Główne zespoły kliniczne w nefrologii
Zespół nerczycowy
Zespół nefrytyczny
Zespół nerczycowy: jest to zespół objawów klinicznych i biochemicznych, wywołanych białkomoczem, przekraczającym możliwości kompensacyjne ustroju. Aby rozpoznać z.n. muszą być obecne jednocześnie co najmniej trzy z następujących objawów:
1.Białkomocz 3,5 grama/1,73mkw pow.ciała/dobę
2.Hipoalbuminemia
3.Obrzęki
4.Zaburzenia gospodarki tłuszczowej: hipercholesterolemia
5.Zaburzenia układu krzepnięcia: skłonność do zakrzepów
Rozpoznanie z.n.:
Białkomocz nerczycowy oraz dwa z trzech następujących objawów:
1. Obrzęki
2. Niski poziom albumin
3. Wysoki poziom cholesterolu
Białkomocz w zespole nerczycowym może być selektywny lub nieselektywny
Przyczyny zespołu nerczycowego
Pierwotne glomerulopatie: u dzieci: >80% submikroskopowe kzn (glomerulopatia pierwotna) u dorosłych: 70% pierwotne glomerulopatie
Wtórne glomerulopatie:
Cukrzyca
Skrobiawica
Toczeń trzewny układowy
Autoimmunologiczne zapalenia naczyń
Szpiczak mnogi
Chłoniaki, białaczka limfatyczna
Ziarnica złośliwa
Nowotwory: Rak płuc, jelita grubego, sutka, żołądka i inne
Zapalenie wsierdzia
Wirusowe zapalenie wątroby typu B lub typu C
Zakażenia protez naczyniowych
Polekowe: NLPZ; Sole złota; Lit; Rtęć; Uliczna heroina
Zatrucie ciążowe
Choroba posurowicza, inne alergie
Obrzęk śluzowaty
Odrzucanie przeszczepu nerki
Zespół nerczycowy
Objawy kliniczne zespołu nerczycowego:
Uczucie zmęczenia, bóle głowy
Nudności, wymioty, bóle brzucha
Obrzęki obwodowe, przesięki do jamy otrzewnowej, opłucnowej, do worka osierdziowego
Pienienie się moczu
Postępujące wyniszczenie
Zaburzenia miesiączkowania
Zakrzepice żylne
Zespół nerczycowy
Leczenie zespołu nerczycowego:
Przyczynowe
Objawowe
Odpoczynek w pozycji leżącej
Dieta niskosodowa
Białko w diecie 1g/km/d + 50% ilości traconej z moczem
Dieta niskotłuszczowa
Leczenie ognisk zakażenia
Leczenie powikłań infekcyjnych
Leczenie przyczynowe z.n.
Sterydoterapia
Immunosupresja
Eliminacja przyczyn usuwalnych
Suplementacja witaminy D w sterydoterapii
Powikłaniem zespołu nerczycowego może być ostra niewydolność nerek lub przewlekła niewydolność nerek wymagająca dializoterapii.
Zachorowalność na zespół nerczycowy: ok. 1,2/100000
Zespół nefrytyczny
Jest to zespół następujących objawów:
1. Nagły początek, zwykle po przebytym zakażeniu
2. Analiza moczu = krwinkomocz + białkomocz i/lub tzw. osad aktywny z wałeczkomoczem
3. Pogorszenie funkcji nerek: spadek diurezy, nadciśnienie tętnicze, niewielkie obrzęki lub bez
Klinicznie jest to obraz ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek.
Przyczyny:
-Glomerulopatie pierwotne- popaciorkowcowe kzn (paciorkowiec beta-hemolizujący grupy A); w rejonie Europy Zachodniej i Środkowej ok. 10-15% wszystkich kzn.
-Glomerulopatie pierwotne inne:
Nefropatia IgA
Gwałtownie postępujące idiopatyczne kzn
Zespół Goodpasture'a
Zespół nefrytyczny
-Glomerulopatie wtórne:
toczeń trzewny
inne choroby układowe
kzn w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia
Objawy podmiotowe z. nefrytycznego: bóle okolicy lędźwiowej, nudności, wymioty.
W poinfekcyjnym okzn objawy choroby występują po ok. 10 do 20 dniach od wystąpienia zakażenia (np. zachorowania na anginę paciorkowcową)
Białkomocz w zespole nefrytycznym jest najczęściej nieselektywny
Pogorszenie funkcji nerek objawia się spadkiem GFR od niewielkiego do ONN z koniecznością dializoterapii włącznie
Nadciśnienie tętnicze i obecność obrzęków jest wynikiem retencji soli i wody w organizmie.
Obrzęki dotyczą zwykle twarzy, powiek, grzbietów dłoni, rzadziej kończyn dolnych
Zapadalność na choroby przebiegające pod postacią zespołu nefrytycznego spada wraz z wiekiem populacji.
Zapadalność na choroby przebiegające pod postacią zespołu nerczycowego występują u dzieci, a następnie zapadalność rośnie z wiekiem po 50 rż. (Przewaga glomerulopatii wtórnych)
Nefropatia moczanowa: Jest to uszkodzenie nerek w przebiegu wysokiego poziomu kwasu moczowego we krwi (hyperurikemia). Hyperurikemii może towarzyszyć zwiększone lub zmniejszone wydalanie kwasu moczowego przez nerki.
Nefropatię moczanową charakteryzuje:
-odkładanie się w rdzeniu nerki moczanów sodu,
-izostenuria,
-śródmiąższowe niebakteryjne zapalenie nerek,
-powstawanie kamicy moczanowej,
-skłonność do zakażeń układu moczowego.
Nefropatia moczanowa może wystąpić w przebiegu dny moczanowej pierwotnej (stawowej) lub w przebiegu dny moczanowej wtórnej (hyperurikemia bezobjawowa). U pacjentów z dną moczanową pierwotną występuje nadciśnienie tętnicze (30 do 40%) i/lub białkomocz (30%) - zwykle do 2 g/dobę. Często występuje nadwaga.
Przyczyny hyperurikemii:
-Pierwotna dna moczanowa stawowa
-Wtórne nefropatie np. w chorobach mieloproliferacyjnych
-Stosowanie leków: diuretyki tiazydowe i pętlowe, kwasice ketonowa i mleczanowa
-Stan przedrzucawkowy
-Niewydolność nerek
-Zespół lizy guza
-Hypertrójglicerydemia - u 80% pacjentów występuje podwyższone stężenie kwasu moczowego we krwi
-Spożycie alkoholu może być przyczyną wystąpienia ostrego napadu dny moczanowej. Wykluczenie alkoholu z diety powoduje obniżenie poziomu kwasu moczowego we krwi.
-Głodzenie się jest przyczyną przejściowej hyperurikemii.
Leczenie hyperurikemii opiera się na stosowaniu allopurinolu (inhibitor oksydazy ksantynowej). Ze względu na interakcje tego leku z innymi (azatiopryna, cyklosporyna A, tiazydy) należy lek stosować w odpowiednich dawkach według ścisłych wskazań
W nefropatii moczanowej unika się stosowania leków zwiększających wydalanie kwasu mocz. przez nerki
Nerki w układowych zapaleniach naczyń: Układowe zapalenia naczyń są to choroby, w których dochodzi do tworzenia nacieków zapalnych i powstawania martwicy w ścianach naczyń różnych narządów. W układowych zapaleniach naczyń stwierdza się w surowicy krwi obecność autoprzeciwciał ANCA (np. pANCA, cANCA). W układowych zapaleniach naczyń zajęte są naczynia duże, średnie i małe.
Zapalenie dużych i średnich naczyń prowadzi do zmian niedokrwiennych w zaopatrywanych przez nie narządach, a zajęcie tętnic nerkowych może prowadzić do nadciśnienia naczyniowo-nerkowego. Przykładem jest choroba Takayasu.
Zapalenie małych naczyń prowadzi do uszkodzeń wielonarządowych, w tym kłębuszków nerkowych. Do grupy zapaleń małych naczyń należą: choroba Wegenera (ziarniniak Wegenera), mikroskopowa postać guzkowego zapalenia tętnic, zespół Churga-Straussa, plamica Schönleina-Henocha, zespół Goodpasture'a,krioglobulinemia
Nerki w chorobach autoimmunizacyjnych: W przebiegu tzw. chorób układowych (kolagenozy, choroby układowe tkanki łącznej, schorzenia autoimmunizacyjne) dochodzi do uszkodzenia nerek. W surowicy chorych stwierdza się obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom jądra komórkowego i cytoplazmy, najbardziej istotne dla rozpoznania są przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i przeciw dwuniciowemu DNA (dsDNA)
Uszkodzenie nerek towarzyszy następującym schorzeniom autoimmunizacyjnym: toczeń układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena (z. suchości), twardzina układowa (sklerodermia), mieszana choroba tkanki łącznej, zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe. 70% chorych z toczniem układowym (toczeń rumieniowaty układowy) w chwili rozpoznania wykazuje zajęcie nerek przez chorobę.
Nerki w chorobach hematologicznych
Schorzenia hematologiczne mogą być przyczyną uszkodzenia nerek.
Objawy ze strony nerek mogą być pierwszym objawem, który zwraca uwagę pacjenta i/lub lekarza i prowadzi do rozpoznania schorzenia hematologicznego.
Objawy ze strony nerek występujące w schorzeniach hematologicznych:
-Białkomocz (choroby limfoproliferacyjne, szpiczak mnogi)
-Zespół nefrytyczny
-Izolowany krwinkomocz
-Niewydolność nerek
-Nadciśnienie tętnicze
Zmiany morfologiczne w nerkach w chorobach hematologicznych:
-Nacieczenie miąższu komórkami białaczkowymi lub szpiczakowymi plazmocytami
-Zmiany w kłębuszkach nerkowych (zakrzepy w naczyniach kłębuszka)
- Uszkodzenie cewek nerkowych przez kryształy kwasu moczowego, patologiczne białka, hemoglobinę, hyperkalcemię
-Wodonercze - upośledzenie odpływu moczu przez chłoniaka uciskającego z zewnątrz drogi moczowe lub skrzepy w drogach moczowych
Zmiany w nerkach w chorobach hematologicznych mogą być efektem ubocznym leczenia
-Zespół lizy guza (nefropatia moczanowa),
-Powikłania po radioterapii (choroba zaporowa nerek)
-Nefrotoksyczne działanie leków stosowanych w chemioterapii (cisplatyna)
Niedokrwistość w przewlekłej chorobie nerek
W przewlekłej chorobie nerek (PChN), gdy GFR<60 ml/min/1,73m2 pow. ciała może wystąpić niedokrwistość. Niedokrwistość oznacza poziom Hct<33%, hemoglobiny<11g/dl, u kobiet przed menopauzą i pacjentów przed okresem pokwitania oraz dla mężczyzn dorosłych i kobiet po menopauzie - poziom Hct<37% i hemogl<12g/dl.
Przyczyny niedokrwistości w PChN:
- Niedobór endogennej erytropoetyny
- Niedobór żelaza, ewentualnie kwasu foliowego i witaminy B12 z powodu: spadku podaży (brak apetytu, dieta z ograniczeniem białka), spadku wchłaniania (upośledzenie ukrwienia jelit i wydzielania żołądkowego), utrata w przebiegu krwawień
- Wtórna nadczynność przytarczyc (zmiany w szpiku, oporność na erytropoetynę)
- Przewlekłe stany zapalne
- Przewlekłe infekcje
- Utrata krwi podczas hemodializ
- Inne, związane z przyczyną PChN
Leczenie niedokrwistości w PChN:
-Uzupełnianie niedoborów
-Profilaktyka nadczynności przytarczyc
-Usuwanie ognisk zakażenia
-Podawanie ludzkiej rekombinowanej erytropoetyny i preparatów podobnych
Zaporowa choroba nerek: Jest to schorzenie nerek powstałe w wyniku przeszkody w odpływie moczu, co powoduje cofanie się moczu do nerki i jej uszkodzenie.
Zaporową chorobę nerek wywołują:
-Odpływ wsteczny pęcherzowo-moczowodowy (=choroba = nefropatia refluksowa)
-Zwężenie podmiedniczkowe moczowodu
-Zwężenie drogi odpływu moczu w przebiegu moczowodu, pęcherza moczowego, cewki moczowej
Przyczyną odpływu wstecznego pęcherzowo-moczowodowego może być: wrodzony defekt ujścia moczowodu do pęcherza moczowego (wada wrodzona układu moczowego, wykrywana u dzieci, najczęściej w pierwszym roku życia) lub defekt nabyty, najczęściej pozapalny, wykrywany u dzieci i dorosłych.
Cechą charakterystyczną nefropatii refluksowej jest powstawanie blizn w miąższu nerki, wykrywalnych w badaniu usg.
Nawracające zakażenia dróg moczowych (u dzieci odmiedniczkowe zapalenia nerek, u dorosłych zapalenia pęcherza moczowego) wymagają diagnostyki w kierunku choroby refluksowej. Podstawowym badaniem diagnostycznym jest cystografia mikcyjna.
Inne przyczyny zaporowej choroby nerek:
-Kamica moczowa.
-Stwardnienie szyi pęcherza moczowego.
-Przerost stercza.
-Pęcherz neurogenny.
-Nowotwory układu rodnego u kobiet.
-Zmiany w przestrzeni zaotrzewnowej (włóknienie zaotrzewnowe, nowotwory, krwotoki)
-Powikłania pooperacyjne, po operacjach ginekologicznych (szczególnie po histerektomii), po operacjach urologicznych.
-Anomalie anatomiczne w przebiegu dróg wyprowadzających mocz (ureterocele, zwężenie cewki moczowej, zastawka przednia i tylna cewki moczowej, stulejka)
Przeszkoda w odpływie moczu z nerki powoduje powstanie wodonercza, które można wykryć w badaniu usg.
Objawem obturacji dróg moczowych są bóle okolicy lędźwiowej, dyzuria, anuria, oliguria lub poliuria.
Jeżeli przeszkoda w odpływie moczu ustąpi (samoistnie lub w wyniku działań terapeutycznych) w ciągu 7 dni, to powrót funkcji nerek do normy jest zwykle możliwy, dłuższa obturacja dróg moczowych prowadzi zwykle do pogarszania się funkcji nerek, a po około 2 miesiącach następują nieodwracalne zmiany w nerkach.
W przebiegu przewlekłej nefropatii zaporowej dochodzi do utraty zdolności zagęszczania moczu, do poliurii, do hyperpotasemii i kwasicy metabolicznej i do niewydolności nerek. W stanach ponownego udrożnienia dróg moczowych, powrót diurezy może wiązać się z wystąpieniem nadmiernej utraty soli, wody, potasu i magnezu.
W przebiegu choroby zaporowej nerek występują zakażenia dróg moczowych, nawracające, oporne na leczenie dopóty, dopóki utrzymuje się przeszkoda w odpływie moczu.
Jeżeli u pacjenta stwierdza się nagłe całkowite zatrzymanie oddawania moczu (anuria) to należy pierwsze wykluczyć obecność obturacji w drogach moczowych (badanie usg)
W przebiegu choroby zaporowej nerek często występuje nadciśnienie tętnicze (zależne od nadmiernego wydzielania reniny przez źle ukrwioną nerkę).
Leczenie zaporowej choroby nerek polega na:
1.Leczeniu zabiegowym
2.Leczeniu farmakologicznym
Nowotwory nerek
-Pierwotne nowotwory nerek (najczęściej złośliwe, rzadko niezłośliwe)
-Wtórne (meta- rzadko, nacieki z komórek nowotworowych krwi i szpiku)
Podstawowy objaw- bezbolesny krwiomocz lub krwinkomocz, bóle okolicy lędźwiowej w stanach zaawansowanych
Leczenie chirurgiczne (radykalne i oszczędzające)
Leczenie onkologiczne
Metody leczenia nerkozastępczego
Leczenie nerkozastępcze polega na oczyszczaniu krwi pacjenta przy pomocy dializatora lub błony otrzewnej w zastępstwie niewydolnych nerek.
Leczenie nerkozastępcze nazywamy inaczej dializoterapią.
Formą leczenia nerkozastępczego jest też przeszczep nerki.
Dializa, czyli proces oczyszczania krwi może być
- zewnątrzustrojowa = hemodializa oraz
- wewnątrzustrojowa = dializa otrzewnowa.
Techniki ciągłe dializoterapii, to:
- hemofiltracja,
- hemodiafiltracja,
- ciągła ambulatoryjna dializa otrzewnowa (CADO).
Każda dializoterapią wymaga heparynizacji.
Dializoterapia służy również odwadnianiu chorego.
Farmakoterapia u pacjentów z chorobami nerek
U pacjenta z PChN możemy zastosować lek: nienefrotoksyczny. W dawce dostosowanej do wielkości GFR
W przypadku niektórych leków zamiast modyfikacji dawki stosujemy wydłużenie czasu pomiędzy kolejnymi dawkami
Rola nerek w fakmakoterapii
-Nerki biorą udział w eliminacji leków i ich metabolitów, np. (antybiotyki)
-Nerki biorą udział w metabolizmie leków (insulina, aktywacja wit. D3)
Czynniki ryzyka nefropatii polekowych: kojarzenie leków nefrotoksycznych, odwodnienie, hypokaliemia i hyperkalcemia, hypoalbuminemia, obniżony GFR, starszy wiek chorego.
Nefrotoksyczność leków polega na uszkodzeniu funkcji nerek na różnych poziomach: ONN (przednerkowa, nerkowa i ponerkowa), ostre śródmiąższowe zapalenie nerek, glomerulopatie z zespołem nerczycowym lub bez, tubulopatie, martwica brodawek nerkowych.
3