Definicja i podział skazy

krwotocznej

Wioleta Dąbrowska

Gr 2 lekarski IV rok

Definicja
• Mianem skazy krwotocznej

określa się skłonność do
krwawień w obrębie tkanek (np.
skóry i błon śluzowych), narządów
(np. nosa, stawów) oraz układów
(np. pokarmowego, moczowo-
płciowego, ośrodkowego układu
nerwowego).

Naczyniowe skazy

Naczyniowe skazy

krwotoczne:

krwotoczne:

A. Wrodzone naczyniowe skazy

krwotoczne.

1. Choroba Rendu-Ostera (wrodzona naczyniakowość krwotoczna)
• Charakteryzuje się wrodzonym zaburzeniem budowy ściany naczyniowej.

W obrębie błony śluzowej nosa i jamy ustnej i innych odcinkach przewodu
pokarmowego występują czerwone, okrągłe zmiany o średnicy 1 – 3 mm
blednące pod wpływem ucisku. U 80% chorych występują krwawienia z
nosa pojawiające się w wieku pokwitania i nasilające się w starszym wieku.

2. Zespół Marfana
• Zespół ten charakteryzuje się zaburzeniem struktury kolagenu,

powodującym jego zwiększoną rozpuszczalność. Wzrasta wydalanie
hydroksyproliny z moczem. Chorobę dziedziczy się autosomalnie
dominująco. U chorych występują długie pająkowate kończyny często z
wadami budowy klatki piersiowej i układu sercowo-naczyniowego.

3. Zespół Ehlersa-Danlosa
• Jest to rzadko występujące (1:200.000) wrodzone zaburzenie tkanki

łącznej, polegające na niedoborze okołonaczyniowego kolagenu i
zwiększeniu liczby włókien elastycznych. Skóra jest rozciągliwa. Zakres
ruchów w stawach jest nadmiernie zwiększony. Chorzy z tym zespołem
występowali dawniej w cyrkach jako tzw. ludzie z gumy.

B. Nabyte naczyniowe skazy

krwotoczne

Do nabytych skaz należy:

1/ zespół Schönleina-Henocha,
2/ plamice w przebiegu zakażeń, polekowe, starcze,
3/ plamice w nadczynności kory nadnercza,
4/ plamica w gnilcu (awitaminoza C) oraz
5/ plamica ortostatyczna.

Płytkowe

Płytkowe

skazy krwotoczne.

skazy krwotoczne.

1.

Małopłytkowości (trombocytopenie)

Są najczęstszą przyczyną skaz krwotocznych. Mogą być

samodzielną chorobą lub objawem innych schorzeń lub
zespołów.

Podział małopłytkowości ze względu na mechanizm powstawania:

a) Małopłytkowości uwarunkowane zmniejszonym wytwarzaniem

płytek krwi.

-

Przyczyną może być uszkodzenie szpiku, w tym układu płytkotwórczego
przez różnorodne czynniki: leki (immunosupresyjne, cytostatyki),
związki chemiczne (benzen), promieniowanie jonizujące, zakażenia
wirusowe np. HIV, czynniki immunologiczne i inne.

-

Małopłytkowość może występować także jako wynik wyparcia układu
płytkotwórczego przez procesy rozrostowe (białaczki, szpiczak mnogi,
uogólnione chłoniaki oraz przerzuty nowotworów do szpiku). Przyczyną
może być także brak witaminy B

12

, kwasu foliowego czy żelaza.

b) Małopłytkowości wywołane zwiększonym obwodowym

niszczeniem płytek.

• Immunologiczne:
- samoistna plamica małopłytkowa,
- małopłytkowość poprzetoczeniowa,
- toczeń rumieniowaty układowy,
- chłoniaki złośliwe

• Nieimmunologiczne:
- zakażenia,
- rozsiane krzepnięcie śródnaczyniowe,
- zespół hemolityczno-mocznicowy,
- zakrzepowa plamica małopłytkowa

2. Trombocytopatie.

polegają na zaburzeniach czynności płytek charakteryzujących

się występowaniem skazy krwotocznej i przedłużonego czasu

krwawienia. Są spowodowane wrodzonym lub nabytym

defektem funkcji hemostatycznych płytek krwi.

A/ Wrodzone:

• zaburzenie adhezji płytek (choroba Bernarda-Souliera),

• zaburzenie agregacji płytek (trombastenia Glanzmanna),

• zaburzenia w zakresie uwalniania substancji

wewnątrzpłytkowych, choroba puli magazynowej (niedobór

gęstych ziarnistości),

• zespół szarych płytek (niedobór alfa ziarnistości).

B/ Nabyte: polekowe, w mocznicy, w przewlekłych zespołach

mieloproliferacyjnych, w gammapatiach monoklonalnych, w

chorobach wątroby.

Osoczowe

Osoczowe

skazy krwotoczne

skazy krwotoczne

są spowodowane brakiem czynnika krzepnięcia, zmiejszeniem jego ilości we krwi albo

obecnością nieaktywnego białka.

A. Wrodzone skazy osoczowe
Podłożem patogenetycznym wrodzonych skaz krwotocznych jest w większości

przypadków zaburzona synteza jednego czynnika krzepnięcia manifestująca
się przede wszystkim jego niedoborem lub nieprawidłową budową cząsteczki.

1. Hemoflie:
• Hemofilia A - polega na wrodzonym braku lub niedoborze VIII czynnika krzepnięcia

krwi, zwanym globuliną (czynnikiem) przeciwhemofilową A,

• hemofilia B na niedoborze IX czynnika krzepnięcia tj. globuliny przeciwhemofilowej

B.

2. Choroba von Willebranda.
• Istotą choroby von Willebranda jest niedobór, brak lub nieprawidłowa budowa

czynnika von Willebranda (vWf).

3. Niedobór czynnika VII. Hipokonwertynemia.

B/ Nabyte zaburzenia krzepnięcia krwi.
W przeciwieństwie do wrodzonych osoczowych skaz

krwotocznych, które są z reguły spowodowane niedoborem
jednego czynnika krzepnięcia, skazy krwotoczne nabyte
mają charakter złożony i wiążą się najczęściej z
niedoborem wielu czynników krzepnięcia a czasem są
skojarzone z zaburzeniami płytek krwi lub naczyń.

Nabyte skazy krwotoczne mogą być spowodowane:
a. zaburzoną syntezą czynników krzepnięcia krwi (choroby

wątroby, awitaminoza K),

b.

wzmożonym zużyciem lub niszczeniem czynników

krzepnięcia (zespoły DIC, enzymy proteolityczne),

c. unieczynnieniem czynników krzepnięcia przez

antykoagulanty (inhibitory).