Leczenie objawowe
pacjentów z SLA
Anna Adamczyk
Katedra i Zakład Opieki
Paliatywnej CM UMK
Leczenie objawowe
pacjentów z SLA
Anna Adamczyk
Katedra i Zakład Opieki
Paliatywnej CM UMK
Stwardnienie boczne
zanikowe
SLA
sclerosis lateralis amyotrophica
ALS
amyotrophic lateral sclerosis
choroba Lou Gehriga
choroba Charcota
motor neuron disease MND
Stwardnienie boczne
zanikowe
Degeneracja neuronów ruchowych rogów
przednich rdzenia, jąder nerwów czaszkowych i
uszkodzenie neuronu ruchowego górnego
Postępujący zanik mięśni z fascykulacjami i
wzmożeniem odruchów prowadzący do
niedowładów kończyn, zaburzeń połykania i
mowy oraz oddychania
Częstość występowania~ 5/100 000
Najczęściej w VI dekadzie życia, częściej
mężczyźni
Stwardnienie boczne
zanikowe
Sporadyczne SLA
klasyczne SLA
postępujące porażenie opuszkowe
pierwotne stwardnienie boczne
SLA z Guamu
Dziedziczne SLA
dziedziczenie AD, AR, XR
Stwardnienie boczne
zanikowe
etiologia nieznana
brak leczenia przyczynowego lub
zwalniającego chorobę
rokowanie: 2-3 lata od rozpoznania,
wyjątkowo do 10 lat
riluzol ( Rilutek )- hamuje działanie
glutaminianu, jedyny lek zarejestrowany w
leczeniu SLA, przedłuża życie o ok. 3 m-c
Stwardnienie boczne
zanikowe
rozpoznanie na podstawie badania
klinicznego i EMG
kryteria diagnostyczne z EL
Escorial określające stopień
pewności rozpoznania
Stwardnienie zanikowe
boczne
Europejska Federacja Stowarzyszeń
Neurologicznych (EFNS) - grupa
ekspertów - opracowała w 2005 roku
zalecenia dotyczące diagnozowania i
postępowania terapeutycznego w SLA
Cele opieki paliatywnej w
SLA
znoszenie dolegliwości fizycznych
podtrzymywanie aktywności pacjentów
uczestniczenie w procesie informowania
chorego i jego rodziny o istocie choroby
pomoc socjalna i duchowa
osiągnięcie optymalnej jakości życia
Objawy towarzyszące
SLA
ból
duszność
zaburzenia połykania
zaparcia
zaburzenia mowy
zaburzenia wegetatywne
bezsenność
problemy z poruszaniem się i
samoobsługą
Ból - przyczyny w SLA
kurcze i fascykulacje mięśniowe
wzmożone napięcie mięśni
zmiany patologiczne w stawach
ucisk skóry, tkanki podskórnej
Ból w SLA - leczenie
Spastyczność i kurcze mięśni:
baklofen, tolperyzon, tyzanidyna,
tetrazepam, metokarbamol, diazepam
Fascykulacje:
karbamazepina, lamotrygina,
gabapentyna, riluzol
Bóle stawów i ucisk :
NLPZ, morfina
Ból w SLA - leczenie
niefarmakologiczne
rehabilitacja, ciepło miejscowe
częsta zmiana pozycji
właściwa toaleta skóry
zaopatrzenie w ortezy, kołnierze, itp..
Duszność i niewydolność
oddechowa w SLA
Przyczyny:
osłabienie siły mięśni klatki
piersiowej, gardła, krtani,
przepony i brzucha
postępuje powoli
nie musi jej towarzyszyć duszność
Duszność w SLA
infekcje dróg oddechowych
zaleganie wydzieliny w drogach
oddechowych (niewydolny odruch
kaszlowy)
wyniszczenie
zachłyśnięcia
Niewydolność oddechowa w
SLA- objawy
zmniejszona tolerancja wysiłku (rozmowa,
jedzenie)
kaszel
zaburzenia snu: senność w ciągu dnia, sen
przerywany w nocy, senne koszmary
poranny ból głowy
drażliwość, mniejsza aktywność, gorszy
apetyt, pocenie się, kurcze mięśni
ruchomość kl.piersiowej, przyspieszenie AS
i oddechu
Niewydolność oddechowa w
SLA
Obiektywny miernik - FVC + hiperkapnia +
hipoksemia
Wspomaganie oddychania
wentylacja nieinwazyjna (respiratory
ciśnieniowo zmienne, maska nosowa,
ustna, lub twarzowa)
wentylacja inwazyjna (intubacja lub
tracheostomia, respiratory objętościowo
zmienne)- obarczona wieloma powikłaniami
i nieodwracalnymi następstwami
Następstwa duszności w
SLA
lęk, panika
bezsenność
bóle głowy
ograniczenie aktywności
zaburzenia świadomości
niebezpieczeństwo podejmowania
nieodwracalnych decyzji pod wpływem chwili
Duszność w SLA -
postępowanie
niefarmakologiczne
pozycja półsiedząca
drenaż ułożeniowy
odsysanie wydzieliny
ćwiczenia oddechowe
Duszność w SLA -
postępowanie
farmakologiczne
antybiotykoterapia w infekcjach dróg
oddechowych
zmniejszenie uczucia duszności -
morfina
zmniejszenie ilości wydzieliny w
oskrzelach (amitryptylina,
butylobromek hioscyny, atropina,
skopolamina,)
Postępowanie w zadławieniu
w SLA
IM lub SC w 1 iniekcji (wg D. Oliviera):
morfina 5-10 mg
butylobromek hioscyny 20-40 mg
midazolam 5-10 mg
Można zastosować także:
lorazepam 1-2 mg podjęzykowo lub
diazepam wlewka doodbytnicza 5-10 mg
Breathing Space Kit
Ślinotok
Normalna dzienna produkcja śliny - 1,5
l
Postępowanie:
amitryptylina
antycholinergiki (atropina,
skopolamina, butylobromek hioscyny)
toksyna botulinowa
właściwe ułożenie (zwłaszcza w nocy)
Zaburzenia połykania w
SLA
Przyczyna - uszkodzenie części opuszkowej
pnia mózgu, powodujące osłabienie mięśni
twarzy, ust i części gardła (n. IX, X, XI, XII)
Skutki
utrata zdolności gryzienia, żucia i
przesuwania językiem pokarmów
osłabienie odruchu połykania
ślinotok
odwodnienie, niedożywienie
zachłyśnięcie
Leczenie zaburzeń
połykania
Dostosowanie konsystencji jedzenia i
metod karmienia do możliwości
chorego
właściwe ułożenie tułowia i głowy
okłady z lodu na gardło i kostki lodu do
ssania
dbałość o higienę jamy ustnej
zgłębnik nosowo-żołądkowy
gastrostomia (PEG) - WCZEŚNIE
Zaleganie wydzieliny w
drogach oddechowych
gęsta, śluzowa, ciągnąca się
wydzielina
oklepywanie
drenaż ułożeniowy
nawodnienie
mukolityki
Zaparcia
Przyczyny:
odwodnienie
zmniejszenie aktywności ruchowej
osłabienie mięśni tłoczni brzusznej
Leczenie - laktuloza, dokusan,
nawodnienie, dieta bogatoresztkowa,
mobilizacja do aktywności ruchowej
Bezsenność w SLA
Przyczyny:
trudności przy zmianie pozycji w
czasie snu
bóle kończyn i tułowia
bóle głowy z powodu hiperkapni
lęk
duszność
Bezsenność w SLA -
leczenie
pomoc przy zmianie pozycji w
czasie snu
temazepam (10-20 mg)
trójcykliczne antydepresanty
morfina
Zaburzenia wegetatywne
w SLA
Objawy:
zasinienie, obrzęk dłoni i stóp
Postępowanie:
rehabilitacja, wyższe ułożenie
kończyn, ewentualnie diuretyki w
razie narastania obrzęków
Zaburzenia emocjonalne
Przyczyna:
zespół opuszkowy (przymusowy płacz
lub śmiech spowodowany brakiem
kontroli nad mięśniami twarzy, tzw.
nietrzymanie afektu)
Postępowanie:
wyjaśnienie przyczyn choremu i rodzinie
trójcykliczne antydepresanty, SSRI
Zaburzenia mowy w SLA
osłabienie mięśni języka, warg,
gardła i krtani
skutek - postępujące trudności w
artykulacji do anartrii włącznie
Zaburzenia mowy w SLA -
postępowanie
rozmowa w atmosferze spokoju, rozluźnienia,
bez ograniczenia czasu
pozycja „twarz w twarz”, śledzenie ruchu
warg, oczu, gestów
zadawanie pytań „zamkniętych”
próby kończenia wyrazów lub zdań
ćwiczenia z logopedą
wprowadzanie sprzętu pomocniczego
(tabliczki do pisania, z alfabetem, różnego
rodzaju systemy elektroniczne i
komputerowe)
SLA - niedowłady
rehabilitacja nie powstrzymuje
niedowładów
sprzęt wspomagający poruszanie się,
wózki inwalidzkie z podparciem pod
głowę, opcją pozycji leżącej, wózki
elektryczne z możliwością sterowania
palcem, ustami
sprzęt umożliwiający telefonowanie,
otwieranie drzwi, włączanie światła itp
Opieka w fazie terminalnej
SLA
morfina zmniejsza kaszel, duszność,
ból
antycholinergiki zmniejszają produkcję
śliny i wydzieliny wewnątrzoskrzelowej
oraz rozluźniają mięśnie gładkie
benzodwuazepiny zmniejszają lęk,
duszność i rozluźniają mięśnie
poprzecznie prążkowane
SLA – zasady
postępowania
Pacjent ma prawo decydować o własnym losie
Chorzy i ich rodziny powinni we właściwym
czasie otrzymać niezbędne informacje
Służba zdrowia powinna zapewnić choremu
pełny i możliwy zakres opieki od rozpoznania
do śmierci
Lekarz powinien zachęcić chorego do
podejmowania z wyprzedzeniem decyzji
dotyczących postępowania w schyłkowym
okresie choroby