy rozplem tkanki chłonnej



Wtórna niedodma



Okres wylęgania 7-14 dni

Obraz kliniczny



Stadium nieżytowe – 7-10 dni – objawy

infekcji górnych dróg odechowych



Stadium napadowe – napady kaszlu typu

staccato – 2-4 tyg.



Niemowlęta - napady przerywane z

następującymi po nich wymiotami



Kaszel nie pozwala na wdech

pomiędzy kaszlnięciami – pod koniec

napadu – przedłużony powolny wdech

przy częściowo zamkniętej głośni –

„pianie”

Powikłania



Bezdech



Napad drgawek



Encefalopatia



Wtórne bakteryjne zapalenie płuc



Najczęstsze u dzieci poniżej 1 r.ż



Niemowlęta – hospitalizacja –

monitorowanie krążenia i oddychania

Dysplazja oskrzelowo-płucna
- BPD



Przewlekła choroba płucna – wynik

intensyfikacji i poprawy skuteczności

leczenie noworodków z niewydolnością

oddechową



Częstość występowania – 15% wcześniaków

wymagających wentylacji mechanicznej



Następstwo ciężkiej choroby płuc u

noworodka



Dzieci z chorobą płuc przedłużającą się poza

28 dni życia - BPD

Obraz kliniczny



Zespół objawów od łagodnej choroby do

powodującej inwalidztwo dysfunkcji

krążeniowo-odechowej



Wymagają interwencji przy zaostrzeniach

BPD – infekcji wirusowe dróg oddechowych



Objawy – narastające zaburzenia

oddechowe, trudności w karmieniu,

senność/drażliwość, zwiekszone

zapotrzebowanie na tlen



W badaniu – hipotreapsja, rozdęta klatka

piersiowa, przyspieszony oddech, rżęzenia i

świsty,

Badania dodatkowe

Laboratoryjne



Monotorowanie

pulsoksymetryczne



Gazometria –

interpretacja

zawsze w

odniesieniu do

wyjściowego

stopnia hipoksji

Radiologiczne



Rozdęte obszary z

bliznowaceniem –

porównanie z

badaniem

poprzednim

Leczenie zaostrzenia



Tlenoterapia



płyny i.v.



Mechaniczna wentylacja przy:



nawracających napadach bezdechu

(RSV),



hiperkapnii,



hipoksemii



Leki rozszerzające oskrzela



Glikokortykosterydy



Diuretyki

Genetyka i dziedziczenie



Mukowiscydoza jest jedną z najczęstszych chorób

genetycznych u ludzi (średnio 1 na 2 500 żywych

urodzeń).



Dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny.



Przyczyną choroby jest mutacja genu

odpowiedzialnego za syntezę błonowego kanału

chlorkowego CFTR (cystic fibrosis transmembrane

conductance regulator).



Gen CFTR umiejscowiony jest na długim ramieniu

chromosomu 7



Najczęstsza mutacja odpowiada za blisko 70%

przypadków choroby i oznaczana jest jako ΔF508;



Uszkodzenie genu w tym miejscu prawdopodobnie

determinuje ciężki przebieg choroby

Objawy ze strony układu
oddechowego

U ponad 90% chorych występują objawy ze

strony układu oddechowego, takie jak:



przewlekły i napadowy kaszel,



nawracające i przewlekłe zapalenia płuc,



zapalenie oskrzelików,



obturacyjne zapalenia oskrzeli,



krwioplucie,



przewlekłe zakażenie

Pseudomonas aeruginosa

i (lub)

Staphylococcus aureus



zmiany w płucach widoczne w rtg:

nawracająca niedodma, rozdęcie i rozstrzenie

oskrzeli,



polipy nosa,



przewlekłe zapalenie zatok przynosowych.

Objawy ze strony przewodu
pokarmowego

Objawy ze strony przewodu pokarmowego występują u około 75%

chorych:



obfite, nieuformowane, cuchnące, tłuszczowe stolce od wczesnego

dzieciństwa;



powiększenie obwodu brzucha, niekiedy wypadanie odbytnicy;



niedrożność smółkowa (meconium ileus) jelit w okresie

noworodkowym, spowodowana czopem gęstej smółki zatykającym

jelito grube i jej ekwiwalenty:



zespół korka smółkowego,



nawracające epizody bólu brzucha z objawami niedrożności

przepuszczającej określane jako dystalna niedrożność jelit

(DIOS, distal intestinal obstruction syndrome);



może wystąpić (4-5% przypadków) wtórna marskość żółciowa

wątroby z powodu niedrożności kanalików żółciowych;



kamica żółciowa;



zaczopowanie przewodów ślinianek gęstą wydzieliną śluzową;



skręt jelita w okresie płodowym;



gęsty i lepki śluz blokuje przewody trzustkowe przyjmowane

pokarmy nie są odpowiednio trawione (stąd występowanie stolców

tłuszczowych – steatorrhoea) doprowadzając do objawów zespołu

złego wchłaniania;



nawracające zapalenia trzustki.

Inne objawy



Niepłodność



u kobiet ze względu na wzrost gęstości śluzu

szyjkowego, co implikuje trudności w przechodzeniu

plemników w kierunku komórki jajowej;



u mężczyzn związana z oligospermią lub

azoospermią spowodowaną niedrożnością i aplazją

nasieniowodów, określanym jako CBAVD (congenital

bilateral aplasia of vas deferens).



W wyniku zmian płucnych i zwiększonego oporu

krążenia płucnego może dojść do powstania serca

płucnego (cor pulmonale);



Palce pałeczkowate,



Hiperprotrombinemia po okresie noworodkowym,



Acrodermatitis enteropathica,



Nawracający obrzęk ślinianek przyusznych.

Kryteria rozpoznania
mukowiscydozy



Podejrzenie



co najmniej jeden objaw kliniczny choroby



obciążający wywiad rodzinny



dodatni wynik badania przesiewowego.



Potwierdzenie rozpoznania



dodatni wynik testu potowego (Cl- >60 mmol/l

w co najmniej dwóch badaniach



wykrycie mutacji w obu allelach

CFTR



duża wartość przezbłonowej różnicy

potencjałów.

Wskazania do wykonania testu
potowego



przewlekły i napadowy kaszel



nawracające i przewlekłe

zapalenie płuc, zapalenia

oskrzelików, obturacyjne zapalenie

oskrzeli



krwioplucie



przewlekłe zakażenie

Pseudomonas aeruginosa

i (lub)

Staphylococcus aureus



zmiany radiologiczne



nawracająca niedodma



rozdęcie, rozstrzenie oskrzeli



polipy nosa



przewlekłe zapalenie zatok

przynosowych



niedrożność smółkowa lub jej

ekwiwalenty



zespół czopa smółkowego



przedłużająca się żółtaczka

noworodków



cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce



objawy zespołu złego wchłaniania



wypadanie odbytnicy



marskość żółciowa wątroby



kamica żółciowa



nawracające zapalenie trzustki



skręt jelita w okresie płodowym



chory na mukowiscydozę w

rodzinie



niedobór masy ciała i wzrostu



słony pot



palce pałeczkowate



odwodnienie hiponatremiczne i

zasadowica hipochloremiczna o

niejasnej etiologii



nawracający obrzęk ślinianek

przyusznych



acrodermatitis enteropathica



hipoprotrombinemia po okresie

noworodkowym



inne objawy niedoboru witamin

rozpuszczalnych w tłuszczach



azoospermia lub oligospermia

Leczenie

Leczenie objawów ze strony

układu oddechowego:



antybiotykoterapia,



inhalacja beta-mimetykiem



fizykoterapia,



sport,



mukolityki,



rekombinowana

dezoksyrybonukleaza (dornaza

α, Pulmozyme) inhalacje

preparatu enzymatycznego

prowadzą do hydrolizy

endogennego DNA,

uwalniającego się z

granulocytów w przebiegu

reakcji zapalnej; zmniejsza

lepkość wydzieliny oskrzelowej;



terapia tlenowa,



przeszczep płuc – przy

całkowitej niewydolności płuc

Leczenie objawów ze strony

układu pokarmowego:



substytucja enzymatyczna,



dieta wysokokaloryczna –

120-150% zapotrzebowania

kalorycznego,



suplementacja witaminowa

- ADEK

Document Outline