Prezentacja programu PowerPoint

STWARDNIENIE ZANIKOWE BOCZNE

łac. sclerosis lateralis amyotrophica

SLA

należy do

CHORÓB NEURONU RUCHOWEGO

ang.

motor neuron disease

MND

Opisana pod koniec XIX w.

przez francuskiego neurologa

Jean - Marie Charcot’a

Stwardnienie

zanikowe boczne

Postępująca choroba

zwyrodnieniowa ,

cechująca się uszkodzeniem

ośrodkowego i obwodowego

neuronu ruchowego

INNE

CHOROBY NEURONU RUCHOWEGO



Postępujący zanik mięśni (PMA) – objawy
uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego



Pierwotne stwardnienie boczne (PLS) –
objawy uszkodzenia ośrodkowego neuronu
ruchowego



Postępujące porażenie opuszkowe (PBP) –
objawy uszkodzenia dróg korowo – jądrowych,
jąder ruchowych i nerwów pnia mózgu

Epidemiologia SLA



4 – 6 przypadków / 100 tys. ludności



rocznie pojawia się 0,4-1,8 nowych

przypadków na
100 tys. ludności



początek między 40 a 60 r. ż. (coraz częściej

chorują
ludzie młodsi)



mężczyźni chorują częściej niż kobiety ( 2 :



5-10 % przypadków - występowanie rodzinne

Etiologia



nieznana

Hipotezy:



autoim

unologiczna



irusowa



toksyczna ( metale ciężkie)



wolne rodniki- stres tlenowy



zaburzenia enzymatyczne



czynniki zapalne



nadmierna toksyczność glutaminianu - apoptoza



toksyczny wpływ agregatów białkowych



genetyczna ( mutacja SOD-1, genu APEX

Pierwsze objawy choroby



osłabienie

i zanik

drobnych mięśni dłoni –

zmiany te są asymetryczne



uczucie zrywań mięśniowych, drgania części

mięśnia



fascykulacje -„przebieganie robaków pod

skórą”



objawy są obserwowane w ksobnych mięśniach

pasa

barkowego, tułowiu potem mięśniach ud



dodatni objaw Babińskiego



wygórowanie odruchów głębokich

Postęp choroby



zaniki mięśni i niedowłady narastają

w kończynach górnych- niedowład wiotki

w kończynach dolnych- niedowład spastyczny



indywidualny postęp choroby



w ciągu 3-5 lat doprowadza do pełnego

inwalidztwa



zgon w wyniku niewydolności oddechowej

W SLA

nie występują:



zaburzenia czucia



zaburzenia zwieraczy

Kryteria rozpoznania choroby

Do rozpoznania wymagana jest obecność:



objawów uszkodzenia ośrodkowego neuronu

ruchowego



objawów uszkodzenia obwodowego neuronu

ruchowego



progresji choroby w danym regionie anatomicznym

lub pojawienia się objawów w innym regionie

Do rozpoznania wymagana jest nieobecność:



zaburzeń czucia



zaburzeń zwieraczy



zaburzeń widzenia



objawów pozapiramidowych



otępienia alzhaimerowskiego



dysfunkcji autonomicznej

Postacie SLA

Opuszkowa



dyzartria



zanik z fibrylacjami mięśni języka



dysfagia



objawy kończynowe

Obwodowa



objawy uszkodzenia neuronu obwodowego

Piramidowa



objawy uszkodzenia neuronu ośrodkowego

Rozpoznanie SLA

wg WHO
warunkiem pewnego rozpoznania jest obecność

objawów

uszkodzenia neuronu obwodowego i

ośrodkowego na 3

poziomach:



w kończynie górnej ( rdzeń szyjny )



w kończynie dolnej ( rdzeń lędźwiowy )



objawy opuszkowe (rdzeń przedłużony)



danie EMG - elektromiografia



Badanie ENG - elektroneurografia



MRI- wykluczenie guzów rdzenia i mielopatii

szyjnej



badanie immunologiczne

- krew i płyn

mózgowo

rdzeniowy - wykluczenie ruchowej

neuropatii

mmunologicznej



badanie płynu mózgowo

- rdzeniowego –

prawidłowe

lub podwyższone stężenie białka



badanie fizykalne, wywiad, obserwacja



badanie genetyczne – obecność mutacji

genowej

Diagnostyka

Leczenie farmakologiczne SLA



terapia antyglutaminergiczna – riluzole
(Rilutek)

Stosowana w celu przedłużenia życia lub

opóźnienia konieczności wentylacji
mechanicznej



leczenie objawowe

Brak podstaw do stosowania:



terapia antyoksydacyjna: witaminy C i E,
koenzym Q10, beta – karoten, gingko- biloba,
selen



selegilina



immunoglobuliny i.v.



sterydy, immunospresja



czynniki neurotroficzne (VEGF)- Xaliproden

Objawowe



męczliwość – pirydostygmina



fascykulacje – karbamazepina, fenytoina,
riluzol, lamotrygina



kurcze mięśni – Baclofen



spastyczność – Baclofen, Mydocalm



ślinotok – amitryptylina, atropina



zaburzenia snu – leki nasenne i
antyhistaminowe



depresja – leki p / depresyjne



ból – NLPZ

Opieka nad chorym z SLA

Rehabilitacja ruchowa prowadzona od momentu

rozpoznania

choroby !!!

Cel:



jak najdłuższe utrzymanie samodzielności w

wykonywaniu czynności życia codziennego



zwiększenie zakresu ruchów chorego



przeciwdziałanie powikłaniom



poprawa jakości życia

Potrzeba prowadzenia rehabilitacji wynika z:



postępującego ograniczenia funkcji ruchowych



uczucia przewlekłego zmęczenia

Zalecenia:



ćwiczenia bierne



masaż leczniczy -u chorych bez wzmożonego

napięcia mięśniowego



ćwiczenia na sali gimnastycznej, w domu



pływanie



stosowanie sprzętu ortopedycznego

(balkoniki, stabilizatory)

Stosowanie udogodnień:



poręcze przy wannie i toalecie



podwyższenie toalety



przyrządy pomagające w spożywaniu posiłków



noszenie ubrań wyposażonych w zamki lub
„rzepy”



dobranie odpowiedniego sprzętu rehabilitacyjnego
(laski, balkoniki, wózki inwalidzkie, kołnierz
ortopedyczny, wielofunkcyjne łóżka, materace

p/odleżynowe)

Zasady prowadzenia ćwiczeń rehabilitacyjnych:



systematyczność, umiarkowana intensywność !!!



nie powinny powodować nadmiernego zmęczenia

ani bólu



indywidualizacja programu ćwiczeń- szpital, dom



powinny trwać ok. 20- 30 min., w dwóch seriach

rano i wieczorem



stosować odpowiednio długi wypoczynek



powtarzanie każdego ćwiczenia ok. 5- 10 razy



w razie wystąpienia bólu rezygnacja z ćwiczenia i

konsultacja z rehabilitantem



umiarkowana aktywność fizyczna- spacery,

marsze, pływanie stylem klasycznym

Pielęgnowanie chorych na SLA

Dyzartria – jako wynik osłabienia mięśni, zaburzeń

oddychania
Mowa : nosowa, spowolniała, bełkotliwa aż do

anartrii
Postępowanie:



pomoc logopedyczna



wypracowanie systemu znaków



tablice z literami alfabetu, przybory do pisania



odtwarzacze muzyki



wykorzystanie urządzeń telekomunikacyjnych,



osobiste komputery, „sztuczna mowa”

Strategie wspomagające komunikowanie się:

Niewerbalne – gesty, kontakt wzrokowy,
ekspresja twarzy mówiącego

Stosowane w czasie mówienia –
powtarzanie, literowanie, akcentowanie
słów, właściwy dobór słów (oszczędzanie
energii), głębokie oddychanie

Stosowane w czasie rozmowy – humor,
potwierdzenie rozumienia chorego,
naprowadzanie na odpowiedni kontekst,
skupienie na jednej kwestii

Spastyczność mięśni i ból :



leki obniżające napięcie mięśniowe (Baclofen,

Mydocalm)



Relanium, Myolastan



fizykoterapia- kąpiele wodne, okłady cieplne,

nagrzewanie promieniami podczerwonymi,

elektroterapia, krioterapia



rehabilitacja ruchowa– ćwiczenia czynne i bierne



NLPZ- korzystny wpływ na ból i sztywność mięśni

Męczliwość:



wypoczynek



farmakoterapia -Pirydostygmina

Fascykulacje:



ćwiczenia bierne- rozciągnie mięśni przed snem



farmakoterapia -Karbamazepina, Riluzol,

Lamotrygina

Kurcze mięśni:



ćwiczenia bierne przed snem- rozciągnie mięśni



fizykoterapia- ciepłe okłady na kończyny



hydroterapia



farmakoterapia – preparaty magnezu,

Karbamazepina

Nadmierne ślinienie



Występuje u chorych z zajęciem opuszki w wyniku

osłabienia mięśni twarzy, języka i podniebienia



Jest nasilane przez depresję

Postępowanie:



farmakoterapia: Amitryptylina, Atropina s.l.

(ostrożnie przy niewydolności oddechowe)

Scopolamina s.c



iniekcje z toksyny botulinowej typu A do ślinianek



napromienianie ślinianek



rehabilitacja- ćwiczenia wzmacniające mięśnie

szyji



stabilizacja głowy kołnierzem szyjnym



odsysanie śliny



ułożenie na boku w czasie snu

Hypersekrecja w oskrzelach
Postępowanie:



ręczne wspomaganie kaszlu



wyposażenie chorego w ssak mechaniczny



nebulizacja np.. z solankami

Farmakoterapia:



leki mukolityczne: Tussicom, ACC



beta – blokery: Propranolol, Metoprolol



leki rozszerzające oskrzela – Theophyillinum

Dysfagia
Pojawia się kilka miesięcy po wystąpieniu zaburzeń mowy



dieta - papkowata, wysokokaloryczna, wysokobiałkowe

odżywki



posiłki 6-7 razy dziennie- małe porcje



spożywanie posiłków w spokoju, powoli



należy dokładnie przeżuwać jedzenie, unikać mówienia

w trakcie posiłku



utrzymanie prawidłowej postawy w trakcie posiłku –nie

odchylanie głowy do tyłu



stabilizacja szyi kołnierzem ortopedycznym

Zaburzenia połykania mogą prowadzić do:



zachłystowego zapalenia płuc



niedożywienia



odwodnienia

Postępowanie:



sonda – rozwiązanie tymczasowe! (refluks,
odleżyny)



przezskórna gastrostomia endoskopowa PEG –
pozwala na wydłużenie życia o kilka miesięcy



przezskórna radiologiczna gastrostomia PRG

PEG

jest to przetoka odżywcza, której celem jest bezpośrednia

podaż

pokarmu do żołądka .

Cienki odpowiednio zaprojektowany cewnik jest wprowadzany

przez ścianę jamy brzusznej do żołądka przy pomocy
gastroskopu przy zastosowaniu znieczulenia miejscowego.

PEG jest zrobiony z silikonu, a więc z materiału nie dającego

odczynów zapalnych, nie powodującego powstawania
odleżyn przy długotrwałym kontakcie ze skórą, czy ze ścianą
żołądka.

Może służyć on tak długo jak jest to konieczne (miesiące, czy

lata). W razie konieczności, przy uszkodzeniu PEG-u przez
długotrwałe używanie, może być on łatwo wymieniany na
nowy.

Zasady karmienia i pielęgnacji



karmienie rozpoczynamy min. 6-8h po zabiegu wyłonienia

PEG- małe porcje



sprawdzanie pozycji PEG przed każdym podłączeniem

pojemnika z dietą- papierek lakmusowy. Jeśli pH przekracza

5,5 zaprzestać karmienia i skontaktować się z lekarzem



przed i po podaniu diety regularnie przepłukiwać cewnik np.

przegotowaną wodą, nie rzadziej niż raz na 8 h



15-10 min. przed posiłkiem podanie np. skórki chleba, gumy

by pobudzić wydzielanie soków żołądkowych



odpowiednie ułożenie pacjenta podczas karmienia



przed podaniem sprawdzić temperaturę posiłku/diety-

powinna mieć temperaturę pokojową



przestrzegać przerwy w prowadzeniu żywienia 6-8h



przestrzegać higieny jamy ustnej i nosowej- płukanie

preparatami ziołowymi



przy zachowanej zdolności połykania przyjmować niewielkie

ilości letnich płynów

W przypadku:



Niedrożności cewnika- pomaga przepłukanie mineralną
wodą gazowaną. Nigdy nie przepychać!!!!!!



Wypadniecie cewnika- zabezpieczyć przetokę czysta,
suchą gazą następnie poinformować lekarza



Przeciekanie treści przez przetokę odżywczą u osób
otyłych- nie podawać diety gdy pacjent leży na lewym
boku, ułożenie w pozycji pół wysokiej

Pielęgnacja PEG



Regularna zmiana opatrunku- rana goi się ok. 2 tyg.



Obserwacja rany- szczególnie u pacjentów z cukrzycą,
otyłością, niedożywieniem pod kątem zaczerwienienia,
krwawienia, stwardnienia czy odczynu alergicznego



Pielęgnacja skory wokół przetoki- początkowo środki
odkażające nie zawierające jodyny, po wygojeniu rany ok.
2 tyg. stosowanie roztworu z mydłem.

Płukanie miejsca założenia przetoki a następnie

dokładne osuszanie.



Utrzymanie zgłębnika- codzienne obracanie o 180 stopni
najlepiej w trakcie toalety okolic przetoki

Depresja i lęk



psychoterapia elementarna



konsultacja z psychologiem



grupa wsparcia- rodzina, inni chorzy z SLA,
personel



leki p/depresyjne: Amitryptylina, inhibitory
wychwytu zwrotnego serotoniny



Leki p/lękowe: np.. Diazepam, Lorazepam

Chory nie może czuć się odrzucony lub też

niepotrzebnie chroniony. Należy go mobilizować
i wspierać na każdym etapie choroby.

Zaburzenia snu



częsta zmiana pozycji ciała



w razie duszności pozycja półwysoka



stosowanie udogodnień



odpowiedni mikroklimat sali



zapewnienie ciszy i spokoju do wypoczynku



leki p/depresyjne: np.. Amitryptylina

Zaburzenia i niewydolność oddechowa
Objawy:



poranny ból głowy



zaburzenia snu, nadmierna senność i zmęczenie

w ciągu dnia



zaburzenia koncentracji,



niestabilność nastroju



ból o charakterze rozlanym



drżenie



tachykardia, nadciśnienie tętnicze



zmniejszenie apetytu



nieefektywny kaszel, powtarzające się infekcje

dróg oddechowych

Postępowanie:



unikanie okoliczności nasilających niewydolność
np. palenie papierosów, infekcje górnych dróg
oddechowych



ćwiczenia poprawiające siłę mięśni oddechowych



ułożenie z uniesiona głową



częste odsysanie śliny i wydzieliny z górnych
dróg oddechowych



głębokie oddychanie



stosowanie leków mukolitycznych



okresowe wykonywanie badania
spirometrycznego



zapobieganie zachłystowemu zapaleniu płuc
(PEG)

W schyłkowej fazie choroby istnieje
konieczność zastosowania wentylacji zastępczej

Początkowo metoda nieinwazyjna (NIV):



zastosowanie maski twarzowej i respiratora

ciśnieniowo zmiennego – przedłużenie życia o
kilka miesięcy

W miarę postępu choroby wentylacja inwazyjna
(TV):



tracheostomia – przedłużenie życia, ale

większa liczba powikłań

Narzędzia badawcze do oceny postępu choroby



Skala oceny funkcjonalnej ALSFRS – analiza
punktowa dotycząca wydolności opuszkowo –
oddechowej, samodzielnego przygotowania
jedzenia, codziennej higieny, poruszania się



Skala Norrisa – ocenia stopień nasilenia
choroby – m.in. oddychanie, połykanie,
niedowłady oraz samodzielność w
wykonywaniu codziennych czynności



Skala Appel – ocenia funkcję oddechową i
funkcje kończyn

Narzędzia do oceny jakości życia



SF – 36



„Lista do oceny bezpośredniego obciążenia dla
chorych na SLA” – SEIQoL-DW



Kwestionariusz McGill (MQOL)



Ocena jakości życia opiekunów!

Organizacje wspomagające pacjentów z SLA i ich

rodziny



PCPR- Powiatowe Centra Pomocy Rodzinie



NFZ- Narodowy Fundusz Zdrowia



PFRON- Państwowy Fundusz Rehabilitacji
Osób Niepełnosprawnych

Refundacja lub dofinansowanie do zakupu

sprzętu i środków pomocniczych.

PFRON- refunduje do 90% kosztów zakupu

sprzętu komputerowego i aż 90% zakupu
wózka elektrycznego

Document Outline