PIERWOTNE NOWOTWORY MÓZGU U DZIECI - WSPÓŁCZESNE POSTĘPOWANIE

WADY WRODZONE UKŁADU

NERWOWEGO

WADY WRODZONE UKŁADU

NERWOWEGO



Chirurgia noworodka jest wąskim zakresem działalności

neurochirurga dotyczącym w głównej mierze operacji

naprawczych wad wrodzonych



Współczesna diagnostyka prenatalna, głównie badania

USG, a w niektórych przypadkach tomografia rezonansu

magnetycznego pozwala w większości spostrzeganych

patologii postawić rozpoznanie już w okresie płodowym.



Znajomość

rodzaju

wady

umożliwia

ustalenie

Znajomość

rodzaju

wady

umożliwia

ustalenie

właściwego momentu i sposobu rozwiązania oraz

odpowiednie zaplanowanie dalszego postępowania

terapeutycznego



Chirurgia noworodka jest wąskim zakresem działalności

neurochirurga dotyczącym w głównej mierze operacji

naprawczych wad wrodzonych



Współczesna diagnostyka prenatalna, głównie badania

USG, a w niektórych przypadkach tomografia rezonansu

magnetycznego pozwala w większości spostrzeganych

patologii postawić rozpoznanie już w okresie płodowym.



Znajomość

rodzaju

wady

umożliwia

ustalenie

Znajomość

rodzaju

wady

umożliwia

ustalenie

właściwego momentu i sposobu rozwiązania oraz

odpowiednie zaplanowanie dalszego postępowania

terapeutycznego

WADY WRODZONE UKŁADU

NERWOWEGO

WADY WRODZONE UKŁADU

NERWOWEGO



Do najczęstszych patologii wrodzonych układu

nerwowego zaliczane są wady dyzraficzne i

wodogłowie oraz wady prowadzące do jego

powstania,



zadziej natomiast obserwuje się występowanie

wrodzonych

guzów

czy

malformacji

wrodzonych

guzów

czy

malformacji

naczyniowych manifestujących się bezpośrednio

po urodzeniu.



Do najczęstszych patologii wrodzonych układu

nerwowego zaliczane są wady dyzraficzne i

wodogłowie oraz wady prowadzące do jego

powstania,



zadziej natomiast obserwuje się występowanie

wrodzonych

guzów

czy

malformacji

wrodzonych

guzów

czy

malformacji

naczyniowych manifestujących się bezpośrednio

po urodzeniu.



Wodogłowie to stan patologiczny, w

którym zaburzenie równowagi

pomiędzy wytwarzaniem i

wchłanianiem płynu mózgowo-

rdzeniowego doprowadza do

poszerzenia wewnątrzczaszkowych

przestrzeni płynowych, przede

wszystkim układu komorowego mózgu.



Wodogłowie to stan patologiczny, w

którym zaburzenie równowagi

pomiędzy wytwarzaniem i

wchłanianiem płynu mózgowo-

rdzeniowego doprowadza do

poszerzenia wewnątrzczaszkowych

przestrzeni płynowych, przede

wszystkim układu komorowego mózgu.

DEFINICJA WODOGŁOWIA

Definicja ta wyklucza poszerzenie komór mózgu

spowodowane zmniejszeniem objętości tkanki mózgowej w

wyniku rozlanego procesu zanikowego (wodogłowie ex

vacuo)

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA

WRODZONEGO WODOGŁOWIA U

NOWORODKÓW

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA

WRODZONEGO WODOGŁOWIA U

NOWORODKÓW



Wodogłowie wrodzone występuje w 0,9 - 1,5 przypadków na

1000 urodzeń.



Częstość występowania wrodzonego wodogłowia u noworodków

z rozszczepami kręgosłupa w

USA

na 0,32 - 0,52/1000 żywych

urodzeń.



dane:

zapadalność

wodogłowie

towarzyszące

zapadalność

wodogłowie

towarzyszące

przepuklinom oponowo-rdzeniowym sięga 1,3 - 2,9 przypadków

na 1000 porodów.



zęstość występowania wodogłowia w okresie niemowlęcym

oceniana jest na 0,64 na 1000 żywych urodzeń. Z tej liczby

połowę stanowią wcześniaki.



Szwecji, 26

chorych z wodogłowiem rozpoznanym w wieku

noworodkowym i niemowlęcym, umiera przed ukończeniem 2

roku życia (1992).



Wodogłowie wrodzone występuje w 0,9 - 1,5 przypadków na

1000 urodzeń.



Częstość występowania wrodzonego wodogłowia u noworodków

z rozszczepami kręgosłupa w

USA

na 0,32 - 0,52/1000 żywych

urodzeń.



dane:

zapadalność

wodogłowie

towarzyszące

zapadalność

wodogłowie

towarzyszące

przepuklinom oponowo-rdzeniowym sięga 1,3 - 2,9 przypadków

na 1000 porodów.



zęstość występowania wodogłowia w okresie niemowlęcym

oceniana jest na 0,64 na 1000 żywych urodzeń. Z tej liczby

połowę stanowią wcześniaki.



Szwecji, 26

chorych z wodogłowiem rozpoznanym w wieku

noworodkowym i niemowlęcym, umiera przed ukończeniem 2

roku życia (1992).

WODOGOGŁOWIE OBTURACYJNE

– PRZESZKODA W DROGACH PŁYNOWYCH

WODOGOGŁOWIE OBTURACYJNE

– PRZESZKODA W DROGACH PŁYNOWYCH



Prawie zawsze wodogłowie spowodowane jest

przeszkodą w drogach płynowych, a różnice zależą

jedynie od miejsca przeszkody.

(Dorothy Russell, 1949)



Utrudnienie przepływu do miejsca absorbcji = deficyt

wchłaniania = nieuzasadniony podział na wodogłowie

obturacyjne i aresorbcyjne;



PODZIAŁ:

- w. niekomunikujące = przeszkoda w układzie

komorowym

- w. komunikujące = niedrożność przestrzeni

podpajęczynówkowych



Prawie zawsze wodogłowie spowodowane jest

przeszkodą w drogach płynowych, a różnice zależą

jedynie od miejsca przeszkody.

(Dorothy Russell, 1949)



Utrudnienie przepływu do miejsca absorbcji = deficyt

wchłaniania = nieuzasadniony podział na wodogłowie

obturacyjne i aresorbcyjne;



PODZIAŁ:

- w. niekomunikujące = przeszkoda w układzie

komorowym

- w. komunikujące = niedrożność przestrzeni

podpajęczynówkowych

WODOGŁOWIE

DZIEDZICZENIE ZW. Z PŁCIĄ – CHŁOPCY

WODOGŁOWIE

DZIEDZICZENIE ZW. Z PŁCIĄ – CHŁOPCY



Tzw. X-linked hydrocephalus



Gene Map Locus

Xq28



Dziedziczenie autosomalne recesywne



Neurologia:

makrokrania

wodogłowie trójkomorowe

zwężenie wodociągu mózgu

paraplegia spastyczna

opóźnienie psychoruchowe



Kończyny

hypoplastyczny kciuk

przykurcz przywiedzeniowy kciuka



Radiologicznie – wgniecenie podstawy czaszki



Tzw. X-linked hydrocephalus



Gene Map Locus

Xq28



Dziedziczenie autosomalne recesywne



Neurologia:

makrokrania

wodogłowie trójkomorowe

zwężenie wodociągu mózgu

paraplegia spastyczna

opóźnienie psychoruchowe



Kończyny

hypoplastyczny kciuk

przykurcz przywiedzeniowy kciuka



Radiologicznie – wgniecenie podstawy czaszki

WODOGŁOWIE OBTURACYJNE



Zablokowanie przepływu płynu m-rdz. na

poziomie zbiorników pajęczynówki podstawy

mózgu = WODOGŁOWIE CZTEROKOMOROWE

= WODOGŁOWIE KOMUNIKUJĄCE =

POZAKOMOROWE WODOGŁOWIE

OBTURACYJNE;



U dorosłych – wodogłowie po SAH;



Wodogłowie pokrwotoczne wcześniaków;



Rozsiewy oponowe nowotworów złośliwych;



Niektóre postacie wodogłowia pozapalnego.



Zablokowanie przepływu płynu m-rdz. na

poziomie zbiorników pajęczynówki podstawy

mózgu = WODOGŁOWIE CZTEROKOMOROWE

= WODOGŁOWIE KOMUNIKUJĄCE =

POZAKOMOROWE WODOGŁOWIE

OBTURACYJNE;



U dorosłych – wodogłowie po SAH;



Wodogłowie pokrwotoczne wcześniaków;



Rozsiewy oponowe nowotworów złośliwych;



Niektóre postacie wodogłowia pozapalnego.

WODOGŁOWIE OBTURACYJNE



Zablokowanie lub zarośnięcie kosmków

pajęczynówki prowadzące do

niewydolności wchłaniania płynu m-rdz.

do zatok żylnych opony twardej =

WODOGŁOWIE ZEWNĘTRZNE;



Postać izolowana



Łagodne rodzinne wielkogłowie, stan często

spotykany w nch dziecięcej (6-18/12 –

nadmierne przyrosty obwodu głowy, ok. 2 rż

w większości przyp. ulega samoistnemu

skompensowaniu, rzadko wymaga leczenia

operacyjnego;



Krwawienia podpajęczynówkowe;



Kolekcje płynowe podtwardówkowe –

praktycznie ta sama patologia;



Różnicowanie z zanikami – okresy objawów

wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.



Zablokowanie lub zarośnięcie kosmków

pajęczynówki prowadzące do

niewydolności wchłaniania płynu m-rdz.

do zatok żylnych opony twardej =

WODOGŁOWIE ZEWNĘTRZNE;



Postać izolowana



Łagodne rodzinne wielkogłowie, stan często

spotykany w nch dziecięcej (6-18/12 –

nadmierne przyrosty obwodu głowy, ok. 2 rż

w większości przyp. ulega samoistnemu

skompensowaniu, rzadko wymaga leczenia

operacyjnego;



Krwawienia podpajęczynówkowe;



Kolekcje płynowe podtwardówkowe –

praktycznie ta sama patologia;



Różnicowanie z zanikami – okresy objawów

wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

WODOGŁOWIE Z NADPRODUKCJI PŁYNU M-

RDZ.

WODOGŁOWIE Z NADPRODUKCJI PŁYNU M-

RDZ.



Tylko w brodawczaku

splotu naczyniówkowego;



Hypersekrecja nie

wystarcza przy

sprawnych

mechanizmach

kompensacyjnych

(+obturacja +

krwawnienia)



Tylko w brodawczaku

splotu naczyniówkowego;



Hypersekrecja nie

wystarcza przy

sprawnych

mechanizmach

kompensacyjnych

(+obturacja +

krwawnienia)

WODOGŁOWIE Z ZABURZEŃ ODPŁYWU

ŻYLNEGO

WODOGŁOWIE Z ZABURZEŃ ODPŁYWU

ŻYLNEGO



Warunkiem wchłaniania płynu m-rdz. Jest

ICP>p. w zatokach żylnych (o ok.. 5

mmHg);



U dzieci starszych i dorosłych – niedrożność

żył szyjnych, zespół żyły głównej górnej,

zakrzepica zatok żylnych opony twardej –

obrzmienie mózgu (pseudotumor cerebri);



U niemowląt z niektórymi malformacjami t-

ż mózgu i wadami serca oraz w zwężeniu

otworów żył szyjnych (złożone

kraniostenozy np. zespół Crouzona, Aperta,

chondrodystrofia, platybasia) oraz po

operacyjnym odbarczeniu kraniostenoz

(zwiększona podatność czaszki) -

wodogłowie



Warunkiem wchłaniania płynu m-rdz. Jest

ICP>p. w zatokach żylnych (o ok.. 5

mmHg);



U dzieci starszych i dorosłych – niedrożność

żył szyjnych, zespół żyły głównej górnej,

zakrzepica zatok żylnych opony twardej –

obrzmienie mózgu (pseudotumor cerebri);



U niemowląt z niektórymi malformacjami t-

ż mózgu i wadami serca oraz w zwężeniu

otworów żył szyjnych (złożone

kraniostenozy np. zespół Crouzona, Aperta,

chondrodystrofia, platybasia) oraz po

operacyjnym odbarczeniu kraniostenoz

(zwiększona podatność czaszki) -

wodogłowie

PRZYCZYNY WODOGŁOWIA

PODSUMOWANIE

PRZYCZYNY WODOGŁOWIA

PODSUMOWANIE



- wrodzona stenoza wodociągu mózgu;



- zespół Dandy - Walkera;



- przepukliny oponowo-rdzeniowe i zespół Arnolda-Chiari II;



- przepukliny mózgowe;;



- wrodzone torbiele mózgu;



- płaskopodstawie (platybasia) i wgniecenie podstawy czaszki;



- holoprosencephalia;



- wrodzony brak ziarnistości pajęczynówki;



- tętniaki żyły Galena;



Guzy wrodzone ośrodkowego układu nerwowego (nowotwory,

torbiele ):



Wodogłowie

pozapalne

(neuroinfekcje

Wodogłowie

pozapalne

(neuroinfekcje

toksoplazmoza

wrodzona, zakażenia wirusowe i drożdżakowe, ropnie mózgu);



Wodogłowie pokrwotoczne - wcześniaków;



Wodogłowie z nadciśnienia żylnego (malformacje tętniczo-żylne,

niektóre wady serca, achondroplazja)



- wrodzona stenoza wodociągu mózgu;



- zespół Dandy - Walkera;



- przepukliny oponowo-rdzeniowe i zespół Arnolda-Chiari II;



- przepukliny mózgowe;;



- wrodzone torbiele mózgu;



- płaskopodstawie (platybasia) i wgniecenie podstawy czaszki;



- holoprosencephalia;



- wrodzony brak ziarnistości pajęczynówki;



- tętniaki żyły Galena;



Guzy wrodzone ośrodkowego układu nerwowego (nowotwory,

torbiele ):



Wodogłowie

pozapalne

(neuroinfekcje

Wodogłowie

pozapalne

(neuroinfekcje

toksoplazmoza

wrodzona, zakażenia wirusowe i drożdżakowe, ropnie mózgu);



Wodogłowie pokrwotoczne - wcześniaków;



Wodogłowie z nadciśnienia żylnego (malformacje tętniczo-żylne,

niektóre wady serca, achondroplazja)

WODOGŁOWIE U NOWORODKÓW

OBJAWY I PRZEBIEG KLINICZNY

WODOGŁOWIE U NOWORODKÓW

OBJAWY I PRZEBIEG KLINICZNY



Nadmierny przyrost obwodu

głowy;



Uwypuklone i napięte ciemię;



Poszerzone żyły powierzchowne;



Rozejście szwów;



Niedowład nn VI;



„

objaw zachodzącego słońca”;



Nadmierny przyrost obwodu

głowy;



Uwypuklone i napięte ciemię;



Poszerzone żyły powierzchowne;



Rozejście szwów;



Niedowład nn VI;



„

objaw zachodzącego słońca”;

WODOGŁOWIE

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

WODOGŁOWIE

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA



Diagnostyka obrazowa pozwala na:

- rozpoznanie poszerzenia przestrzeni

płynowych;

- ewentualne rozpoznanie przyczyny;

- ocenę stopnia zaawansowania

wodogłowia i pośrednią ocenę

jego dynamiki;

- monitorowanie leczenia;



Dla zobiektywizowania oceny

zaawansowania – pomiary np.

przedniej części komory III, wskaźnik

Evansa, szerokość przestrzeni

podtwardówkowych;



Zdjęcia rtg – mało przydatne, ocena

położenia elementów układów

zastawkowych oraz sprawdzenia p.otw.

Zastawki regulowanej.



Diagnostyka obrazowa pozwala na:

- rozpoznanie poszerzenia przestrzeni

płynowych;

- ewentualne rozpoznanie przyczyny;

- ocenę stopnia zaawansowania

wodogłowia i pośrednią ocenę

jego dynamiki;

- monitorowanie leczenia;



Dla zobiektywizowania oceny

zaawansowania – pomiary np.

przedniej części komory III, wskaźnik

Evansa, szerokość przestrzeni

podtwardówkowych;



Zdjęcia rtg – mało przydatne, ocena

położenia elementów układów

zastawkowych oraz sprawdzenia p.otw.

Zastawki regulowanej.

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

USG PRZEZCIEMIĄCZKOWE U NIEMOWLĄT

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

USG PRZEZCIEMIĄCZKOWE U NIEMOWLĄT



Głowice sektorowe 5 MHz i linearne 7,5 i 10 MHz;



Słaba ocena struktur tylnego dołu czaszkowego;



Dobra ocena przestrzeni płynowych;



Z wyjątkiem noworodków i małych niemowląt po

przepuklinach oponowo-rdzeniowych oraz

większości wcześniaków – nie wystarcza do

kwalifikacji do leczenia operacyjnego.



Głowice sektorowe 5 MHz i linearne 7,5 i 10 MHz;



Słaba ocena struktur tylnego dołu czaszkowego;



Dobra ocena przestrzeni płynowych;



Z wyjątkiem noworodków i małych niemowląt po

przepuklinach oponowo-rdzeniowych oraz

większości wcześniaków – nie wystarcza do

kwalifikacji do leczenia operacyjnego.

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

BADANIE MR

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

BADANIE MR



Szczególnie przydatne w diagnostyce etiologii wodogłowia



W wielu przypadkach – różnicowanie wodogłowia komunikującego i

niekomunikującego;



Rutynowe badanie: obrazy T1 i T2 zależne i T1 po kontraście, w

płaszczyznach osiowej, wieńcowej i strzałkowej;



Obrzęk podwyściółkowy – sekwencja FLAIR;



Badania MR w opcji kinowej (MR cine) – akwizycja 2D PC z

bramkowaniem pracy serca – ocena przepływu płynu np.. Przez

wodociąg lub wentrikulostomię;



Szczególnie przydatne w diagnostyce etiologii wodogłowia



W wielu przypadkach – różnicowanie wodogłowia komunikującego i

niekomunikującego;



Rutynowe badanie: obrazy T1 i T2 zależne i T1 po kontraście, w

płaszczyznach osiowej, wieńcowej i strzałkowej;



Obrzęk podwyściółkowy – sekwencja FLAIR;



Badania MR w opcji kinowej (MR cine) – akwizycja 2D PC z

bramkowaniem pracy serca – ocena przepływu płynu np.. Przez

wodociąg lub wentrikulostomię;

DIAGNOSTYKA WODOGŁOWIA

INNE METODY

DIAGNOSTYKA WODOGŁOWIA

INNE METODY



Przezczaszkowe badania dopplerowskie (wskaźnik

oporu Pourcelota i wskaźnik pulsacji Goslinga)

przed i po operacji – ocena wyników leczenia;



Badanie EEG;



Badania izotopowe:

- cysternografia (encefalografia) radioizotopowa;

- shuntografia radioizotopowa.



Pomiary ciśnienia śródczaszkowego



Testy dynamiczne np.. Test infuzyjny



Przezczaszkowe badania dopplerowskie (wskaźnik

oporu Pourcelota i wskaźnik pulsacji Goslinga)

przed i po operacji – ocena wyników leczenia;



Badanie EEG;



Badania izotopowe:

- cysternografia (encefalografia) radioizotopowa;

- shuntografia radioizotopowa.



Pomiary ciśnienia śródczaszkowego



Testy dynamiczne np.. Test infuzyjny

WODOGŁOWIE

USTALENIE WSKAZAŃ DO LECZENIA

OPERACYJNEGO

WODOGŁOWIE

USTALENIE WSKAZAŃ DO LECZENIA

OPERACYJNEGO



Nie każde poszerzenie

wewnątrzczaszkowych przestrzeni

płynowych wymaga leczenia operacyjnego;



W ostrym wodogłowiu – leczenie operacyjne;



W przewlekłym poszerzeniu komór –

kwalifikacja często trudna:

1. Obserwacja kliniczna

2. Seryjne badania obrazowe



Nie każde poszerzenie

wewnątrzczaszkowych przestrzeni

płynowych wymaga leczenia operacyjnego;



W ostrym wodogłowiu – leczenie operacyjne;



W przewlekłym poszerzeniu komór –

kwalifikacja często trudna:

1. Obserwacja kliniczna

2. Seryjne badania obrazowe

WYBÓR METODY LECZENIA



Leczenie przyczynowe przez udrożnienie dróg

płynowych (usunięcie guza, torbieli itp.);



Odprowadzenie nadmiaru płynu poza jamę

czaszki (implantacja zastawki);



Wykonanie zabiegu endoskopowego,

najczęściej wentrikulostomii endoskopowej

komory III.



Leczenie przyczynowe przez udrożnienie dróg

płynowych (usunięcie guza, torbieli itp.);



Odprowadzenie nadmiaru płynu poza jamę

czaszki (implantacja zastawki);



Wykonanie zabiegu endoskopowego,

najczęściej wentrikulostomii endoskopowej

komory III.

LECZENIE PRZYCZYNOWE

Leczenie przyczynowe, jako metoda z

wyboru, jest wskazane:

torbiele pajęczynówki linii środkowej

mózgu,

- torbiele koloidowe komory III,

inne torbiele ok. linii środkowej mózgu,

- guzy nadsiodłowe (Craniopharyngioma),

- guzy okolicy tylnej części komory III i

szyszynki

- guzy tylnego dołu czaszkowego,

- inne guzy wewnątrz- i przykomorowe.

Leczenie przyczynowe, jako metoda z

wyboru, jest wskazane:

torbiele pajęczynówki linii środkowej

mózgu,

- torbiele koloidowe komory III,

inne torbiele ok. linii środkowej mózgu,

- guzy nadsiodłowe (Craniopharyngioma),

- guzy okolicy tylnej części komory III i

szyszynki

- guzy tylnego dołu czaszkowego,

- inne guzy wewnątrz- i przykomorowe.

ODPROWADZENIE NADMIARU

PŁYNU POZA JAMĘ CZASZKI

ODPROWADZENIE NADMIARU

PŁYNU POZA JAMĘ CZASZKI



Odprowadzenie nadmiaru płynu przez układy

zastawkowe do różnych okolic ciała zwykle

do jamy otrzewnej lub przedsionka serca;



Najczęściej stosowana metoda drenaż do

jamy otrzewnej



Wskazana w przypadku braku możliwości

usunięcie przyczyny lub wykonania

endoskopowej wentrikulostomii komory III.



Odprowadzenie nadmiaru płynu przez układy

zastawkowe do różnych okolic ciała zwykle

do jamy otrzewnej lub przedsionka serca;



Najczęściej stosowana metoda drenaż do

jamy otrzewnej



Wskazana w przypadku braku możliwości

usunięcie przyczyny lub wykonania

endoskopowej wentrikulostomii komory III.

WEWNĄTRZCZASZKOWE ODPROWADZENIA

OMIJAJĄCE PRZESZKODĘ

W DROGACH PŁYNOWYCH

WEWNĄTRZCZASZKOWE ODPROWADZENIA

OMIJAJĄCE PRZESZKODĘ

W DROGACH PŁYNOWYCH



Wentrikulostomia endoskopowa komory III

(wentrikulocysternostomia);



Dawniej stosowano np. intubację wodociągu mózgu;



Metoda stosowana w wodogłowiu niekomunikującym

gdy leczenie przyczynowe nie jest możliwe lub musi

być odroczone.



Rzadko skuteczna w wieku poniżej 6/12,

wodogłowiu noworodkowym poniżej 15% skuteczności



Wentrikulostomia endoskopowa komory III

(wentrikulocysternostomia);



Dawniej stosowano np. intubację wodociągu mózgu;



Metoda stosowana w wodogłowiu niekomunikującym

gdy leczenie przyczynowe nie jest możliwe lub musi

być odroczone.



Rzadko skuteczna w wieku poniżej 6/12,

wodogłowiu noworodkowym poniżej 15% skuteczności

MIEJSCA ODPROWADZEŃ PŁYNU M-RDZ.



Zastawki komorowo-otrzewnowe

najczęściej stosowane,

rzadkie przeciwwskazania: po licznych laparotomiach,

zakażenia w jamie brzusznej, wodobrzusze;



Zastawki komorowo-przedsionkowe

częściej dysfunkcje,

rzadziej przedrenowanie, względnie cięższe powikłania;



Zastawki lędźwiowo-otrzewnowe

- dawniej w wodogłowiu

komunikującym, nabyty zespół Arnold – Chiari;



Zastawki komorowo-opłucnowe

–

dobre odprowadzenie;



Zastawki komorowo-pęcherzykowe

–

złe odprowadzenie,

niedrożności, zakażenie żółciowe zapalenie wyściółki komór;



Drenaże komorowo-lędźwiowe

;



Drenaże komorowo-owodniowe

–

wewnątrzmaciczne leczenie

wodogłowia.



Zastawki komorowo-otrzewnowe

najczęściej stosowane,

rzadkie przeciwwskazania: po licznych laparotomiach,

zakażenia w jamie brzusznej, wodobrzusze;



Zastawki komorowo-przedsionkowe

częściej dysfunkcje,

rzadziej przedrenowanie, względnie cięższe powikłania;



Zastawki lędźwiowo-otrzewnowe

- dawniej w wodogłowiu

komunikującym, nabyty zespół Arnold – Chiari;



Zastawki komorowo-opłucnowe

–

dobre odprowadzenie;



Zastawki komorowo-pęcherzykowe

–

złe odprowadzenie,

niedrożności, zakażenie żółciowe zapalenie wyściółki komór;



Drenaże komorowo-lędźwiowe

;



Drenaże komorowo-owodniowe

–

wewnątrzmaciczne leczenie

wodogłowia.

WYBÓR ZASTAWKI



Idealna zastawka – odprowadza jedynie nadmiar płynu

niezależnie od pozycji ciała i indywidualnego deficytu

wchłaniania, utrzymuje ciśnienie w komorach w granicach

fizjologicznych;



Nie ma idealnej zastawki i nie ma naukowych sposobów

doboru zastawek;



U małych dzieci – małe zastawki (in-line);



Raczej

nie ma wskazań do niskociśnieniowych;



U wysokich pacjentów – zastawki z antysyfonami, zastawki o

stałym przepływie;



U wysokich z dużym, przewlekłym wodogłowiem (narażeni na

pkp)

+ leczenie zespołów przedrenowania – zastawki regulowane.



Idealna zastawka – odprowadza jedynie nadmiar płynu

niezależnie od pozycji ciała i indywidualnego deficytu

wchłaniania, utrzymuje ciśnienie w komorach w granicach

fizjologicznych;



Nie ma idealnej zastawki i nie ma naukowych sposobów

doboru zastawek;



U małych dzieci – małe zastawki (in-line);



Raczej

nie ma wskazań do niskociśnieniowych;



U wysokich pacjentów – zastawki z antysyfonami, zastawki o

stałym przepływie;



U wysokich z dużym, przewlekłym wodogłowiem (narażeni na

pkp)

+ leczenie zespołów przedrenowania – zastawki regulowane.

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.



Okres przedoperacyjny:

ocena pacjenta

miejscowe choroby skóry

ogólny stan chorego



brak golenia skóry (z wyjątkiem dzieci

starszych przed rewizjami zastawki)



chirurgiczne mycie powłok (povidone

iodine lub chlorhexidine)



wstępnej

antybiotykoterapii



Okres przedoperacyjny:

ocena pacjenta

miejscowe choroby skóry

ogólny stan chorego



brak golenia skóry (z wyjątkiem dzieci

starszych przed rewizjami zastawki)



chirurgiczne mycie powłok (povidone

iodine lub chlorhexidine)



wstępnej

antybiotykoterapii

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.

Implantacja zastawki:



plan operacyjny

zastawki rano, przed innymi operacjami

niemowlęta przed dziećmi starszymi

nie więcej niż 4 operacje zastawkowe dziennie

czas trwania operacji nie dłuższy niż 20-40 min.



personel

tylko 4 ludzi w sali operacyjnej (chirurg, asysta,

anestezjolog, pielęgniarka)

bez instrumentariuszki

doświadczony chirurg

Implantacja zastawki:



plan operacyjny

zastawki rano, przed innymi operacjami

niemowlęta przed dziećmi starszymi

nie więcej niż 4 operacje zastawkowe dziennie

czas trwania operacji nie dłuższy niż 20-40 min.



personel

tylko 4 ludzi w sali operacyjnej (chirurg, asysta,

anestezjolog, pielęgniarka)

bez instrumentariuszki

doświadczony chirurg

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.



zastawka

ostrożny wybór zastawki

otwarcie sterylnego opakowania w ostatniej chwili

bez testowania zastawki



technika chirurgiczna

dwa cięcia skórne

dokładana hemostaza

dokładne umiejscowienie zastawki

dokładne szycie powłok



antybiotykoterapia

profilaktyczne podanie antybiotyku tylko 30 min.

przed

operacją



zastawka

ostrożny wybór zastawki

otwarcie sterylnego opakowania w ostatniej chwili

bez testowania zastawki



technika chirurgiczna

dwa cięcia skórne

dokładana hemostaza

dokładne umiejscowienie zastawki

dokładne szycie powłok



antybiotykoterapia

profilaktyczne podanie antybiotyku tylko 30 min.

przed

operacją

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.



Okres pooperacyjny:

unikać układania na zastawce

bez profilaktyki antybiotykowej

używanie 2 szamponów

przybliżony czas hospitalizacji

4 dni dla implantacji zastawki

2 dni dla operacyjnej rewizji zastawki.



Okres pooperacyjny:

unikać układania na zastawce

bez profilaktyki antybiotykowej

używanie 2 szamponów

przybliżony czas hospitalizacji

4 dni dla implantacji zastawki

2 dni dla operacyjnej rewizji zastawki.

POWIKŁANIA ZASTAWKOWE



Dotyczą ponad 50% pacjentów;



Główne grupy powikłań:

mechaniczne niedrożności,

- zakażenia,

- zespoły przedrenowania;



Najczęstsze powikłania wczesne: niedrożnośćdrenu

komorowego

i zakażenia;



Najczęstsze powikłania późne: niedrożność drenu

obwodowego i przerwanie ciąłości układu;



Powikłania zastawki komorowo-przedsionkowej są cięższe

np. posocznice, shunt nephritis, zatorowość płucna, serce

płucne, zespół żyły głównej górnej.



Dotyczą ponad 50% pacjentów;



Główne grupy powikłań:

mechaniczne niedrożności,

- zakażenia,

- zespoły przedrenowania;



Najczęstsze powikłania wczesne: niedrożnośćdrenu

komorowego

i zakażenia;



Najczęstsze powikłania późne: niedrożność drenu

obwodowego i przerwanie ciąłości układu;



Powikłania zastawki komorowo-przedsionkowej są cięższe

np. posocznice, shunt nephritis, zatorowość płucna, serce

płucne, zespół żyły głównej górnej.

MECHANICZNE NIEDROŻNOŚCI ZASTAWEK



W pierwszym roku –30% chorych,

implantacja < 6/12 – 35-47%;



Najczęściej niedrożność drenu

komorowego –

> 60%;



Badania drożności zastawki:

- ocena palpacyjna (20% skuteczność)

- nakłucie zastawki z aspiracją płynu (70%

skuteczność w ocenie drożności drenu

komorowego)

- badania USG, CT, MR (ocena szerokości

komór i

położenia drenu komorowego)

- TCD, rtg przeglądowe układu

zastawkowego

- badania przepływu płynu (shuntografia

radioizotopowa, rentgenowska,

termografia)



W pierwszym roku –30% chorych,

implantacja < 6/12 – 35-47%;



Najczęściej niedrożność drenu

komorowego –

> 60%;



Badania drożności zastawki:

- ocena palpacyjna (20% skuteczność)

- nakłucie zastawki z aspiracją płynu (70%

skuteczność w ocenie drożności drenu

komorowego)

- badania USG, CT, MR (ocena szerokości

komór i

położenia drenu komorowego)

- TCD, rtg przeglądowe układu

zastawkowego

- badania przepływu płynu (shuntografia

radioizotopowa, rentgenowska,

termografia)

ZAKAŻENIA ZASTAWKOWE



Ryzyko infekcji zastawkowej zwykle od 5 do 9%

( w niektórych grupach NOWORODKI, WCZEŚNIAKI do 39%);



Śmiertelność w okresie 20 letnim – 18%, jeżeli zakażenie

34%;



Rodzaje zakażeń:

- rany pooperacyjnej i powłok nad zastawką,

- neuroinfekcje (zapalenie opon, zapalenie wyściółki, ropnie

mózgu

i ropniaki),

- zakażenia jamy otrzewnej (zapalenie otrzewnej, ropnie,

torbiele

pozapalne),

- dla zastawki k-przedsionkowej – posocznice, zapalenia

wsierdzia,

ropnie narządowe, kłębkowe zapalenie nerek.



Ryzyko infekcji zastawkowej zwykle od 5 do 9%

( w niektórych grupach NOWORODKI, WCZEŚNIAKI do 39%);



Śmiertelność w okresie 20 letnim – 18%, jeżeli zakażenie

34%;



Rodzaje zakażeń:

- rany pooperacyjnej i powłok nad zastawką,

- neuroinfekcje (zapalenie opon, zapalenie wyściółki, ropnie

mózgu

i ropniaki),

- zakażenia jamy otrzewnej (zapalenie otrzewnej, ropnie,

torbiele

pozapalne),

- dla zastawki k-przedsionkowej – posocznice, zapalenia

wsierdzia,

ropnie narządowe, kłębkowe zapalenie nerek.

ZAKAŻENIA ZASTAWKOWE



Etiologia:

Staphylococcus epidermidis

(50-70%), u dzieci po

przepuklinach rdzeniowych – częściej Gr (-), rzadko

drożdżakowe, ostatnio częściej

Propionibacterium acnes;



Najczęściej bakterie o niskiej wirulencji, źródłem –

najczęściej skóra dziecka, mediana czasu od zabiegu do

objawów zakażenia – 8 dni, większość zakażeń ujawnia się do

2/12 (70%) od operacji;



Objawy zakażenia: miejscowe i/lub dysfunkcja zastawki (1/2)

i/lub neuroinfekcja i/lub zapalenie otrzewnej i/lub stany

septyczne z wysoką hektyczną gorączką;



Shunt nephritis

– postać kłębkowego zapalenia nerek

przebiegającego z zespołem nerczycowym i krwinkomoczem

u dzieci z zakażeniami zastawki komorowo-przedsionkowej

bakteriami o niskiej wirulencji (gronkowce skórne,

maczugowce), objawy rozwijają się po kilku latach od

zakażenia, choroba kompleksów immunologicznych (antygen

– przeciwciało – frakcje C3 i C4 dopełniacza), które odkładają

się w nerkach.



Etiologia:

Staphylococcus epidermidis

(50-70%), u dzieci po

przepuklinach rdzeniowych – częściej Gr (-), rzadko

drożdżakowe, ostatnio częściej

Propionibacterium acnes;



Najczęściej bakterie o niskiej wirulencji, źródłem –

najczęściej skóra dziecka, mediana czasu od zabiegu do

objawów zakażenia – 8 dni, większość zakażeń ujawnia się do

2/12 (70%) od operacji;



Objawy zakażenia: miejscowe i/lub dysfunkcja zastawki (1/2)

i/lub neuroinfekcja i/lub zapalenie otrzewnej i/lub stany

septyczne z wysoką hektyczną gorączką;



Shunt nephritis

– postać kłębkowego zapalenia nerek

przebiegającego z zespołem nerczycowym i krwinkomoczem

u dzieci z zakażeniami zastawki komorowo-przedsionkowej

bakteriami o niskiej wirulencji (gronkowce skórne,

maczugowce), objawy rozwijają się po kilku latach od

zakażenia, choroba kompleksów immunologicznych (antygen

– przeciwciało – frakcje C3 i C4 dopełniacza), które odkładają

się w nerkach.

ZAKAŻENIA ZASTAWKOWE



Rola profilaktyki antybiotykowej –

niejasna (przeważa pogląd, że jest

nieskuteczna);



Leczenie zakażeń zastawkowych:

usunięcie zastawki + posiewy,

antybiotykoterapia + drenaż komorowy

zewnętrzny ( przy deficycie wchłaniania

< 100 ml/dobę – zbiornik Rickhama +

nakłucia i upusty) po uzyskani 3

ujemnych posiewów i spadku pleocytozy i

białka – reimplantacja zastawki;



Upusty ze zbiornika Rickhama skracają

czas leczenia ze średnio 71 dni do 28 dni;



Rola profilaktyki antybiotykowej –

niejasna (przeważa pogląd, że jest

nieskuteczna);



Leczenie zakażeń zastawkowych:

usunięcie zastawki + posiewy,

antybiotykoterapia + drenaż komorowy

zewnętrzny ( przy deficycie wchłaniania

< 100 ml/dobę – zbiornik Rickhama +

nakłucia i upusty) po uzyskani 3

ujemnych posiewów i spadku pleocytozy i

białka – reimplantacja zastawki;



Upusty ze zbiornika Rickhama skracają

czas leczenia ze średnio 71 dni do 28 dni;

ZAKAŻENIA ZASTAWKOWE



Leczenie zachowawcze – mała skuteczność

(30%),

można podjąć próbę, gdy objawy

zakażenia do 2 tygodni od implantacji zastawki

i przy etiologii Haemophilus influenzae;



Niewłaściwe leczenie i zbyt późne rozpoznanie

– ciężkie następstwa np. porencefalia

pozapalna, kłębkowe zapalenie nerek,

zapalenie wsierdzia ropnie narządowe,

przewlekłe zapalenia otrzewnej;



Przy leczeniu zakażeń – usunąć wszystkie

elementy zakażonej zastawki,

w tym urwane

dreny komorowe, otrzewnowe (mogą pozostać

najwyżej oderwane fragmenty drenów pod

skórą.



Jeżeli infekcja i oderwany dren komorowy – do

ośrodka neuroendoskopowego.



Leczenie zachowawcze – mała skuteczność

(30%),

(30%), można podjąć próbę, gdy objawy

można podjąć próbę, gdy objawy

zakażenia do 2 tygodni od implantacji zastawki

i przy etiologii Haemophilus influenzae;



Niewłaściwe leczenie i zbyt późne rozpoznanie

– ciężkie następstwa np. porencefalia

pozapalna, kłębkowe zapalenie nerek,

zapalenie wsierdzia ropnie narządowe,

przewlekłe zapalenia otrzewnej;



Przy leczeniu zakażeń – usunąć wszystkie

elementy zakażonej zastawki,

elementy zakażonej zastawki, w tym urwane

w tym urwane

dreny komorowe, otrzewnowe (mogą pozostać

najwyżej oderwane fragmenty drenów pod

skórą.



Jeżeli infekcja i oderwany dren komorowy – do

ośrodka neuroendoskopowego.

NEUROENDOSKOPIA W LECZENIU

WODOGŁOWIA

NEUROENDOSKOPIA W LECZENIU

WODOGŁOWIA



Leczenie przyczynowe lub patofizjologiczne wodogłowia

niekomunikującego:

a. Wentrikulostomia endoskopowa komory III,

b. Usunięcie małych guzów wewnątrzkomorowych (okolicy otworu

Monro), fenestracja torbieli wewnątrz- i przykomorowych (splotu,

koloidowe, pajęczynówkowe, wyściółkowe, nowotworowe);



Leczenie wspomagające operacje zastawkowe:

a. Endoskopowa implantacja drenu komorowego zastawki,

b. Usunięcie oderwanego drenu z komory mózgu,

c. Fenestracja jam porencefalicznych (pozapalnych lub

pokrwotocznych), fenestracja torbieli guzowych, septotomia

przegrody przeźroczystej – uproszeczenie układów zastawkowych,

eleiminacja konieczności implantacji zastawek z wieloma drenami

komorowymi, wydłużenie okresów pomiędzy operacjami

zastawkowymi



Leczenie przyczynowe lub patofizjologiczne wodogłowia

niekomunikującego:

a. Wentrikulostomia endoskopowa komory III,

b. Usunięcie małych guzów wewnątrzkomorowych (okolicy otworu

Monro), fenestracja torbieli wewnątrz- i przykomorowych (splotu,

koloidowe, pajęczynówkowe, wyściółkowe, nowotworowe);



Leczenie wspomagające operacje zastawkowe:

a. Endoskopowa implantacja drenu komorowego zastawki,

b. Usunięcie oderwanego drenu z komory mózgu,

c. Fenestracja jam porencefalicznych (pozapalnych lub

pokrwotocznych), fenestracja torbieli guzowych, septotomia

przegrody przeźroczystej – uproszeczenie układów zastawkowych,

eleiminacja konieczności implantacji zastawek z wieloma drenami

komorowymi, wydłużenie okresów pomiędzy operacjami

zastawkowymi

WENTRIKULOSTOMIA ENDOSKOPOWA

WENTRIKULOCYSTERNOSTOMIA (VS, TV,

ETV)

WENTRIKULOSTOMIA ENDOSKOPOWA

WENTRIKULOCYSTERNOSTOMIA (VS, TV,

ETV)



> 80% skutecznośc w wodogłowiu

niekomunikującym z zachowaną

drożnością przestrzeni

podpajęczynówkowych do miejsca

wchłaniania;



Podstawowe wskazanie:

Wodogłowie trójkomorowe w

nabytej stenozie wodociągu, u

chorych > 6/12 (stenoza

wodociągu, BTM, Guzy ok.

szyszynki, torbiele zb. blaszki

czworaczej);



Wcześniejsze długotrwałe

leczenie zastawką nie jest

przeciwwskazaniem do ETV, w

przypadku dysfunkcji zastawki.



> 80% skutecznośc w wodogłowiu

niekomunikującym z zachowaną

drożnością przestrzeni

podpajęczynówkowych do miejsca

wchłaniania;



Podstawowe wskazanie:

Wodogłowie trójkomorowe w

nabytej stenozie wodociągu, u

chorych > 6/12 (stenoza

wodociągu, BTM, Guzy ok.

szyszynki, torbiele zb. blaszki

czworaczej);



Wcześniejsze długotrwałe

leczenie zastawką nie jest

przeciwwskazaniem do ETV, w

przypadku dysfunkcji zastawki.

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

W OKREŚLONYCH SYTUACJACH

KLINICZNYCH

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

W OKREŚLONYCH SYTUACJACH

KLINICZNYCH



Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



Pokrwotoczne wodogłowie u wcześniaków



Wodogłowie u chorych z przepuklinami

oponowo-rdzeniowymi



Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



Pokrwotoczne wodogłowie u wcześniaków



Wodogłowie u chorych z przepuklinami

oponowo-rdzeniowymi

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



Wrodzone

wodogłowie

Wrodzone

wodogłowie

okresie

życia

okresie

życia

wewnątrzmacicznego

1,5

1000 żywych urodzeń.



70% płodów jest to wodogłowie obturacyjne

związane z patologią wodociągu mózgu.



Rokowanie w przypadkach wodogłowia

rozpoznanego w pierwszym trymestrze ciąży jest

złe.



Wrodzone

wodogłowie

Wrodzone

wodogłowie

okresie

życia

okresie

życia

wewnątrzmacicznego

1,5

1000 żywych urodzeń.



70% płodów jest to wodogłowie obturacyjne

związane z patologią wodociągu mózgu.



Rokowanie w przypadkach wodogłowia

rozpoznanego w pierwszym trymestrze ciąży jest

złe.

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



1/3 dzieci, z rozpoznanym prenatalnie poszerzeniem komór

mózgu, osiągnie poziom rozwoju zbliżony do normalnego



1/3 wystąpią znacznego stopnia deficyty neurologiczne i

opóźnienie rozwoju psychomotorycznego



1/3 pozostanie w stanie wegetatywnym.



g Rosseau stwierdzenie ścieńczenia płaszcza mózgu

poniżej 1 cm praktycznie uniemożliwia przyszły względnie

prawidłowy rozwój, niezależnie od sposobu leczenia.



1/3 dzieci, z rozpoznanym prenatalnie poszerzeniem komór

mózgu, osiągnie poziom rozwoju zbliżony do normalnego



1/3 wystąpią znacznego stopnia deficyty neurologiczne i

opóźnienie rozwoju psychomotorycznego



1/3 pozostanie w stanie wegetatywnym.



g Rosseau stwierdzenie ścieńczenia płaszcza mózgu

poniżej 1 cm praktycznie uniemożliwia przyszły względnie

prawidłowy rozwój, niezależnie od sposobu leczenia.

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



Strategia

postępowania

rozpoznanym

Strategia

postępowania

rozpoznanym

wewnątrzmacicznie wodogłowiu może być dwojaka:



1. W przypadku braku dowodów istnienia innych wad

wrodzonych - wczesne zakończenie ciąży na drodze cięcia

cesarskiego,

osiągnięciu

przez

płód

dojrzałości

cesarskiego,

osiągnięciu

przez

płód

dojrzałości

oddechowej i wczesna implantacja zastawki komorowo-

otrzewnowej lub



2. Wewnątrzmaciczne leczenie operacyjne wodogłowia

np. metodą przezskórnej implantacji drenażu komorowo-

owodniowego. Postępowanie takie wskazane jest w

przypadkach postępującego poszerzenia komór mózgu

płodu, przy braku innych wad wrodzonych ośrodkowego

układu nerwowego i braku aberracji chromosomalnych.



Strategia

postępowania

rozpoznanym

Strategia

postępowania

rozpoznanym

wewnątrzmacicznie wodogłowiu może być dwojaka:



1. W przypadku braku dowodów istnienia innych wad

wrodzonych - wczesne zakończenie ciąży na drodze cięcia

cesarskiego,

osiągnięciu

przez

płód

dojrzałości

cesarskiego,

osiągnięciu

przez

płód

dojrzałości

oddechowej i wczesna implantacja zastawki komorowo-

otrzewnowej lub



2. Wewnątrzmaciczne leczenie operacyjne wodogłowia

np. metodą przezskórnej implantacji drenażu komorowo-

owodniowego. Postępowanie takie wskazane jest w

przypadkach postępującego poszerzenia komór mózgu

płodu, przy braku innych wad wrodzonych ośrodkowego

układu nerwowego i braku aberracji chromosomalnych.

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



wodogłowi

między 20, a 24 tygodniem ciąży niektórzy

postulują wykonanie aborcji.



Przy rozpoznaniu wodogłowia po 24 tygodniu ciąży

postuluje się:



stymulację porodu w 32-34 tygodniu, po premedykacji

sterydowej (stymulacja dojrzewania płuc u płodu) lub



odbycie porodu po 37 tygodniu.



Opcją między 20, a 32 tygodniem jest implantacja

drenażu komorowo-owodniowego.



Alternatywą dla zabiegów wewnątrzmacicznych u płodu

jest ścisłe monitorowanie ciąży, dla oceny dynamiki

wodogłowia i wyboru sposobu i czasu rozwiązania.



wodogłowi

między 20, a 24 tygodniem ciąży niektórzy

postulują wykonanie aborcji.



Przy rozpoznaniu wodogłowia po 24 tygodniu ciąży

postuluje się:



stymulację porodu w 32-34 tygodniu, po premedykacji

sterydowej (stymulacja dojrzewania płuc u płodu) lub



odbycie porodu po 37 tygodniu.



Opcją między 20, a 32 tygodniem jest implantacja

drenażu komorowo-owodniowego.



Alternatywą dla zabiegów wewnątrzmacicznych u płodu

jest ścisłe monitorowanie ciąży, dla oceny dynamiki

wodogłowia i wyboru sposobu i czasu rozwiązania.

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Pokrwotoczne wodogłowie u

wcześniaków

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Pokrwotoczne wodogłowie u

wcześniaków



w 1978 roku

krwawienia u

noworodków urodzonych z masą

ciała poniżej 1500 g, przed 30

tygodniem ciąży, wykrywano w 45%

przypadków.



becnie wykrywa się je u 20-25%

wcześniaków



oszerzenie komór obserwuje się u

40-50% wszystkich wcześniaków z

rozpoznanymi krwawieniami

okołokomorowymi.



yzyko wystąpienia wodogłowia

pokrwotocznego jest wprost

proporcjonalne do wielkości

krwawienia.

POKRWOTOCZNE WODOGŁOWIE U

WCZEŚNIAKÓW

- LECZENIE

OPERACYJNE

POKRWOTOCZNE WODOGŁOWIE U

WCZEŚNIAKÓW

- LECZENIE

OPERACYJNE



Wodogłowie u 40-50% wcześniaków z krwawieniami III

i IV stopnia (1-3 tyg. po krwawieniu),



u ½ z krwawieniami III i IV stopnia – wodogłowie

wymaga leczenia operacyjnego,



przed podjęciem decyzji – konieczny zwykle ok.. 4 tyg.

okres obserwacji- działania doraźne drenaż zewnętrzny

lub zb. Rickhama



25% wyleczenie, 25% wczesna implantacja zastawki

(>1500g, białko<500mg/dl), 50% w dalszej obserwacji –

ostateczna decyzja ok. 3/12.



Wodogłowie u 40-50% wcześniaków z krwawieniami III

i IV stopnia (1-3 tyg. po krwawieniu),



u ½ z krwawieniami III i IV stopnia – wodogłowie

wymaga leczenia operacyjnego,



przed podjęciem decyzji – konieczny zwykle ok.. 4 tyg.

okres obserwacji- działania doraźne drenaż zewnętrzny

lub zb. Rickhama



25% wyleczenie, 25% wczesna implantacja zastawki

(>1500g, białko<500mg/dl), 50% w dalszej obserwacji –

ostateczna decyzja ok. 3/12.

POKRWOTOCZNE WODOGŁOWIE U

WCZEŚNIAKÓW

ALTERNATYWNE SPOSOBY POSTĘPOWANIA W OKRESIE

POPRZEDZAJĄCYM DECYZJĘ O KONIECZNOŚCI

IMPLANTACJI ZASTAWKI

POKRWOTOCZNE WODOGŁOWIE U

WCZEŚNIAKÓW

ALTERNATYWNE SPOSOBY POSTĘPOWANIA W OKRESIE

POPRZEDZAJĄCYM DECYZJĘ O KONIECZNOŚCI

IMPLANTACJI ZASTAWKI



Farmakoterapia - możliwe jest stosowanie inhibitora

anhydrazy

węglanowej

(acetazolamid,

Diuramid)

anhydrazy

węglanowej

(acetazolamid,

Diuramid)

połączeniu z furosemidem.



Seryjne nakłucia lędźwiowe i upusty ok. 10-20 ml płynu

mózgowo-rdzeniowego– obecnie odchodzi się od tej metody



Implantacji podskórnego zbiornika Rickhama z drenem

komorowym, umożliwiającego przezskórne nakłucia i

codzienne upusty



Zewnętrzny drenaż komorowy. Drenaż wprowadzany

nieoperacyjnie przez ciemię umożliwia kontrolowany ciągły

upust płynu mózgowo-rdzeniowego.



Seryjne nakłucia komór i upusty płynu. Postępowanie

jedynie doraźne.



wentrikulostomia endoskopowa komory III mózgu jest w tej

grupie chorych bardzo mało skuteczna.



Leczenie fibrynolityczne

ma teoretycznie przyśpieszać

rozpuszczanie skrzepów i w ten sposób zmniejszać ryzyko

następstw krwawień w tym zastawkozależnego wodogłowia



Farmakoterapia - możliwe jest stosowanie inhibitora

anhydrazy

węglanowej

(acetazolamid,

Diuramid)

anhydrazy

węglanowej

(acetazolamid,

Diuramid)

połączeniu z furosemidem.



Seryjne nakłucia lędźwiowe i upusty ok. 10-20 ml płynu

mózgowo-rdzeniowego– obecnie odchodzi się od tej metody



Implantacji podskórnego zbiornika Rickhama z drenem

komorowym, umożliwiającego przezskórne nakłucia i

codzienne upusty



Zewnętrzny drenaż komorowy. Drenaż wprowadzany

nieoperacyjnie przez ciemię umożliwia kontrolowany ciągły

upust płynu mózgowo-rdzeniowego.



Seryjne nakłucia komór i upusty płynu. Postępowanie

jedynie doraźne.



wentrikulostomia endoskopowa komory III mózgu jest w tej

grupie chorych bardzo mało skuteczna.



Leczenie fibrynolityczne

ma teoretycznie przyśpieszać

rozpuszczanie skrzepów i w ten sposób zmniejszać ryzyko

następstw krwawień w tym zastawkozależnego wodogłowia

ZALEŻNOŚĆ WYSTĘPOWANIA WODOGŁOWIA OD

POZIOMU WADY



LOKALIZACJA

% WODOGŁOWIA



PIERSIOWA

(60)



WYSOKA LĘDŹWIOWA

(60)*



NISKA LĘDŹWIOWA

(39)*



KRZYŻOWA

(28)*



*% wymagające leczenia zastawkowego

Powikłania leczenia wodogłowia



50% chorych leczonych zastawką wymaga rewizji

układu w pierwszym roku leczenia



ryzyko dysfunkcji układu 10%/ rok od 2 roku po

implantacji



w odległej obserwacji chorzy z tej grupy wykazują

skrajną „zastawkozależność”



wąski układ komorowy w badaniu CT nie świadczy o

prawidłowej funkcji zastawki - intermitująca

niedrożność



ok.. 10% wymaga odbarczenia podpotylicznego

pomimo sprawnej zastawki

Zespół Arnold Chiari II



U większości dzieci - zespół Chiari II jest objawowy.



Zazwyczaj są to objawy niewielkie (trudności w

karmieniu, bezdechy nocne).



Chorzy z zespołem Chiari II są rzadko poddawani

operacji odbarczenia szczytowo-potylicznego.



Nasilone objawy zespołu Chirai II występują u 5 do

10 % dzieci



ułożenie odgięciowe głowy,



stridor,



ślinienie



wzmożone napięcie mięśni kończyn górnych i dolnych



Zwykle operacja odbarczająca (odbarczenie

szczytowo-potyliczne) doprowadza do ustąpienia

objawów.



U większości dzieci - zespół Chiari II jest objawowy.



Zazwyczaj są to objawy niewielkie (trudności w

karmieniu, bezdechy nocne).



Chorzy z zespołem Chiari II są rzadko poddawani

operacji odbarczenia szczytowo-potylicznego.



Nasilone objawy zespołu Chirai II występują u 5 do

10 % dzieci



ułożenie odgięciowe głowy,



stridor,



ślinienie



wzmożone napięcie mięśni kończyn górnych i dolnych



Zwykle operacja odbarczająca (odbarczenie

szczytowo-potyliczne) doprowadza do ustąpienia

objawów.

Document Outline