MIAŻDŻYCA

MIAŻDŻYCA

Miażdżyca, stwardnienie tętnic

(

atherosclerosis, arteriosclerosis

)

jest

chorobą tętnic

i to

wysokociśnieniowych

MIAŻDŻYCA

najważniejsze klinicznie i

najczęstsze jest powstawanie

płytek miażdżycowych

poduszkowato i segmentarnie

zajmujących ścianę tętnic i

mających włóknistą czapę (często

ze zwapnieniami) i miękki rdzeń,

zawierający masy ateromatyczne

(kaszowate) –

atheromatosis

MIAŻDŻYCA

arteriolosclerosis

to stwardnienie

tętniczek z pogrubieniem ich ściany i

redukcją światła w wyniku odkładania

się mas białkowych (

hyalinosis

)

lub

cebulowatego

nakładania się

elementów sprężystych i włóknistych

intimy (

elastosis

). Zmiany takie

związane są pospolicie z nadciśnieniem

i cukrzycą .

MIAŻDŻYCA

Patomorfologia

Obraz płytki miażdżycowej (atheromatous

plaque) to zgrubienie intimy tętnicy wraz z

gromadzeniem się w tym miejscu lipidów.

Prekursorem płytki miażdżycowej są pasma

tłuszczowe (fatty streaks) widoczne już w

intimie w okresie dzieciństwa. Są to płaskie,

żółtawe najpierw plamki, a potem pasemka

intimy, które w badaniu mikroskopowym

okazują się makrofagami obładowanymi

tłuszczem tuż pod komórkami śródbłonka.

MIAŻDŻYCA

Patomorfologia

Płytka miażdżycowa składa się z

włóknistej czapy i miękkiego rdzenia

zawierającego cholesterol i jego estry,

piankowate makrofagi, miocyty

obładowane tłuszczem i przepojoną

tłuszczem ziarninę z komórkami nacieku

zapalnego. Płytki miażdżycowe białawe

i białawo-żółtawe od 0.3 – 1.5 cm

średnicy, czasem zlewają się w większe

agregaty.

MIAŻDŻYCA

Patomorfologia

Rozmieszczenie płytek

miażdżycowych nie jest jednolite.

Najczęstsze i najliczniejsze zmiany

widoczne są w aorcie brzusznej i

przy odejściu od aorty dużych

tętnic. Tętnice kończyn dolnych,

naczynia wieńcowe i naczynia

mózgowe są też bardzo często

zajęte.

MIAŻDŻYCA

Następstwa

Pęknięcia , owrzodzenia, zwapnienia.

Pęknięcie zachodzi zazwyczaj z boku

poduszkowatego zgrubienia. Jest to

szczelinowate, nierówne pęknięcie.

Odsłonięty kolagen i wyciśnięte masy

kaszowate inicjują proces krzepnięcia krwi.

Czasami tworzy się większe owrzodzenie

na powierzchni płytki. Masy kaszowate

odrywane z dna owrzodzenia mogą

tworzyć

zatory cholesterolowe

MIAŻDŻYCA

Następstwa

Krwiak

w obrębie płytki.

Może powstać albo przy pęknięciu

włóknistej czapy płytki albo

naczynka, które wrosło w obręb

płytki. Krwiak przyczynia się do

powiększenia płytki i może być

przyczyną jej pęknięcia.

MIAŻDŻYCA

Następstwa

Zmiany w medii.

Pod płytką miażdżycową mogą

osłabiać ścianę naczynia i

prowadzić do rozwoju

tętniaka

tętnicach dużych, elastycznych.

CHOROBA

NADCIŚNIENIOWA

(

Morbus hypertonicus)

Nadciśnienie jest jednym z

najważniejszych czynników ryzyka zawału

serca i udaru mózgu, może prowadzić do

przerostu i niewydolności serca, do

niewydolności nerek itp. Około 90%

nadciśnienia to tzw. nadciśnienie

pierwotne. Pozostałe 5-10% to

nadciśnienie wtórne.

CHOROBA

NADCIŚNIENIOWA

(

Morbus hypertonicus)

Morfologicznie widzimy skutki

nadciśnienia. W małych tętniczkach

rozwija się arterioloskleroza

(

arteriolosclerosis

CHOROBA

NADCIŚNIENIOWA

(

Morbus hypertonicus)

Arterioloskleroza pod postacią zmian

szklistych (

hyalinosis

) jest częstsza u

ludzi starych i u cukrzyków. Polega na

odkładaniu w ścianie tętniczki mas

białkowych, szklistych, co prowadzi do

zwężenia światła. Przyjmuje się, że jest

to zwiększony wyciek białek surowicy,

odkładanych jako macierz

pozakomórkowa w ścianie naczynia.

Zmiany tego typu są pospolite w

nerkach w łagodnej nefrosklerozie.

CHOROBA

NADCIŚNIENIOWA

(

Morbus hypertonicus)

Drugą formą arteriolosclerozy jest

elastosis.

Występują wtedy zmiany

hiperplastyczne ściany tętniczki,

wynikłe z pogrubienia i duplikacji błony

podstawnej i pomnożenia

miofibroblastów. W nadciśnieniu

złośliwym mogą występować również

ogniska martwicy włóknikowatej.

Największe skutki niesie ze sobą

arterioloskleroza naczyń nerkowych.

ZAPALENIA NACZYŃ

(

VASCULITIS

)

Zapalenia naczyń to bardzo

zróżnicowana grupa chorób o

różnej etiopatogenezie, ale też

przy tej samej etiologii zapalenia

obraz kliniczny będzie bardzo

różnorodny zależnie od typu i

kalibru zajętego naczynia

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

PATOGENEZY.

zapalenia o

podłożu immunologicznym

z udziałem

kompleksów

immunologicznych

-poinfekcyjne (

hepatitis B i C

-choroba Schönleina – Henocha

-toczeń rumieniowaty trzewny

-reumatoidalne zapalenie stawów,

-polekowe,

- krioglobulinemia,

-choroba posurowicza

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

PATOGENEZY.

z udziałem

przeciwciał

antyneutrofilowych

(ANCA)

-z

iarniniak Wegenera

polyarteritis microscopica

-zespół Churg - Straussa

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

PATOGENEZY.

z bezpośrednim udziałem

przeciwciał

-choroba Kawasaki

- zespół Goodpasture

(przeciwciała przeciw błonom

podstawnym)

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

PATOGENEZY.

zależne od

odporności komórkowej

- odrzucenie przeszczepu

-Choroba Crohna i

wrzodziejące zapalenie jelita

grubego

Vasculitis paraneoplastica

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

PATOGENEZY.

Etiologia

nieznana

Arteritis temporalis

-Choroba Takayasu

-Polyarteritis nodosa

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

consensus)

Zapalenia

dużych

naczyń

-Arteritis temporalis

(arteritis granulomatosa

gigantocellularis)

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

consensus)

Zapalenia naczyń

średniego

kalibru

-Polyarteritis nodosa (klasyczne)

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

consensus)

Zapalenia naczyń średniego

kalibru

-Choroba Kawasaki

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

consensus)

Zapalenia

małych

naczyń

-Granulomatosis Wegener

i- ziarniniak

Wegenera (ziarniniakowe zapalenie o

charakterystycznym



angiotropiźmie



)

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

consensus)

Zapalenia małych naczyń

-Zespół Churg-Straussa - ziarniniakowe

zapalenie (z eozynofilami) dróg

oddechowych i zapalenie martwicze

małych i średnich naczyń m.in. płuc,

powiązane z objawami astmy

oskrzelowej i z eozynofilią.

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

consensus)

Zapalenia małych naczyń

-Purpura Schönlein – Henoch

--zapalenie małych naczyń z

depozytami IgA, zajęta skóra, przewód

pokarmowy, nerki, stawy

Arteritis temporalis

(gigantocellularis)

Jedna z częstszych, głównie tętnice

głowy, w tym tętnica skroniowa.

Czasem może zajmować i inne duże

tętnice, łącznie z aortą (aortitis

gigantocellularis),czy tętnicą oczną

(ślepota). Przyczyna tego zapalenia

pozostaje nieznana. Sugeruje się

autoimmunizacyjny proces skierowany

przeciw elastynie i innym składnikom

ściany naczyniowej. Podejrzewa się

współudział reakcji typu komórkowego

zależnej od limfocytów T.

Arteritis temporalis

(gigantocellularis)

Najczęściej zajęty jest krótki segment

naczynia, w którym dochodzi do zapalenia

ziarniniakowego, olbrzymiokomórkowego

podśródbłonkowych warstw intimy, a nad

zmianami intimy dochodzi do powstawania

zakrzepu doprowadzającego do dalszej

redukcji światła naczynia.

Arteritis temporalis

(gigantocellularis)

Klinicznie choroba ujawnia się po 50 rż.

Początkowo jest to gorączka,

osłabienie, utrata wagi ciała, a objawy

miejscowe takie jak ból twarzy, ból

głowy, ból na przebiegu guzkowo

pogrubiałej tętnicy skroniowej

pojawiają się z czasem. Objawy oczne

są groźniejsze (początkowo diplopia),

bo mogą świadczyć o zajęciu tętnicy

ocznej i mogą zwiastować ślepotę.

Choroba Takayasu

Choroba Takayasu jest to ziarniniakowe

zapalenie dużych i średnich tętnic,

najczęściej dużych naczyń

odchodzących od łuku aorty (choroba

braku tętna), występujące u kobiet

przed 40 rż. Choroba może też

dotyczyć innych odcinków aorty (od

części wstępującej po aortę brzuszną),

a nawet tętnicy płucnej. Etiologia jest

nieznana i tylko przypuszcza się tło

immunologiczne.

Choroba Takayasu

Morfologicznie zmiany zaczynają się od

niewielkich nacieków z komórek

jednojądrzastych wokół

vasa vasorum

przydanki naczyń. Z czasem zmiany

przechodzą na medię i wreszcie na intimę.

W medii rozwija się przewlekłe zapalenie,

które może przybrać postać zapalenia

olbrzymiokomórkowego, ziarniniakowego.

Zmiany wtedy są podobne jak w

arteritis

temporalis

, a całe naczynie jest

pogrubiałe, ze znacznie zredukowanym

światłem.

Choroba Takayasu

Klinicznie objawy polegają na obniżeniu

ciśnienia krwi dystalnie do zwężenia

(kończyna górna przy zajętej tętnicy

szyjnej wspólnej lub podobojczykowej) i

utraty tętna z ziębnięciem palców ręki.

Mogą wystąpić objawy oczne aż do

ubytków pola widzenia, wybroczyny

siatkówki, wreszcie ślepota.

Guzkowe zapalenie

tętnic (Polyarteritis

nodosa).

Klasyczna postać

polyarteritis nodosa

to martwicze zapalenie ścian małych i

średniego kalibru tętnic z zajęciem

tętnic nerkowych i tętnic wielu

narządów wewnętrznych, natomiast bez

zajęcia naczyń płucnych.

Choroba Kawasaki

Jest to choroba najczęściej występująca

przed 4 rokiem życia (80%). Może

jednak wystąpić w innym wieku.

Występuje gorączka, zaczerwienienie

spojówek,

nadżerki

śluzówki

jamy

spojówek,

nadżerki

śluzówki

jamy

ustnej, obrzęk i zaczerwienienie rąk i

stóp, powiększenie węzłów chłonnych

szyjnych (mucocutaneus lymph node

syndrome).

Około

20%

pacjentów

syndrome).

Około

20%

pacjentów

wykazuje

zmiany

tętnicach

wykazuje

zmiany

tętnicach

wieńcowych, choć mogą być zajęte i

inne tętnice. Zmiany mogą być w

jednym przypadku nikłe, w innych

powstają

duże

tętniaki

tętnic

powstają

duże

tętniaki

tętnic

wieńcowych z możliwością wystąpieniu

zawału serca.

Choroba Kawasaki

Występuje

Japonii

Występuje

Japonii

Hawajach. Do zapalenia naczyń

dochodzi na skutek powstawania

autoprzeciwciał przeciw komórkom

śródbłonkowym

komórkom

śródbłonkowym

komórkom

mięśni gładkich.

Choroba Kawasaki

Morfologicznie

zmiany

Morfologicznie

zmiany

przypominają

spotykane

przypominają

spotykane

guzkowym zapaleniu tętnic, choć

mniejsze są obszary martwicy

włóknikowatej.

Zakrzep

nad

włóknikowatej.

Zakrzep

nad

zmienioną ścianą grozi zawałem

serca.

Ziarniniak Wegenera

(granulomatosis Wegeneri)

Zmiany zapalne, ziarniniakowe, z

owrzodzeniami dotyczą górnych dróg

oddechowych ( błona śluzowa nosa,

gardło, zatoki oboczne nosa, ucho) oraz

płuc.

pełnego

obrazu

należy

płuc.

pełnego

obrazu

należy

zapalenie

kłębuszkowe

nerek

zapalenie

kłębuszkowe

nerek

ogniskowymi zmianami martwiczymi

kłębuszka i zrostami torebki Bowmana.

Ziarniniak Wegenera

(granulomatosis Wegeneri)

Częściej

choroba

dotyczy

Częściej

choroba

dotyczy

mężczyzn, a średni wiek to 40 lat.

U podłoża choroby leżą zaburzenia

immunologiczne. U 90% pacjentów

występują c-ANCA w aktywnym

okresie choroby.

Ziarniniak Wegenera

(granulomatosis Wegeneri)

Początkowo niewinne zapalenie zatok po

ziarniniaki

owrzodzenia

nosa,

gardła,

ziarniniaki

owrzodzenia

nosa,

gardła,

podniebienia,

dodatkowo

zmian

podniebienia,

dodatkowo

zmian

ziarniniakowych

ognisk

martwicy

ziarniniakowych

ognisk

martwicy

włóknikowatej i ischemicznej występuje obraz

zapalenia naczyń.. Częściej jest to jednak

ognisko martwicy włóknikowatej otoczone

limfocytami,

plazmocytami,

eozynofilami,

limfocytami,

plazmocytami,

eozynofilami,

makrofagami

pojedynczymi

komórkami

makrofagami

pojedynczymi

komórkami

olbrzymimi. Martwica i same ziarniniaki mogą

obejmować ściany naczyń ("angiotropizm"

zmian zapalnych). Są to naczynia kapilarne,

tętniczki, czasem tętnice średniego kalibru i

żyłki.

Zmianom

martwiczo-zapalnym

żyłki.

Zmianom

martwiczo-zapalnym

towarzyszy różny stopień włóknienia.

Ziarniniak Wegenera

gra

nulomatosis Wegeneri

Nie leczona choroba ma

niekorzystny przebieg (80 %

pacjentów umiera do roku). Bardzo

skuteczne jest leczenie

immunosupresyjne (wspomagane

leczeniem przeciwbakteryjnym).

Choroba Bürgera

thrombangitis obliterans

Zarostowe zapalenie tętnic, choroba

Bürgera, polega na segmentarnym

zapaleniu i zakrzepach średnich i

małych tętnic najczęściej piszczelowych

i promieniowych. Zajęte mogą być

przylegające odcinki żył i pęczków

nerwowych.

Zaawansowane

zmiany

nerwowych.

Zaawansowane

zmiany

mogą

być

przyczyną

amputacji

mogą

być

przyczyną

amputacji

kończyny. Czasami mogą być zajęte

naczynia brzuszne, a nie naczynia

kończyn. Choroba ma wyraźny związek

z wieloletnim paleniem papierosów i

częściej występuje u mężczyzn.

Choroba Bürgera

thrombangitis obliterans

Morfologicznie

występują

Morfologicznie

występują

ścianie zajętych tętnic średniego i

małego

kalibru

przewlekłe

małego

kalibru

przewlekłe

(rzadziej ostre) nacieki zapalne z

zakrzepem

przyściennym.

zakrzepem

przyściennym.

Zakrzepy

ulegają

organizacji

Zakrzepy

ulegają

organizacji

prowadząc do zwężenia naczynia.

Mogą wystąpić drobne ropnie

otoczone

reakcją

ziarninową.

otoczone

reakcją

ziarninową.

Zmiany mogą przenosić się na

otaczające żyły i pęczki nerwowe.

Choroba Bürgera

thrombangitis obliterans

Klinicznie

występują

objawy

Klinicznie

występują

objawy

niedokrwienia obwodowo do zwężenia

tętnicy. Może to być objaw Reynaud,

ziębnięcie kończyny, wreszcie tzw.

chromanie przestankowe (ból przy

chodzeniu).

Jest

związane

chodzeniu).

Jest

związane

zapaleniem i włóknieniem pęczków

nerwowych. W dalszym etapie mogą

powstawać owrzodzenia palców rąk i

stóp, wreszcie zgorzel wymagająca

amputacji kończyny.

CHOROBA RAYNAUD

Choroba Raynaud występująca u

młodych kobiet polega na napadowym

skurczu naczyń rąk i stóp (czasem też

nosa i uszu). Po okresie skurczu

następuje rozkurcz naczyń. Przyczyna

pozostaje nieznana. Jest to nadmierna

pobudliwość arterioli i małych tętnic

początkowo bez zmian morfologicznych,

z czasem może dość do pogrubienia

intimy zajętych naczyń. Klinicznie prócz

bólu mamy do czynienia ze zmianami

koloru skóry rąk i nóg w sekwencji:

zblednięcie

zasinienie

–

zblednięcie

zasinienie

–

zaczerwienienie.

TĘTNIAKI

Tętniak (

aneurysma

) to lokalne,

patologiczne poszerzenie światła tętnicy.

Tętniak prawdziwy (

aneurysma verum

)

utworzony jest przez ścianę tętnicy.

Tętniak rzekomy (aneurysma spurium

)

jest

to właściwie krwiak.

Najczęściej tętniaki dotyczą aorty i serca.

Odrębna kategoria to tętniaki "prosowate"

mózgu.

Tętniak rozwarstwiający

(aneurysma

dissecans)

. Polega na tym, że dochodzi do

częściowego rozdarcia ściany tętnicy,

które to rozdarcie staje się nowym

(dodatkowym) łożyskiem dla strumienia

krwi.

Tętniaki dzieli się wg kształtu na

workowate i wrzecionowate.

TĘTNIAKI

Częstym miejscem powstawania

tętniaków aorty jest aorta wstępująca i

łuk aorty. Miejsce powstania tętniaka

ma tu duże znaczenie. Np. tętniak

pęknięty tuż nad zastawką aorty (w

zatoce Valsalwy) może doprowadzić do

tamponady worka osierdziowego.

Najczęstsze przyczyny tętniaka w tym

umiejscowieniu to miażdżyca, kiła i

tętniak rozwarstwiający wikłający

zespół Marfana.

Tętniak aorty brzusznej to najczęściej

tętniak miażdżycowy, występujący po

50 rż. Z reguły tętniak powstaje poniżej

ujścia tętnic nerkowych, a nad

rozwidleniem aorty. Czasami tętnice

biodrowe też bywają poszerzone

CHOROBY ŻYŁ

Zmiany zakrzepowe, zapalne i

żylaki to prawie 90% przypadków

chorób żył.

Żylakowate poszerzenia żył (żylaki

–

varices

) to nieregularne

poszerzenia naczyń żylnych na

przemian z ogniskowymi

zwężeniami, zaburzeniami

funkcjonowania zastawek i

zastojem krwi w poszerzonych

naczyniach. Miejscowo powstają

zakrzepy i mogą wystąpić lokalne

zmiany troficzne.

Thrombophlebitis /

Phlebothrombosis.

Jeśli nie stwierdzimy zmian zapalnych ścian

żył to mówimy o phlebothrombosis, jeśli

widoczne są nacieki zapalne w miejscu

skrzepu to mówimy o thrombophlebitis. Ponad

90% thrombophlebitis dotyczy dużych żył

kończyn dolnych. Rzadziej jest to splot

okołoprostatowy lub okołomaciczny. Jeszcze

rzadziej są to żyły wewnątrzczaszkowe i zatoki

opony twardej. Zatorowość płucna może

czasem być pierwszym objawem zakrzepicy.

NOWOTWORY

KLASYFIKACJA GUZÓW

NACZYNIOWYCH

Nowotwory i zmiany niezłośliwe

Poszerzenia i proliferacje naczyń

znamię płomieniste –

naevus flammeus

pajączkowate poszerzenia naczyń

choroba Rendu-Osler-Weber

choroba Fabry’ego – brak



- galaktozydazy, w

skórze –

angiokeratoma corporis diffusum

Naczyniaki krwionośne

naczyniak kapilarny –

haemangioma capillare

naczyniak jamisty –

haemangioma cavernosum

granuloma teleangiectaticum, granuloma

pyogenicum

tzw. epithelioid hemangioma

Naczyniaki limfatyczne

naczyniak limfatyczny kapilarny –

lymphangioma

capillare

naczyniak limfatyczny jamisty (torbielowaty) –

lymphangioma cavernosum

Kłębczak –

glomangioma

NOWOTWORY

KLASYFIKACJA GUZÓW

NACZYNIOWYCH

Nowotwory o niskim stopniu

złośliwości

Śródbłoniak – haemangioendothelioma

Mięsak Kaposiego – sarcoma Kaposi

NOWOTWORY

KLASYFIKACJA GUZÓW

NACZYNIOWYCH

Nowotwory złośliwe

Haemangiopericytoma

Mięsak naczyniowy – sarcoma

angiogenes

Poszerzenia naczyń

(angiectasiae,

teleangiectasiae ).

Jest to grupa zmian polegająca na lokalnym

poszerzeniu naczyń od tętniczek po żyłki.

Peliosis hepatis – lokalne poszerzenia zatok w

wątrobie w niewydolności krążenia.

Sino-czerwone plamy na skórze widoczne od

urodzenia- tzw. znamię płomieniste (naevus

flammeus) u noworodków nazywane też plamą

łososiową (salmon patch). Większość zmian

polega na lokalnym poszerzeniu naczyń skóry

głowy zwłaszcza czoła i karku.

Szczególną odmianą są tzw. plamy wina porto

(portwine stain). Są one rozmieszczone na

obszarze unerwienia nerwu trójdzielnego i nie

znikają, a mogą być wskaźnikiem istnienia

tzw. zespołu Sturge-Webera

(encephalotrigeminal angiomatosis). Zmiany

w postaci nienaturalnego poszerzenia żyłek

tworzących masy podobne do zwykłego

naczyniaka obejmują nie tylko twarz, ale i

opony i ewentualnie korę mózgu.

Poszerzenia naczyń

(angiectasiae,

teleangiectasiae ).

Pajączkowate teleangiektazje widoczne na

skórze np. nosa, twarzy, tułowia częściej

występują w przypadkach marskości wątroby.

Postuluje się rolę estrogenów (nie

eliminowanych przez marską wątrobę) w

rozwoju tych zmian.

Choroba Rendu-Osler-Webera

(teleangiectasia

haemorrhagica congenita)

związana jest z

występowaniem na skórze i błonach śluzowych

ognisk poszerzonych kapilarów. Poszerzenie

kapilarów powoduje szybki przepływ krwi z

tętniczek do żył. Choroba dziedziczy się

autosomalnie dominująco i polega na mutacji

dwóch białek współpracujących z TGF-



, a

koniecznych do pełnego wykształcenia ściany

naczyń.

-- choroba Fabry’ego na skórze tułowia

występują mnogie czerwone ogniska

wynikające z ogniskowego poszerzenia i

akumulacji naczyń powierzchownych skóry .

Naczyniaki krwionośne.

Naczyniaki limfatyczne (

lymphangioma

)

są to

zmiany podobne jak naczyniaki krwionośne,

ale zbudowane z naczyń limfatycznych i

zawierających limfę.

Naczyniak chłonny kapilarny (

lymphangioma

capillare vel simplex)

występuje zazwyczaj na

twarzy, karku, szyi, czasem pachy. Z rzadszych

przykładów trzeba wymienić naczyniaka

chłonnego jelita i krezki. Są to zmiany

całkowicie łagodne, a tylko ich rozległość,

uraźliwość i lokalizacja mogą być uciążliwe,

np. naczyniak chłonny języka.

Naczyniak limfatyczny jamisty (

lymphangioma

cavernosum

) zbudowany z jamisto

poszerzonych naczyń limfatycznych występuje

u dzieci na karku, czasem w pasze, lub

zaotrzewnowo. Zmiany są nieotorebkowane i

mogą sprawiać kłopoty przez swe duże

rozmiary.

Kłębczak (

glomangioma

)

est to niezłośliwy nowotwór

zbudowany ze zróżnicowanych,

zmodyfikowanych komórek

mięśniowych gładkich anastomoz

tętniczo-żylnych (zaangażowanych w

termoregulacji). Guz może wystąpić

gdziekolwiek w skórze, czasem w

przewodzie pokarmowym, jednak

najczęściej zlokalizowany jest pod

paznokciem. Zawsze jest to guz

bolesny, pod paznokciem może to być

pulsujący ból. Zmiana jest mała, 1-2 cm,

twarda, czerwonawa, może wyglądać

jak wylew krwawy pod paznokciem.

Histologicznie widoczne są dwa typy

komórek. Są to agregaty małych,

okrągłych komórek kłębczakowych i

kanały naczyniowe.

Śródbłoniak

(

haemangioendothelioma

)

To grupa nowotworów na pograniczu

nowotworów niezłośliwych i złośliwych.

Ich wspólną cechą jest przewaga

odtwarzania wewnętrznych części

ściany naczyniowej z komórkami

śródbłonkowymi.

Typowym przykładem jest

haemangioendothelioma epithelioides

Guz rośnie w pobliżu, a czasem

wewnątrz żył.

Mięsak Kaposiego (

sarcoma

Kaposi

Wyróżnia się cztery formy nowotworu:



postać klasyczna, przewlekła. Ta właśnie

postać rozwija się u starszych mężczyzn

pochodzenia żydowskiego pod postacią

zaczerwienionych mnogich guzków na

skórze podudzi i przedramion. Choroba ma

wieloletni przebieg z remisjami, ale z

czasem guzki się powiększają i mogą

krwawić.



postać endemiczna, afrykańska.

Występuje endemicznie w Afryce,

szczególnie u dzieci plemienia Bantu.

Zmiany widoczne są pod postacią

powiększenia zajętych węzłów chłonnych a

choroba ma agresywny przebieg. Zmiany

mogą dotyczyć także narządów

wewnętrznych.

Mięsak Kaposiego (

sarcoma

Kaposi



mięsak u chorych po transplantacji

narządów i leczonych immunosupresją.

Zmiany mogą występować w skórze ale

występują tez przerzuty. Zajęcie narządów

wewnętrznych i krwotok (np. do przewodu

pokarmowego) są przyczyną zgonu.



forma epidemiczna związana z AIDS. U około

40% pacjentów z grup wysokiego zagrożenia

(homoseksualiści) rozwija się mięsak

Kaposiego. Zmiany mogą wystąpić w skórze,

ale częściej zajmują węzły chłonne i przewód

pokarmowy. Wszystko wskazuje na rolę

wirusa Herpes typu 8 w rozwoju mięsaka

Kaposiego.

Mięsak Kaposiego (

sarcoma

Kaposi

Morfologicznie wyróżnia się trzy etapy

rozwoju nowotworu: (1) plamista postać

zapalna, (2) postać naczyniakowa i (3)

postać guzowata.

Pierwotna postać zapalna to ognisko

poszerzonych naczyń krwionośnych z

naciekami zapalnymi (limfocyty,

plazmocyty, makrofagi) i niewielkie

złogi hemosyderyny. Obraz przypomina

ziarninę.

W następnym etapie przybywa naczyń,

a mniejsze relatywnie są nacieki

zapalne. Obraz przypomina naczyniaka.

Zaczynają się pojawiać na zewnątrz od

komórek śródbłonkowych wydłużone

fibroblasto-podobne komórki (guzek)

Haemangiopericytoma

To złośliwy nowotwór odtwarzający

zewnętrzne warstwy ściany naczyniowej

z pericytami. Najczęstsza lokalizacja to

kończyny (zwłaszcza udo) i przestrzeń

zaotrzewnowa. Guz zazwyczaj ma 4 – 8

cm średnicy. Histologicznie widać liczne

przekroje naczyniowe i zatokowate.

Między nimi rozrastają się wydłużone

komórki fibroblastopodobne. Komórki

tworzą układy wirowate i

"szprychowate".

Mięsak naczyniowy

(angiosarcoma, sarcoma

angiogenes

To wyjątkowo złośliwy nowotwór

szerzący się drogą krwionośną.

Histologicznie istnieje pełna

różnorodność od wysoko

zróżnicowanych form do tak

anaplastycznych, że tylko z trudem

udowadniamy zróżnicowanie

naczyniowe.

Angiosarcoma może rozwinąć się w

obrzękłej kończynie górnej w 10 lat po

operacji radykalnej sutka. Czasami

nowotwór może rozwinąć się po

napromienianiu. W wątrobie

angiosarcoma

rozwinąć się może w

związku z narażeniem na chlorek

winylu, związki arsenu, thorotrast.

Przebieg nowotworu jest z reguły

niekorzystny.

Document Outline