SKAZY KRWOTOCZNE

Objawy charakterystyczne
dla skazy krwotocznej



Plamica skóry i błon śluzowych



Rozsiane krwiaki samoistne



Nasilone opóźnione krwawienia



Powtarzające się wylewy
dostawowe i domięśniowe



Krwawienia z pępowiny

Objawy sugerujące skazę
krwotoczna, o ile współistnieje z
innymi rodzajami krwawień



Krwawienia z nosa



Krwawienia z przewodu pokarmowego



Krwiomocz



Krwawienia z miejsc wkłucia



Wylewy podspojówkowe



Samoistne wylewy domózgowe



Nadmierne krwawienia miesięczne

ROZPOZNANIE SKAZ
KRWOTOCZNYCH



Badanie podmiotowe



Badanie przedmiotowe



Badania laboratoryjne
przesiewowe

BADANIE PODMIOTOWE



występowanie krwawień w rodzinie



miejsca krwawienia



przyczyny zgonów noworodków

BADANIE PRZEDMIOTOWE



umiejscowienie krwawienia
(dostawowe, sródskórne)



typ krwawienia



towarzysząca organomegalia

BADANIA PRZESIEWOWE



LICZBA PŁYTEK KRWI



CZASY KRZEPNIĘCIA

- czas częściowy tromboplastyny po

aktywacji (APTT)

- czas protrombinowy (INR)
- czas trombinowy

Prawidłowe wyniki badań
przesiewowych nie
wykluczają rozpoznania
skazy krwotocznej

PRAWIDŁOWE TESTY
PRZESIEWOWE

:

-ŁAGODNA POSTAĆ CH. VON WILLEBRANDA
- TROMBOCYTOPATIE
- NIEDOBÓR CZYNNIKA XIII

Rodzaj zaburzeń

Wyniki badań

PT

AP
TT

T
T

B
T

Skazy płytkowo-naczyniowe

N

N

N

 

choroba von Willebrandta

 

N

N

Hemofilia A i B, niedobór czynnika
XI, XII, krążące antykoagulanty

 

N

N

N

choroby watroby, niedobór
czynnika V,X,II

 

N

N

Hypo-, dysfibrynogenemie

 

N

BADANIA
SPECJALISTYCZNE



badania funkcji płytek krwi



poziom czynników krzepnięcia krwi



inhibitory krzepnięcia

SKAZY KRWOTOCZNE



OSOCZOWE



PŁYTKOWE



NACZYNIOWE

•WRODZONE
•NABYTE

SKAZY PŁYTKOWE



BADANIA PRZESIEWOWE

- LICZBA PŁYTEK KRWI
- OCENA ROZMAZU KRWI OBOWODOWEJ



BADANIA SPECJALSTYCZNE



OCENA FUNKCJI PŁYTEK KRWI

MAŁOPŁYTKOWOŚĆ



RZEKOMA



PRAWDZIWA



CENTRALNA

(AMEGAKARIOCYTARNA)



OBWOWODOWA

(MEGAKARIOCYTARNA)



IMMUNOLOGICZNA



NIEIMMUNOLOGICZNA

(SEKWESTRACJA,

NADMIERNE ZUŻYCIE- DIC, POLEKOWE)

MAŁOPŁYTKOWOŚĆ
IMMUNOLOGICZNA



SAMOISTNA



WSPÓŁISTNIEJACA



Z CHOROBAMI AUTOIMMUNOLOGICZNYMI



TOCZEŃ RUMIENIOWATY



ZESPÓŁ ANTYFOSFOLIPIDOWY



CHOROBAMI LIMFOPROLIFERACYJNYMI (CLL)



ZAKAŻENIAMI WIRUSOWYMI (AIDS)



POPRZETOCZENIOWA

LECZENIE MAŁOPŁYTKOWOŚCI
SAMOISTNEJ

1. KORTYKOSTERIODY
2. SPLENEKTOMIA
3. LEKI IMMUNOSUPRESYJNE
4.SYNTETYCZNE ANDROGENY
5. IMMUNOGLOBULINY
6. ANTY -D

SKAZY OSOCZOWE



WRODZONE:

-

CHOROBA VON WILLEBRANDA

-

HEMOFILIA A

-HEMOFILIA B



NABYTE



W PRZEBIEGU CHORÓB WATROBY



ROZSIANE KRZEPNIECIE

WEWNATRZNACZYNIOWE (DIC)



MASYWNE TRANSFUZJE

CHOROBA VON WILLEBRANDA



NAJCZĘSTSZA WRODZONA SKAZA
KRWOTOCZNA

(125 osób na 1 mln mieszkańców)



DEFEKT CZYNNIKA von WILLEBRANDA



TYP 1 (80% chorych) obniżenie poziomu ale czynnik
jest prawidłowy



TYP 2 (20% chorych) budowa i funkcja czynnika jest
nieprawidłowa, poziom może być prawidłowy lub
obniżony



TYP 3 (rzadki) o ciężkim przebiegu klinicznym z
bardzo niskim poziomem czynnika von Willebranda i
czynnika VIII

Rozpoznanie
choroby von Willebranda



Klinicznie: krwawienia np.obfite krwawienia
miesięczne



Laboratoryjnie: wydłużony czas krwawienia
przy prawidłowym poziomie płytek krwi



Leczenie



typ 1 i typ 2A

desmopresyna



typ 2B i 3 osoczowe koncentraty czynnika VIII
bogate w wysokocząsteczkowe multimery
czynnika von Willebranda

Hemofilia A- leczenie



podnieść poziom czynnika do
określonej wartości:

Krwawienie

pozio

m

czas

śluzówkowe

20-30% 1-2 dni

wylewy do mięśni,

stawów

30-50% 1-3 dni

z przewodu

pokarmowego

40-50% 3-10 dni

śródczaszkowe

80-100

10-14 dni

•Dawka 1 j/kg masy ciała czynnika VIII podnosi poziom o 2%

Hemofilia B- leczenie



Zasady leczenia podobnie jak w
hemofilii A



Dawka 1 j/kg masy ciała czynnika IX
podnosi jego poziom o 1% w osoczu

DIC - WYSTĘPOWANIE



Powikłania położnicze



Nowotwory



Posocznica



Choroby wątroby



Naczyniaki, sztuczne elementy w
układzie krążenia



Oparzenia i zmiażdżenia tkanek



Hemoliza wewnątrznaczyniowa

DIAGNOSTYKA DIC



OSTRY:

D-DIMERY
ATIII
LICZBA PŁYTEK KRWI



PRZEWLEKŁY:

D-DIMERY

LECZENIE DIC



WYELIMINOWANIE PROCESU

WYZWALAJĄCEGO



ZAHAMOWANIE PROCESU WYKRZEPIANIA

WEWNATRRZNACZYNIOWEGO:

ATIII
HEPARYNA



UZUPEŁNIENIE CZYNNIKÓW KRZEPNIĘCIA



ZAHAMOWANIE RESZTKOWEJ FIBRYNOLIZY:

KWAS TRANEKSAMOWY

SKAZY NACZYNIOWE

BADANIA PODSTAWOWE:

- OBJAW OPASKOWY( RUMPELA-LEEDEGO

)

-

CZAS KRWAWIENIA

BADANIA SPECJALISTYCZNE

-BIOPSJA

SKÓRY

SKAZY NACZYNIOWE



WRODZONE:

-CHOROBA
RENDU-OSLERA –

WEBERA

•NABYTE:

PLAMICA STARCZA
PLAMICA ZWYKŁA
PLAMICA
POURAZOWA
PLAMICA W
PRZEBIEGU
ZAKAŻEŃ
CHOROBA
SCHENLEINA-
HENOCHA

TROMBOFILIA



WRODZONA



NABYTA

TROMBOFILIA



WRODZONA

-APCR

- NIEDOBÓR:

ATIII
BIAŁKA C
BIAŁKA S



NABYTA

ZESPÓŁ

ANTYFOSFOLIPIDOWY
NOWOTOWORY ZŁOSLIWE
ZESPÓŁ NERCZYCOWY
ZESPOŁY

MIELOPROLIFERACYJNE
PNH
LECZENIE

ANTYKONCEPCYJNE

TROMBOFILIA



LECZENIE:

HEPARYNA
DOUSTNE ANTYKOAGULANTY

LECZENIE
PRZECIWZAKRZEPOWE

DOUSTNE ANTYKOAGULANTY

INR = 2,0 –3,0

HEPARYNA WIELKOCZĄSTECZKOWA

APTT = 2x NORMA