Budowa i funkcja białek błonowych

Złożone z lipidów i białek

Cechy; duża lepkość i elastyczność.

Funkcja: oddzielanie kom od siebie i środowisku zewn., indywidualizacja Komorek, dzięki kanałom - półprzepuszczalne - wymiana i cytazy, dzięki łączom szczelinowym wymiana miedzy sąsiednimi Komorkami. Są tez receptory.

Kolejna funkcja: rozdzielenie poszczególnych części, organelli komórki.

Stosunek bielak do lipidów różna: w obrębie tkanek i komórek - wynika to z funkcji. Np.: w błonie wewn mitoch: b. Dużo białek.

Bardzo ważny cholesterol.

Błony są amfipatyczne: do wnętrza niepolarne na zewn. polarne

Białka: powierzchniowe (peryferyjne), integralne (przez błonę α-helisa)

Fosfolipidy Błony są czynnikami rozpuszczalności.

Białka peryferyjne często współpracują z integralnymi (przykład u erytrocytu: białko III prążka elektroforetycznego, łączy się z ankiryna - białkiem peryferyjnym, co wspomaga połączenie ze spektryną, umożliwia to utrzymanie kształtu erytrocytu).

Sferocytoza - nieprawidłowości w budowie erytrocytu - kuliste, łatwo zniszczone w śledzionie, podatne na osmolizę.

Przekazywanie sygnałów za pomocą białek G.

/Transdukcja, amplifikacja sygnału/

GPCR - receptory α i β adrenergiczne, dopaminowe, serotoninowe, rodopsyna.

Wyróżnią się 3 podrodziny:

• Typ A - podobne do rodopsyny

• Typ B - podobne do rec. kalcytoniny

• Typ C - podobne do rec. metabotropowych

7 α-helikalnych przezbłonowych części (inaczej TM), nierówna długość, lekko pochyłe, taki rdzeń nie przepuszcza nawet protonu czy wody.

4 sposoby wiązania liganda:

• Ligand wiąże się do rdzenia TM (adrenergiczne dopaminowe, muskarynowe, neuropeptyd Y, neuraminowe, serotoninowe)

• Do rdzenia TM i el (pętla zewnątrzkomórkowa) - peptydy poniżej 40 kD, receptor formylowy, angiotensyna II

• Do ED i El - do pętli i domeny zewnątrzkomórkowej peptydy mniej niż 90 kD, glukagon, kalcytonina,

• Tylko do ED - tylko do domeny zewn. komórkowej, glikoproteiny

Receptory aktywowane przez proteazy (receptor trombiny) - rozpoznaje sekwencje N-końca receptora, trombina odcina końcówkę receptora (silny agonista agregacji płytek), koniec, który pozostał łączy się z reszta receptora i powstaje sygnał.

Wiązanie liganda i przekazanie sygnału to dwa różne procesy.

• Tworzenie sygnału

• Transdukcja sygnału przez TM

• Przeniesienie do cząsteczki sygnałowej w cytoplazmie

Oddziaływanie receptora z białkiem G

Jest to GTP zależne białko regulatorowe, 4 klasy, wiele typów.

Budowa białka G:

3 podjednostki: αβχ

- β - duża, χ i β podobne we wszystkich G

- α - różnicuje białka G, zawiera wewnątrz aktywność GTPazową, aktywna postać tej podjednostki zależy od związania GTP, hydroliza do GDP inaktywuje podjednostkę (przykład: toksyna cholery, rybozylacja podjednostki αs - inaktywuje GTPaze i utrwala w postaci aktywnej; toksyna krztuśca - na αi - inaktywuje GTPazę, bo αi hamuje cyklazę adenylanowa, αs pobudza).

/Cyklaza GMP - dwie postacie: rozpuszczalna i związana z błoną; ta ostatnia odbiera sygnał od ANF (przedsionkowy czynnik natriuretyczny) - rozszerzenie naczyń, diureza, natriureza,/

Białka klasy Gq:

Współpracują z niektórymi receptorami, które maja możliwość przekazywania innymi drogami sygnału: Ca²⁺ i fosfatydyloinozytol.

Aktywacja: adrenalina - białko Gq aktywne - łączenie z Fosfolipaza C i otwarcie kanałów dla Ca ^2+, Fosfolipaza C PIP₂ rozbija na DAG i IP3, ten ostatni uwalnia wapń z siateczki, działanie na aktywacje wielu enzymów w komórce (kinaza białek, swoista kinaza kalmoduliny)

BIOCHEMICZNE PODSTAWY CHOROB UKLADU NERWOWEGO

Udar mózgu:

Cechy: nagle, rzadko poprzedzany przez jakieś zwiastunowe objawy (bole głowy, senność, spadek intelektu).

W zależności od rodzaju występują ogniskowe:

Porażenia

Zaburzenia czucia

Ślepota

Utrata przytomności

Rozlegle lub ogniskowe spowodowane zmniejszonym przepływem krwi, niedotlenienie mózgu, a także niedobory Glc, skutek - trwale uszkodzenie komorek.

Przyczyny:

Zakrzep tt mózgowych

Krwotok do mózgu

Zator mózgu.

3 etapy: kaskada glutaminianowa:

1 etap - indukcja - uwolnienie glutaminianu, pobudzenie receptorów NMDA - akumulacja jonów wapnia (w dużym stęż szkodliwe), pobudzenie rec. AMPA - kainianowych - akumulacja jonów sodu - pęcznienie i uszkodzenie, pobudzenie rec. metabotropowych - IP3 i DAG powstają.

2 etap - amplifikacja - napływ jonów Ca

3 etap - ekspresja - tworzenie się wolnych rodników

Jak zapobiegać tej kaskadzie:

1 etap: hamowanie syntezy glutaminianu, obniżyć temp ciała - zwolnienie metabolizmu, zastosowanie antagonistów rec. NMDA,

2 etap: blokowanie kanałów Ca pochodnymi dihydropirydyny

3 etap: leki hamujące wolne rodniki

Miastemia - nawracające epizody słabości mięśniowej po wysiłku, głównie dotyczy mięśni unerwianych przez nerwy czaszkowe, ale również inne.

Podłoże biochemiczne: autoprzeciwciała skierowane przeciwko receptorom cholinergicznym.

2

made by witek coś źle? [e-mail]