Grupa chorób krwi, w których różne defekty hemostazy powodują nieprawidłową, patologiczną skłonność do krwawień. Skaza krwotoczna (łac. purpura) - skłonność do krwawień w obrębie tkanek (np. skóry i błon śluzowych), narządów (np. nosa, stawów) oraz układów (np. pokarmowego, moczowo-płciowego, OUN).
Wyróżniamy trzy rodzaje skaz krwotocznych (wskazujące na przyczynę): Ø
Naczyniowe
Ø
Płytkowe (najczęstsze)
Ø
Osoczowe (koagulopatie)
Postępowanie w gabinecie stomatologicznym w przypadku
A. Skazy osoczowej (hemofilie)
o
Cechy:
§
Występowanie rodzinne; obniżenie poziomu cz. VIII (h. A), IX (h. B), XI (h. C)
§
Prawidłowy czas krzepnięcia
§
Prawidłowy poziom płytek
§
Przedłużony czas krzepnięcia
§
Wydłużony czas kaolinowo-kefalinowy (generacja tromboplastyny osoczowej) o
Zabiegi stomatologiczne – zasady:
I. Osoczowe wrodzone
1. Hemofilia A:
§
Warunki stacjonarne
§
Podniesiony poziom czynników krzepnięcia
·
Osocze świeże lub mrożone (10-15ml/kg m.c. x2 na dobę, czasem co 8h)
·
Krwioprecypitat (60% VIII a, cz. XIII, 60% wyjściowego cz. von Willebranda, fibrynogen, fibronektynę) – min. 1op(rozp w 10ml 0,9% NaCl)/10kg m.c.
o
Zabiegi chirurgiczne wymagają 25-30% normy cz. VIII, ciężkie zabiegi 40-80%
·
Koncentrat cz. VIII (t ½ = 12hàpodawać na dzień przed, w trakcie zabiegu i 2 dni po) o
Preparaty liofilizowane (poch. odzwierzęcego) -10-15ml/1kg m.c. co 8h co podnosi poziom o 15-20% normy
§
Wygładzenie ostrych brzegów kostnych by nie powodowały okaleczeń i powst. martwaków
§
Zszycie cienką igłą atraumatyczną (nie powodować krwiaków), zabieg atraumatyczny
§
Nie zakładać sączka i nie stosować elektrokoagulacji (by nie powstał strupek bo odpadnie)
§
Siodełko obturacyjne
§
Leki:
·
Spongostan z trombiną
·
EACA (antyfibrynolitycznie) – dawka 0.05 – 0.19/kg m.c. co 6h
·
W wylewach podśluzówkowych – 200-500ml g dożylni, przy mniejszych zabiegach
– jednorazowo godzinę przed zabiegiem 1.5 do 2 amp./10 kg m.c. i po 12-24h 2. Hemofilia B
§
Świeże osocze
§
Krew
§
Osocze konserwowane (do 7 dni)
§
Koncentraty czynników zespołu protrombiny (II, VII, IX, X) – 1ml/kg m.c./1x dziennie 3. Hemofilia C
§
Świeżo mrożone osocze
www.chomikuj.pl/gregow
1
I. Skazy krwotoczne naczyniowe
1.
Wrodzone
a.
Wrodzona naczyniakowatość
b.
Plamice we wrodzonych zaburzeniach tkanki łącznej
c.
Samoistna hemosyderoza płuc
2.
Nabyte
a.
Plamica starcza
b.
Plamica ortostatyczna
c.
Plamica mechaniczna
d.
Plamica z zapaleniem naczyń włosowatych
e.
Plamica polekowa
f.
Plamica w zakażeniach
g.
Zespół Schönleina-Henocha
h.
Plamica w dysproteinemiach
i.
Szkorbut
II. Skazy krwotoczne płytkowe
A. Skazy z nieprawidłową ilością płytek
1.
Małopłytkowości ze zmniejszenia produkcji płytek:
a.
Wrodzone ( wrodzona hipoplazja szpiku)
b.
Nabyte:
·
Niedokrwistość plastyczna
·
Aplazja megakariocytowa
·
Związane z nacieczeniem szpiku kostnego (np. w białaczkach)
·
W wyniku działania leków mielosupresyjnych i innych
·
W wyniku promieniowania jonizującego
·
W zakażeniach wirusowych
·
Związane z niewydolnością nerek
2.
Małopłytkowości ze zwiększonego niszczenia płytek
a.
Wrodzone (np. alloimmunologiczna małopłytkowość noworodków)
b.
Nabyte:
·
Immunologiczne
o
Samoistna plamica małopłytkowa
o
Małopłytkowość poprzetoczeniowa
o
Małopłytkowości polekowe
o
Toczeń rumieniowaty trzewny
o
Wstrząs anafilaktyczny
o
Chłoniak
·
Nieimmunologiczne
o
W zakażeniach
o
DIC
o
Zespół hemolityczno-mocznicowy
o
Zakrzepowa plamica małopłytkowa
o
Małopłytkowości polekowe
3.
Małopłytkowości związane z nieprawidłowym rozmieszczeniem (sekwestracją) płytek krwi a.
Hipersplenizm
b.
Hipotermia
4.
Małopłytkowości wynikające z utraty płytek:
a.
Krążenie pozaustrojowe
b.
Krwotoki
B. Skazy z nieprawidłową funkcją płytek:
1.
Wrodzone (zaburzenia adhezji, agregacji, uwalniania itd.)
2.
Nabyte (mocznica, mieloproliferacyjne, dysproteinemie, choroby wątroby, polekowe) III. Skazy krwotoczne osoczowe (koagulopatie)
A. Z niedoborów:
1.
Wrodzone
a) Hemofilia
b) Choroba von Willebranda
c)
Inne niedobory poszczególnych czynników
2.
Nabyte
a) Niedobór wit. K (cz. II,VII,IX,X, białko C i S – synt. w wątrobie) –zesp. złego wchł; uszk. bł. jelit przez antybiotyki; żółtaczka zaporowa z zaburzeniami wchłaniania tłuszczów wskutek niedoboru żółci; zatrucie antagonistami wit. K (kumaryna)
www.chomikuj.pl/gregow
2
b) Choroby wątroby (np. u noworodków lub po uszkodzeniu) c)
DIC – odczynowa hiperfibrynoliza
d) krążące antykoagulanty
e) po leczeniu heparyną
f)
po masywnych przetoczeniach krwi
3.
Immunokoagulopatie (autoprzeciwciała przeciw cz. VIII lub IX po substytucji tych czynników; autoprzeciwciała przeciw czynnikom krzepnięcia w chorobach immunologicznych) 4.
Hiperfibrynoliza
a) miejscowa – podczas operacji na narządach bogatych w aktywatory (macca, płuca, stercz) b) uogólniona – genetycznie uwar. Niedobór alfa2-antyplazminy; po leczeniu lek. fibrynolitycznymi (streptokinaza, urokinaza); w DIC
Skazy osoczowe
·
czas krwawienia – prawidłowy
·
poziom płytek – prawidłowy
·
czas krzepnięcia i czas kaolinowo-kefalinowy – przedłużony
Przyczyny
Ø
koagulopatie niedoborowe z najbardziej znaną hemofilią
Ø
ze zużycia (np.czynników krzepnięcia)
Ø
immunokoagulopatie (związane z tworzeniem przeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia) Ø
hiperfibrynoliza (nadmierną aktywacją układu fibrynolizy rozpuszczającej zakrzepy) 1. Hemofilia
Ø
Hemofilia A (85%)- inaktywacja lub brak cz. VIII,
Ø
Hemofilia B (15%)- inaktywacja lub brak cz. IX
Ø
przyczyną jest wrodzony niedobór VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B) czynnika krzepnięcia Ø
jest chorobą dziedziczną sprzężoną z płcią( z chromosomem X recesywnie) Ø
Nieprawidłowy gen odpowiedzialny za rozwój hemofilii znajduje się na chromosomie X i jest recesywny. Wynika stąd, że chorują w przeważającej mierze chłopcy. Bardzo rzadko zdarza się, aby zachorowały kobiety - wtedy spotkać się ze sobą muszą dwa nieprawidłowe geny na chromosomach X. Kobiety mogą być natomiast przenosicielkami choroby i przenosić ją na swoich synów
Ø
Objawy i diagnostyka
o
Krwawienia do stawów (śródstawowe), do mięśni, do ukł mocz, przew. pok.; do OUN; do przestrzeni zagardłowej, dna jamy ustnej, narządów szyi. Krwawienie może być niewielkie w trakcie i tuż po zabiegu, a znacznie nasilić się po ok. 24-72h.
o
Krwawienia, podstawowy objaw hemofilii i innych skaz krwotocznych, mogą pojawić się już u noworodka (krwawienie z pępowiny). Najczęściej jednak choroba ujawnia się później w postaci krwawień do mięśni i stawów (szczególnie stawów kolanowych). Krwawienia u podstawy jamy ustnej (groźba asfiksji). W hemofilii o lekkim przebiegu występują tylko krwawienia wtórne po operacjach (np. po usunięciu zęba), krwawienia z nosa, macicy. Większe krwawienia wyst z leukocytozą,
!!! STOM !!! à
przyspieszonym OB, gorączką.
o
czas krwawienia (za który odpowiadają płytki krwi i skurcz naczyń krwionośnych) jest prawidłowy-prawidłowa ilość płytek! Prawidłowy mechanizm pierwotny hemostazy (zależny od płytek) o
czas krzepnięcia, z racji braku jednego z czynników potrzebnych do tworzenia skrzepu jest przedłużony, czas protrombinowy prawidłowy
o
Później ocenia się również stężenie czynnika VIII (w przypadku hemofilii A) lub IX (w przypadku hemofilii B) we krwi
o
Bada się później czas krzepnięcia osocza badanego z osoczami bez cz. VIII i IX lub oznaczyć zawartość cz. VIII i/lub IX w osoczu badanym.
Postacie:
o
Łagodna -Krwiaki po urazach, późne krwawienia po operacjach, razach o
Średnio ciężka - Krwiaki nawet po niewielkich urazach, po ekstrakcjach zębów ciężkie
!!! STOM !!! à
krwawienie
o
Ciężka -Samoistne krwawienia ( do stawów – zniekształcenia; do mięśni; do narządów wewnętrznych
– jamy brzusznej, wątroby, śledziony), zawsze krwiaki odstawowe (ciężka postać) Ø
Leczenie
o
Substytucja czynników VIII lub IX (świeżo mrożone osocze (VIII,IX,V,XI); krioprecypitat (VIII, cz. Von Willebranda cz XII, brak cz. IX); koncentrat cz. VIII (T ½ cz. VIII = 12-14h) o
Desmopresyna (DDAVP)- analog wazopresyny (może być podawana tylko kilka dni bo powoduje wyczerpanie czynników krzepnięcia)- działanie antydiuretyczne, uwalnia cz. VIII i cz. Von Willebranda z hepatocyów i śródbłonka naczyń. UWAGA!! Przy ekstrakcjach zębów należy pamiętać że DDAVP
uwalnia także tkankowy aktywator plazminogenu (t-PA), co powoduje zwiększenie aktywności fibrynolitycznej krwi i pociąga za sobą konieczność stosowania inhibitorów fibrynolizy (kw.
aminokapronowy, kw. traneksamowy); Desmopresyna jest nieskuteczna w hemofilii i chorobach von Willebranda
o
Rehabilitacja narządu ruchu
o
Chorym na hemofilię nie podawać: kw. acetylosalicylowego, NLPZ (bo hamują czynność płytek), o
Z leków przeciwgorączkowych i p/bólowych – tylko Paracetamol
!!! STOM !!! à
www.chomikuj.pl/gregow
3
Leczenie stomatologiczne. Przygotowanie pacjenta przed zabiegiem – dążyć do wzrostu czynnika do ok. 50% normy oraz podać lek antyfibrynolityczny (4,0g kwasu EACA i.v. przez ok. 20 min) Kleje tkankowe – s.328 GUZIK
2. Choroba von Willebranda - jest chorobą charakteryzującą się skłonnością do krwawień samoistnych lub po urazach (operacja, uderzenie itp.)
Ø
Dotyczy kobiet i mężczyzn
Ø
Istnieją 3 główne typy oraz liczne podtypy (typ I,III – niedobór; typ II – nieprawidłowa budowa cz. vWF.
Ø
Przyczyna: Nieprawidłowa funkcja lub brak podjednostki cz. VIII - tzw czynnika von Willebranda (vWF) odpowiedzialnego za zlepianie się płytek krwi i ochranianie czynnika krzepnięcia VIII i udział w sybtezie Ø
Chorują równie często chłopcy (mężczyźni), jak i dziewczynki (kobiety).
Ø
Czynnik ten jest kofaktorem adhezji płytek krwi do włókien kolagenu podśródbłonkowej tkanki łącznej.
Jego niedobór = upośledzenie pierwotnej (komórkowej) hemostazy – polegający na upośledzeniu adhezji płytek krwi. Płytki u chorych z tą skazą osoczową ją prawidłowe!
Ø
Dziedziczona autosomalnie dominująco (niezależnie od płci)
Ø
Objawy
o
Czas krwawienia przedłużony
o
Prawidłowa liczba płytek
o
Krwawienia z dziąseł, błon śluzowych przewodu pokarm., dr. oddechowych i nosa o
Podskórne wylewy krwawe
!!! STOM !!! à
o
Przedłużające się, bardzo obfite krwawienia miesiączkowe
o
Wylewy do stawów i mięśni u 50% chorych, zwykle bez objawów artropatii o
Krwawienia po ekstrakcji zębów i zabiegach operacyjnych
o
Upośledzenie agregacji płytek pod wpływem rystocetyny
o
W ciężkich postaciach choroby przedłużenie czasu krzepnięcia ( bo niedobór cz. VIII à brak ochronnej roli vWF przed proteolityczną degradacją cz. VIII, zmniejszenie zawartości czynnika VIII w osoczu mimo jego prawidłowej syntezy)
Ø
Leczenie:
o
Świeżo mrożone osocze antyhemofilowe
o
Krioprecypitat
o
DDAVP
Obraz choroby jest kombinacją objawów spotykanych w hemofilii (krwawienie do mięśni, stawów, podbiegnięcia krwawe) i symptomów charakterystycznych dla skaz płytkowych (krwawienia z nosa i innych błon śluzowych, drobne wybroczyny). Przedłużony jest zarówno czas krwawienia (upośledzona funkcja płytek krwi), jak i czas krzepnięcia.
3.Nabyte
Z niedoboru wit K niezbędnej do prawidłowego tworzenia się niektórych czynników krzepnięcia krwi. Przyczyną jest: uszkodzenie wątroby u noworodków, upośledzenie wchłaniania w jelitach (w tym witaminy K) występujące w wielu chorobach, antybiotykoterapia (antybiotyki zabijają bakterie jelitowe, które tworzą witaminę K) oraz żółtaczka mechaniczna (żółć jest niezbędna do wchłaniania tej witaminy). Inną dużą grupę przyczyn stanowi leczenie środkami, które są antagonistami witaminy K, czyli wykazują przeciwstawne do niej działanie (np. kumaryna).
Skazy płytkowe (najczęstsze)
·
ILOŚĆ ->Zmniejszenie liczby płytek (trombocytopenie)
·
JAKOŚĆ ->Upośledzenie funkcji płytek (trombocytopatie)
·
czas krwawienia – przedłużony
·
poziom płytek – prawidłowy (ale jakość obniżona) lub obniżony (i jakość prawidł)
·
niedobór cz. von Willebranda warunkującego prawidłową syntezę cz. VIII Krwawienia w skazach płytkowych różnią od obrazu hemofilii. Chorzy krwawią z błon śluzowych (z nosa, dziąseł) Krwawienie samoistne z dziąseł, dróg rodnych i skóry. Na ich skórze pojawiają się drobne wybroczyny.
Nie ma tutaj charakterystycznych dla koagulopatii (m.in. hemofilia) wylewów do stawów i mięśni.
Krwawienie - jeśli płytki spadną poniżej 30 000/mm3, a krzepnięcie osoczowe i czynność naczyń nie są zaburzone.
W badaniach laboratoryjnych obserwuje się przede wszystkim zmniejszoną liczbę płytek (poniżej 140 tys w 1 mm3) Przedłużony jest też czas krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia (odwrotnie niż przy skazach osoczowych). W
rozpoznaniu ważne jest poszukiwanie ewentualnych chorób będących przyczyną zmniejszonej liczby płytek (np. białaczki) oraz badanie szpiku kostnego.
www.chomikuj.pl/gregow
4
Leczy się przede wszystkim leżącą u podłoża małopłytkowości chorobę. W razie krwawień lub przed spodziewanym leczeniem cytostatykami podaje się choremu koncentraty płytek krwi uzyskanych od dawców (optymalnie jednego dawcy).
Oprócz ryzyka zakażenia (obecnie bardzo małego) istnieje niebezpieczeństwo uczulenia organizmu chorego przez podawane
"obce" preparaty. Wtedy przy następnych przetoczeniach pojawia się groźba szybkiego zniszczenia podanych płytek.
I.
Małopłytkowości (trombocytopenie) może być spowodowana zaburzeniami ich wytwarzania w szpiku kostnym oraz przyspieszonym niszczeniem płytek we krwi. Płytki żyją 9-10 dni. ⁄3 płytek krwi krąży we krwi, a ⁄3 jest magazynowana w śledzionie i gdy potrzeba może być uwalniana.
1.
Małopłytkowości wskutek zaburzeń wytwarzania szpiku:
a.
Zmniejszenie trombocytopoezy
·
W szpiku: liczba megakariocytów zmniejszona
·
Przyczyny:
o
Wrodzonaà zesp. Fanconiego
o
Nabyte:
§
Uszkodzenie szpiku(cytostatyki, l. immunosupresyjne, benzen,
promieniowanie, zakażenie np. HIV
§
Nacieki w szpiku ( białaczki, raki, chłoniaki złośliwe)
§
zwłóknienie szpiku kostnego
b.
Zaburzenia dojrzewania megakariocytów
·
W szpiku: liczba megakariocytów prawidł, lub zwiększona, megaloblasty)
·
Przyczyna: Niedobór wit B12 lub kw. foliowego
2. Małopłytkowość spowodowana zwiększoną przemianą obwodową
·
Szpik: zwiększona lp. megakariocytów; wzrost syntezy płytek
·
Zwiększone zapotrzebowanie nie może być pokryte. T ½ płytek może skrócić się do kilku godzin, a ich zużycie może wzrosnąć nawet 5-krotnie.
a. Trobmocytopenie towarzyszące zwiększonej aktywności trombiny
·
DIC – rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe
·
Wskutek uwalniania proteaz z leukocytów i makrofagów (w ch. zakaźnych, nowotwory)
·
b. Immunotrombocytopenie
·
Spowodowane przeciwciałami przeciw trombocytom
1.
Samoistna plamica małopłytkowa (ostra pozakaźna lub przewlekłą) – skrócenie czasu przeżycia płytek krwi (autoimmunolog.)gł IgG przeciw płytkom i megakariocytom, spłaszczają je i są fagocytowane przez kom żerne które posiadają rec dla fragmentu Fc immunoglobulin. Niszczenie zachodzi gł w śledzionie
Objawy
·
Skaza małopłytkowa – krwawienia z nosa, wybroczyny na skórze (ale głównie gdy płytki spadną poniżej 30 000/mm3)
·
Płytki poniżej normy
·
Wydłużony czas krwawienia
·
Objaw opaskowy – dodatni (zakłada się opaskę ucikową na ramię i po kilkunastu min. Powstają wybroczyny na skórze, świadczące o wzmożonej przepuszczalności naczyń)
·
Obecne przeciwciała na powierzchni płytek
·
Obecne przeciwciała w surowicy krwi
Leczenie
·
Kortykosterydy
·
Splenektomia (wycięcie śledziony)
2.
Wtórne immunotrombocytopenie towarzyszące znanej chorobie podstawowej (toczniowi rumieniowatemu układowemu, chłoniakom złośliwym, zakażeniu HIV) 3.
Immunotrombocytopenie polekowe
www.chomikuj.pl/gregow
5
Lek prawdopodobnie powoduje albo utworzenie kompleksów lek- p/ciało; lub lek zmienia wł. antygenowe płytek. Skaza wyst. Zwykle w ciągu 24h od zażycia leku (wybroczyny na skórze, krwawienia z błon śluzowych). Objawy cofają się samoistnie po 3-4 dni od odstawienia leku. Leczenie: odstawić leki, podać koncentrat krwinek płytkowych a.
Małopłytkowość spowodowana heparyną (przy uczuleniu objawy po 6-14 dni od rozpoczęcia leczenia)
b.
Inne leki: chinidyna, digoksyna, nitrogliceryna, sole złota, chlorochina, fenylobutazon, indometacyna, aspiryna)
c.
Penicylina, cefalosporyny, sulfonamidy, izoniazyd, rifampicyna
d.
Metyldopa, furosemid, tiazydy
e.
Fenotiazyna, karbamazepina, difenylohydantoina
f.
Heparyna, chinidyna, heroina
·
Spowodowane przeciwciałami przeciw płytkom (alloprzeciwciała) 1.
Małopłytkowość po przetoczeniach krwi (poprzetoczeniowa)
2.
Immunotrombocytopenia u noworodków przy konflikcie serologicznym matka-płód c.
Małopłytkowości spowodowane nacieczeniem szpiku kostnego
Rozrost patologicznego klonu komórkowego w obrębie szpiku kostnego z wyparciem prawidł. utkania szpiku. (ostre białaczki, uogólnione chłoniaki, szpiczak mnogi) Objawy: krwawienie z dziąseł, nosa, przewodu pokarmowego, dr. Moczowych, wybroczyny na skórze.
Zmniejszona lp. megakariocytów w szpiku. Leczenie: chemioterapia (leczenie ch. pierwotnej) d.
Małopłytkowości o innej przyczynie
·
Hipersplenizm – płytki gromadzą się w powiększonej śledzionie
·
Sztuczne zastawki serca (uszk. mechaniczne)
·
Krążenie pozaustrojowe (kontakt z dużą powierzchnią)
·
Rzadkie przyczyny:
1.
Zespół Gassera – zespół hemolityczno-mocznicowy (małopłytkowość+niewydolność nerek) – spowodowany przez E. coli enterokrwotoczne lub pneumokoki wytwarzające nauramidazę)
e.
Małopłytkowość samoistna, choroba Werlhofa
3. Złożone zaburzenia tworzenia i rozpadu
·
Marskość wątroby poalkoholowa – wzmożone niszczenie płytek w śledzionie i zmniejszone ich tworzenie w szpiku kostnym.
II. Trombocytopatie ( upośledzenie funkcji płytek)
1. zespół von Willebranda- Jurgensena
Skazy naczyniowe
Liczba płytek i stężenie osoczowych cz. krzepnięcia są prawidłowe. Ew. czas krwawienia może być względnie wydłużony.
Zmniejszona oporność naczyń objawia się objawem opaskowym (punktowe wybroczyny w zgięciu łokciowym po założeniu opaski uciskowej (max zastój żylny)
1.
Wrodzone skazy naczyniowe:
§
Wrodzona plamica prosta – bolesne wylewy przed miesiączką
§
Zesp. Ehlersa-Danlosa (dziedziczony autosomalnie dominurjąco) – zaburzenie kolagenu z nadmierną rozciągliwością skóry
§
Wrodzona krwotoczna teleangiektazja Rendu-Oslera-Webera
!!! STOM !!! à
i. Dziedziczona autosomalnie dominująco
ii. Ścieńczałe ściany nacz. włosowatych, rozszerzenie naczyń à powstają wrodzone naczyniaki które pękają powodując krwawienie
iii. Naczyniaki na przejściu nacz włosow tętniczych w żylne – na wargach, języku i koniuszkach palców (punkcikowate naczyniakià ,,diabelskie plamy”). Barwa czerwona znika po ucisku.
2.
Nabyte
§
Plamica naczyniowa i zespół Cushinga
§
Niedobór wit C – u niemowląt zesp. Möllera-Barlowa; u dorosłych szkorbut. Brak wit.C à zaburzenia synt.
kolagenuà zwiększona łamliwość naczyń
§
Napadowe krwiaki rąk i palców (,,apoplexoa digitum”) – samoistne bolesne krwiaki podskórne palców spowodowane pękaniem małych żył, najczęściej obserwowane u młodych kobiet. Przyczyna – niejasna.
Ulega samowyleczeniu.
§
Plamica starcza – w wyniku drobnych urazów- wybroczyny na skórze twarzy,szyi, grzbiecie dłoni, przedramieniach i kończynach dolnych. Zmiany te powst w wyniku zmian degeneracyjnych włókien kolagenowych i podskórnej tk. tłuszczowej. Jako pozostałości – mogą wyst. Brązowe przebarwione obszary skóry. Lecz: wit.C, cyklonamina, Rutinoscorbin, zimne okłady.
www.chomikuj.pl/gregow
6
Plamica polekowa – po kilkunastu dniach przyjmowania leku i zanika w ciągu kilku dni po odstawieniu leku. Mech-> wzrost przepuszczalności naczyń, produkcja p/ciał przeciw ścianom naczyń oraz działaniu kompleksów immunologicznych. Wywołują ją najczęściej: sulfonamidy, furosemid, pochodne penicyliny, barbiturany, indometacyna, kw. acetylosalicylowy
§
Plamica Schönleina-Henocha – zapal. naczyń i wzrost ich przepuszczalności o etiologii alergicznej, przeważnie u dzieci w wieku przedszkolnym, dotyczy małych nacz. krwionośnych i włośniczek. Objawy pojawiają się w 1-3 tyg po infekcji górnych dr. oddechowych
i. Patogeneza: Odczyn immunologiczny typu III (odczyn Arthusa) z podśródbłonkowym odkładaniem kompleksów immunolog(IgA,IgG) - (ag-Ig) w małych naczyniach i aktywacja układu dopełniacza.
ii. Objawy:
1.
Skóra (100%) – wybroczyny skórne + wysypki, szczególnie na powierzchniach wyprostnych nóg i na pośladkach, czasem obrzęki.
2.
Stawy (65%) – bolesne obrzęki stawów skokowych i in.
3.
Przew. pokarm. (50%) – kolkowe bóle brzucha, wymioty, smoliste stolce, krwawienia z przewodu pokarm.
4.
Nerki – mikro lub makrohematuria ( histologicznie glomerulonephritis mesangioproliferativa z odkładaniem się Iga w mesangium.
5.
W moczu – białkomocz i erytrocyty
6.
Ośrodkowy układ nerwowy – bóle głowy, zaburzenia zachowania, patologiczny zapis EKG
7.
Prawidłowe wartości wskaźników krzepnięcia
8.
Stwierdzenie krążących kompleksów immunologicznych
9.
Biopsja i bad histo. zmian skórnych – okołonaczyniowe niszczenie leukocytów i złogi Iga w naczyniach
iii. Leczenie – objawowe – Prednizolon przy nasilonych objawach iv. Choroba przebiega z samoistnym wyleczeniem
www.chomikuj.pl/gregow
7