Leczenie objawowe
Leczenie objawowe
pacjentów z SLA
pacjentów z SLA
Anna Adamczyk
Anna Adamczyk
Katedra i Zakład Opieki
Katedra i Zakład Opieki
Paliatywnej CM UMK
Paliatywnej CM UMK
Leczenie objawowe
Leczenie objawowe
pacjentów z SLA
pacjentów z SLA
Anna Adamczyk
Anna Adamczyk
Katedra i Zakład Opieki
Katedra i Zakład Opieki
Paliatywnej CM UMK
Paliatywnej CM UMK
Stwardnienie boczne
Stwardnienie boczne
zanikowe
zanikowe
•
SLA
SLA
sclerosis lateralis amyotrophica
sclerosis lateralis amyotrophica
•
ALS
ALS
amyotrophic lateral sclerosis
amyotrophic lateral sclerosis
•
choroba Lou Gehriga
choroba Lou Gehriga
•
choroba Charcota
choroba Charcota
•
motor neuron disease MND
motor neuron disease MND
Stwardnienie boczne
Stwardnienie boczne
zanikowe
zanikowe
•
Degeneracja neuronów ruchowych rogów
Degeneracja neuronów ruchowych rogów
przednich rdzenia, jąder nerwów czaszkowych i
przednich rdzenia, jąder nerwów czaszkowych i
uszkodzenie neuronu ruchowego górnego
uszkodzenie neuronu ruchowego górnego
•
Postępujący zanik mięśni z fascykulacjami i
Postępujący zanik mięśni z fascykulacjami i
wzmożeniem odruchów prowadzący do
wzmożeniem odruchów prowadzący do
niedowładów kończyn, zaburzeń połykania i
niedowładów kończyn, zaburzeń połykania i
mowy oraz oddychania
mowy oraz oddychania
•
Częstość występowania~ 5/100 000
Częstość występowania~ 5/100 000
•
Najczęściej w VI dekadzie życia, częściej
Najczęściej w VI dekadzie życia, częściej
mężczyźni
mężczyźni
Stwardnienie boczne
Stwardnienie boczne
zanikowe
zanikowe
Sporadyczne SLA
Sporadyczne SLA
•
klasyczne SLA
klasyczne SLA
•
postępujące porażenie opuszkowe
postępujące porażenie opuszkowe
•
pierwotne stwardnienie boczne
pierwotne stwardnienie boczne
•
SLA z Guamu
SLA z Guamu
Dziedziczne SLA
Dziedziczne SLA
•
dziedziczenie AD, AR, XR
dziedziczenie AD, AR, XR
Stwardnienie boczne
Stwardnienie boczne
zanikowe
zanikowe
•
etiologia nieznana
etiologia nieznana
•
brak leczenia przyczynowego lub
brak leczenia przyczynowego lub
zwalniającego chorobę
zwalniającego chorobę
•
rokowanie: 2-3 lata od rozpoznania,
rokowanie: 2-3 lata od rozpoznania,
wyjątkowo do 10 lat
wyjątkowo do 10 lat
•
riluzol ( Rilutek )- hamuje działanie
riluzol ( Rilutek )- hamuje działanie
glutaminianu, jedyny lek zarejestrowany
glutaminianu, jedyny lek zarejestrowany
w leczeniu SLA, przedłuża życie o ok. 3
w leczeniu SLA, przedłuża życie o ok. 3
m-c
m-c
Stwardnienie boczne
Stwardnienie boczne
zanikowe
zanikowe
•
rozpoznanie na podstawie badania
rozpoznanie na podstawie badania
klinicznego i EMG
klinicznego i EMG
•
kryteria diagnostyczne z EL Escorial
kryteria diagnostyczne z EL Escorial
określające stopień pewności
określające stopień pewności
rozpoznania
rozpoznania
Stwardnienie zanikowe
Stwardnienie zanikowe
boczne
boczne
•
Europejska Federacja Stowarzyszeń
Europejska Federacja Stowarzyszeń
Neurologicznych (EFNS) - grupa
Neurologicznych (EFNS) - grupa
ekspertów - opracowała w 2005 roku
ekspertów - opracowała w 2005 roku
zalecenia dotyczące diagnozowania i
zalecenia dotyczące diagnozowania i
postępowania terapeutycznego w SLA
postępowania terapeutycznego w SLA
•
•
Cele opieki paliatywnej w
Cele opieki paliatywnej w
SLA
SLA
•
znoszenie dolegliwości fizycznych
znoszenie dolegliwości fizycznych
•
podtrzymywanie aktywności pacjentów
podtrzymywanie aktywności pacjentów
•
uczestniczenie w procesie informowania
uczestniczenie w procesie informowania
chorego i jego rodziny o istocie choroby
chorego i jego rodziny o istocie choroby
•
pomoc socjalna i duchowa
pomoc socjalna i duchowa
•
osiągnięcie optymalnej jakości życia
osiągnięcie optymalnej jakości życia
Objawy towarzyszące
Objawy towarzyszące
SLA
SLA
•
ból
ból
•
duszność
duszność
•
zaburzenia połykania
zaburzenia połykania
•
zaparcia
zaparcia
•
zaburzenia mowy
zaburzenia mowy
•
zaburzenia wegetatywne
zaburzenia wegetatywne
•
bezsenność
bezsenność
•
problemy z poruszaniem się i
problemy z poruszaniem się i
samoobsługą
samoobsługą
Ból - przyczyny w SLA
Ból - przyczyny w SLA
•
kurcze i fascykulacje mięśniowe
kurcze i fascykulacje mięśniowe
•
wzmożone napięcie mięśni
wzmożone napięcie mięśni
•
zmiany patologiczne w stawach
zmiany patologiczne w stawach
•
ucisk skóry, tkanki podskórnej
ucisk skóry, tkanki podskórnej
Ból w SLA - leczenie
Ból w SLA - leczenie
Spastyczność i kurcze mięśni:
Spastyczność i kurcze mięśni:
•
baklofen, tolperyzon, tyzanidyna,
baklofen, tolperyzon, tyzanidyna,
tetrazepam, metokarbamol, diazepam
tetrazepam, metokarbamol, diazepam
Fascykulacje:
Fascykulacje:
•
karbamazepina, lamotrygina,
karbamazepina, lamotrygina,
gabapentyna, riluzol
gabapentyna, riluzol
Bóle stawów i ucisk :
Bóle stawów i ucisk :
•
NLPZ, morfina
NLPZ, morfina
Ból w SLA - leczenie
Ból w SLA - leczenie
niefarmakologiczne
niefarmakologiczne
•
rehabilitacja, ciepło miejscowe
rehabilitacja, ciepło miejscowe
•
częsta zmiana pozycji
częsta zmiana pozycji
•
właściwa toaleta skóry
właściwa toaleta skóry
•
zaopatrzenie w ortezy, kołnierze,
zaopatrzenie w ortezy, kołnierze,
itp..
itp..
Duszność i
Duszność i
niewydolność
niewydolność
oddechowa w SLA
oddechowa w SLA
Przyczyny:
Przyczyny:
•
osłabienie siły mięśni klatki
osłabienie siły mięśni klatki
piersiowej, gardła, krtani,
piersiowej, gardła, krtani,
przepony i brzucha
przepony i brzucha
•
postępuje powoli
postępuje powoli
•
nie musi jej towarzyszyć duszność
nie musi jej towarzyszyć duszność
Duszność w SLA
Duszność w SLA
•
infekcje dróg oddechowych
infekcje dróg oddechowych
•
zaleganie wydzieliny w drogach
zaleganie wydzieliny w drogach
oddechowych (niewydolny odruch
oddechowych (niewydolny odruch
kaszlowy)
kaszlowy)
•
wyniszczenie
wyniszczenie
•
zachłyśnięcia
zachłyśnięcia
Niewydolność oddechowa w
Niewydolność oddechowa w
SLA- objawy
SLA- objawy
•
zmniejszona tolerancja wysiłku (rozmowa,
zmniejszona tolerancja wysiłku (rozmowa,
jedzenie)
jedzenie)
•
kaszel
kaszel
•
zaburzenia snu: senność w ciągu dnia, sen
zaburzenia snu: senność w ciągu dnia, sen
przerywany w nocy, senne koszmary
przerywany w nocy, senne koszmary
•
poranny ból głowy
poranny ból głowy
•
drażliwość, mniejsza aktywność, gorszy
drażliwość, mniejsza aktywność, gorszy
apetyt, pocenie się, kurcze mięśni
apetyt, pocenie się, kurcze mięśni
•
ruchomość kl.piersiowej, przyspieszenie AS i
ruchomość kl.piersiowej, przyspieszenie AS i
oddechu
oddechu
Niewydolność oddechowa
Niewydolność oddechowa
w SLA
w SLA
Obiektywny miernik - FVC + hiperkapnia +
Obiektywny miernik - FVC + hiperkapnia +
hipoksemia
hipoksemia
Wspomaganie oddychania
Wspomaganie oddychania
•
wentylacja nieinwazyjna (respiratory
wentylacja nieinwazyjna (respiratory
ciśnieniowo zmienne, maska nosowa,
ciśnieniowo zmienne, maska nosowa,
ustna, lub twarzowa)
ustna, lub twarzowa)
•
wentylacja inwazyjna (intubacja lub
wentylacja inwazyjna (intubacja lub
tracheostomia, respiratory objętościowo
tracheostomia, respiratory objętościowo
zmienne)- obarczona wieloma powikłaniami
zmienne)- obarczona wieloma powikłaniami
i nieodwracalnymi następstwami
i nieodwracalnymi następstwami
Następstwa duszności w
Następstwa duszności w
SLA
SLA
•
lęk, panika
lęk, panika
•
bezsenność
bezsenność
•
bóle głowy
bóle głowy
•
ograniczenie aktywności
ograniczenie aktywności
•
zaburzenia świadomości
zaburzenia świadomości
•
niebezpieczeństwo podejmowania
niebezpieczeństwo podejmowania
nieodwracalnych decyzji pod wpływem chwili
nieodwracalnych decyzji pod wpływem chwili
Duszność w SLA -
Duszność w SLA -
postępowanie
postępowanie
niefarmakologiczne
niefarmakologiczne
•
pozycja półsiedząca
pozycja półsiedząca
•
drenaż ułożeniowy
drenaż ułożeniowy
•
odsysanie wydzieliny
odsysanie wydzieliny
•
ćwiczenia oddechowe
ćwiczenia oddechowe
Duszność w SLA -
Duszność w SLA -
postępowanie
postępowanie
farmakologiczne
farmakologiczne
•
antybiotykoterapia w infekcjach dróg
antybiotykoterapia w infekcjach dróg
oddechowych
oddechowych
•
zmniejszenie uczucia duszności -
zmniejszenie uczucia duszności -
morfina
morfina
•
zmniejszenie ilości wydzieliny w
zmniejszenie ilości wydzieliny w
oskrzelach (amitryptylina,
oskrzelach (amitryptylina,
butylobromek hioscyny, atropina,
butylobromek hioscyny, atropina,
skopolamina,)
skopolamina,)
Postępowanie w
Postępowanie w
zadławieniu w SLA
zadławieniu w SLA
IM lub SC w 1 iniekcji (wg D. Oliviera):
IM lub SC w 1 iniekcji (wg D. Oliviera):
•
morfina 5-10 mg
morfina 5-10 mg
•
butylobromek hioscyny 20-40 mg
butylobromek hioscyny 20-40 mg
•
midazolam 5-10 mg
midazolam 5-10 mg
Można zastosować także:
Można zastosować także:
•
lorazepam 1-2 mg podjęzykowo lub
lorazepam 1-2 mg podjęzykowo lub
diazepam wlewka doodbytnicza 5-10 mg
diazepam wlewka doodbytnicza 5-10 mg
Breathing Space Kit
Breathing Space Kit
Ślinotok
Ślinotok
•
Normalna dzienna produkcja śliny - 1,5 l
Normalna dzienna produkcja śliny - 1,5 l
Postępowanie:
Postępowanie:
•
amitryptylina
amitryptylina
•
antycholinergiki (atropina, skopolamina,
antycholinergiki (atropina, skopolamina,
butylobromek hioscyny)
butylobromek hioscyny)
•
toksyna botulinowa
toksyna botulinowa
•
właściwe ułożenie (zwłaszcza w nocy)
właściwe ułożenie (zwłaszcza w nocy)
Zaburzenia połykania w
Zaburzenia połykania w
SLA
SLA
Przyczyna - uszkodzenie części opuszkowej
Przyczyna - uszkodzenie części opuszkowej
pnia mózgu, powodujące osłabienie mięśni
pnia mózgu, powodujące osłabienie mięśni
twarzy, ust i części gardła (n. IX, X, XI, XII)
twarzy, ust i części gardła (n. IX, X, XI, XII)
Skutki
Skutki
•
utrata zdolności gryzienia, żucia i
utrata zdolności gryzienia, żucia i
przesuwania językiem pokarmów
przesuwania językiem pokarmów
•
osłabienie odruchu połykania
osłabienie odruchu połykania
•
ślinotok
ślinotok
•
odwodnienie, niedożywienie
odwodnienie, niedożywienie
•
zachłyśnięcie
zachłyśnięcie
Leczenie zaburzeń
Leczenie zaburzeń
połykania
połykania
•
Dostosowanie konsystencji jedzenia i
Dostosowanie konsystencji jedzenia i
metod karmienia do możliwości
metod karmienia do możliwości
chorego
chorego
•
właściwe ułożenie tułowia i głowy
właściwe ułożenie tułowia i głowy
•
okłady z lodu na gardło i kostki lodu
okłady z lodu na gardło i kostki lodu
do ssania
do ssania
•
dbałość o higienę jamy ustnej
dbałość o higienę jamy ustnej
•
zgłębnik nosowo-żołądkowy
zgłębnik nosowo-żołądkowy
•
gastrostomia (PEG) - WCZEŚNIE
gastrostomia (PEG) - WCZEŚNIE
Zaleganie wydzieliny w
Zaleganie wydzieliny w
drogach oddechowych
drogach oddechowych
•
gęsta, śluzowa, ciągnąca się
gęsta, śluzowa, ciągnąca się
wydzielina
wydzielina
•
oklepywanie
oklepywanie
•
drenaż ułożeniowy
drenaż ułożeniowy
•
nawodnienie
nawodnienie
•
mukolityki
mukolityki
Zaparcia
Zaparcia
Przyczyny:
Przyczyny:
•
odwodnienie
odwodnienie
•
zmniejszenie aktywności ruchowej
zmniejszenie aktywności ruchowej
•
osłabienie mięśni tłoczni brzusznej
osłabienie mięśni tłoczni brzusznej
Leczenie - laktuloza, dokusan,
Leczenie - laktuloza, dokusan,
nawodnienie, dieta bogatoresztkowa,
nawodnienie, dieta bogatoresztkowa,
mobilizacja do aktywności ruchowej
mobilizacja do aktywności ruchowej
Bezsenność w SLA
Bezsenność w SLA
Przyczyny:
Przyczyny:
•
trudności przy zmianie pozycji w
trudności przy zmianie pozycji w
czasie snu
czasie snu
•
bóle kończyn i tułowia
bóle kończyn i tułowia
•
bóle głowy z powodu hiperkapni
bóle głowy z powodu hiperkapni
•
lęk
lęk
•
duszność
duszność
Bezsenność w SLA -
Bezsenność w SLA -
leczenie
leczenie
•
pomoc przy zmianie pozycji w czasie
pomoc przy zmianie pozycji w czasie
snu
snu
•
temazepam (10-20 mg)
temazepam (10-20 mg)
•
trójcykliczne antydepresanty
trójcykliczne antydepresanty
•
morfina
morfina
Zaburzenia wegetatywne
Zaburzenia wegetatywne
w SLA
w SLA
Objawy:
Objawy:
•
zasinienie, obrzęk dłoni i stóp
zasinienie, obrzęk dłoni i stóp
Postępowanie:
Postępowanie:
•
rehabilitacja, wyższe ułożenie
rehabilitacja, wyższe ułożenie
kończyn, ewentualnie diuretyki w
kończyn, ewentualnie diuretyki w
razie narastania obrzęków
razie narastania obrzęków
Zaburzenia
Zaburzenia
emocjonalne
emocjonalne
Przyczyna:
Przyczyna:
•
zespół opuszkowy (przymusowy płacz
zespół opuszkowy (przymusowy płacz
lub śmiech spowodowany brakiem
lub śmiech spowodowany brakiem
kontroli nad mięśniami twarzy, tzw.
kontroli nad mięśniami twarzy, tzw.
nietrzymanie afektu)
nietrzymanie afektu)
Postępowanie:
Postępowanie:
•
wyjaśnienie przyczyn choremu i
wyjaśnienie przyczyn choremu i
rodzinie
rodzinie
•
trójcykliczne antydepresanty, SSRI
trójcykliczne antydepresanty, SSRI
Zaburzenia mowy w SLA
Zaburzenia mowy w SLA
•
osłabienie mięśni języka, warg,
osłabienie mięśni języka, warg,
gardła i krtani
gardła i krtani
•
skutek - postępujące trudności w
skutek - postępujące trudności w
artykulacji do anartrii włącznie
artykulacji do anartrii włącznie
Zaburzenia mowy w SLA -
Zaburzenia mowy w SLA -
postępowanie
postępowanie
•
rozmowa w atmosferze spokoju, rozluźnienia,
rozmowa w atmosferze spokoju, rozluźnienia,
bez ograniczenia czasu
bez ograniczenia czasu
•
pozycja „twarz w twarz”, śledzenie ruchu
pozycja „twarz w twarz”, śledzenie ruchu
warg, oczu, gestów
warg, oczu, gestów
•
zadawanie pytań „zamkniętych”
zadawanie pytań „zamkniętych”
•
próby kończenia wyrazów lub zdań
próby kończenia wyrazów lub zdań
•
ćwiczenia z logopedą
ćwiczenia z logopedą
•
wprowadzanie sprzętu pomocniczego
wprowadzanie sprzętu pomocniczego
(tabliczki do pisania, z alfabetem, różnego
(tabliczki do pisania, z alfabetem, różnego
rodzaju systemy elektroniczne i komputerowe)
rodzaju systemy elektroniczne i komputerowe)
SLA - niedowłady
SLA - niedowłady
•
rehabilitacja nie powstrzymuje
rehabilitacja nie powstrzymuje
niedowładów
niedowładów
•
sprzęt wspomagający poruszanie się,
sprzęt wspomagający poruszanie się,
wózki inwalidzkie z podparciem pod
wózki inwalidzkie z podparciem pod
głowę, opcją pozycji leżącej, wózki
głowę, opcją pozycji leżącej, wózki
elektryczne z możliwością sterowania
elektryczne z możliwością sterowania
palcem, ustami
palcem, ustami
•
sprzęt umożliwiający telefonowanie,
sprzęt umożliwiający telefonowanie,
otwieranie drzwi, włączanie światła itp
otwieranie drzwi, włączanie światła itp
Opieka w fazie
Opieka w fazie
terminalnej SLA
terminalnej SLA
•
morfina zmniejsza kaszel, duszność,
morfina zmniejsza kaszel, duszność,
ból
ból
•
antycholinergiki zmniejszają produkcję
antycholinergiki zmniejszają produkcję
śliny i wydzieliny
śliny i wydzieliny
wewnątrzoskrzelowej oraz rozluźniają
wewnątrzoskrzelowej oraz rozluźniają
mięśnie gładkie
mięśnie gładkie
•
benzodwuazepiny zmniejszają lęk,
benzodwuazepiny zmniejszają lęk,
duszność i rozluźniają mięśnie
duszność i rozluźniają mięśnie
poprzecznie prążkowane
poprzecznie prążkowane
SLA – zasady
SLA – zasady
postępowania
postępowania
•
Pacjent ma prawo decydować o własnym
Pacjent ma prawo decydować o własnym
losie
losie
•
Chorzy i ich rodziny powinni we właściwym
Chorzy i ich rodziny powinni we właściwym
czasie otrzymać niezbędne informacje
czasie otrzymać niezbędne informacje
•
Służba zdrowia powinna zapewnić choremu
Służba zdrowia powinna zapewnić choremu
pełny i możliwy zakres opieki od
pełny i możliwy zakres opieki od
rozpoznania do śmierci
rozpoznania do śmierci
•
Lekarz powinien zachęcić chorego do
Lekarz powinien zachęcić chorego do
podejmowania z wyprzedzeniem decyzji
podejmowania z wyprzedzeniem decyzji
dotyczących postępowania w schyłkowym
dotyczących postępowania w schyłkowym
okresie choroby
okresie choroby