SKAZY KRWOTOCZE

Patomechanizm. Diagnostyka.

Leczenie.

Skaza krwotoczna-

definicja

Jest to niezdolność do zatrzymania

krwawienia siłami ustroju w razie
uszkodzenia naczyń włosowatych, drobnej
tętnicy lub żyły albo też skłonność do
krwawienia samoistnego z naczyń,
których ciągłość nie została naruszona.

Fizjologiczne mechanizmy hemostazy nie wystarczają do

zatrzymania krwawienia spowodowanego uszkodzeniem
dużego naczynia tętniczego lub żylnego

i należy

stosować wówczas hemostazę sztuczną ( chirurgiczną).

Hemostaza

Głównymi elementami hemostazy są:
• ściana naczyń krwionośnych,
• płytki krwi,
• osoczowy układ krzepnięcia i fibrynolizy.

Dzięki fizjologicznym mechanizmom

hemostazy ( ich współistnieniu) ustaje
krwawienie ze zranionego naczynia.

Skazy krwotoczne- podział

Skaza krwotoczna jest następstwem

upośledzenia mechanizmu hemostazy:

Wyróżnia się 3 rodzaje skaz:
• płytkowe,
• osoczowe,
• naczyniowe.

Mogą one mieć charakter:
• wrodzony( uwarunkowany genetycznie),
• nabyty.

Płytkowe skazy

krwotoczne

Są następstwem naruszenia hemostazy

pierwotnej.Mogą być następstwem:

• zmniejszenia się liczby płytek krwi-

małopłytkowość ( thrombocytopenia),

• zwiększenia się liczby płytek krwi

( nadpłytkowość- thrombocytosis),

• upośledzeniem funkcji płytek krwi

mimo ich prawidłowej liczby.

Płytkowe skazy

krwotoczne

Objawy kliniczne:
• na skórze i błonach śluzowych drobne

punkcikowate wybroczyny,

• czasem większe wylewy i sińce,
• krwotoki z nosa i przewodu pokarmowego,
• obfite miesiączki,
• nadmierne krwawienia po drobnych

urazach ( np. mycie zębów).

Płytkowe skazy

krwotoczne

Diagnostyka:
• badania osoczowego układu krzepnięcia

(„ układ krzepnięcia”)- prawidłowe,

• niekiedy dodatni odczyn opaskowy,
• przedłużenie czasu krwawienia ,
• zmniejszenie PLT,
• w szpiku - zmniejszenie magakariocytów

lub ich zwiększenie-młode.

Małopłytkowość

• Upośledzenie wytwarzania płytek

przez megakariocyty.

• Skrócenie czasu przeżycia płytek

krwi ( nadmierne ich niszczenie).

• Nadmierne zatrzymanie płytek

krwi przez powiększona śledzionę.

Małopłytkowość-

przyczyny

Upośledzenie wytwarzania płytek:

• niedokrwistośc aplastyczna,
• leki, alkohol, narkotyki,
• wirusy,
• mielodysplazje,
• naciekanie szpiku kostnego ( białaczki, raki,

chłoniaki),

• niedokrwistość megaloblastyczna z niedoboru

wit.B12 lub kawsu faoliowego,

• małopłykowości wrodzone( z.Wiskotta-Aldricha).

Małopłytkowości-

przyczyny cd.

Skrócony czas przeżycia:

przyczyny immunologiczne:
• idiopatyczna autoimmunizacyjna plamica

małopłykowa,

• wtórne autoimmunizacyjne plamice małopłytkowe

( toczeń, kolagenozy inne, chłoniaki, CLL, HIV+),

• leki, alkohol,
• zakażenia ( wirusy, bakterie, pierwotniaki)
• plamica potransfuzyjna,
• alloimmunizacyjan małopłytkowość noworodków.

Małopłykowość-przyczyny

cd.

Skrócony czas przeżycia płytek
przyczyny nieimmunologiczne:
• zespół DIC,
• zakrzepowa plamica małopłytkowa,
• zespół hemolityczno- mocznicowy,

Zwiększona retencja płytek w śledzionie.

Małopłytkowość- leczenie

• Kortykosteroidy ( 1 mg/kg m.c/ dobę).
4x 40 mg Dexamethazonu ( co 28 dni)
• Splenektomia ( całkowite i trwałe

wyleczenie u 60-80% pacjentów ).

• Przetaczanie KKP - u dorosłego 6 j KKP
( poniżej 20 tys /mm3 istnieje skłonność

do wystąpienia krwawień).

Płytkowe skazy

krwotoczne

• Nadpłytkowość- zwiększone PLT,

czynność upośledzona.Występuje w
następstwie: usunięcia śledziony, w
zaespołach mieloproliferacyjnych
( czerwienica, PBS), choroby
nowotworowe, choroby
reumatioidalne, przewlekłe zakażenia,
niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Płytkowe skazy

krwotoczne

Jakościowe zmiany płytek krwi:
• Trombastenia Glanzmanna- choroba

dziedziczna , cechująca się wydłużeniem
czasu krwawienia, niezdolnością płytek
do agergacji pod wpływem ADP,
adrenaliny, trmbiny i kolagenu oraz
upośledzeniem retrakcji szkrzepu.
Przyczyną jest nieprawidłowośc budowy
błony płytkowej.

Osoczowe skazy

krwotoczne

Objawy kliniczne:
• samoistne krwotoki do stawów i mięśni,
• obfite krwawienia po urazach i operacjach,

nawet drobnych zabiegach jak usunięcie zęba,

• PLT- w normie,
• zaburzenia w układzie krzepnięcia

.

Podział osoczowych skaz krwotocznych :

•

uwarunkowane genetycznie ( wrodzone),

•

nabyte ( inne choroby)

Osoczowe skazy

krwotoczne

Badania układu krzepnięcia:

•

czas kaolinowo-kefalinowy - czas częściowej aktywacji
tromboplastyny (APTT), który ocenia przebieg
wewnatrzpochodnego toru krzepnięcia krwi

•

czas protrombinowy (PT)- określa zewnątrzpochodny
tor krzepnięcia krwi

•

czas trombinowy , który jest przedłużony przy
wrodzonych lub nabytych patologiach cząsteczek
fibrynogenu ( dysfibrynogenemia) , w
obecności heparyny, a także wówczas gdy rośnie
stężenie produktów degradacji fibryny.

Osoczowe skazy

krwotoczne

Nazwa „ hemofilia” została po raz

pierwszy użyta przez Schonleina
1839 roku w odniesieniu do
trwającej przez całe życie
tendencji do przedłużonych
krwawień u mężczyzn,
dziedziczonej w sposób sprzężony
z płcią.

Hemofilia A

Jest spowodowana wrodzonym niedoborem
czynnika VIII. Występuje u 1 na 10tys.
mężczyzn. U kobiet zdarza się niezmiernie
rzadko, są one wtedy homozygotami pod
względem genu nieprawidłowego lub
heterozygotami u których prawidłowy chr.X nie
wytwarza dostatecznej ilości czynnika VIII.
Jest to choroba dziedziczna - recesywna
związana z płcią ( chromosom X). Mężczyźni
chorują a kobiety są nosicielkami genu.

Hemofilia A

Córki mężczyzn chorych na hemofilię są

zawsze nosicielkami nieprawidłowego genu,
gdyż muszą dziedziczyć nieprawidłowy
chromosom X.

Synowie są zdrowi, gdyż dziedziczą po ojcu

chromosom Y.

Kobiety z nieprawidłowym chromosomem X

przenoszą chorobę na 50% swoich synów i
50% swoich córek , które stają się
nosicielkami.

Hemofilia A

Rozpoznanie:
• objawy kliniczne ( wylewy krwi do jam

stawowych, jam ciała, siniaki, krwawienia,)

• wywiad rodzinny,
• PLT=N,
• odchylenia w badaniach mechanizmu

wewnątrzpochodnego - wydłużony APTT, przy
prawidłowym PT,

• niedobór czynnika VIII wykazany

laboratoryjnie,

Hemofilia A

Stężenie czynnika VIII ( j./100ml) i objawy

krwawienia:

50 brak
25-50 nadmierne krwawienie po dużych zabiegach

chirurgicznych lub ciężkich wypadkach ,

5-25 nadmierne krwawienie po małych zabiegach

chirurgicznych i zranieniach,

1-5 ciężkie krwawienia po małych zabiegach

chirurgicznych ( niekiedy samoistne),

0 samoistne krwawienia do mięśni i stawów.

Hemofilia A- leczenie

Leczenie należy rozpoczynać, gdy tulko

pojawią się objawy samoistnego lub
pourazowego krwawienia, lub
profilaktycznie przed wszystkimi
planowanymi zabiegami.

Suplemantacja czynnika VIII.
Można stosować analog wazopresyny-

dezmopresynę (DDAVP), która zwiększa
przejściowo aktywność czynnika VII.

Hemofilia A- leczenie

Wymagane stężenie czynnika VIII to:

• wylewy samoistne do mięsni i stawów,

krwawienie z dziąseł, nosa, krwiomocz- 20-30%N

• wylewy do dna jamy ustnej , krwiaki powodujące

ucisk na nerw czy tętnicę , urazy głowy,
krwawień z p. pokarmowego, rozległych ran
pourazowych, złamań kości- 30-50%N,

• usuwanie zębów- 40-50%N,
• wylewy śródczaszkowe, krwiaki zaotrzewnowe,

operacje chirurgiczne- 50-100%N.