Podstawy chirurgii onkologicznej

u dzieci

Małgorzata Chrupek

Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej

Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika

GUZY

JAMY BRZUSZNEJ

U DZIECI

NAJCZĘŚCIEJ WYSTĘPUJĄCE

GUZY JAMY BRZUSZNEJ

chłoniak

nerczak zarodkowy

nerwiak zarodkowy

wątrobiak zarodkowy

rak wątrobowokomórkowy

guzy zarodkowe jajnika

Historia wiedzy o nowotworach u

dzieci

• Historia onkologii dziecięcej rozpoczyna się w XIX w

• 1877- Jessop - pierwsze operacyjne usunięcie guza
nerki

• początek XX w – Max Wilms - „Mieszanokomórkowe
guzy nerek”

• 15 lat później – W.Ladd- pierwsza udana nefrektomia

• 1915 – Heiman i A.Friedlander - Rtg terapia w guzie
Wilmsa

• 1949-50 - Silver, R.Gross, E.Neuhauser
- skojarzenie operacji i Rtg terapi-poprawa wynik. w
guzie Wilmsa

•1948- Farber – remisja ALL /aminopteryna-antagonista
kw foliow./

•1954 - Farber - chemioterapia w guzie Wilmsa
/aktynomycyna D/

• 1969 - leczenie skojarzone wg.specjalnych schematów

• 1864 - Virchow - pierwszy opis guza o typie
neuroblastoma

• 1910 - Wright - wprowadził nazwę „neuroblastoma”

• 1921 - Ewing- opis mięsaka Ewinga

Złośliwe nowotwory u dzieci

• Występują rzadziej niż u dorosłych ! /USA ok..6000
n.przyp.rocz/

• Białaczki i chłoniaki ! - / ok. 50% wszystkich now. złoś.
u dzieci /

• Są drugą po urazach przyczyną zgonów u dzieci poniżej
15 r.ż. !

• Mają ogromny potencjał wzrostowy !

• Wywodzą się często z kom. mezenchymalnych lub
płodowych !

• Charakterystyczne cechy
- charakterystyczne szczyty występowania
wiekowego
- skłonności do częstsz. występ.uzależ.od
płci,rasy,obsz.geogr.

• W odróżnieniu od dorosłych raki u dzieci występują
rzadko!

• W wielu przypadkach etiologia ma tło genetyczne!

• Objawy są często niespecyficzne i mylące !

• Wysoka biologiczna aktywność - wydziel. markery
nowotworowe !

• Wewnętrzna heterogeniczność - kategorie
prognostyczne !

• Wymagają leczenia skojarzonego
- chirurgia / chemioterapia / radioterapia

Złośliwe nowotwory u dzieci

•Każda choroba o niejasnej przyczynie i
niejasnym
przebiegu winna nasuwać podejrzenie
choroby nowotworowej !

•Obserwacja powyżej 2 tygodni nie jest
uzasadniona
i może być niebezpieczna !

Wczesne i precyzyjne rozpoznanie, tak ważne w onkologii,

Wczesne i precyzyjne rozpoznanie, tak ważne w onkologii,

powoduje konieczność wykorzystania

powoduje konieczność wykorzystania

wszystkich dostępnych metod badawczych.

wszystkich dostępnych metod badawczych.

Tak rozumiane zadanie wymaga ścisłego współdziałania

Tak rozumiane zadanie wymaga ścisłego współdziałania

wielospecjalistycznego zespołu lekarzy.

wielospecjalistycznego zespołu lekarzy.

Postępowanie w nowotworach

złośliwych u dzieci

•Ocena obrazu klinicznego.

•Badania laboratoryjne i markery nowotworowe

•Radiologiczne badania obrazowe

•Badania biopsyjne - ustalenie rozpoznania !

•Założenie centralnego dostępu żylnego do ChT

•Decyzja o sposobie postępowania
- chemioterapia / radioterapia?
- operacja ?
- leczenie skojarzone?

•Monitorowanie w trakcie i po zakończeniu leczenia

Złośliwe nowotwory u dzieci

Niemowlęta /do1 r.ż./

Niemowlęta /do1 r.ż./

Małe dzieci /1-3 r.ż./

Małe dzieci /1-3 r.ż./

Głowa i szyja

Kl. piersiowa

J. brzuszna

Gonady

Kończyny

Retinoblastoma

Retinoblastoma

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Neuroblastoma

Neuroblastoma

PNET

PNET

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Teratoma

Teratoma

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Mesoblastc nephroma

Mesoblastc nephroma

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma

Wilms Tu.

Wilms Tu.

Endodermal sinus Tu

Endodermal sinus Tu

Teratoma

Teratoma

Sarcoma Botryoides

Sarcoma Botryoides

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Fibrosarcoma

Fibrosarcoma

Retinoblastoma

Retinoblastoma

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Teratoma

Teratoma

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Wilms Tu.

Wilms Tu.

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma

Leukemia

Leukemia

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Yolk sac tumor

Yolk sac tumor

Fibrosarcoma

Fibrosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Złośliwe nowotwory u dzieci

Dzieci /3 - 11 r.ż./

Dzieci /3 - 11 r.ż./

Dzieci starsze /12-18 r.ż./

Dzieci starsze /12-18 r.ż./

Głowa i szyja

Kl. piersiowa

J. brzuszna

Gonady

Kończyny

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Limphoma

Limphoma

Limphoma

Limphoma

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Wilms Tu.

Wilms Tu.

Limphoma

Limphoma

Hepatoma

Hepatoma

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Ewing Sa.

Ewing Sa.

Limphoma

Limphoma

Rhabdomyosarcom

Rhabdomyosarcom

a

a

Limphoma

Limphoma

Ewing Sa.

Ewing Sa.

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Limphoma

Limphoma

Hepatoma

Hepatoma

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Dysgerminoma

Dysgerminoma

Teratoma / terato ca.

Teratoma / terato ca.

Ca. embrionale

Ca. embrionale

Embr. cell / end. sin. Tu.

Embr. cell / end. sin. Tu.

Osteosarcoma

Osteosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Ewing Sa.

Ewing Sa.

Złośliwe nowotwory u dzieci

Najczęstsze objawy kliniczne
w schorzeniach pediatrycznych i nowotworowych

Bóle głowy, wymioty

Powiększ.węzłów chł.

Bóle kości

Bóle brzucha
powiększenie obwodu
brzucha

Krwawienia

Pancytopenia

Migrena, zapal. zatok

Migrena, zapal. zatok

Guzy mózgu

Guzy mózgu

Limphoadenitis

Limphoadenitis

Chłoniaki

Chłoniaki

Przebyte urazy, zap. kości

Przebyte urazy, zap. kości

Guzy kości

Guzy kości

Zaparcia, „pełny pęcherz ?”

Zaparcia, „pełny pęcherz ?”

torbiele nerek,

torbiele nerek,

choroby wątroby

choroby wątroby

Guz Wilmsa

Guz Wilmsa

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma

Zaburzenia krzepliwości

Zaburzenia krzepliwości

Białaczki

Białaczki

Zakażenia

Zakażenia

Białaczki

Białaczki

Złośliwe nowotwory u dzieci

Najczęstsze objawy kliniczne chorób nowotworowych u dzieci

Nawracające gorączki i bóle kostne

Przewlekły utrzymuj. się wyciek z ucha

Świecenie /błyski/ źrenicy - „kocia źrenica”

Limphoadenopatia szyjna nie ustępująca
po leczeniu antybiotykami

Guz brzucha - „duży brzuch”

Bladość i osłabienie

Ewing Sa. / Leukemia

Ewing Sa. / Leukemia

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Retinoblastoma

Retinoblastoma

Limphogranulomatosis malig

Limphogranulomatosis malig

Limphoma /NHL/

Limphoma /NHL/

Leukemia / Limphoma

Leukemia / Limphoma

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Wilms Tu.

Wilms Tu.

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma

Bóle kości utykanie

Osteosarcoma / Ewing Sa. / PNET

Osteosarcoma / Ewing Sa. / PNET

Krwisty wyciek z pochwy

Yolk Sac Tu. / Rhabdomyosarcoma

Yolk Sac Tu. / Rhabdomyosarcoma

RADIOLOGICZNE BADANIA OBRAZOWE

RADIOLOGICZNE BADANIA OBRAZOWE

ANATOMICZNE UMIEJSCOWIENIE GUZA

ROZLEGŁOŚĆ ZMIAN

STOSUNEK DO NACZYŃ

DROŻNOŚĆ GŁÓWNYCH NACZYŃ

STOPIEŃ UNACZYNIENIA GUZA

PRZERZUTY DO WĘZŁÓW CHŁONNYCH

MONITOROWANIE BIOPSJI

OBJĘTOŚĆ GUZA PRZED I PO CHEMIOTERAPII

Badania biopsyjne
- ustalenie rozpoznania

Biopsja cienkoigłowa /BAC/

Biopsja cienkoigłowa /BAC/

Biopsja gruboigłowa

Biopsja gruboigłowa

Biopsja operacyjna

Biopsja operacyjna

Złośliwe nowotwory u dzieci

Formacje

Formacje

brodawkowate

brodawkowate

BAC tarczycy

BAC tarczycy

- rak brodawkowaty

- rak brodawkowaty

Złośliwe nowotwory u dzieci

Zasady leczenia skojarzonego

CHEMIOTERAPIA

przedoperacyjna /pooperacyjna

LECZENIE CHIRURGICZNE

RADIOTERAPIA

PLAN LECZENIA

PLAN LECZENIA

•

Rodzaj nowotworu i jego umiejscowienie

Rodzaj nowotworu i jego umiejscowienie

•

Utkanie histologiczne guza

Utkanie histologiczne guza

•

Stadium zaawansowania procesu nowotworowego

Stadium zaawansowania procesu nowotworowego

•

Wiek pacjenta i jego stan ogólny

Wiek pacjenta i jego stan ogólny