Przysadka i podwzgórze

Guzy przysadki i podwzgórza

Podział:

1. hormonalnie nie aktywne

1. czaszkogardlak

2. torbiel skórna i naskórkowa

3. potworniaki

4. przerzuty

2. hormonalnie czynne - gruczolaki

1. chromofobne → PRL

2. kwasochłonne → HGH → akromegalia, gigantyzm

3. zasadochłonne → ACTH → zespół/choroba Cushinga

Objawy wspólne:

• objawy niedoczynności przedniego płata przysadki (← uszkodzenie)

• bóle głowy (← proces rozrostowy)

• zaburzenia widzenia (← ucisk na skrzyżowanie nerwów wzrokowych)

Diagnostyka:

1. KT

2. MR

3. badania okulistyczne

Zespół Sheehana

Uszkodzenie przysadki/podwzgórza → niedobór:

• somatotropiny

• gonadotropiny

• tyreotropiny

• kortykotropiny

Zespół Glińskiego-Simondsa - całkowity zanik czynności przedniego płata przysadki.

Przyczyny:

1. czaszkogardlak

2. zaminy zakrzepowe w naczyniach włosowatych krążenia przysadkowego

1. cukrzyca

2. krwotok okołoporodowy

3. wstrząs

3. nacieki histiocytarne

4. zmiany zapalne

5. ziarniniaki

6. urazy

Objawy:

1. objawy niedoboru hormonów

Postacie:

2. ostra

3. przewlekła

1. brak laktacji po porodzie

2. przerzedzenie owłosienia łonowego

3. zaburzenia miesiączkowania

4. wypadanie włosów

5. skóra blada, sucha

6. liczne drobne zmarszczki na twarzy

7. obrzęki powiek

8. oczy zapadnięte w oczodołach

9. szczupłe kończyny

10. zmiany zanikowe w narządach płciowych

11. objawy niedoczynności tarczycy

Zespół objawów - 6x A:

1. Axilla - utrata owłosienia

2. Amenorhea - ↓ GSH

3. Agalactia - ↓ PRL

4. Apathia - ↓ TSH

5. Adynamia - ↓ ACTH

6. Alabastrowe powłoki - ↓ MSH

Rozpoznanie:

• klinika

• pozom hormonów tropowych

Różnicowanie:

1. jadłowstręt psychiczny

Ostra niewydolność przysadki

Jest to zaostrzenie przebiegu subklinicznego po przebytym:

• urazie

• stresie

• biegunce

Objawy:

• niedobór ACTH, TSH

• śpiączka

• bradykardia

• hipotonia

• hiperwentylacja

• hiperkapnia

Leczenie:

1. neurochirugiczne

2. substytucja hormonów

Karłowatość przysadkowa

• niedobór hormonu wzrostu i gonadotropin

Postacie:

1. samoistna - zmiany w obrębie podwzgórza, może występować rodzinnie

2. organiczna - zmiany w obrębie podwzgórza i przysadki

Objawy:

1. niedobór wzrostu (spowodowany powolnym wzrostem)

2. rozwój fizyczny i umysłowy prawidłowy

3. brak cech pokwitania

1. miesiączka

2. owłosienie łonowe

3. rozwój gruczołów sutkowych

4. infantylny wyraz twarzy

5. miękkie, jedwabiste włosy

6. tkanka tłuszczowa zlokalizowana głównie na podbrzuszu, kończyny szczupłe

7. drobne dłonie

8. brak pneumatyzacji kości czaszki

9. opóźnienie dojrzewania układu kostnego

10. wczesny początek osteoporozy

Rozpoznanie:

1. poziom STH

2. klinika

3. RTG

Leczenie:

1. substytucja hormonów (STH)

Akromegalia

• nadczynność (gł. spowodowana przez gruczolak) przysadki → nadprodukcja STH

• przed końcem dojrzewania → gigantyzm, po zakończeniu dojrzewania → akromegalia

Objawy:

• powiększenie dłoni i stóp

• nadmierna pneumatyzacja kości czaszki

• powiększenie łuków brwiowych

• krótki nos na szerokiej podstawie

• hyperglosia

• prognatyzm

• rozwarty kąt między gałęzią i trzonem żuchwy

• szczeliny między zębami (spowodowane wzrostem żuchwy)

• duże, grube dłonie

• powiększenie narządów wewnętrznych

• ↑ masy mięśniowej

• zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa

• nadciśnienie

• bóle głowy

• zaburzenia widzenia

• nadmierna potliwość

• zaburzenia miesiączkowania, zaburzenia libido

Rozpoznanie:

1. klinika

2. RTG, KT, MR

3. poziom STH

Leczenie:

1. operacyjne

2. agoniści dopaminy - Bromokryptyna

3. analogi somatostatyny

Hiperprolaktynemia

• gruczolak płata przedniego przysadki → nadprodukcja PRL

• przyczyny 20% wtórnych zaburzeń miesiączkowania

• głównie u kobiet, zwykle 30-40 r.ż.

Objawy:

• wtórny brak miesiączki

• ↓ libido

• mlekotok

• oligo-/zoospermia

• bóle głowy

• zaburzenia widzenia

Rozpoznanie:

1. klinika

2. KT

3. poziom PRL:

1. <25 ng/ml - norma

2. 25-200 ng/ml - rozpoznanie wątpliwe

3. >200 ng/ml - rozpoznanie pewne

Leki powodujące mlekotok:

1. Metoklopramid

2. Rezerpina

Leczenie:

1. Bromokryptyna - hamuje uwalnianie PRL

Moczówka prosta

Przyczyna: uszkodzenie tylnego płata przysadki.

Postacie:

1. ośrdodkowa

1. idiopatyczna - uwarunkowana genetycznie lub autoimmunologicznie

2. objawowa (60%)

1. guzy

2. przerzuty

3. zbiegi neurochirurgiczne

2. nerkowa

1. wrodzona - sprzężona z chromosomem X

2. nabyta - choroby nerek, leczenie litem

Obraz kliniczny:

1. polidypsja

2. poliuria

3. astenuria - upośledzone zagęszczanie moczu

Rozpoznanie:

1. test hydropenii

2. KT, MR

Leczenie:

1. Desmopresyna

5/5