1

Skazy krwotoczne

dr hab. Andrzej Kurylak

Zakład Pielęgniarstwa

Pediatrycznego CM UMK

2

Hemostaza – suma procesów fizjologicznych
umożliwiających sprawne zatrzymanie krwawienia z
uszkodzonego naczynia krwionośnego, a także
zapewniających płynność krwi krążącej.

Ogniwa hemostazy



naczynia krwionośne



krwinki płytkowe



czynniki krzepnięcia



naturalne inhibitory krzepnięcia
krwi

3

Skazy krwotoczne

– stany chorobowe, w których

występuje niewydolność jednej lub kilku składowych

ustrojowego układu hemostatycznego

Charakter



nabyty



wrodzony

Przebieg:



jawny



utajony

Zwykle ciężkość objawów klinicznych
koreluje z wynikami badań
laboratoryjnych (zwłaszcza wrodzone
zaburzenia krzepnięcia np.hemofilia)

4

Wywiad

1.

Krwawienia

a)

samoistne

b)

po zabiegach chirurgicznych

c)

pourazowe

d)

po zabiegach stomatologicznych

2.

Czas trwania krwawienia

3.

Wiek, w którym pojawiły się pierwsze objawy krwawień

4.

Krwawienia u członków rodziny

5.

Przebieg miesiączek, ciąż, porodów poronień

6.

Przyczyny dotychczasowych hospitalizacji.

7.

Ew. przetoczenia krwi i środków krwiopochodnych

8.

Przyjmowane leki

5

Badanie przedmiotowe



zmiany w zakresie skóry
(przebarwienia, sińce, wybroczyny)



zmiany w jamie ustnej, gardle



stawy – obrysy, ruchomość



węzły chłonne, wątroba, śledziona

6

Objawy kliniczne zaburzeń krzepnięcia
krwi i skaz płytkowo włośniczkowych

Objaw kliniczny

Zaburzenia krzepnięcia

krwi

Skazy płytkowo

-włośniczkowe

wybroczyny i sińce

rzadko

często,liczne

wylewy domięśniowe i

dostawowe

częste

b. rzadkie

krwawienia

miesięczne

prawidłowe

przedłużone, obfite

krwawienia po

usunięciu

zęba,krwawienia

pooperacyjne

późne krwawienia,

obfite,trwają od kilku do

kilkunastu dni, bardzo

niebezpieczne

krwawienia podczas

zabiegu, ustępują po 24h,

mniej niebezpieczne

wynik ucisku miejsca

krwawienia

po zwolnieniu ucisku nawrót

krwawienia

krwawienia zatrzymują się

często na stałe

najczęstsze objawy

skazy

wylewy krwi domięśniowe i

dostawowe, późne

krwawienia pourazowe

plamica, skłonność do

siniaczenia i krwawienia z

błon śluzowych

7

Badania przesiewowe z zakresu
hemostazy i krzepnięcia krwi

Liczba płytek krwi*

140 – 440 G/l

Czas krwawienia*

<5min

APTT*

28-42 s

Wskaźnik

protrombinowy
INR

80-120%

0,85-1,25

* niewielkie różnice zależne od laboratorium

8

Objawy krwotoczne w skazach
małopłytkowych uwarunkowane są:



obniżoną liczbą krwinek
płytkowych



zaburzeniami funkcji krwinek
płytkowych



uszkodzeniami drobnych naczyń
krwionośnych

9

Idiopathic thrombocytopenic purpura

(ITP)

=

Samoistna plamica małopłytkowa

Jedna z najbardziej pospolitych

nieprawidłowości hematologicznych

spotykanych przez pediatrów

(10/10 000 dzieci/rok)

10

W patogenezie ITP odgrywają rolę
procesy immunologiczne

Miejsce wytwarzania przeciwciał i

powstawania kompleksów:



śledziona



wątroba



szpik



tkanka limfatyczna

11

Kryteria ITP



małopłytkowość



wzrastająca liczba megakariocytów w,
poza tym prawidłowym, szpiku



nieobecna koagulopatia konsumpcyjna



brak cech układowego LED



brak cech chorób rozrostowych



brak cech małopłytkowości indukowanej
płytkami

12

Cechy ITP:



sezonowość (zima-wiosna)



po infekcjach (50% chorych)



po szczepieniach (rzadziej)



wiek: 2-8 lat



K=M

13

Objawy ITP.

– zwykle relatywne do liczby płytek

1.

Krwawienia skórne – śluzówkowe – mięśniowe:



petocie (wybroczyny)



bąble z zawartością krwi (śluzówki jamy

ustnej)



wylewy i podbiegnięcia krwawe

2.

Krwawienia z układu moczowego

3.

Krwawienia z przewodu pokarmowego

4.

Krwawienia z dróg rodnych

5.

Krwawienia do OUN

Nie występują: bladość, hepatosplenomegalia

powiększenie węzłów chłonnych

14

Badania dodatkowe



obniżona liczba płytek w krwi obwodowej



przedłużony czas krwawienia



dodatni test opaskowy



skrócenie czasu przeżycia płytek <10%

(0-3dni) - czasu prawidłowego (7-10dni)



mielogram - zwiększona lub prawidłowa liczba
megakariocytów, bez innych nieprawidłowości



obecność megatrombocytów



zaburzenia retrakcji skrzepu



leukocyty – N lub 

15

Postacie ITP:



ostra < 6 miesięcy



przewlekła > 6 miesięcy

16

Cel leczenia ITP:



zmniejszenie wytwarzania
przeciwciał



zahamowanie fagocytozy przez
system monocytów i makrofagów

17

Klasyczne leczenie plamicy
małopłytkowej jest paliatywne

– polega na blokowaniu lub

usunięcia miejsca
największej destrukcji płytek
- śledziony

18

Leczenie ITP

- wybór postępowania zależy od całości obrazu

klinicznego, a nie tylko od liczby płytek

1.

Sterydoterapia -

skuteczność 77%

2.

IVGG -

skuteczność 85%

3.

Splenektomia

4.

Inne leki immunosupresyjne

5.

Plazmafereza

6.

Masa płytkowa (wyjątkowo!)

7.

Unikanie leków sprzyjających krwawieniu

8.

Ograniczenie aktywności fizycznej

19

Leczyć czy nie leczyć ITP?



choroba samoograniczająca się
(w większości przypadków
remisja samoistna po 4-6 tyg.)



rzadkie zagrożenie
krwawieniami do OUN



sterydy i IVGG nie dają
gwarancji trwałej poprawy i
wyleczenia

20

KORTYKOSTERYDOTERAPIA

bezwzględnie poprzedzona mielogramem!!!

Methylprednisolon i.v.

5mg/kg/24h w 4 dawkach podzielonych
do uzyskania plt > 50G/l

następnie Encorton doustnie

2mg/kg/24h (w 3 dawkach) do 14 dnia kuracji
oraz w dawkach zmniejszanych aż do odstawienia
w 21 dniu leczenia

21

GAMMAGLOBULINY-IVGG



dzień 1+2

0,4g/kg/24h dożylnie



dzień 3



plt >30G/l-szybka odpowiedź-dalsze
leczenie niepotrzebne



plt<30G/l-późna odpowiedź-
wymagane leczenie przez 3 kolejne dni
do dawki łącznej 5x0,4g/kg m.c.

22

Wskazania do IVGG



Ostra i przewlekła ITP.



przygotowanie do zabiegu
operacyjnego



kobiety ciężarne przed porodem



noworodki z przejściową
małopłytkowością (matek z ITP)



przeciwwskazana sterydoterapia



krwawienia zagrażające życiu

23

Skuteczność splenektomii:

60-85%

Nawrót objawów w I roku po zabiegu

30-60% chorych

Zagrożenie posocznicą

pneumokokową

(sepsis fulminans)

24

Krwawienia do OUN

1% dzieci (najczęściej podpajęczynówkowe)

Objawy:



wylewy do siatkówki



drgawki



meningismus



bóle głowy



zmiana osobowości



inne objawy neurologiczne (ogniskowe)

Następstwa:



wysoka śmiertelność (30-100%)

25

Czynniki sprzyjające
krwawieniu do OUN



uraz, ale także spontaniczne krwawienia



pierwsze miesiące po rozpoznaniu (50%

w pierwszym miesiącu)



poziom płytek < 20 G/l

Prewencja wylewów do OUN



unikanie wysiłku, stresu



unikanie leków zaburzających funkcję

płytek



aspiryna



leki antyhistaminowe

26

Krwawienia do OUN -

postępowanie

1.

uniesienie głowy

2.

restrykcyjna podaż płynów

3.

unikanie hiperkapni (intubacja)

4.

utrzymywanie prawidłowego ciśnienia śród-

czaszkowego (dexametazon i.v., 20%mannitol i.v.)

5.

transfuzje masy płytkowej

6.

dożylne preparaty gammaglobulin – IVGG

7.

sterydy – immunosupresja

8.

splenektomia przed lub równocześnie z zabiegiem

neurochirurgicznym

9.

CT

10.

zabieg neurochirurgiczny

27

Częstość występowania wrodzonych
osoczowych skaz krwotocznych



3 000 chorych na wrodzone

osoczowe skazy krwotoczne



87,5% hemofilia A i B



8,5% choroba von Willebrandta



4% wrodzony niedobór czynnika VII



3% wrodzone niedobory

pozostałych czynników

Hemofilia A:B = 7:1

28

Hemofilia A – niedobór cz.VIII

Hemofilia B – niedobór cz.IX

Schemat dziedziczenia i objawy

kliniczne obu tych chorób są

identyczne

29

Postaci hemofilii A i B:



ciężka

< 1% normy



umiarkowana

1-5%



łagodna

5-25%



utajona

25-50%

30

Wiek rozpoznania hemofilii:



Postać ciężka i umiarkowana

przed 3 rokiem życia - 80%



Postać łagodna

po 3 roku życia - 50%

31

Objawy poprzedzające
rozpoznanie:



przedłużone i opóźnione krwawienia po przypadkowych

urazach



skłonność do siniaczenia się



krwawienia z nosa



krwawienia po iniekcjach, drobnych zabiegach

chirurgicznych



duże wylewy do tkanek miękkich



wylewy do stawów



opóźnione krwawienia po ekstrakcji zębów



krwawienia z przewodu pokarmowego



krwawienia do OUN



przedłużone krwawienia z pępowiny



nie resorbujący się krwiak podokostnowy

32

Krwawienia do stawów:



kolanowy



łokciowy



skokowy

rzadko:



biodrowy



ramienny



nadgarstkowy

33

Okres prodromalny wylewu

do stawu



odczucie niebolesnej, łagodnej

- sztywności
- mrowienia
- drętwienia



trwa około 1 godziny

34

Wylewy do stawów

- postępowanie:



Substytut



unieruchomienie



okłady



wyższe ułożenie kończyny



leki p-bólowe



rehabilitacja

35

Zmiany w stawach -

artropatia

Postać ciężka



50% chorych < 3 roku życia



100% chorych > 6 roku życia

Postać umiarkowana:



niewielki procent w wieku szkolnym

36

Zapobieganie artropatii



Natychmiastowe podanie
substytutu



Właściwe prowadzenie chorych
(usprawnianie!)



Profilaktyka – 2-3 razy w tygodniu

37

Krwawienia do mięśni



m. biodrowo-lędźwiowy



mm. uda



mm. podudzia

(20% powikłanych przykurczem ścięgna Achillesa)

38

Powikłania wylewów do
mięśni



przykurcze stawów



porażenia nerwów



martwica niedokrwienna mięśni



twory torbielowate



końskie ustawienie stopy



przykurcz Volkmana

39

W leczeniu uwzględniamy



poziom niedoborowego czynnika



lokalizację i rozległość krwawienia



potencjał stosowanego preparatu
(k)



dystrybucję i okres półtrwania
preparatu

40

Leczenie według zasady
„wszystko albo nic”

Efekt hemostatyczny – podniesienie

poziomu czynnika do minimum 30%

normy

Dawka (j.) = masa ciała(kg)/K x

pożądany poziom czynnika(%)

41

Środki przeciwbólowe

Nie wolno stosować kwasu

acetylosalicylowego !!

Zalecane:



paracetamol 4x10 mg/kg m.c.



środki narkotyczne



ibuprofen 20mg/kg – do 21 dni

42

Krwiomocz



substytucja (do 30-35%)



diureza wymuszona



nie wolno podawać inhibitorów
fibrynolizy (EACA, kwas
traneksamowy)!

43

Uraz głowy



Każdy uraz wymaga leczenie
substytucyjnego (kilka dni, 30-
50%)



Krwawienie do OUN



częstość: 2-5%



najczęstsza przyczyna zgonów

44

Postępowanie w

krwawieniach do OUN



substytucja (50-100% 2x/dobę/14 dni,
potem 25%/2-3 tygodni)



leki p-obrzękowe



leki p-drgawkowe



leki p-bólowe



reżim łóżkowy



monitorowanie poziomu czynnika VIII lub IX



CT głowy

45

Opieka stomatologiczna



prewencja



walka z próchnicą

46

Ekstrakcja zębów



w osłonie substytutu



EACA



protezy poekstrakcyjne



klej tkankowy - Tussicol

47

Szczepienia ochronne



według obowiązującego kalendarza



technika wykonywania:



staranność



staza powyżej miejsca podania (2-3

min)



w miejscu podania – ucisk,

ew. okład z lodu



w ciężkich przypadkach -

hemopreparat