WRODZONE WADY SERCA
U DZIECI
Olejniczak Hubert
Oleszak Paweł
Grupa 8
WRODZONE WADY SERCA
U DZIECI
Olejniczak Hubert
Oleszak Paweł
Grupa 8
WYSTĘPOWANIE
Wady wrodzone stanowią największy
problem w kardiologii dziecięcej
Częstość występowania 3-5 do 12 na 1000
żywych urodzeń /średnio na świecie 10
noworodków z w.w.s. na 1000 ż. urodz./
Wady wrodzone - drugie miejsce po
chorobach okresu okołoporodowego wśród
przyczyn zgonów niemowląt w Polsce
/wśród nich głównie wady serca/
ETIOLOGIA
W 90 % nieznana
8% anomalie chromosomalne i
pojedynczego genu
2% wpływ czynników
środowiskowych i czynników
matczynych
Współistnienie z wadami innych
narządów około 20%
Ubytek przegrody
międzykomorowej VSD
Najczęstsza wrodzona
wada serca - 25%
Pierwszy opis wady 1879
r. - Roger
Przebieg naturalny zależy
od wielkości ubytku i
lokalizacji (od bez
znaczenia klinicznego i
hemodynamicznego do
rozwoju nadciśnienia
płucnego czy
narastającej dysfunkcji
zastawki aortalnej)
VSD
Różne podziały (najczęściej uwzględniający
podział przegrody na część błoniastą,
odpływową, napływową i beleczkową):
okołobłoniasty 80% /podaortalny/, drogi
odpływu 6% /podpłucny, podtętniczy/, drogi
napływu 7%/typu kanału p-k/, beleczkowaty
/mięśniowy/, mogą być mnogie ubytki/ typ
„sera szwajcarskiego”/ w.g Kirklina
W.g Soto: ubytek okołobłoniasty, mięśniowy
(napływowy,odpływowy, beleczkowy),
podtętniczy( nad i podgrzebieniowe)
VSD
patofizjologia
3 rodzaje ubytków
Małe restrykcyjne < 0.5 cm
2
, mniej niż 50% pola
powierzchni zastawki aortalnej
Umiarkowane ( 0.5 – 1.0 cm2)
Duże nierestrykcyjne > 1.0 cm2
Głównie L-P przeciek – poszerzenie pnia t. płucnej i naczyń
płucnych, lewego przedsionka oraz lewej komory – może
prowadzić do nadciśnienia płucnego – Z. Eisenmengera
VSD
Wywiad:
Mały ubytek – bezobjawowy
Umiarkowany, duży: duszność,
nadmierna potliwość, trudności w
karmieniu, niedostateczny przyrost
masy ciała, nawracające zakażenia
dróg oddechowych, zastoinowa
niewydolność serca, obrzęk płuc
VSD
Objawy przedmiotowe:
Drżenie skurczowe w okolicy
przedsercowej, szorstki szmer
holosystoliczny w dole mostka, może
być wzmożenie II tonu, turkot
rozkurczowy na koniuszku / wzmożony
przepływ przez zastawkę mitralna/,
może być szmer rozkurczowy z. płucnej
i aortalnej
Ubytek przegrody
międzyprzedsionkowej ASD
6-10% wszystkich wad wrodzonych
Częściej u płci żeńskiej 2 : 1
Możliwość występowania rodzinnego
Najczęstsza wrodzona wada serca u dorosłych
Nadciśnienie płucne może rozwinąć się
dopiero u osoby dorosłej
ASD typy
Wtórny ASD II - najczęstszy 70% ( w obrębie
otworu owalnego)
Pierwszy ASD I – 20% związany z
rozszczepieniem VM/VT, z niedorozwojem
poduszeczek wsierdziowych
Ż. głównej /sinus venosus/ 6-8 % związany z
nieprawidłowym spływem żył płucnych
Zatoki wieńcowej /najrzadszy/ związany z
przetrwałą l. ż. główną górną oraz z asplenią
Wspólny przedsionek
ASD
Wywiad: łatwa męczliwość lub bez
objawów
Objawy kliniczne najczęściej
pojawiają się w wieku
przedszkolnym / u niemowląt
wyjątkowo, gdy duży przepływ/
Objawy fizykalne: miękki
śródskurczowy szmer wyrzutu
prawej komory, sztywne
rozdwojenie drugiego tonu,
rozkurczowy turkot zwiększonego
przepływu przez z. trójdzielną
Całkowite przełożenie
wielkich naczyń /TGA/
Definicja - zgodność
przedsionkowo-komorowa,
niezgodność komorowo -
tętnicza
występowanie:5% wszystkich
wad, częściej płeć męska,
częściej gdy cukrzyca u matki
patofizjologia: aorta -PK, t.
płucna -LK, dwa krążenia
całkowicie oddzielone, bez
korekcji lub połączeń /wad/ -
wada letalna
TGA
Wywiad: objawy narastają w pierwszych
godzinach życia /eutroficzny noworodek
bez szmerów w sercu/- narastanie
sinicy, cech duszności,pogarszanie się
stanu ogólnego, narastanie kwasicy
oraz cech niewydolności krążenia
Objawy przedmiotowe: sinica, duszność,
powiększenie wątroby
TGA
Osłuchiwanie: głośny
pojedynczy II ton , szmery z
wad współistniejcych
RTG klatki piersiowej: owalna
rysunek naczyniowy płuc
Ekg; prawogram, przerost PK i
PP
Cewnikowanie: ocena
anatomii serca i tętnic
wieńcowych, zabieg
Rashkinda,
Tetralogia Fallota /TOF/
Współistnienie 4 wad:
ubytek przegrody
międzykomorowej /
malalignment / -
nielinijne ustawienie
przegrody,
dextropozycja aorty
/aorta jeździec/- ujście
nad ubytkiem, zwężenie
drogi odpływu prawej
komory, przerost prawej
komory
rodzinne występowanie
wady, najczęstsza
sinicza wada u
dorosłych
TOF
Patofizjologia - najważniejszym czynnikiem
hemodynamicznym określającym istotność wady jest
stopień zwężenia tętnicy płucnej
„różowy”Fallot - łagodne zwężenie przeciek L - P,
„niebieski” istotne zwężenie p. P-L
Wywiad: bezobjawowy, sinica, duszność, napady
anoksemiczne, policytemia, ropień mózgu
TOF
Objawy przedmiotowe:niedobór masy
ciała, sinica, z. n. s., palce
pałeczkowate, tętnienie prawej komory,
drżenie skurczowe w dole mostka
Osłuchiwanie: pojedynczy II ton, głośny
szmer wyrzutu nad t. płucną, szmer
holosystoliczny wzdłuż lewego brzegu
mostka, szmer niedomykalności Ao i
T.P.
Przetrwały przewód
tętniczy PDA
Czynnościowe zamknięcie do
10 – 15 godziny po porodzie,
anatomiczne 3 m-c ż.
Na utrzymanie drożności
przewodu- mają wpływ
zaburzenia oddychania w
okresie okołoporodowym /
wcześniactwo – 80%
noworodków o masie <1200
g/,dzieci matek, które przebyły
różyczkę w I trymestrze ciąży,
u dzieci urodzonych na
terenach wysoko położonych
Częściej płeć żeńska
PDA
Objawy fizykalne: przyśpieszony oddech,
duszność, szybkie i chybkie tętno, duża
amplituda ciśnienia tętniczego, drżenie
skurczowe nad górnym lewym brzegiem
mostka, uderzenie koniuszkowe
przesunięte w lewo i ku dołowi, szmer
„maszynowy” najlepiej słyszalny nad
lewym górnym brzegiem mostka, może
być turkot rozkurczowy na koniuszku,
może być wzmożenie II tonu, cechy
zastoinowej niewydolności serca
PDA
Klinika – zależy od szerokości przewodu
Wąski nie powoduje żadnych objawów
Średni lub duży – mały przyrost masy
ciała, narastanie objawów niewydolności
krążenia (rzężenia nad płucami,
powiększona wątroba) -niepokój dziecka,
męczliwość podczas karmienia; rozwija
się niewydolność oddechowa, zespół
„podkradania”
Koarktacja aorty CoA
Odosobnione zwężenie
aorty zstępującej /cieśni/
najczęściej umiejscowione
na wysokości przewodu
tętniczego, występowanie
rodzinne, częściej płeć
męska, często w zespole
Turnera, często
współistnieje z
dwupłatkową zastawką
aortalną, PDA, hipoplazją
łuku aorty, zwężeniem
drogi napływu i odpływu
lewej komory
CoA
Typy:
B - nadprzewodowy – typ
niemowlęcy /w skrajnej
postaci przepływ w Ao z.
zależny od PDA/
A - okołoprzewodowy
C - podprzewodowy ( typ
dorosły) niezależny od PDA
Koarktacja na dużym
odcinku
( hipplazja odcinkowa)
CoA
Wywiad: przebieg bezobjawowy lub
cechy z.n.s, duszność, trudności w
karmieniu, sinica (typ niemowlęcy),
niedobór masy ciała, podwyższone
ciśnienie tętnicze na kończynach
górnych, obniżone ciśnienie tętnicze
na kończynach górnych, bóle głowy,
krwawienie z nosa, chromanie
przestankowe w kończynach dolnych
CoA
Objawy przedmiotowe: może być sinica
dolnej połowy ciała, mruk skurczowy w
dołku nadmostkowym i na plecach,
nadciśnienie skurczowe, różnica ciśnienia
skurczowego na kk.g i kk d.> 20mmHg,
niewyczuwalne tętno na t. udowych,
głośny i ton na koniuszku,wzmożony II ton
nad Ao, skurczowy szmer
wyrzutowy(okolica międzyłopatkowa, lewa
pacha, koniuszek,okolica przedsercowa,
szmer ciągły krążenia obocznego
Dziękujemy za uwagę!