Stany nagłe w

chorobach

hematologicznych i

onkologicznych

NIEDOKRWISTOŚĆ

Przyczyny niedokrwistości

1. Utrata krwi – jest to najczęstsza przyczyna

niedokrwistości (może być skryta).

2. Autoimmunologiczna hemoliza – może pojawić

się w nieobecności czynników wywołujących (ciepłe

przeciwciała – przyczyna jest często idiopatyczna,

ale może zdarzyć się w przebiegu białaczki,

chłoniaka lub tocznia) lub w warunkach hipotermii

(zimne przeciwciała), bądź po spożyciu leków

(hemoliza indukowana przez leki).

3. Niedobór gkukozo-6-fosforanowej

dehydrogenazy (G-6-PD) spotyka się u 10%

populacji w świecie.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Przyczyny niedokrwistości

4. Niedokrwistość aplastyczna – wynika z

upośledzenia czynności szpiku kostnego, zdarza

się często po ekspozycji na leki, czy toksyny.

5. Aplazja krwinek czerwonych – wywołana

chorobami immunologicznymi. Charakteryzuje

się zmniejszoną liczbą erytrocytów i innych

komórek wywodzących się z pnia.

6. Stany hipochromiczne – występują, gdy

wytworzone krwinki czerwone są słabo

wysycone hemoglobiną. Najczęstszą przyczyna

jest niedobór żelaza (najczęstsza przyczyna

hipochromii).

NIEDOKRWISTOŚĆ

Przyczyny niedokrwistości

7. Niedokrwistość megaloblastyczna

– wynika z zaburzeń syntezy DNA,
jest spowodowana niedoborem kwasu
foliowego lub witaminy B 12.

8. Alkoholizm – niedokrwistość

spotykana u alkoholików
spowodowana jest supresją etanolu i
dysfunkcją wątroby oraz
niedożywieniem.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Przyczyny niedokrwistości

9. Mechaniczne uszkodzenia krwinek

czerwonych mogą być również przyczyną

niedokrwistości.
Po plastyce zastawek lub po operacjach

naczyniowych.
Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna

– gdy dochodzi do fragmentacji prawidłowych

erytrocytów przez włóknik w mikrokrążeniu.

Przykłady tego mechanizmu to: DIC, zakrzepowej

plamicy małopłytkowej, zespole hemolityczno-

mocznicowym, nadciśnieniu, odrzuceniu

przeszczepu nerek i inne.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Obraz kliniczny

1. Niedokrwistość spowodowana

przewlekła utratą krwi.
Pacjenci mogą nie zgłaszać żadnych

objawów,
Niedokrwistość rozwija się powoli,
Występuje: zmęczenie, nietolerancja

wysiłku fizycznego, zaostrzenie choroby

wieńcowej, nawet utrata świadomości –

gdy poziom hemoglobiny spada poniżej

wartości krytycznych

NIEDOKRWISTOŚĆ

Obraz kliniczny

Hemoliza autoimmunologiczna:
W hemolizie spowodowanej zimnymi
przeciwciałami (w nagłej
hemoglobinurii) mogą wystąpić:
przebarwiony mocz, dreszcze,
gorączka, bóle brzucha lub pleców.
Choroba może mieć charakter
przewlekły lub przebiegać jako ciężka
niedokrwistość.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Obraz kliniczny

3. Niedokrwistość wywołana niedoborem

G-6-PD.

• Pojawia się w wyniku przełomu

hemolitycznego u chorych spożywających

oksydanty (np. sulfonamidy). Bądź u

pacjentów z infekcją lub kwasicą.

• Hemoliza pojawia się przed upływem 3 dni

od zadziałania czynnika wywołującego.

• Badania laboratoryjne wykrywają:

hemolizę i hemoglobinurię.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Obraz kliniczny

4. Niedokrwistość aplastyczna.

Objawia się pancytopenią. (pancytopenia –

jt.zaburzenie hematologiczne polegające na

zmniejszonej ilości upostaciowanych elementów

krwi: erytrocytów, leukocytów i płytek krwi).

5. Aplazja krwinek.

Objawia się jako ciężka niedokrwistość z

niedoborem retykulocytów, z prawidłową ilością

leukocytów i płytek krwi.
Może przebiegać z: wklęsłością płytek

paznokciowych, bladością i z zajadami.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Obraz kliniczny

6. Niedokrwistość niedobarwliwa

(hipochromiczna)
Objawia się: zmniejszoną liczbą
erytrocytów.
Chorzy zgłaszają osłabienie.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Obraz kliniczny

7. Niedokrwistość megaloblastyczna.

Pacjenci mogą cierpieć z powodu
niedoboru witaminy B 12 lub kwasu
foliowego, wywołanych chorobą
podstawową.

• Najczęstszym objawem niedoboru wit.B12

są obwodowe zaburzenia neurologiczne.
Zaburzeń neurologicznych nie spotyka się
w niedoborze kwasu foliowego.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Diagnostyka

Wywiad u chorych z

niedokrwistością bywa
charakterystyczny, badanie
fizykalne (np. żółtaczka
hemolityczna) i badania
laboratoryjne (np. morfologia z
rozmazem) kierują rozpoznanie w
odpowiednią stronę.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Diagnostyka

BADANIE FIZYKALNE

Adenopatia, hepatomegalia,

splenomegalia, neuropatia lub

tkliwość kości na ucisk występują w

niedokrwistości z różnych przyczyn.
Po dużej utracie krwi chorzy mają

objawy zapaści ortostatycznej i inne

objawy hipowolemii.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Diagnostyka

BADANIA LABORATORYJNE

Wszyscy pacjenci z niedokrwistością powinni

mieć wykonany test na obecność krwi w

stolcu.
Morfologia krwi – umożliwia ocenę

niedokrwistości, leukocytów i płytek krwi.

Ważną częścią składową jest MCV.
U chorych z prawidłowym MCV należy

wykonać: stężenie żelaza w surowicy, liczbę

retykulocytów, stężenie heptoglobiny, odczyn

Coombsa i rozmaz krwi obwodowej.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Diagnostyka

U chorych z niskim poziomem MCV
należy ocenić: żelazo w surowicy, stężenie
ferrytyny i szpik kostny. Prawidłowy
poziom żelaza jest wskazaniem do
elektroforezy hemoglobiny.
Pacjenci z wysokim MCV powinni być
zbadani na: liczbę retykulocytów, stężenie
kwasu foliowego i witaminy B 12.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Diagnostyka

Liczba retykulocytów – pozwala
oszacować odpowiedź układu
odnowy krwi na niedokrwistość.
Stężenie wolnej hemoglobiny w
osoczu, dehydrogenezy
mleczanowej i niezwiązanej
bilirubiny – u chorych z hemolizą
są podwyższone.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Diagnostyka

Stężenie haptoglobiny – zmniejsza się u chorych

z niedokrwistością hemolityczną.
U pacjentów z niedoborem żelaza. Stężenie żelaza

w surowicy, ferrytyny i wysycenie transferyny są

niskie. Zdolność wiązania żelaza jest wysoka.
Bezpośredni odczyn Coombsa – wypada

dodatnio w przypadku hemolizy

autoimmunologicznej.
Badanie moczu – może wykryć źródło

krwawienia.
Badania enzymatyczne – dzięki temu badaniu

można rozpoznać niedobór G-6-PD.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Diagnostyka

Tomografia komputerowa – może
być niezbędna do wykrycia i
określenia źródła krwawienia.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Postępowanie

Utrata krwi/niedokrwistość w przebiegu

chorób przewlekłych. Postępowanie

polega na podawaniu witamin i żelaza.
Hemoliza autoimmunologiczna – w

ciężkiej postaci chory może wymagać

podania doustnego prednizonu

(1mg/kg/dzień). Przetoczenie krwi stanowi

komplikacje i może być stosowane po

konsultacji z hematologiem. W niektórych

przypadkach niezbędna jest splenektomia

lub leki immunosupresyjne.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Postępowanie

Niedokrwistość z niedoboru G-6-PD. Nie
ma swoistego leczenia tej niedokrwistości.
Postępowanie polega na unikaniu
oksydantów i innych czynników
wywołujących.
Niedokrwistość aplastyczna –
postępowanie jest uzależnione od
przewidywanej możliwości podjęcia funkcji
przez szpik kostny i może polegać na
przeszczepieniu szpiku kostnego.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Postępowanie

Niedokrwistość z niedoboru żelaza
– leczenie polega na uzupełnieniu
żelaza podawanego drogą doustną lub
parenteralną.
Niedokrwistość megaloblastyczna –
podajemy doustnie kwas foliowy lub
witaminę B 12 (domięśniowo).
Wskazane jest leczenie
długoterminowe.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Zalecenia

Wszyscy chorzy z większym

krwawieniem wymagają
hospitalizacji.

DIC

DIC – rozsiane krzepnięcie

śródnaczyniowe.

Jest zespołem patofizjologicznym z

koagulaopatią ze zużycia, który
towarzyszy chorobie podstawowej.
Aktywacja krzepnięcia krwi i wtórna
aktywacja fibrynolizy doprowadza do
zakrzepicy i/lub skazy krwotocznej.

DIC- mechanizm

DIC jest inicjowany przez jeden z trzech

mechanizmów:

Obecność zewnątrzpochodnego
prokoagulantu, np. płynu owodniowego lub
jadów węży.

Kontakt krwi z obcą powierzchnią, np.
przeszczep, oparzenie.

Obecność wewnątrzpochodnego
prokoagulantu, np. białaczka
promielocytowa.

DIC - patogeneza

Po uformowaniu się skrzepu w mikrokrążeniu

toczy się proces fibrynolizy z uwalnianiem
produktów degradacji fibryny (FDP).
Powoduje to zaburzenie homeostazy między
krzepnięciem a lizą.
Krążąca plazmina trawi fibrynogen oraz
czynnik V i VIII – powodując spadek ich
stężenia.
FDP – upośledzają polimeryzację fibryny i
funkcję płytek.

DIC – obraz kliniczny

Dość często DIC spotykany jest w SOR-

ach, na pierwszy plan wysuwa się
najczęściej choroba współistniejąca.

DIC spotyka się w przypadku: ciąży,

oparzeń, posocznicy, ciężkich urazów
lub ciężkich schorzeń wątroby.

DIC – obraz kliniczny

1. Pierwotne powikłania hematologiczne:

Krwawienia – spotykane w 75%
przypadków DIC, zwykle dotyczą błon
śluzowych i skóry. Obserwuje się również:
np. sączenie z miejsca wkłucia, sączenie z
ran, wybroczyny krwotoczne, sińce.
Krwiomocz, krwawienia z przewodu
pokarmowego, krwotoki do OUN
(prognostycznie złe).

DIC – obraz kliniczny

Zmiany zakrzepowe w DIC, np.
zmiany psychiczne, upośledzenie
czynności nerek, zgorzel kończyn.
Objawiają się uszkodzeniem
narządów końcowych.
Plamica piorunująca –
spowodowana rozsianym
krzepnięciem śródnaczyniowym.

DIC – obraz kliniczny

2. Mikroangiopatyczna niedokrwistość

hemolityczna. Powstaje wskutek
przeciskania się erytrocytów przez złogi
włóknika. Jest charakterystyczna dla
przewlekłego DIC.

3. Umiejscowione DIC. Może się zdarzyć

w nerce lub wątrobie, najczęściej
współistnieje z nadciśnieniem złośliwym
lub marskością.

DIC – różnicowanie

Rozpoznanie różnicowe w DIC

obejmuje badania laboratoryjne
i oparte jest na odchyleniach od
normy w przeprowadzonych
badaniach a nie na jednym teście.

DIC – rozpoznanie

Rozpoznanie w DIC-u musi być oparte na

objawach klinicznych i badaniach

laboratoryjnych.

Na SOR ustala się rozpoznanie na podstawie

wykonanych badań:
morfologii, zwłaszcza ilości płytek;
PT i PTT są przedłużone,
FDP są podwyższone,
Stężenie fibrynogenu i liczba płytek są niskie;
Stężenie czynników V i VIII są niskie.