W wyniku utlenienia całkowitego cząsteczki palmitynianu powstaje 129 ATP. Powstaje 8 acetylo-CoA (który wchodzi do cyklu Krebsa i tam każda daje 12ATP), a samo odczepienie daje 5 ATP. W sumie powstaje 131 ATP, ale 2 potrzebne są do uruchomienia enzymu (jakiegoś).
Omega-oksydacja:
Cytochrom p450 układ hydrolizujący siateczki śródplazmatycznej, końcowe produkty: kwas adypinowy i korkowy (C8).
Alfa-oksydacja istnieje w tkance mózgu usuwanie do 1 C zaczynając od -COOH. W peroksysomach ulegają utlenieniu kwasy tłuszczowe o b. długim łańcuchu (C20, C22) i więcej, powoduje to powstanie nadtlenku wodoru, przebiega to do etapu optoilo-CoA (który jest utleniany w beta-oksydacji).
Ketogeneza:
Synteza ciał ketonowych, są one wytwarzane w wątrobie (w jej mitochondrium) i mitochondrium komórek, tworzone przy niedoborze węglowodanów oraz w stanach patologicznych (cukrzyca typ I).
Ciała ketonowe to np.: acetooctan, aceton, D-3-hydroksymaślan.
Najpierw powstaje acetooctan, który spontanicznie przechodzi do acetonu, lub może być przekształcony w wątrobie do hydroksymaślanu (przez dehydrogenazę D-3-hydroksymaslanowa). Przy głodzeniu tkanki mogą wykorzystać ciała ketonowe do cyklu Krebsa (przekształcony wpierw do acetylo-CoA).
Ciała ketonowe są głownie wytwarzane w wyczerpaniu się zapasów dostępnych węglowodanów i mobilizacji WKT oraz cukrzycy typu I.
Ketonemia + ketonuria = ketoza
Kwasica ketonowa (kwas acetooctowy i 3-hydroksymalsowy),
Nerki wytwarzają NH4+ w wyniku zakwaszenia środowiska (zobojętnia acetooctan i 3-hydroksymaslan) - dopóki to robią, to nie dochodzi do kwasicy, przy nadmiernej produkcji ciał ketonowych nerki nie maja produktów do tworzenia kationów amonowych, najszybciej zatrzymują się procesy tworzenia ATP w mózgu - śpiączka cukrzycowa, nawet śmierć.
Wykorzystanie ciał ketonowych jako źródeł energii (tylko w komórkach pozawątrobowych!):
Acetooctan - transferaza CoA przenosi grupę CoA z sukcynylo-CoA (in. Bursztynylo-CoA) - acetoacetylo-CoA i bursztynian.
Regulacja ketogenezy na 3 etapach:
1 etap - dochodzi do uwolnienia WKT z żółtej tkanki tłuszczowej.
2 etap - acylo-CoA albo do acylogliceroli lub beta-oksydacja, głód - beta-oksydacja
3 etap - acetylo-CoA nie może wejść do cyklu Krebsa, ponieważ ma on ograniczona pojemność i zaczyna się ketogeneza
Przejście CPT-I (palmitoilotransferaza karnitynowa I) - działa jak bramka, która wpuszcza lub nie wpuszcza acetylo-CoA do mitochondrium. Jest zamykana przez malonylo-CoA, a jego ilość zależy od zależności insulina-glukagon, przy braku insuliny bramka jest otwarta.
Niedobór karnityny: u noworodków szczególnie wcześniaków, po hemodializie, chorzy z acydurią spowodowana kwasami organicznymi. Prowadzi to do hipoglikemii.
Dziedziczny niedobór palmitoilotransferazy karnitynowej I dotyczy wątroby - zmniejszona beta-oksydacja, ketogeneza, hipoglikemia.
Niedobór palmitoilotransferazy karnitynowej II - mięsnie szkieletowe - osłabienie, martwica, mioglobinuria.
Jamajska choroba wymiotna - niedojrzale owoce Akee zawierają hipoglicynę inaktywującą dehydrogenazę krótkich i średnich acylo-CoA - hipoglikemia - leczenie przez podawanie glukozy, sacharozy (formy cukru)
Choroba Refsuma - zaburzenie neurologiczne spowodowane nagromadzeniem się kwasu fitanowego w tkance mózgu, dziedziczny defekt alfa-oksydacji. (kwas fitanowy - z roślin, ma grupę -CH3, która musi być usunięta w alfa-oksydacji)
Zespól Zellwegera (mózgowo-wątrobowo-nerkowy) - wrodzony brak peroksysomów, gromadzenie się w mózgu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych nienasyconych.
Acyduria dwukarboksylowa - brak mitochondrialnej dehydrogenazy acylo-CoA swoistej dla średniej długości łańcuchów, wydalanie dwukarboksylowych kwasów z omega-oksydacji (C6 i C8).
Niezbędne wielonienasycone kwasy tłuszczowe: alfa-linolenowy i linolowy, czasem podawany kwas arachidonowy, ale może być on wytworzony u większości ssaków (u kotowatych wyjątek) z kwasu linolowego.
Jednonienasycone kwasy tłuszczowe są syntetyzowane przez układ delta9-saturazy.
W biosyntezie wielonienasyconych kwasów tłuszczowych bierze udział desaturaza i elongaza (działają na zmianę).
Kwas dokozeheksanowy (DHA) jest syntetyzowany z kwasu alfa-linolenowego lub dostarczany z tłuszczu ryb.
Kwas DHA występuje w dużych ilościach w siatkówce, korze mózgu, jądrach, spermie,
DHA jest szczególnie potrzebny dla rozwoju siatkówki i mózgu, niedobór powoduje zmiany skórne u niemowląt.
Kwas arachidonowy występuje w błonach komórkowych, egzogenne kwasy tłuszczowe występują w fosfolipidach, głownie w pozycji 2.
Nienasycone trans (przypomina cis - te dobre) - podwyższa to stężenia LDL i cholesterolu.
Eikozanoidy da syntetyzowane z C20-wielonienasycosych kwasów tłuszczowych
Eikozanoidy są fizjologicznie i farmakologicznie czynnymi związkami (prostaglandyny PG, tromboksany TX, leukotrieny LT, lipoksyny LX). Są one podzielone na 3 grupy.
Szlak cyklooksygenazy jest odpowiedzialny za biosyntezę prostanoidów (PG, TX) a szlak lipoksygenazy (LT, LX).
Kwas acetylosalicylowy to niesteroidowy lek przeciw zapalny hamuje poprzez acetylację enzymów PGHS (1 i 2).
Indometacyna lub ibuprofen hamuje cylkooksygenaze przez kompetycję z arachidonianami.
Transkrypcja PGHS-2, ale nie PGHS-1 jest całkowicie inhibowana przeciwzapalnymi kortykosteroidami.
Tromboksany są wytwarzane w płytkach krwi, po uwolnieniu powodują skurcz naczyń i agregacje płytek, biosynteza hamowana przez kwas acetylosalicylowy.
Prostacykliny produkowane są przez ściany naczyń krwionośnych, są silnymi czynnikami hamującymi agregację płytek krwi.
made by witek coś źle? witekto@wp.pl