1
Ostre kłębkowe zapalenie
nerek
Zespół nerczycowy
glomerulopatie
V RS Wydzia
ł Wojskowo-Lekarski
dr n. med. Marzenna Wosik-Erenbek
Stany zapalne układu
moczowego
Lokalizacja stanu
zapalnego
K
łębuszki
Naczynia pozanerkowe i
wewn
ątrznerkowe
Tkanka śródmiąższowa
cewki nerkowe
Dolne drogi moczowe,
moczowody, p
ęcherz,
cewka moczowa
Przykłady stanów zapalnych układu
moczowego
K
łebuszki
Naczynia
Cewki, tkanka
śródmiąższowa
Dolne drogi moczowe
K
łębuszkowe zapalenie
nerek
(pierwotne/wtórne)
Vasculitis; ziarniniak
Wegenera; zespół MIA
Odmiedniczkowe
zapalenie nerek
Zapalenie p
ęcherza
Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek
KZN proces uszkodzenia pierwotnych
k
łebuszków nerkowych
Rozlane kzn (wszystkie k
łebuszki)
Ogniskowe (cz
ęść kłębuszków)
Segmentalne (pojedyncze p
ętle naczyniowe)
Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek
przyczyny
Reakcje immunologiczne wywo
łane
przez różne antygeny
Obecno
ść złogów i części składowych
dope
łniacza w kłębuszkach
W krążeniu swoiste p/ciała i kompleksy
immunologiczne
Aktywacja uk
ładu dopełniacza
Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek
Mechanizm
uszkodzenia
k
łębków
1/ Odk
ładanie w kłębuszkach
kr
ążących rozpuszczalnych
kompleksów immunologicznych
z
łożonych z przeciwciała i
antygenu (lub wytwarzanie in
situ)
2/ Powstanie p/cia
ła skierowanego bezp.
przeciw antygenom b
łony podstawnej
naczy
ń włosowatych kłębuszków
2
Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek
Mechanizm 1
Ostre poinfekcyjne KZN
Pierwszy typ
mezangiokapilarnego KZN
Nefropatia IgA
Wtórne błoniaste KZN (np.w
Hepatitis B)
Niektóre
zewn
ątrzwłośniczkowe KZN
Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek
Odk
ładanie krążących kompleksów
zale
żne jest od……
Wielko
ści i ładunku kompleksów
Ostre kłębkowe zapalenie
nerek
wyst
ępowanie
7-10 r.
ż.
Rzadko poni
żej 3 r. ż
Cz
ęściej chłopcy
Etiologicznie zwi
ązane z etiologią
paciorkowcow
ą (beta-hemolizujące
grupy A, najcz
ęściej typ 12,
rzadziej 4,6,19,24,25,31 lub
49,55,57,60,2)
Antygenem bia
łko paciorkowca
Mo
że być po innych bakteryjnych
lub wirusowych
Ostre kłębkowe zapalenie
nerek
przebieg
Endemicznie lub sporadycznie
7-15 dni po zaka
żeniu g.d.o.
21-24 dni po zaka
żeniu skóry
Ostre kłębuszkowe zapalenie
nerek
objawy
Gorsze samopoczucie
Blado
ść powłok
Nudno
ści
Bóle brzucha
Stany podgor
ączkowe
Sk
ąpomocz
Makroskopowy krwiomocz (pop
łuczyny mięsne)
Obrz
ęki (powiek, innych części)
Hiperwolemia
Nadci
śnienie
Niewydolno
ść krążenia
Objawy zespo
łu nerczycowego
Niewydolno
ść nerek
Ostre kłębkowe zapalenie
nerek
Badania
laboratoryjne
Krwinkomocz lub krwiomocz
Białkomocz o różnym nasileniu
Ja
łowy ropomocz
Kreatynina mocznik ()
Hiperkaliemia, kwasica
Hipo- dysproteinemia
Hiperlipemia
ASO ( 1-3tyg, 5 tyg, 6 m-cy)
C3 , norma po 2 m-cach
3
Ostre kłębkowe zapalenie
nerek
leczenie
Objawowe
Moczop
ędne ( furosemid)
Hipotensyjne
(krótko działające np. nifedypina)
skojarzone z lekiem sodop
ędnym
Ostre rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe
kłebuszkowe zapalenie nerek
z półksiężycami
Wyst
ępowanie
Rzadko, ok 2% wszystkich
przypadków
Przeciwcia
ła skierowane p/ko
b
łonie podstawnej i/lub krążące
kompleksy immunologiczne
Ci
ężkie postacie
paciorkowcowego
mezangiokapilarnego KZN
Zespół Schonleina-Henocha
Toczniowe zapalenie nerek
Ostre rozplemowe
zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe
zapalenie nerek
Objawy i badania
laboratoryjne
Podobne jak w ostrym
k
łębuszkowym zapaleniu
nerek
Krwiomocz
Bia
łkomocz
Teleskopowy osad moczu
Ostre kłębkowe zapalenie
nerek
rozpoznanie
Biopsyjnie - obecno
ść
rozplemu
zewn
ątrzwłośniczkowego
Ostre rozplemowe
zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe
zapalenie nerek
leczenie
Nerkozast
ępcze
Kortykosterydy
Immunosupresyjne
Wymiana osocza
(plazmafereza)
Błoniaste kłębuszkowe
zapalenie nerek
mechanizm
Odk
ładanie in situ
podnab
łonkowych
kompleksów
immunologicznych, co
pobudza kk nab
łonkowe do
wytwarzania substancji
GBM-podobnej
4
Błoniaste kłębuszkowe
zapalenie nerek
przyczyna
Wirus Hepatitis B
Błoniaste kłębuszkowe
zapalenie nerek
Wyst
ępowanie
Rzadko
G
łównie chłopcy
Poni
żej 5 r.ż
Błoniaste kłębuszkowe
zapalenie nerek
Objawy
Krwinkomocz
Bia
łkomocz
Zespół nerczycowy
Błoniaste kłebuszkowe
zapalenie nerek
Badania
laboratoryjne
Antygen HBs
Antygen Hbc
Przeciwcia
ła anty HBc
transaminazy
Błoniaste kłębuszkowe
zapalenie nerek
Rokowanie
Charakter
samoograniczaj
ący się
Mo
że mieć charakter
post
ępujący
Zespół nerczycowy
Niewydolno
ść nerek
Błoniaste kłebuszkowe
zapalenie nerek
leczenie
Objawowe
Kortykoterapia
Immunosupresyjne
5
Mezangiokapilarne
kłębuszkowe zapalenie nerek
wyst
ępowanie
Najcz
ęściej postępująca
posta
ć kzn u starszych
dzieci i m
łodzieży
Wyróżnia się trzy typy
Mezangiokapilarne
kłębuszkowe zapalenie nerek
Typ I
70% chorych
Rozplem wew
ątrzwłośniczkowy oraz
interpozycja mezangium pomi
ędzy
sródbłonek
Nast
ępstwo przewlekłej antygenemii
Obfite z
łogi C3 w obwodowych
segmentach w
łośniczek(+ IgM,IgG,C1q
i C4)
Obni
żenie frakcji C3 w surowicy
Mezangiokapilarne
kłębuszkowe zapalenie nerek
Typ II
Wyst
ępuje znacznie rzadziej <30%
Choroba g
ęstych depozytów,
(w b
łonie podstawnej i macierzy
mezangium)
Z
łogi C3 i properdyny, również IgM
C3 w surowicu
Mezangiokapilarne
kłębuszkowe zapalenie nerek
Typ III
Bardzo rzadko
Niektórzy zaliczają do typu
b
łoniastego
Z
łogi C3 (+ IgG)
C3 w surowicy mo
że być
obni
żone
Mezangiokapilarne
kłębuszkowe zapalenie nerek
Objawy mzkzn
Zespół nerczycowy
Krwinkomocz
Charakter post
ępujący
Prowadzi do schy
łkowej
niewydolno
ści nerek
Mezangiokapilarne
kłębuszkowe zapalenie nerek
leczenie
W zale
żności od przebiegu
kortykosterydy
6
Nefropatia IgA
glomerulopatia
Posta
ć
pierwotnego
kl
ębuszkowego
zapalenia nerek
Z
łogi IgA (+ C3) w
obr
ębie mezangium oraz
podnab
łonkowo
40% chorych ma IgA,
pozostali również IgM
Ziarniste z
łogi mogą
wyst
ępować w ścianie
innych drobnych naczy
ń
nie tylko nerkowych
Nefropatia IgA
glomerulopatia
przyczyna
Zwi
ększona sekrecja IgA przez
limfocyty oraz zwi
ększenie
limfocytów B IgA
Obni
żenie liczby specyficznych
supresorowych T limfocytów oraz
zwi
ększenie T-pomocniczych
Nefropatia IgA
glomerulopatia
Posta
ć pierwotna
Izolowana i uogólniona
Choroba Schonleina-
Henocha
Choroba trzewna
Dermatitis herpetiformis
Hemosyderoza p
łuc
Monoklonalna
gammapatia IgA
Nefropatia IgA
glomerulopatia
przebieg
5-12 r.
ż
Cz
ęściej chłopcy
Napady makroskopowego
krwinkomoczu, bezpo
średnio po infekcji
dróg oddechowych i trwa od 1 do 5 dni
Gor
ączka
Os
łabienie
Bóle mięśni
Czasami: sta
ły krwinkomocz,
nadci
śnienie, zespół nerczycowy,
niewydolno
ść nerek
Nefropatia IgA
glomerulopatia
rokowanie
Lepsze ni
ż u dorosłych
10% schy
łkowa niewydolność
nerek
Wrodzone glomerulopatie - rodzinne
kłębuszkowe zapalenie nerek- zespół
Alporta
przyczyna
Defekt syntezy komponenty
kolagenowej b
łony podstawnej
k
łębuszków nerkowych
7
Wrodzone glomerulopatie - rodzinne
kłębuszkowe zapalenie nerek- zespół Alporta
objawy
Mo
że ujawniać sie dopiero u
doros
łych
U dzieci mo
że towarzyszyć
g
łuchota sensoryczna wysokich
tonów
Nieprawid
łowości w narządzie
wzroku
Zwykle powoduje niewydolno
ść
nerek
Rokowanie gorsze u m
ężczyzn
Wrodzone glomerulopatie - rodzinne
kłębuszkowe zapalenie nerek- łagodny rodzinny
kwinkomocz
przebieg
Rokuje na ogół pomyślnie
Ogniskowe lub rozlane
ścieńczenie błon
podstawnych k
łębuszków
Wrodzony zespół nerczycowy-
Rozlane
stwardnienie
mezangium
zespół „Fiński”
Ujawnia si
ę między 2-3 m-cem
życia
W 1 m-cu
życia
Rokowanie niepomy
ślne
Nie poddaje si
ę leczeniu sterydami
Przeszczep nerek
Zespół nerczycowy
Kryteria rozpoznania
Białkomocz pow./
50mg/kg.m.c/24h lub 40mg/m2
Hipo-
i dysproteinemia (stężenia
b.
całk. poniżej 5,5% a albumin
poniżej 2 g%
Zwiększenie stężenia alfa2 i beta,
obniżenie gamma-globulin
Hipercholesterolemia
(pow.250mg%)
Hipertriglicerydemia
LDL-Ch
Zespół nerczycowy
przyczyny
Pierwotne i wtórne
glomerulopatie
Utrudnienie odp
ływu krwi żylnej
z nerek
Zatrucia
Reakcje uczuleniowe
Zaka
żenia
Zespół nerczycowy
występowanie
do 12 r.
ż
Najcz
ęściej 3-5 r.ż
Cz
ęściej chłopcy
8
Zespół nerczycowy
U dzieci g
łównie idioptyczny zn
80% ma submikroskopowe k
łębuszkowe
zapalenie nerek-nerczyca lipidowa
10% rozlany rozplem mezangium
(rozplemowe mezangialne kzn z
odk
ładaniem lub bez IgS)
10% ogniskowe-
szkliwiejące kłębuszkowe
zapalenie nerek
Zespół nerczycowy
etiologia
Przyczyna nieznana dok
ładnie,
zaburzenia limfocytów T
Utrata ujemnego
ładunku błony
filtracyjnej k
łębuszka. Staje się
przepuszczalna dla albumin
Zespół nerczycowy
obrz
ęki
Zatrzymanie wody i soli
Hipowolemia stymulująca układ
renina-angiotensyna-aldosteron
Zmniejszenie
objętości krwi
kr
ążącej
Zespół nerczycowy
powik
łania
Ci
ężka hipowolemia
Zaka
żenia bakteryjne
Powik
łania zakrzepowe
Ostopenia, osteoporoza, krzywica
Niedoczynno
ść tarczycy
Niedokrwisto
ść niedobarwliwa
Mia
żdżyca
Zmiany troficzne w
łosów,
paznokci, utrata masy
mi
ęśniowej, opoźnienie wzrostu,
nieprawid
łowy rozwój szkliwa
z
ębów