Stwardnienie rozsiane (2), Medycyna, Neurologia, 11 choroby demielinizacyjne


CHOROBY DEMIELINIZACYJNE

  1. SM - STWARDNIENIE ROZSIANE

  2. CHOROBA DEVICA

  3. CHOROBA SCHILDERA

  4. STWARDNIENIE KONCENTRYCZNE BALO'

  5. MIELINOLIZA ŚRODKOWA MOSTU

Ad. 2

Jest to zapalenie rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych charakteryzujące się występowaniem równoczesnej masywnej demielinizacji i martwicy w obrębie rdzenia kręgowego oraz nerwów wzrokowych. Chorują młodzi. Charakteryzuje się wystąpieniem ostrym utraty wzroku oraz objawów niedowładu kończyn dolnych z odcinkowymi zaburzeniami czucia i zaburzeniami zwieraczy.

Ad. 3

Jest to rozlana demielinizacja istoty białej, prowadzi w ciągu 2 - 3 lat nieuchronnie do zgonu. Sporadycznie występująca postać SM, częściej u dzieci. Przebiega podostro lub przewlekle pod postacią postępującego otępienia, bólów i zawrotów głowy, utraty wzroku i słuchu ( ślepota i głuchota korowa), niedowładów spastycznych kończyn, objawów móżdżkowych i pozapiramidowych. Demielinizacja dotyczy ośrodków owalnych mózgu głównie płatów potylicznych. W płynie m - r. może być wzrost gamma globulin i IgG.

SM - STWARDNIENIE ROZSIANE

Jest to najczęstsza zapalno - demielinizacyjna choroba CUN.

Średni wiek występowania : 20 - 45 r.ż

Istota : wieloogniskowa demielinizacja i utrata amonów

Etiopatogeneza : nieznana

Charakter wieloczynnikowy, niejednorodny i często nieswoisty

Podatność, gdy:

Najprawdopodobniej wiele genów ( geny odpowiedzialne za odpowiedź komórkowa i humoralną, geny dla receptorów limfocytów T, geny dla zasadowego białka mieliny, geny układu HLA i wiele innych) bierze udział w jej powstawaniu, do tego dokładają się czynniki środowiskowe. Udowodniono na przykład, że jeśli wyjedzie się z klimatu umiarkowanego - w nim największa predyspozycja, w np. Japonii ludzie nie chorują na SM - po 16 r.ż to i tak ma się taką samą szansę na zachorowanie na SM jakby się zostało. Próbuje wiązać się to z istnieniem być może wirusa latentnego, który zakaża nas w dzieciństwie dzieciństwie potem się ujawnia? Może, ale to tylko takie fizdrygałki! Tylko około 20 % chorych ma w rodzinie kogoś chorego na SM. Pozostałe zachorowania są sporadyczne. To podkreśla istnienie czegoś poza czynnikami genetycznymi.

Immunopatogeneza SM

Początek choroby związany jest z aktywacją krążących limfocytów limfocytów, które przechodzą przez barierę krew - mózg i wnikają do CUN. Ulegają ponownej aktywacji co powoduje, że uwalniają szereg pozapalnych cytokin. Powstają w ten sposób ogniska zapalne nieswoiste, cytokiny powodują uszkodzenie mieliny. Pojawia się w tych miejscach wtórna remielinizacja, która jednak jest wolna i niepełna, bo uszkodzone są komórki produkujące mielinę - oligodendrocyty. Zła i niezupełna remielinizacja skutkuje śmiercią neuronów zdemielinizowanych!

W badaniach tkanki mózgowej - utrata amonów, dochodzi do stopniowego zaniku istoty białej, spowodowane jest to przez cytokiny, enzymy proteolityczne.

Kryteria rozpoznania SM

  1. W wywiadzie lub badaniu obecność minimum 2 lub więcej ognisk w CUN

  2. Zwalniający przebieg choroby

  3. Postępowy przebieg - trwałe pogarszanie stanu pacjenta w przeciągu 6 miesięcy

  4. Zmiany w badaniach dodatkowych

ZMIANY MUSZĄ BYĆ ROZSIANE W MIEJSCU I W CZASIE! - WIELE OGNISK W CUN I NIE POJAWIAJĄ SIĘ JEDNOCZASOWO, ALE PO KOLEI!

Żeby objawy można było nazwać rzutem muszą:

Diagnostyka

MRI!!!!!!!!!!

Badanie pmr z ocena prążków oligoklonalnych 96 %

Badanie potencjałów wywołanych 50 - 70 %

Uwaga : dość mała czułość, ale badanie bardzo przydatne, bo pozwala znaleźć ogniska nieme klinicznie, utwierdzające nas w rozpoznaniu, bo SM, jak sama nazwa wskazuje musi być chorobą rozsianą i my musimy ten rozsiew udowodnić, czasem w badaniu neurologicznym się nie da!

Głównie jednak w rozpoznaniu rzeczą jest wywiad i badanie neurologiczne - jest to podstawa! - wykazanie objawów, które pojawiają się w odstępach czasowych i mają charakter rozsiany ( już to pisałam, ale bardzo to podkreślali więc napisałam jeszcze raz! Tak dla urozmaicenia la la la )

Podział kliniczny ( oby wszystkie takie były )

  1. SM

  2. PRAWDOPODOBNE SM

  3. NIE - SM

Formy :

  1. Rzutowo - remisyjna - często przechodzi w 2 gdy ciężko już odróżnić rzut od remisji to właśnie mamy dowód na to, że przeszło w 2, tu cały czas wydaje się być rzutem.

  2. Wtórnie postępująca

  3. Pierwotnie postępująca - na szczęście rzadko - tu nie ma właściwie remisji

  4. Postępująco - rzutowa - cały czas postępuje, ale ma okresowo rzuty, to postać wyodrębniona z 3

Objawy :

  1. Najczęściej ruchowe -

  1. Zaburzenia czucia - rzadziej - parastezje

  2. Objaw Lermitta - pacjent pochyla głowę do przodu a wtedy ……… wzdłuż kręgosłupa przechodzi prąd !

  3. Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego - często na długi okres wyprzedza inne objawy - nagle chory przestaje widzieć ! odbywa się to bez zmian na dnie oka. Jak rozpoznać czy pacjent udaje czy naprawdę nie widzi ? bo gdy naprawdę nie widzi to jego źrenica nie reaguje na światło!

Różnicowanie

  1. leukodystrofia

  2. adrenomieloneuropatia

  3. kolagenozy

  4. neuroborelioza

  5. porfiria

  6. zwyrodnienie rdzeniowo - móżdżkowe - tu nie ma zmian w MRI

  7. zatory mózgowe

  8. dystonie

Leczenie

Leczenie rzutu : metylprednisolon 1g \ doba i.v przez 3 - 5 dni

Po i.v kontynuacja leczenia p.o, ale nie dłużej niż 4 - 6 tygodni!

Leczenie choroby :

  1. Leki modyfikujące naturalny przebieg SM

Interferon beta - posiada działanie immunomodulujące i przeciw wirusowe. Preparaty to Betaferon i Rebif. Niestety tylko 30 % pacjentów odpowiada na niego, a tego czy pacjent odpowie czy nie jesteśmy w stanie przewidzieć na początku, oceniamy to dopiero po roku leczenia. Stosujemy go tylko u pacjentów pacjentów formą rzutowo - emisyjną, gdy chory jest sprawny i ma nie więcej niż 3- 4 rzuty \ rok.

Octan glitameru - skuteczność jak wyżej. Preparaty Copaxon s.c ( mieszanka syntetycznych polimerów )

Immunoglobulina G i.v

Dawka 0.4 \ kg m.c co miesiąc przez 2 lata

Mechanizm działania : blokuje fragmenty Fc w komórkach prezentujących antygen

  1. Leczenie immunosupresyjne

Stosowane w formie wtórnie i pierwotnie postępującej oraz w formie postępująco - rzutowej.

Dostępne preparaty : azatiopryna, metotrexat ( oba obecnie powoli wycofywane ), kladrybina ( nowy lek ), mitoxantron - najbardziej rozpowszechniony.

Około 20 % chorych będzie miało łagodny przebieg SM z jednym rzutem na 5 lat, ale na początku nie wiemy, których pacjentów będzie to dotyczyło. Wiadomo, że źle rokuje :

          1. Początek choroby przed 18 rokiem życia

          2. Gdy pierwszym objawem są objawy móżdżkowe

Leczenie objawowe :

Chorzy na SM nie giną najczęściej z powodu samej choroby, ale z powodu powikłań. Zwykle to powikłania płucne u chorych unieruchomionych leżących stąd tak ważna wczesna i długotrwała rehabilitacja inaczej pacjent staje się niepełnosprawny i narażony na całe zło tego świata!

Pozytywny akcent na koniec : czas życia pacjentów SM jest średnio tylko o 3 - 4 lata krótszy od średniego czasu przeżycia w danej populacji.



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Stwardnienie rozsiane, medycyna, neurologia
ZESPOL ZMECZENIA A ZABURZENIA WEGETATYWNE U CHORYCH NA STWARDNIENIE ROZSIANE, Działy, Neurologia, ma
rdzen kregowy, Medycyna, Neurologia, 16 choroby rdzenia kregowego
13 STWARDNIENIE ROZSIANE, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Stwardnienie rozsiane, jamistość rdzenia, s
Stwardnienie rozsiane-esej z neurologii, PIELĘGNIARSTWO ROK 3 LICENCJAT
miastenia, Medycyna, Neurologia, 12 choroby nerwowo-miesniowe
ZESPOL ZMECZENIA A ZABURZENIA WEGETATYWNE U CHORYCH NA STWARDNIENIE ROZSIANE, Działy, Neurologia, ma
4. CHOROBY DEMIELINIZACYJNE - STWARDNIENIE ROZSIANE, stwardnienie rozsiane
choroby demielinizacyjne, IV rok Lekarski CM UMK, Neurologia, Neurologia od Grzela, wykady, opracowa
Naczyniowe choroby OUN, Medycyna, Neurologia, 10 udary, krwawienia
Stwardnienie rozsiane(2), Ratownictwo medyczne, Ratownictwo, MEDYCYNA RATUNKOWA
Choroby naczyniowe u dziecinowe, Medycyna, Neurologia, 10 udary, krwawienia
14 STWARDNIENIE ZANIKOWE BOCZNE, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Stwardnienie rozsiane, jamistość rdz
16 - JAMISTOŚĆ RDZENIA I OPUSZKI, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Stwardnienie rozsiane, jamistość rd
stwardnienie rozsiane, Neurologia
Masaż w wybranych jednostkach chorobowych porażenie połowicze, stwardnienie rozsiane, choroba Parkin

więcej podobnych podstron