STWARDNIENIE ROZSIANE.

Stwardnienie rozsiane - postępująca, przebiegająca rzutami choroba OUN o niejasnej etiologii u podłoża której leżą zmiany demielinizacyjne w mózgu i rdzeniu kręgowym

• Na północ od ... - choroba częstsza,

• Na południe - występuje rzadziej,

• Rzadkość: Afryka, Azja,

Najczęściej: 20 - 40 rok życia.

Przebieg:

• Najczęściej rzutami - napady objawów neurologicznych po których część zotaje a część się wycofuje, kolejne rzuty zwiększają ilość objawów które pozostają aż do …,

• 20 % przebieg nietypowy - powoli postępujący, trudniejsza diagnostyka i rozpoznanie,

• Część przypadków przebiegających rzutami może przejść w stan przewlekły,

Objawy:

Z różnych pięter układu nerwowego

• Pozgałkowe zapalenie nerwu wzrokowego

• porażenie nerwów gałkoruchowych; dwojenia, czasem porażenie międzyjądrowe np. jedno oko do boku, drugie na wprost

• Triada Charkota:

• Oczopląs,

• Drżenie zamiarowe,

• Mowa skandowana,

• Objawy ataksji móżdżkowej,

• Brak odruchów brzusznych,

• Drętwienia, mrowienia,

• Objaw Lermita - przebiegający prąd wzdłuż kręgosłupa przy schyleniu głowy,

• Porażenie spastyczne kończyn dolnych,

• Zaburzenia zwieraczy,

Postacie stwardnienia rozsianego

1. Mózgowo - rdzeniowa:

• Praktycznie wszystkie powyższe objawy; m.in. z nerwów czaszkowych, móżdżkowe, rdzeniowe (porażenie kk dolnych),

2. Móżdżkowa:

• Dominuje triada Charkota,

3. Rdzeniowa (paraparetyczna):

• Porażenie spastyczne kończyn dolnych,

4. Hemiparetyczna:

• Niedowład połowiczy,

Ci chorzy mają mocna wygórowany nastrój nie pasujący do stanu ich zdrowia (wyraz twarzy nie pasujący do kalectwa)

Zmiany w OUN:

Uszkodzenie osłonki mielinowej - powstaje blaszka tzw plaka demielizacyjna

• Szara twarda,

• Wiśniowo - szara - świeża plaka,

W środku plak znajdują się makrofagi, a na zew są limfocyty T i B, dużą rolę odgrywają mechanizmy odpornościowe, czynnik wyzwalający:

• Infekcja wirusowa (wirus podobny budową do budowy mieliny układu nerwowego),

• Czynnik autoimmunologiczny,

Nie są wyhamowane układu odpornościowe, dochodzi do atakowania własnego układu mielinowego limfocyty przechodzą przez barierę krew - mózg do OUN, dokanałowa produkcja immunoglobulin

Diagnostyka:

• TK

Wykluczenie:

• Guzów zwłaszcza przystrzałkowego,

• Guzów otworu potylicznego wielkiego,

• Guzów skrzyżowania nn wzrokowych,

• Guzów rdzenia,

• Choroby z autoimmunoagresji np. toczeń rumieniowy,

• Guzkowe zapalenie tętnic,

• Choroby zapalne np. kiła, sarkoidoza,

• RM - bardziej precyzyjne:

• Pierwsze badanie,

• Pewne rozpoznanie: obecność plak, kliniczny przebieg rzutami,

• RM wyłapie nawet małe plaki (okołokomorowe),

• Badanie potencjału wywołanego:

Gdy przebieg jest przewlekły i mamy trudności rozpoznawcze, badanie latencji - opóźnienia:

• potencjału wzrokowego (docieranie bodźca u zdrowych i chorego)

• potencjały czuciowe

• itp.

Limfocyty które dostają się do OUN produkują IgG:

• Punkcja lędźwiowa

• Badanie elektroforetyczne - czy są paski ologoklonalne,

• Poziom albumin/globulin,

Pozagałkowe zapalenie n wzrokowego:

40 - 50 % z chorych na pozagałkowe zapalenie n wzrokowego zachoruje na stwardnienie rozsiane. Tacy chorzy są leczeni najczęściej w oddziałach okulistycznych a powinni być leczeni przez neurologów. Bardzo szybkie trwające kilka godzin upośledzenie ostrości wzroku, najczęściej ubytek w centralnym polu widzenia. Kłopoty z rozpoznanwaniem zielonego i czerwonego koloru oraz ból za gałką oczną. Leczenie prawie nie różni się od leczenia stwardnienia rozsianego

Leczenie stwardnienia rozsianego:

3 sposoby

1. Leczenie ostrego rzutu,

2. Leczenie objawowe dolegliwości przeszkadzających choremu,

3. Leczenie immunomodulujące - przekształcenie układu odpornościowego aby było mniej rzutów,

Ad.1.

Sterydy - solumedrol. Sterydy gaszą pożar ale nie leczą przyczynowo; zmniejszają stan zapalny, zmniejszają odczyn z limfocytów 1 amp., solumedrolu i 500ml glukozy przez 5 dni

gdy leczenie niezadowalające - przedłużone leczenie encortonem 60mg dalej zmniejszając o 5 - 10 mg dziennie.

Ad.2.

Najbardziej dokuczliwa jest spastyka - leki zmniejszające napięcie mięśniowe.

Problemy dyzuryczne (nietrzymanie lub zatrzymanie moczu) - badanie urodynamiczne w celu spr które mięśnie pęcherza funkcjonują nieprawidłowo i dobranie odpowiednich leków.

Ad.3.

Zmiana układu immunologicznego:

• Interferon β:

• 2 - 3 x w tyg,

• Im co 2 - 3 dni przez 2 - 3 lata,

• Obniża rzuty o 30 %,

• Kryteria tego leczenia:

• Wiek (młodzi),

• Postać przebiegająca rzutami,

• Powikłania: reakcje alergiczne, uczuleniowe np. gorączki,

• Kopopolimer,

Choroby z grupy demielinizacji związane z rozpadem osłonki mielinowej

Nie ma plaki (jest postać rozlana)

Choroba Dywika:

• Atakuje 1 raz w życiu,

• Dzieci,

• Obustronne pozagałkowe zapalenie n wzrokowego, poprzeczne uszkodzenie rdzenia kręgowego,

Stwardnienie rozsiane Szildera - Szidlera - rozlane olbrzymie ogniska stwardnienia,

Stwardnienie koncentryczne Balo - Balo - ogniska układają się koncentrycznie wokół …,

Objawy:

• Otępienie,

• Napady padaczkowe,

• Zaburzenia apatyczno - agnostyczne,

• Porażenie kończyn (porażenie cztero kończynowe),

• Afazja sensoryczna, motoryczna, różne agnozje,

Adrenoleukodystrofia:

1. U dzieci:

• Najczęściej mali chłopcy,

• Dziedziczy się chromosomem X,

• Objawy:

• Otępienie,

• Napady padaczkowe,

• Zaburzenia wzrokowe, słuchowe,

• U dorosłych:

• Kurczowe spastyczne porażenie kończyn dolnych,

W obu postaciach dorosłej i dziecięcej występuje niewydolność nadnerczy

1

---