1

Ostre kłębkowe zapalenie

nerek

Zespół nerczycowy

glomerulopatie

V RS Wydzia

ł Wojskowo-Lekarski

dr n. med. Marzenna Wosik-Erenbek

Stany zapalne układu
moczowego



Lokalizacja stanu
zapalnego



K

łębuszki



Naczynia pozanerkowe i
wewn

ątrznerkowe



Tkanka śródmiąższowa
cewki nerkowe



Dolne drogi moczowe,
moczowody, p

ęcherz,

cewka moczowa

Przykłady stanów zapalnych układu
moczowego



K

łebuszki



Naczynia



Cewki, tkanka

śródmiąższowa



Dolne drogi moczowe



K

łębuszkowe zapalenie

nerek

(pierwotne/wtórne)



Vasculitis; ziarniniak

Wegenera; zespół MIA



Odmiedniczkowe
zapalenie nerek



Zapalenie p

ęcherza

Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek



KZN proces uszkodzenia pierwotnych
k

łebuszków nerkowych



Rozlane kzn (wszystkie k

łebuszki)



Ogniskowe (cz

ęść kłębuszków)



Segmentalne (pojedyncze p

ętle naczyniowe)

Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek



przyczyny



Reakcje immunologiczne wywo

łane

przez różne antygeny



Obecno

ść złogów i części składowych

dope

łniacza w kłębuszkach



W krążeniu swoiste p/ciała i kompleksy
immunologiczne



Aktywacja uk

ładu dopełniacza

Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek



Mechanizm
uszkodzenia
k

łębków



1/ Odk

ładanie w kłębuszkach

kr

ążących rozpuszczalnych

kompleksów immunologicznych
z

łożonych z przeciwciała i

antygenu (lub wytwarzanie in
situ)



2/ Powstanie p/cia

ła skierowanego bezp.

przeciw antygenom b

łony podstawnej

naczy

ń włosowatych kłębuszków

2

Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek



Mechanizm 1



Ostre poinfekcyjne KZN



Pierwszy typ
mezangiokapilarnego KZN



Nefropatia IgA



Wtórne błoniaste KZN (np.w
Hepatitis B)



Niektóre
zewn

ątrzwłośniczkowe KZN

Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek



Odk

ładanie krążących kompleksów

zale

żne jest od……



Wielko

ści i ładunku kompleksów

Ostre kłębkowe zapalenie
nerek



wyst

ępowanie



7-10 r.

ż.



Rzadko poni

żej 3 r. ż



Cz

ęściej chłopcy



Etiologicznie zwi

ązane z etiologią

paciorkowcow

ą (beta-hemolizujące

grupy A, najcz

ęściej typ 12,

rzadziej 4,6,19,24,25,31 lub
49,55,57,60,2)



Antygenem bia

łko paciorkowca



Mo

że być po innych bakteryjnych

lub wirusowych

Ostre kłębkowe zapalenie
nerek



przebieg



Endemicznie lub sporadycznie



7-15 dni po zaka

żeniu g.d.o.



21-24 dni po zaka

żeniu skóry

Ostre kłębuszkowe zapalenie
nerek



objawy



Gorsze samopoczucie



Blado

ść powłok



Nudno

ści



Bóle brzucha



Stany podgor

ączkowe



Sk

ąpomocz



Makroskopowy krwiomocz (pop

łuczyny mięsne)



Obrz

ęki (powiek, innych części)



Hiperwolemia



Nadci

śnienie



Niewydolno

ść krążenia



Objawy zespo

łu nerczycowego



Niewydolno

ść nerek

Ostre kłębkowe zapalenie
nerek



Badania
laboratoryjne



Krwinkomocz lub krwiomocz



Białkomocz o różnym nasileniu



Ja

łowy ropomocz



Kreatynina mocznik ()



Hiperkaliemia, kwasica



Hipo- dysproteinemia



Hiperlipemia



ASO ( 1-3tyg, 5 tyg, 6 m-cy)



C3 , norma po 2 m-cach

3

Ostre kłębkowe zapalenie
nerek



leczenie



Objawowe



Moczop

ędne ( furosemid)



Hipotensyjne

(krótko działające np. nifedypina)

skojarzone z lekiem sodop

ędnym

Ostre rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe

kłebuszkowe zapalenie nerek

z półksiężycami



Wyst

ępowanie



Rzadko, ok 2% wszystkich

przypadków



Przeciwcia

ła skierowane p/ko

b

łonie podstawnej i/lub krążące

kompleksy immunologiczne



Ci

ężkie postacie

paciorkowcowego
mezangiokapilarnego KZN



Zespół Schonleina-Henocha



Toczniowe zapalenie nerek

Ostre rozplemowe

zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe
zapalenie nerek



Objawy i badania
laboratoryjne



Podobne jak w ostrym
k

łębuszkowym zapaleniu

nerek



Krwiomocz



Bia

łkomocz



Teleskopowy osad moczu

Ostre kłębkowe zapalenie
nerek



rozpoznanie



Biopsyjnie - obecno

ść

rozplemu
zewn

ątrzwłośniczkowego

Ostre rozplemowe

zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe
zapalenie nerek



leczenie



Nerkozast

ępcze



Kortykosterydy



Immunosupresyjne



Wymiana osocza
(plazmafereza)

Błoniaste kłębuszkowe
zapalenie nerek



mechanizm



Odk

ładanie in situ

podnab

łonkowych

kompleksów
immunologicznych, co
pobudza kk nab

łonkowe do

wytwarzania substancji
GBM-podobnej

4

Błoniaste kłębuszkowe
zapalenie nerek



przyczyna



Wirus Hepatitis B

Błoniaste kłębuszkowe
zapalenie nerek



Wyst

ępowanie



Rzadko



G

łównie chłopcy



Poni

żej 5 r.ż

Błoniaste kłębuszkowe
zapalenie nerek



Objawy



Krwinkomocz



Bia

łkomocz



Zespół nerczycowy

Błoniaste kłebuszkowe
zapalenie nerek



Badania
laboratoryjne



Antygen HBs



Antygen Hbc



Przeciwcia

ła anty HBc



transaminazy

Błoniaste kłębuszkowe
zapalenie nerek



Rokowanie



Charakter
samoograniczaj

ący się



Mo

że mieć charakter

post

ępujący



Zespół nerczycowy



Niewydolno

ść nerek

Błoniaste kłebuszkowe
zapalenie nerek



leczenie



Objawowe



Kortykoterapia



Immunosupresyjne

5

Mezangiokapilarne

kłębuszkowe zapalenie nerek



wyst

ępowanie



Najcz

ęściej postępująca

posta

ć kzn u starszych

dzieci i m

łodzieży



Wyróżnia się trzy typy

Mezangiokapilarne

kłębuszkowe zapalenie nerek



Typ I



70% chorych



Rozplem wew

ątrzwłośniczkowy oraz

interpozycja mezangium pomi

ędzy

sródbłonek



Nast

ępstwo przewlekłej antygenemii



Obfite z

łogi C3 w obwodowych

segmentach w

łośniczek(+ IgM,IgG,C1q

i C4)



Obni

żenie frakcji C3 w surowicy

Mezangiokapilarne

kłębuszkowe zapalenie nerek



Typ II



Wyst

ępuje znacznie rzadziej <30%



Choroba g

ęstych depozytów,

(w b

łonie podstawnej i macierzy

mezangium)



Z

łogi C3 i properdyny, również IgM



C3 w surowicu 

Mezangiokapilarne

kłębuszkowe zapalenie nerek



Typ III



Bardzo rzadko



Niektórzy zaliczają do typu
b

łoniastego



Z

łogi C3 (+ IgG)



C3 w surowicy mo

że być

obni

żone

Mezangiokapilarne

kłębuszkowe zapalenie nerek



Objawy mzkzn



Zespół nerczycowy



Krwinkomocz



Charakter post

ępujący



Prowadzi do schy

łkowej

niewydolno

ści nerek

Mezangiokapilarne

kłębuszkowe zapalenie nerek



leczenie



W zale

żności od przebiegu



kortykosterydy

6

Nefropatia IgA

glomerulopatia



Posta

ć

pierwotnego
kl

ębuszkowego

zapalenia nerek



Z

łogi IgA (+ C3) w

obr

ębie mezangium oraz

podnab

łonkowo



40% chorych ma IgA,

pozostali również IgM



Ziarniste z

łogi mogą

wyst

ępować w ścianie

innych drobnych naczy

ń

nie tylko nerkowych

Nefropatia IgA

glomerulopatia



przyczyna



Zwi

ększona sekrecja IgA przez

limfocyty oraz zwi

ększenie

limfocytów B IgA



Obni

żenie liczby specyficznych

supresorowych T limfocytów oraz
zwi

ększenie T-pomocniczych

Nefropatia IgA

glomerulopatia



Posta

ć pierwotna



Izolowana i uogólniona



Choroba Schonleina-
Henocha



Choroba trzewna



Dermatitis herpetiformis



Hemosyderoza p

łuc



Monoklonalna
gammapatia IgA

Nefropatia IgA

glomerulopatia



przebieg



5-12 r.

ż



Cz

ęściej chłopcy



Napady makroskopowego
krwinkomoczu, bezpo

średnio po infekcji

dróg oddechowych i trwa od 1 do 5 dni



Gor

ączka



Os

łabienie



Bóle mięśni



Czasami: sta

ły krwinkomocz,

nadci

śnienie, zespół nerczycowy,

niewydolno

ść nerek

Nefropatia IgA

glomerulopatia



rokowanie



Lepsze ni

ż u dorosłych



10% schy

łkowa niewydolność

nerek

Wrodzone glomerulopatie - rodzinne

kłębuszkowe zapalenie nerek- zespół
Alporta



przyczyna



Defekt syntezy komponenty
kolagenowej b

łony podstawnej

k

łębuszków nerkowych

7

Wrodzone glomerulopatie - rodzinne

kłębuszkowe zapalenie nerek- zespół Alporta



objawy



Mo

że ujawniać sie dopiero u

doros

łych



U dzieci mo

że towarzyszyć

g

łuchota sensoryczna wysokich

tonów



Nieprawid

łowości w narządzie

wzroku



Zwykle powoduje niewydolno

ść

nerek



Rokowanie gorsze u m

ężczyzn

Wrodzone glomerulopatie - rodzinne

kłębuszkowe zapalenie nerek- łagodny rodzinny
kwinkomocz



przebieg



Rokuje na ogół pomyślnie



Ogniskowe lub rozlane

ścieńczenie błon
podstawnych k

łębuszków

Wrodzony zespół nerczycowy-



Rozlane
stwardnienie
mezangium



zespół „Fiński”



Ujawnia si

ę między 2-3 m-cem

życia



W 1 m-cu

życia



Rokowanie niepomy

ślne



Nie poddaje si

ę leczeniu sterydami



Przeszczep nerek

Zespół nerczycowy



Kryteria rozpoznania



Białkomocz pow./
50mg/kg.m.c/24h lub 40mg/m2



Hipo-

i dysproteinemia (stężenia

b.

całk. poniżej 5,5% a albumin

poniżej 2 g%



Zwiększenie stężenia alfa2 i beta,

obniżenie gamma-globulin



Hipercholesterolemia
(pow.250mg%)



Hipertriglicerydemia



LDL-Ch

Zespół nerczycowy



przyczyny



Pierwotne i wtórne
glomerulopatie



Utrudnienie odp

ływu krwi żylnej

z nerek



Zatrucia



Reakcje uczuleniowe



Zaka

żenia

Zespół nerczycowy



występowanie



do 12 r.

ż



Najcz

ęściej 3-5 r.ż



Cz

ęściej chłopcy

8

Zespół nerczycowy



U dzieci g

łównie idioptyczny zn

80% ma submikroskopowe k

łębuszkowe

zapalenie nerek-nerczyca lipidowa

10% rozlany rozplem mezangium

(rozplemowe mezangialne kzn z
odk

ładaniem lub bez IgS)

10% ogniskowe-

szkliwiejące kłębuszkowe

zapalenie nerek

Zespół nerczycowy



etiologia



Przyczyna nieznana dok

ładnie,

zaburzenia limfocytów T



Utrata ujemnego

ładunku błony

filtracyjnej k

łębuszka. Staje się

przepuszczalna dla albumin

Zespół nerczycowy



obrz

ęki



Zatrzymanie wody i soli



Hipowolemia stymulująca układ
renina-angiotensyna-aldosteron



Zmniejszenie

objętości krwi

kr

ążącej

Zespół nerczycowy



powik

łania



Ci

ężka hipowolemia



Zaka

żenia bakteryjne



Powik

łania zakrzepowe



Ostopenia, osteoporoza, krzywica



Niedoczynno

ść tarczycy



Niedokrwisto

ść niedobarwliwa



Mia

żdżyca



Zmiany troficzne w

łosów,

paznokci, utrata masy
mi

ęśniowej, opoźnienie wzrostu,

nieprawid

łowy rozwój szkliwa

z

ębów