WADY WRODZONE SERCA

• różne nieprawidłowości rozwojowe powstające we wczesnym okresie płodowym

• są następstwem zahamowania lub nieprawidłowego rozwoju układu krążenia we wczesnym życiu płodowym

• 5-10 / 1000 żywych urodzeń

• etiologia - w 90% nieznana

• przyczyny:

1. anomalie chromosomalne - zespół Downa, Edwardsa, Pataua

2. zespoły dziedziczone autosomalnie dominująco - Marfan, Ehlersa-Danlosa

3. czynniki infekcyjne - wirus różyczki, grypy, świnki, coxsackie

4. cukrzyca lub toczeń rumieniowaty układowy u matki

5. alkoholizm oraz leki - hydantoina, witamina A

6. wiek matki > 40 rż.

• symptomatologia:

• sinica

• szmery nad sercem

• drżenie klp („koci mruk”)

• zmiany w sylwetce serca (okolica przedsercowa)

• opóźnienie rozwoju fizycznego

• zakażenia dróg oddechowych

• duszność - bladość, poruszanie skrzydełkami nosa

• tachykardia

• potliwość

• palce pałeczkowate

• paznokcie - szkiełka zegarka

• pozycja kuczna - Fallot

• podział wrodzonych wad serca:

1. Wady serca wrodzone bez przecieku (bezsinicze)

1. Izolowane zwężenia - t. płucnej 25-30%, koarktacja aorty 5%

2. Anomalie łuku aorty - prawostronny łuk aorty, podwójny łuk

3. Zmiany położenia serca - prawostronne

2. Wady z przeważającym przeciekiem tętniczo-żylnym (bezsinicze lub z sinicą względną)

1. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej 3-14%

2. Ubytek przegrody międzykomorowej 20%

3. Przetrwały przewód tętniczy Botalla - między łukiem aorty a tętnicą płucną 10%

4. Anomalie żył płucnych - przełożenie do PP

3. Wady z przeważającym przeciekiem żylno-tętniczym

1. Zwężenie zastawek prawego serca z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej

1. Trylogia Fallota - zwężenie zastawkowe t. płucnej + ubytek przegrody międzyprzedsionkowej + przerost prawej komory

2. Zarośnięcie zastawki trójdzielnej i ubytek międzyprzedsionkowy

2. Przełożenie wielkich pni tętniczych z wysokim ubytkiem przegrody międzykomorowej

1. Tetralogia Fallota - zwężenie t. płucnej + ubytek przegrody międzykomorowej + częściowe przełożenie aorty (aorta jeździec) + przerost prawej komory 3-5 %

2. Wspólny pień tętniczy 1-4%

3. Przełożenie wielkich pni tętniczych 5%

---