KATABOLIZM PURYN

Alicja Śmigiel

PURYNY

Guanina

Adenina

U człowieka puryny

katabolizowane są do kw.

moczowego

Katabolizm adenozyny

Ilustracja z biochemia Harpera wydanie VI

-Deaminacja

adenozyny do

inozyny
-Reakcja

katabolizowana przez

enzym deaminaze

adenozynową



Rozpad inozyny

drogą hrydrolizy na

hipoksantynę i

rybozę lub drogą

fosforolizy na

hipoksantynę i

rybozo-1-fosforan



Rekację katalizuje

fosforylaza

nukleozydów

purynowych lub

nukleozydaza



Oksydacja

hipoksantyny

katabolizowana przez

oksydaze

hipoksantynową



Oksydaza ksantynowa

zawiera molibden, a w

reakcjach

wykorzystuje witaminę

B2(flwaoproteinę).

Inhibitor- allopurinol

Katabolzim guanozyny

Ilustracja z biochemia Harpera wydanie VI

-Hydrolityczny lub

fosforolityczny

rozpad guanozyny
-Reakcję katalizuje

nukleozydaza lub

fosforylaza

nukleozydów

purynowych



Deaminacja

guaniny z

powstaniem

ksantyny



Enzym- deaminaza

guaninowa,

koenzymem jest

Zn2+

Utlenianie ksantyny

-Wspólnym etapem

katabolizmu zarówno

adenozyny jak i

guanozyny jest

utlenianie ksantyny

do kwasy

moczowego

-Rekacja jest

katalizowana przez

oksydazę

ksantynową

Kwas moczowy



Prawidłowe st. kw.moczowego w surowicy

wynosi 3-7mg/dl



Na dobę wydalane jest ok. 700-800mg



U niższych naczelnych jest kw.moczowy

jest utleniany w obecności urykazy do

alantoniny(lepiej rozpuszczalna w wodzie)

Zespół Lesch-Nyhana



Związany z niedoborem enzymu HGPRT-

azy(hipoksantynoguaninofosforybozylotra

nsferazy)- enzym ten wystepuje

reakcjach rezerwowych puryn



Defekt ten prowadzi do zwiekszenia

stężenia wewnątrzkomórkowego PRPP(5'-

fosforybozylopirofosforanu)-->nadmierne

wytwarzanie puryn



Objawy: zaburzenia neurologiczne,

hiperurykemia, opóźnienie umysłowe,

rozwój dny moczanowej

Choroba vin Gierkego

-Niedobór glukozo-6-fosfatazy co prowadzi

do wzmożonej syntezy rybozo-5-

fosforanu, prekursora PRPP

-Prowadzi do nadmiernego wytwarzania

puryn i hiperurykemi

-Towarzysząca kwasica mleczaowa podnosi

próg nerkowy dla moczanów i zwiększa

całkowitą pulę moczanów w organizmie

Ksantynuria



Wrodzony niedobór oksydazy ksantynowej



Zablokowane przekształcanie ksantyny do

kwasu moczowego



Wysokie stężenia hipoksantyny(dobrze

rozpuszczalna) i ksantyny(gorzej rozpuszcalna)



Ksantyna może wytrącać się w formie kryształów

w drogach moczowych oraz mięśniach



W osoczu niskie st. kwasu moczowego



Choroba najczęściej bezobjawowa, może się

pojawić kamica nerkowa, oraz uszkodzenie

mięśni szkieletowych

Deficyty immunologiczne



Związane są z deficytami dwóch enzymów:

-Deaminazy adenozynowej- ciężki, złożony

deficyt immunologiczny gdzie zarowno

limfocyty T (pochodzące z grasicy) jak i B (ze

szpiku) są nieliczne i niefunkcjonalne

-Fosforylazy nukleozydu purynowego-

ciężki deficyt limfocytów T z pozornie normalną

funkcją limfocytów B.



Dysfunkcja immunologiczna prawdopodbnie

pochodzi z nagromadzenia dGTP i dATP które

allosterycznie hamują reduktazę

rybonukleotydową i przez to pozbawiają

komórki prekursorów DNA

Dna moczanowa



Nadmierna akumulacja kwasu moczowego w tkankach i

płynach biologicznych.



Przyczyny:

- Pierwotne: Wrodzone defekty enzymatyczne: nadmierne

wytwarzanie kwasu moczowego np. brak/niedobór

fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej

- Wtórne- w przebiegu innych chorób:
Białaczki, szpiczak - przyspieszony obrót kwasów

nukleinowych- powstaje więcej kw. moczowego;

Choroby miąższu nerek np.zapalenie odkłębkowe-

ograniczają wydalanie kw.moczowego

Kwasica ketonowa, mleczanowa, niektóre leki-

zaburzenie sekrecji kwasu moczowego

Dna moczanowa

-Fizjologicznie – w płynach

pozakomórkowych kw.

Moczowy występuje jako

sól sodowa

-Gdy stężenie kw.

moczowego przekroczy

limit rozpuszczalności w

tkankach miękkich i

stawach dochodzi o

krystalizacji moczanu

-Prowadzi to do reakcji

zapalnej zwanej dnawym

zapaleniem stawów

Bibligrafia

-Biochemia Harpera, Murray Robert K.,

Granner Daryl K., Rodwell Victor W.,

wydanie VI

-Biochemia, Edward Bańkowski