Nieinfekcyjne choroby
neurologiczne w pediatrii.
Wojtek Ostoja-Chrząstowski
Andrzej Radzikowski
Nieinfekcyjne choroby
neurologiczne w pediatrii.
Wojtek Ostoja-Chrząstowski
Andrzej Radzikowski
Plan
Mózgowe porażenie dziecięce
Stany napadowe, drgawki
gorączkowe
Bóle głowy
Szczepienia
Non-infectious neurological
disorders
Cerebral palsy
Epilepsy v febrile seizures
Headache
Vaccination
Central nervous system =brain +spinal cord
Kiedy dojrzewa mózg?
Etap rozwoju
Formowanie struktur Możliwe
uszkodzenia
Indukcja grzbietowa
(0-4 t. ż. pł)
Formowanie i
zamknięcie cewy
nerwowej
anencefalia,
wrodzony rozszczep
kręgosłupa,
myelomeningocele
Indukcja brzuszna
(5-6 t. ż. pł.)
Formowanie
kresomózgowia
holoprosencefalia,
agenezja ciała
modzelowatego
Proliferacja
(8-16 t. ż. pł.)
Zwiększenie liczby
neuronów i komórek
glejowych
małogłowie
Migracja
(12-20 t. ż. pł.)
Migracja neuronów
prowadzonych przez
komórki glejowe
heterotopie,
lisencefalia,
schizencefalia,
mikrogyria
Róznicowanie
(6 m.ż pł. – w.
dorosł.)
Wzrost aksonów,
formowanie synaps,
stabilizacja
synaptyczna
Upośledzenie
umysłowe
Mielinizacja
(6 m. ż. pł.- w.
dorosł.)
Formowanie mieliny
przez oligodendrocyty
leukodystrofie
Mózgowe porażenie dziecięce –
definicja
Zaburzenie ruchu, postawy
(ułożenia dziecka) na skutek
niepostępującego uszkodzenia
mózgu (ośrodkowego neuronu
ruchowego) zachodzące w
okresie jego rozwoju.
Mózgowe porażenie dziecięce –
częstość występowania
2 – 2,5 / 1000 urodzeń w USA
W Polsce ok. 2,5 / 1000
urodzeń
Mózgowe porażenie dziecięce -
postaci
Spastyczne (piramidowe) ~80%
Pozapiramidowe
(dyskinetyczne)~10- 20%
Móżdżkowe (ataktyczne) ~5 –10%
MPDz – postaci spastyczne
Porażenie połowicze (hemiplegia)
Porażenie czterokończynowe
(tetrapareza)
Obustronne porażenie kurczowe
(diplegia)-przewaga kończyn
dolnych
tetraplegia
MPDz – przyczyny
Przedporodowe
Okołoporodowe
Poporodowe
MPDz – przyczyny
Wcześniactwo i dystrofia wewnątrzmaciczna:40-50%
Niedotlenienie czy uraz okołoporodowy: 25-30%
TORCH + HIV: 5-10%
Zaburzenia chromosomalne: 5-10%
Wrodzone zaburzenia metabolizmu: 5-10%
Inne przyczyny: 5-10%
–
Sepsa/zomr noworodkowe, kernicterus, hipoglikemia,
toksyny srodowiskowe, ekspozycja na narkotyki czy alkohol,
choroby tarczycy u matki, infekcja czy uraz pourodzeniowy
Idiopatyczne 5-10%
MPDz – stany współistniejące
Upośledzenie umysłowe – ok. 2/3 chorych
Drgawki – ok. ½ chorych
Zaburzenia wzroku, słuchu, czucia (bólu i
dotyku)
Zab. funkcji przewodu pokarmowego (wymioty,
zab. połykania, zaparcia)
Zab. kostne (osteopenia, osteoporoza, skolioza,
złamania)
Nietrzymanie moczu
MPDz - terapia
ZAPOBIEGANIE
WCZESNE WYKRYWANIE
Usprawnianie ruchowe
–
Met. NDT
–
Met. Vojty
Leczenie schorzeń współistniejących
(opieka wielospecjalistyczna)
Padaczka a drgawki
Padaczka – przyczyna
mózgowa
Drgawki – przyczyna
pozamózgowa
Padaczka
Przewlekłe zaburzenie
charakteryzujące się
występowaniem
nawracających drgawek
Padaczki u dzieci
Idiopatyczne
Objawowe
Kryptogenne
Zespoły padaczkowe
Drgawki gorączkowe
Temperatura >38 st. C
Wiek 6 m.ż. – 5 r.ż.
Brak zakażenia oun lub
innych określonych przyczyn
Drgawki gorączkowe
Proste
Złożone
Drgawki gorączkowe - proste
Napady uogólnione
Czas trwania < 15 min.
Nie nawracają w ciągu
24 godzin
DG proste – diagnostyka
(PTND)
1.
Ustalić przyczynę gorączki
2.
Hospitalizacja po napadzie gdy:
Dodatkowe objawy sugerujące ZOMR
Stan dziecka lekarz POZ ocenia jako
niezadowalający lub budzący wątpliwości
Brak możliwości obserwacji w ciągu kilku dni
po napadzie
Hospitalizację można na ogół ograniczyć do 1-2
dni
DG proste – diagnostyka
(PTND)
3.
Badanie płynu m-r u dziecka z DG gdy:
Podejrzenie zakażenia ukł. nerwowego
Dziecko otrzymało antybiotyk przed wystąpieniem
drgawek
Krótkotrwałe doświadczenie zawodowe lekarza
4.
Zwykle o dzieci z DG prostymi (szczególnie
nawrotowymi) nie ma konieczności
wykonywania badań dodatkowych
Elektrolitów (Na, K, Ca, Mg), glukoza, mocznik
EEG
CT, MRI
Drgawki gorączkowe -
złożone
Dodatkowo:
Napady ogniskowe
Czas trwania ≥ 15 min.
Nawracają w 24 godz
DG złożone – diagnostyka
(PTND)
1.
U większości dzieci wskazana hospitalizacja
w celu diagnostyki
(wykluczenie/potwierdzenie chorób, w
przebiegu których wystąpić mogą drgawki o
obrazie drgawek gorączkowych
Rozpoznanie DG złożonych ustalić można
dopiero po wykluczeniu innego podłoża
(poza goraczką)
DG złożone – diagnostyka
(PTND)
2.
Wskazane jest wykonanie badań dodatkowych:
Elektrolity (Na, K, Ca, Mg), glukoza, mocznik, amoniak,
innych badań biochemicznych w zależności od
podejrzewanego zaburzenia metabolizmu
Badanie płynu m-r u wszystkich dzieci < 18 m.ż. U
dzieci > 18 m.ż. – jak w DG prostych
EEG w ciągu pierwszych 24-48h (ognisko, padaczka)
CT, MRI (wady rozwojowe)
3.
Jeśli w trakcie hospitalizacji nie ustalono
przyczyny drgawek, wskazana jest dalsza
obserwacja pediatryczna i neurologiczna
Przypadek 1
Dziecko 9 miesięczne,
temp. 39 st. C
Drgawki
?
Przypadek 1
Dziecko 9 miesięczne,
temp. 39 st. C
Drgawki uogólnione, 2 min
Infekcja wirusowa w rodzinie
Zaczerwienione gardło
Bóle głowy
Dzieci >3 r.ż. – raczej przyczyna
organiczna
Do 15 r.ż. ~ 75% dzieci minimum 1X BG
Migrena
–
1-3% w wieku przedszkolnym
–
4-11% w wieku szkolnym
–
8-23% młodzieży
Migrena bez aury
Przynajmniej 5 ataków spełniających kryteria A-D
A.
Ból głowy trwający 4-72 godzin
B.
Ból głowy posiadający dwie z poniższych cech:
A.
Jednostronna lokalizacja
B.
Pulsujący
C.
Intensywność umiarkowana do ciężkiej
D.
Nasilający się bądź powodujący unikanie wysiłku
fizycznego
C.
Podczas bólu jedno z poniższych:
A.
Nudności i/lub wymioty
B.
Światłowstręt i nadwrażliwość na dźwięki
D.
Brak innej przyczyny
Typowa migrena z aurą
Przynajmniej 2 ataki spełniające kryteria A-D
A.
Aura z przynajmniej 1 z poniższych cech ale bez osłabienia
mięśniowego
A.
Odwracalne objawy wzrokowe „pozytywne” (błyski, plamki, linie) lub
„negatywne” (utrata widzenia)
B.
Odwracalneobjawy czuciowe pozytywne (kłucia) i/lub negatywne (brak
czucia)
C.
Odwracalne zaburzenia mowy (typu dysfazji)
B.
Przynjamniej 2 z poniższych
A.
Jednostronne wzrokowe i/lub jednostronne czuciowe objawy
B.
Przynajmniej jeden objaw rozwija się powyżej 5 minut i/lub rózne objawy
następują po sobie przez dłuęj niż 5 minu
C.
Każdy objaw trwa powyżej 5 minut i mniej niż 60 minut
C.
Ból głowy spełniający kryteria A-D dla migreny następuję po aurze w
ciągu 60 minut
D.
Brak innej przyczyny
Szczepienia -
przeciwskazania
Dotyczy wszystkich szczepień
Ciężka reakcja alergiczna
(anafilaktyczna) po podaniu poprzedniej
dawki szczepionki
W umiarkowanej/ciężkiej chorobie z
gorączką lub bez (względy humanitarne)
Szczepienia przeciwskazania
(DTPa)
Ciężka reakcja alergiczna
Encefalopatia
Postępująca choroba
neurologiczna
Szczepienia przeciwskazania
(DTPa)
Ostrożnie (precautions)
Temperatura pow. 40,5 st.C do 48 h po poprzedniej
dawce DTP/ DTPa
Zapaść lub stan wstrząsowy (np.. Epizod hipotoniczno –
hyporeaktywny) do 48 h po poprzedniej dawce DTP/DTPa
Drgawki do 3 dni po poprzedniej dawce DTP/DTPa
Przewlekły, nieutulony płacz trwający 3i więcej godzin w
ciągu 48h po porzedniej dawce DTP/DTPa
Zespół Guillain-Barre w ciągu 6 tygodni po poprzedniej
dawce anatoksyny tężcowej
Umiarkowana lub ciężka choroba z gorączką lub bez
Dziękuję za uwagę