ZESPÓŁ

NERCZYCOWY

PATOFIZJOLOGIA
BIAŁKOMOCZU



Zdrowy człowiek - dobowe wydalanie

do 150 mg



w wyniku filtracji kłębuszkowej -

albuminy, immunoglobuliny, łańcuchy

lekkie, 

2

mikroglobuliny, niektóre

hormony i enzymy),



wydzielane przez nabłonek cewek

glikoproteiny - białko Tamma-Horsfalla

ZWIĘKSZONE WYDALANIE
BIAŁKA Z MOCZEM:



wzrost przepuszczalności włośniczek



zmniejszenie cewkowej reabsorpcji



nadprodukcja białek o niskiej masie
cząsteczkowej



wzrost wydalania białek przez drogi
moczowe

BIAŁKOMOCZ MOŻE BYĆ
POCHODZENIA



kłębuszkowego (bariera elektryczna,

uszkodzenie strukturalne błony podstawnej)



cewkowego (zmniejszenie reabsorpcji

cewkowej białek, np. tubulopatie)



z nadprodukcji białek o małej masie

cząsteczkowej (szpiczak mnogi, gammapatie

Albuminy/



2

-mikroglobulina (1-14; 50-200,

1000-14000)



białkomocz tkankowy (stan zapalny, rozrost

nowotworowy)

ZESPÓŁ NERCZYCOWY



Jest to wieloprzyczynowy zespół objawów,
wywołany wzrostem przepuszczalności błony
sączącej kłębków z masywnym białkomoczem
przekraczającym możliwości kompensacyjne
ustroju.



Towarzyszą temu: hipoalbuminemia, obrzęki,
hiperlipidemia z lipidurią oraz stan
nadkrzepliwości

Dobowe wydalanie białka: 3,5g/1,73 m

2

/d

PRZYCZYNY ZESPOŁU
NERCZYCOWEGO



Pierwotne glomerulopatie



rozplemowe mezangialne KZN



błoniaste KZN



submikroskopowe KZN



ogniskowe stwardnienie
kłębuszków



mezangiokapilarne KZN

PRZYCZYNY ZESPOŁU
NERCZYCOWEGO



Wtórne glomerulopatie



zaburzenia metaboliczne: cukrzyca,

skrobiawica



choroby układowe o podłożu
immunologicznym

•

SLE, zapalenia naczyń, choroba Schonleina-Henocha,
zapalenia skórno-mięśniowe, zespół Goodpasture’a



choroby nowotworowe

•

szpiczak mnogi, chłoniaki, białaczka limfatyczna,
ziarnica złośliwa, guzy lite: rak płuc, sutka,żołądka,
jelita grubego

PRZYCZYNY ZESPOŁU
NERCZYCOWEGO



zakażenia: paciorkowcowe, zapalenia
wsierdzia, WZW, CMV, HIV,
toksoplazmoza



reakcja na leki: Penicylamina, Kaptopryl,
NLPZ, Amfetamina, preparaty złota,
chlorpropamid, ryfampicyna i inne



stany alergiczne



inne: zatrucie ciążowe, złośliwe
nadciśnienie

PATOGENEZA



Hipoalbuminemia



Zatrzymanie sodu i obrzęki



Zaburzenia gospodarki lipidowej



Zaburzenia w układzie hemostazy



Zaburzenia immunologiczne



Zaburzenia gospodarki wapniowej



Zaburzenia hormonalne



Zmiana farmakokinetyki leków



Inne

OBRAZ KLINICZNY



Obrzęki (hipoalbuminemia, pierwotne
zatrzymanie sodu, gorsza wrażliwość na
ANP); wodobrzusze, płyn w jamie opłucnej,
obrzęk mózgu, przełomy brzuszne



pienienie się moczu



osłabienie, bóle głowy, wymioty, brak
łaknienia, bóle brzucha, wyniszczenie z
utratą masy mięśniowej



nadciśnienie tętnicze

HIPOALBUMINEMIA



U zdrowego człowieka synteza
albumin 12-14g/dobę



W ekstremalnych warunkach synteza
albumin w wątrobie zwiększa się o
ok. 300%



W ZN wzrost ten jest mniejszy

ZATRZYMANIE SODU I
OBRZĘKI



Hipoalbuminemia; spadek ciśnienia
onkotycznego, przemieszczenie wody do
przestrzeni śródmiąższowej, aktywacja
baroreceptorów i receptorów
objętościowych,aktywacja RAA, wzrost
sekrecji wazopresyny, stymulacja układu
współczulnego, wzmożona reabsorpcja
sodu i wody wzdłuż nefronu. (30 %
przypadków)

ZATRZYMANIE SODU I
OBRZĘKI



Pierwotne zatrzymanie sodu i wody



Gorsza wrażliwość receptorów na
hormon natriuretyczny

ZABURZENIA GOSPODARKI
LIPIDOWEJ



Wzrost syntezy sekrecji wątrobowej



VLDL



Apolipoprotein A,B,E



Cholesterolu



Trójglicerydów



HMG CoA (reduktaza
hydroksymetyloglutarylo koenzymu A)



lipoproteiny a (Lpa)

ZABURZENIA GOSPODARKI
LIPIDOWEJ



Wzrost stosunku LDL/HDL



zmniejszenie frakcji HDL

2,

zwiększenie frakcji HDL

3

(obniżenie aktywności LCAT - acetylotransferazy

lecytynocholesterolowej)



Upośledzone usuwanie chylomikronów i VLDL



Upośledzona konwersja VLDL do LDL



Upośledzenie obwodowej utylizacji lipidów



spadek aktywności LPL



wzrost WKT

ZABURZENIA W UKŁADZIE
HEMOSTAZY



Dotyczą:



czynników i inhibitorów krzepnięcia



fibrynolizy



płytek krwi



Są skutkiem:



wzrostu syntezy prokoagulacyjnych białek
(hipoalbuminemia)



wzrost degradacji w cewkach i utraty z moczem
niektórych białek małocząsteczkowych



aktywacji układu krzepnięcia w obrębie nerki

ZABURZENIA W UKŁADZIE
HEMOSTAZY



Zmiany w układzie krzepnięcia



wzrost stężenia czynników
prokoagulacyjnych



fibrynogenu



fibrynopeptydu A



czynników V, VIII, XIII



fibronektyny

ZABURZENIA W UKŁADZIE
HEMOSTAZY



Zmiany w układzie krzepnięcia



niedobory czynników IX, XI, XII (utrata z
moczem, zużycie śródnaczyniowe)



obniżenie stężenia antytrombiny III



wzrost stężenia alfa2 makroglobuliny

ZABURZENIA W UKŁADZIE
HEMOSTAZY



Zmiany w układzie fibrynolizy



spadek stężenia plasminogenu



spadek albumin jako kofaktora wiązania
plazminogenu z włóknikiem i
następującej po tym interakcji z tPA

ZABURZENIA W UKŁADZIE
HEMOSTAZY



Hemostaza płytkowa



trombocytoza



wzrost syntezy tromboxanu



zaburzenia syntezy NO pod wpływem
wysokiego stężenia LDL na śródbłonek



zmiany błony komórkowej płytki



wzrost aktywności płytek krwi

ZABURZENIA
IMMUNOLOGICZNE



Utrata z moczem immunoglobulin



wzmożony katabolizm



defekt odpowiedzi komórkowej



leczenie immunosupresyjne



utrata z moczem komponentów
dopełniacza

ZABURZENIA GOSPODARKI
WAPNIOWEJ



Zmiany metabolizmu wit. D

3



zwiększone wydalanie globuliny
wiążącej 25 (OH) D

3



zmniejszenie wchłaniania wapnia w
pp



oporność kośca na kalcemizujące
działanie PTH

ZABURZENIA HORMONALNE



Zmiany metabolizmu i utrata białek
wiążących poszczególne hormony



Zmniejszenie T

4

i T

3

przez specyficzną

globulinę, utrata T

3

z moczem



Upośledzenie konwersji T

4

do T

3



Zmniejszenie stężenia testosteronu i
estrogenów w surowicy i zwiekszone ich
wydalanie z moczem

ZABURZENIA HORMONALNE



Wzrost sekrecji hormonu
luteinizującego



Utrata insulinopodobnych czynników
wzrostu (IGF)

INNE ZABURZENIA



Niedobory pierwiastków śladowych
związanych z utratą białek
nośnikowych np. niedobory cynku,
miedzi



Hipoalbuminemia i spadek
powinowactwa albumin do różnych
związków prowadzi do wzrostu
stężenia cząsteczek różnych leków

ROZPOZNANIE



Białkomocz 3-,3,5 g/d i co najmniej 2
z 3 objawów



obrzeki



hipoalbuminemia



hiperlipidemia



Wykluczyć wtórny charakter



Określić typ glomerulopatii (biopsja)

LECZENIE



Dietetyczne



Leczenie obrzęków



Zmniejszenie białkomoczu



Leczenie hiperlipoproteinemii



Profilaktyka powikłań zatorowo-
zakrzepowych

LECZENIE



Dieta wegetariańska (niskosodowa i ubogobiałkowa,
wielonienasycone kwasy tłuszczowe)



Na = 2g/d



białko=1g/kg/d + 50% ilości utraconej z moczem



Bilans płynów, leki moczopedne (diuretyki pętlowe, tiazydy,
antagoniści aldosteronu)



Odpoczynek w pozycji leżącej (aktywacja układu RAA)



ACEI, Indometacyna - ograniczenie białkomoczu



Statyny



Leki antyagregacyjne, antykoagulacyjne



Uzupełnienie matabolitów wit D



Szczepienia, podawanie immunoglobulin



Nefrektomia