plik

OBRZĘK

NACZYNIORUCHO

WY OBRZĘK

QUINCKEGO

Renata Bator

26.11.2021

Obrzęk naczynioruchowy polega na pojawianiu
się nabrzmienia (obrzęku) skóry i znajdujących
się pod nią tkanek w wyniku nieprawidłowej,
nadmiernej przepuszczalności naczyń
spowodowanej zadziałaniem na nie silnych
substancji zwanych kininami (jedną z nich jest
tzw. bradykinina).

U połowy chorych z obrzękiem
naczynioruchowym pojawiają się także bąble
na skórze (przypominają wyglądem zmiany
skórne spowodowane dotknięciem pokrzywy
– stąd nazwa – pokrzywka).

Obrzęk naczynioruchowy (obrzęk Quinckego)
to reakcja alergiczna, podobna do pokrzywki,
ale głębiej umiejscowiona.

Obrzęk tkanki podskórnej jest w nim bolesny,
rozlany, bez wyraźnych granic.

Zwykle dotyczy twarzy, ale może obejmować
inne części ciała, na przykład narządy płciowe,
ręce oraz stopy.

26.11.2021

• Obrzęk może utrzymywać się 1 - 3 dni, skóra jest

najczęściej blada, przeważnie nie ma świądu. Jeśli
choroba nawraca, najczęściej występuje w tym samym
miejscu, a z czasem skóra ulega rozciągnięciu.

• Na obrzęk naczynioruchowy najlepiej wskazuje

pojawienie się charakterystycznych objawów na twarzy,
powiekach, błonie śluzowej, wargach, języku, krtani, tj. w
okolicy luźnej tkanki łącznej.

• Wówczas wyrazisty (karykaturalny obrzęk warg,

policzków) wskazuje, że mamy do czynienia

z tzw. obrzękiem Quinckego.

• Chociaż należy też zauważyć,
   że prawie każde miejsce może
   ulegać obrzękowi, zwłaszcza
   ręce, i stopy.

26.11.2021

•Obrzęk naczynioruchowy zajmujący błony

śluzowe głośni lub krtani jest niebezpieczny –
może doprowadzić do śmierci przez uduszenie.

•Objawy są tak nasilone i dokuczliwe, że

uniemożliwiają pracę zawodową i prowadzenie
normalnego życia.

•Czasami przewlekłej pokrzywce, czy obrzękowi

naczynioruchowemu towarzyszy skłonność do
wstrząsu anafilaktycznego, który zagraża życiu
lub pojawia się nagły i silny obrzęk twarzy oraz
głośni w postaci tzw. obrzęku Quinckego
zagrażający uduszeniem się

chorego.

26.11.2021

• Mniej groźny jest obrzęk śluzówki przewodu

pokarmowego.

    (w sytuacji wystąpienia objawów brzusznych leczenie
     jest przede wszystkim objawowe – stosuje się leki
    przeciwbólowe, uzupełnianie płynów, leki
    przeciwwymiotne i przeciwbiegunkowe).

26.11.2021

Skąd się bierze obrzęk?

• Najważniejszą substancją odpowiedzialną za

powstanie obrzęku Quinckego wydaje się
być bradykinina

( tzw. hormon tkankowy).
• Jest to substancja wydzielana przez wiele typów

komórek w odpowiedzi na różnego rodzaju
pobudzenie.

• Bradykinina działa silnie na naczynia krwionośne,

rozszerza je, co ułatwia przechodzenie płynu z
naczyń do otaczających tkanek.

• Gromadzenie się płynu skutkuje obrzękiem

26.11.2021

• Przyczyny

• Odmiany

• Leczenie i rokowanie

O czym porozmawiamy?

26.11.2021

Przyczyny choroby

to, m.in.:

- alergie ( często na pokarmy- orzeszki, ryby, skorupiaki)

- ukąszenie przez owady z rodziny błonkoskrzydłych,
np. osę, pszczołę,

- choroby autoimmunologiczne ( układowe)

- konserwanty i barwniki zawarte w żywności

- czynniki niealergiczne (niektóre leki - np. inhibitory
konwertazy angiotensyny, stosowane w leczeniu
nadciśnienia tętniczego)

- samoistna skłonność do obrzęku
naczynioruchowego (wrodzony lub nabyty niedobór
inhibitora składnika C1 dopełniacza)

- zaburzenia funkcji tarczycy

- w rzadkich przypadkach chłoniaki

26.11.2021

Rodzaje

(ze względu na przyczynę wystąpienia choroby)

26.11.2021

I . Alergiczny obrzęk
naczynioruchowy
to najczęściej spotykana
postać choroby, która
zwykle dotyka osoby
uczulone na niektóre
produkty spożywcze.

Alergia na
pokarm zdarza się u 5-8%
dzieci i 1-2%-4%
dorosłych.

26.11.2021

W obrzęku naczynioruchowym wywołanym alergią
obecna jest nie tylko pokrzywka – może pojawić się
katar, trudności z oddychaniem i świąd skóry.

• Bardzo poważna reakcja alergiczna po spożyciu

konkretnego produktu może objawiać się obrzękiem,
trudnościami z oddychaniem i nagłym spadkiem
ciśnienia krwi.

• W większości przypadków po zidentyfikowaniu

alergenu łatwo jest uniknąć problemów poprzez
unikanie danego produktu spożywczego.

26.11.2021

II. Idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy

    Jego przyczyna nie jest znana, ale niektóre czynniki, na
    przykład stres, zaburzenia funkcjonowania tarczycy,
niedobór
    żelaza, kwasu foliowego lub witaminy B12 oraz infekcje,
    mogą przyczyniać się do wywołania niepożądanych
    objawów.

• W wielu przypadkach idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy

bywa mylnie diagnozowany jako obrzęk alergiczny.

• Dość powszechnym zjawiskiem jest przewlekły

idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy (dotyka on jedną
osobę na 2000).

26.11.2021

III. Obrzęk naczynioruchowy wywołany lekami

     Jego objawy są spowodowane skutkami ubocznymi
     niektórych środków farmaceutycznych, na przykład
     inhibitorów stosowanych w leczeniu wysokiego
ciśnienia
     krwi, lub lekami przeciwbólowymi ( ibuprofenem,
     ketoprofenem, naproksenem i innymi) a także
kwasem
     acetylosalicylowym.

• Obrzęk może pojawić się w dowolnym momencie po

rozpoczęciu leczenia danym lekiem, a objawy mogą
utrzymywać się nawet przez trzy miesiące po
odstawieniu medykamentu.

• .

26.11.2021

• Wbrew pozorom, ten rodzaj obrzęku

naczynioruchowego różni się od reakcji alergicznej
mechanizmem wystąpienia symptomów.

• Reakcja alergiczna pojawia się od kilku minut do

godziny po kontakcie z alergenem, a obrzęk
naczynioruchowy wywołany lekami może dać o sobie
znać po znacznie dłuższym czasie

26.11.2021

• Często przyczyną może być kontrast używanym

podczas wykonywania badań radiologicznych.

• U wielu chorych przyczyna obrzęku

naczynioruchowego i pokrzywki pozostaje nieznana.

26.11.2021

IV. Wrodzony (dziedziczny) obrzęk naczynioruchowy

Jest spowodowany nieprawidłowościami w genach

przekazanych przez rodziców.

• Ten rodzaj obrzęku jest niezwykle rzadki. Objawy pojawiają się

powoli i mogą dotyczyć gardła oraz jelit. W wyniku obrzęku jelit
chory odczuwa ból brzucha.

• Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy zwykle daje o sobie znać

po okresie dojrzewania.

• Na wystąpienie symptomów mogą wpływać następujące

czynniki: uraz lub infekcja, stosowanie doustnej antykoncepcji,
ciąża.

26.11.2021

Napady obrzęku pojawiają się u chorych z różną częstotliwością i
mają różną, zmienną lokalizację.

Obrzęk narasta do 24 godzin, nie towarzyszą mu pokrzywki, nie
swędzi. Kiedy próbujemy udzielać pomocy przy użyciu leków
przeciwhistaminowych, to właściwie nie przynoszą one żadnych
skutków. Ten sam obrzęk, jeśli pozostawimy go samemu sobie w
drugiej/ trzeciej dobie zaczyna sam znikać i chory wraca do siebie,
pod warunkiem, że nie pojawią się żadne komplikacje –

zaznacza

Profesor Krystyna Obtułowicz.

Napady choroby, które stanowią zagrożenie dla życia chorego
zlokalizowane są zwykle w narządach wewnętrznych człowieka,
brzuchu, twarzy, szyi oraz gardle i krtani.

Profesor Obtułowicz podkreśla, że - Szczególnie niebezpieczne są
napady obrzęku krtani, wymagają one prewencji, gdyż mogą
prowadzić do uduszenia.

26.11.2021

• W leczeniu objawowym obrzęku krtani raczej nie

należy wykonywać żadnej intubacji, tracheotomii,
jedynie najdelikatniejszą konikotomię, gdyż
uruchomiony w obrzęku czynnik kontaktu, przy
każdym dotknięciu i uciśnięciu tkanki generuje dalsze
postępowanie i przyspieszanie obrzęku lokalnego

26.11.2021

Jak często występuje obrzęk naczynioruchowy?

Nie ma dokładnych danych mówiących o tym, ile osób
w Polsce cierpi na jakąś postać obrzęku
naczynioruchowego.

Uważa się, że nawet w 20—40% przypadkach
przyczyną zgłoszeń do Pogotowia Ratunkowego czy
SOR- ów z powodu obrzęku naczynioruchowego są leki
z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny.

Pokrzywka przewlekła występuje u 1% chorych
prawdopodobnie u połowy z tych osób dochodzi także
do napadów obrzęku naczynioruchowego.

26.11.2021

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy wskutek
niedoboru C1 inhibitora ( HAE) jest chorobą
bardzo rzadką.

Wg. Polskiego Stowarzyszenia Pomocy Chorym
z Obrzękiem Naczynioruchowym l

iczba chorych

w Polsce jest szacowana w szerokich
granicach: 800-1300 przypadków,
rejestrowanych jest ponad 240 przypadków w
tym 52 przypadków dzieci i młodzieży do 18
r. ż z ponad 100 rodzin (dane na rok 2012).

Obrzęk wrodzony ujawnia się w 10—20 roku
życia, nabyty – zwykle po 40. Częściej chorują
kobiety.

Przypadek 1

• Kobieta w średnim wieku niedługo po podjęciu

niechcianej pracy biurowej dostała pokrzywki.
Pokrzywka pojawiała się na rękach przez kilka
miesięcy zaraz po wyjściu z domu do biura i znikała
po kilkunastu godzinach ( widoczne na ramieniu
plamiste wykwity).

26.11.2021

• Z upływem tygodni objawy pogłębiały się wywołując

uporczywy świąd. Próby ustalenia przyczyny nie
przyniosły rezultatu. Dolegliwości uśmierzało
podawanie środków antyhistaminowych. Pokrzywka
ustąpiła po zmianie pracy.

• Stwierdzenie, że choroba ma tylko podłoże

psychosomatyczne byłaby jednak zbytnim
uproszczeniem, choć nie mogło to być wykluczone.

• Prawdopodobne było również to, że w pokoju w

którym kobieta pracowała, lub w stołówce, w której
jadała znajdował się czynnik wywołujący pokrzywkę.

26.11.2021

Przypadek 2

• Młody mężczyzna, który już w dzieciństwie miał przewlekłą

pokrzywkę i obrzęk naczynioruchowy wywołany kontaktem z
rybami – zgłosił się z silnym obrzękiem na lewym policzku,
który obejmował wargi, język, głośnię i utrudniał oddychanie.

• Pomimo to, iż dobrze pamiętał o swoim uczuleniu na ryby i

starał się ich unikać nie ustrzegł się ponownego z nimi
kontaktu na skutek pocałunku z kobietą, która wcześniej
skonsumowała węgorza.

• Podanie adrenaliny, leku praciwhistaminowego i

kortykosteroidu spowodowało ustąpienie obrzęku, a
pogłębiona diagnostyka wykazała alergię na węgorza i kilka
innych ryb.

26.11.2021

Leczenie

• Obrzęk Quinckego leczy się lekami

przeciwhistaminowymi oraz sterydami
przyjmowanymi doustnie.

• Przy zajęciu dróg oddechowych stosowane są

preparaty kortyzonu, a także leki
przeciwhistaminowe, wapń i adrenalina.

• Niekiedy ratując życie chorego należy wykonać

zabieg tracheotomii lub konikotomii.

• Osobom, które miały w przeszłości ciężką

reakcję alergiczną z utrudnieniem oddychania,
przepisuje się strzykawkę z adrenaliną do
zastosowania domięśniowo w przypadku
ponownego wystąpienia duszności.

26.11.2021

Adrenalina ( hormon 3 x F z j. ang. fright, fight and
flight), czyli hormon strachu, walki i ucieczki)
przy anafilaksji podaje się ją domięśniowo, przy czym
nie należy wstrzykiwać leku w mięśnie pośladka.
Najbardziej zalecanym miejscem podania są mięśnie w
przednio-bocznej części uda.

Automatyczny wstrzykiwacz z adrenaliną należy wbić w
kierunku zewnętrznej części uda z odległości około 10 cm i
nacisnąć tłok do oporu, pamiętając o tym, żeby nie
zdejmować blokady,
która znajduje się na tłoku ampułko-strzykawki.

Kąt pomiędzy automatycznym
wstrzykiwaczem a udem powinien
wynosić 90 stopni.

26.11.2021

Po 10 sekundach od
wstrzyknięcia cała
dawka adrenaliny
dostaje się do
organizmu.

Należy pamiętać o
masowaniu miejsca
wstrzyknięcia leku przez
około 10 sekund, co
pozwala na szybsze
rozprowadzenie
adrenaliny po
organizmie.

26.11.2021

Preparaty zarejestrowane w Polsce:

• EpiPen Jr. 0,15 mg – roztwór. do

wstrzykiwań., 2 ml

• EpiPen Senior 0,3 mg – roztwór. do

wstrzykiwań., 2 ml

• Prognoza dla osób dotkniętych alergiczną postacią

obrzęku naczynioruchowego jest ogólnie dobra.

• Objawy ustępują zwykle w ciągu 1 - 3 dni, ale istnieje

prawdopodobieństwo nawrotów.

26.11.2021

• Wrodzoną postać choroby leczona jest–

atenuowanymi androgenami ( Danazol i
Stanozolol) - mechanizm działania tych leków
polega na pobudzeniu syntezy C1 INH -inhibitora
składowej dopełniacza – C1 esterazy w wątrobie,
dzięki czemu zwiększa się jego stężenie w osoczu.

• Stosowane są też przetoczenia osocza ( szczególnie

w przypadku planowanch, rozległych i długotrwałych
zabiegach operacyjnych i interwencjach
stomatologicznych).

26.11.2021

Rokowanie

•

Rokowanie dla osób z idiopatycznym obrzękiem
naczynioruchowym nie są szczególnie optymistyczne.

    Mimo iż symptomy nie stanowią poważnego zagrożenia dla
    zdrowia, ich częste występowanie może być nieprzyjemne i
    frustrujące.

•

Obrzęk spowodowany przyjmowanymi lekami może być
skutecznie leczony poprzez zmianę stosowanych środków.

•

W przypadku wrodzonej postaci obrzęku możliwe jest
zapanowanie nad objawami poprzez zastosowanie leków,
które zapobiegają wystąpieniu niepożądanych symptomów.

26.11.2021

• Szczególnie godne polecenia są leki antyhistaminowe

najnowszej generacji, które nie zakłócając
postrzegania i zdolności koncentracji.

• Aby wykonywać czynności wymagające wysokiej

koncentracji - np. prowadzić samochód, bez
utrudniających widzenie objawów alergicznego
zapalenia spojówek, czy dokuczliwej pokrzywki -
chorzy powinni zawsze mieć przy sobie lek
antyhistaminowy

26.11.2021

• W dniu 1 marca 2013 roku weszła w życie

zaktualizowana przez Ministerstwo Zdrowia lista
leków refundowanych.

• Po raz pierwszy w historii na przedmiotowej liście

znalazł się produkt leczniczy przeciwdziałający
skutkom ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego
u osób dorosłych.

• Wspomnianym produktem leczniczym jest lek o

nazwie RUCONEST, konestat alfa, rekombinowany
analog ludzkiego inhibitora esterazy C1 (rhC1NH),
wytwarzany za pomocą technologii rekombinacji DNA
w mleku transgenicznych królików.

26.11.2021

Cel wykładu

• Zdefiniowanie

choroby.

• Znajomość

postaci.

• Postępowanie

26.11.2021

Literatura:

• Kaszuba A. (red.), Dermatologia - diagnostyka

różnicowa, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-
83-7609-039-9

• Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna

Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0

• Kokot F. Diagnostyka różnicowa objawów

chorobowych, Wydawnictwo Lekarskie PZWL,
Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3295-6

• Obłutowicz K., Alergologia praktyczna, Wydawnictwo

Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 978-83-200-
4233-7

26.11.2021

Choroba posurowicza

(Morbus postsericus)

Choroba posurowicza to ogólnoustrojowy odczyn

alergiczny pojawiający się po 4-17 dniach po pozajelitowym

wprowadzeniu obcogatunkowej surowicy i po około 3 dniach po

podaniu leków (szczególnie antybiotyków).

Choroba posurowicza najczęściej występuje po podaniu

końskiej surowicy przeciwtężcowej lub przeciwbłoniczej

(surowice lecznicze)

Czasami objawy choroby mogą wystąpić po podaniu penicyliny,

sulfonamidów i preparatów jodowych.

26.11.2021

• Choroba posurowicza jest przykładem choroby

kompleksów przy nadmiarze antygenu.

• Stanowi klasyczny przykład reakcji immunologicznej

typu III.

• W rozwoju choroby decydującą rolę odgrywają krążące

w naczyniach rozpuszczalne kompleksy antygenu z
przeciwciałem.

• Kompleksy uszkadzają śródbłonek naczyń i powodują

miejscowe zmiany zapalne - ból w miejscu
wstrzyknięcia.

26.11.2021

Objawy

• pokrzywka na skórze ( czerwone, piekące i swędzące

zmiany)

• po upływie 7-12 dni od podania leku mogą pokazać

się bąble - zarówno na powierzchni skóry jak i w
obrębie błon śluzowych dając objawy nieżytu nosa,
krtani i oskrzeli, pojawia się też stan podgorączkowy (
u około 1/3 pacjentów),

• nudności ,wymioty, obrzęk,

• ból głowy i zaburzenia widzenia,

26.11.2021

• często pacjentom dokuczają bóle brzucha i stawów

• w rzadkich przypadkach pojawia się duszność

• badania laboratoryjne wykazują mierną leukocytozę,

eozynofilię, przyspieszenie OB i albuminurię

• w pobliżu miejsca wstrzyknięcia surowicy

powiększają się węzły limfatyczne, niekiedy odczyn
ze strony węzłów jest uogólniony.

• u ok. 40-60% chorych występuje przejściowo stan

zapalny stawów.

26.11.2021

Diagnoza

• Podstawą przy stawianiu rozpoznania u pacjentów z

podejrzeniem choroby posurowiczej jest wywiad i
badanie węzłów chłonnych.

• Zazwyczaj są one powiększone oraz bardzo wrażliwe na

dotyk.

• Dodatkowo wykonuje się badanie moczu (niejednokrotnie

wykazuje obecność białka lub krwi) oraz morfologię
(sygnalizuje zapalenie naczyń lub tzw. kompleks
immunologiczny, powstaje wskutek połączenia antygenu
i mającego go zwalczyć przeciwciała ).

26.11.2021

Postępowanie

• Zmiany skórne wywołane schorzeniem łagodzone są

maściami oraz lekami mającymi złagodzić świąd i
pieczenie.

• Dodatkowo sięga się po środki przeciwhistaminowe

oraz przeciwzapalne, szczególnie gdy pojawiają się
dolegliwości w obrębie stawów.

• W poważniejszych przypadkach podawane są

kortykosteroidy i adrenalina.

26.11.2021

• Jeśli człowiek jest zdrowy, to chorobę posurowiczą

można po prostu przeczekać.

• Wtedy przebieg jest lekki, rokowanie bardzo dobre,

objawy zwykle mijają samoistnie w ciągu kilku dni.

• Natomiast objawy są groźne, jeśli cierpi się na

choroby układu krążenia (wtedy zapaść zagraża
życiu).

• Powikłania występują rzadko, są to m.in. zapalenia

nerwów (neuritis), zapalenie naczyń krwionośnych
(vasculitis), czy kłębuszkowe zapaleniu nerek
(glomerulonephritis).

26.11.2021

• Choroba posurowicza występuje rzadko, podobnie jak

rzadko stosuje się surowice przeciw zakażeniom
bakteryjnym, jadom albo przeciwciała monoklonalne.

• Należy jednak pamiętać o możliwości jej wystąpienia

po każdym podaniu obcego białka.

• Reakcje przypominające chorobę posurowiczą,

obserwowane po podaniu niektórych antybiotyków
lub innych leków, także występują rzadko.

26.11.2021

Uwaga

• Jednak ponowne podanie leku odpowiedzialnego za

rozwój reakcji alergicznej może doprowadzić do

wstrząsu anafilaktycznego, zapalenia naczyń

krwionośnych oraz obrzęku twarzy, rąk i nóg.

26.11.2021

• Jeżeli osoba, która przebyła chorobę posurowiczą, nie

może zapamiętać, co tę chorobę wywołało, zaleca się
przygotowanie dokumentu, który zawiera opis
przyczyny choroby.

• Należy go zawsze nosić ze sobą (przypomina to

postępowanie u osób z alergią, które powinny
informować lekarza o wszystkich uczuleniach)

26.11.2021

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej

Szczeklik, wyd. Medycyna
Praktyczna, Kraków

• "Choroby wewnętrzne", Franciszek

Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie
PZWL, Warszawa

26.11.2021

• Ciężka postacią choroby

posurowiczej jest wstrząs
anafilaktyczny…………..ale o nim
porozmawiamy po przerwie.

26.11.2021

Document Outline