Epidemiologia, Etiopatogeneza i 

Diagnostyka

 

raka sromu

WPROWADZENIE:

Nowotwory sromu występują rzadko. Stanowią 
około 5% wszystkich nowotworów narządów 
płciowych.

Tkanki sromu są zróżnicowane pod względem 
histogenetycznym. W jego budowie spotykamy 
elementy wywodzące się z trzech listów 
zarodkowych:  ektodermy , entodermy i  
mezodermy (mezynchymy). 

Warunkuje to różnorodność zmian niezłośliwych 
i złośliwych występujących na sromie. 

Największe znaczenie kliniczne ma rak 
płaskonabłonkowy (SCC), który 
rozpoznawany jest najczęściej.

Podział nowotworów sromu

1. Łagodne guzy i guzopodobne zmiany sromu

A. Guzy lite (występują rzadziej)

- pochodzenia mezenchymalnego i neurogennego 

- nabłonkowe

B. Torbiele (występują częściej)

2. Nienowotworowe nabłonkowe choroby skóry i 
błony śluzowej sromy (dystrofie sromu )

3. Śródnabłonkowa neoplazja sromu i Choroba 
Pageta

4. Nowotwory złośliwe sromu

A. Rak sromu

B. Czerniak sromu

 

EPIDEMIOLOGIA :

Rak sromu stanowi 2,5 - 5 % wszystkich 
nowotworów złośliwych żeńskich dróg rodnych 
oraz 1% wszystkich nowotworów złośliwych  u 
kobiet (1). 

Współczynnik zachorowalności waha się w 
granicach 0,1-2,6/100 000 w różnych 
populacjach i regionach świata (3). 

Przeciętna światowa wynosi 1.2 (5).                      
                            

Nowotwory złośliwe sromu - Rak 
sromu

W USA jest czwartym po względem częstości 
„nowotworem ginekologicznym” po raku 
endometrium, jajnika i  szyjki macicy.

Każdego roku w USA rozpoznaje się 90 000 nowych 
przypadków zachorowań na złośliwe nowotwory 
narządu rodnego wśród których 2500 stanowią raki 
sromu (1).                                                       

Każdego roku z powodu raka sromu ginie w USA 
800 kobiet (2).

W Polsce zajmuje czwarte miejsce co do częstości 
zachorowalności na nowotwory złośliwe narządu 
rodnego: po raku szyjki macicy, jajnika i błony 
śluzowej trzonu macicy.

• Przeciętny współczynnik zachorowalności 
(surowy) w Polsce - 1,4/100 000. 

Polki stanowią zatem populację o średnim 
ryzyku zachorowania na raka sromu

Dane szczegółowe - Cancer in Poland in 
2000 - opublikowane w 2003 przez Krajowy 
Rejestr Nowotworów zawierają :

• liczby bezwzględne : nowe zachorowania,  
zgony, zestawienia liczbowe dla 
poszczególnych województw

• współczynniki zachorowalności i 
umieralności (surowy)

• współczynniki zachorowalności i 
umieralności  
(standaryzowany)

- 26te miejsce na liście kolejności nowotworów  
złośliwych u kobiet wg wielkości standaryzowanych 
współczynników zachorowalności

- 30te miejsce na liście kolejności zgonów z 
powodu nowotworów złośliwych u kobiet wg 
wielkości standaryzowanych współczynników 
umieralności 
(KOBIETY-POLSKA 2000)

- 354 nowe zachorowania (liczby bezwzględne) 

- 195 zgonów (liczby bezwzględne)

- 1.8 współczynnik zachorowalności (surowy)

- 1.0 współczynnik umieralności (surowy)

- 1.0 współczynnik zachorowalności (standaryzowany)

- 0.5 współczynnik umieralności (standaryzowany)

Liczba zachorowań (ZCH) oraz zgonów (ZG) na raka 
sromu w 5-letnich grupach wiekowych badanej 
populacji (KOBIETY-POLSKA 2000)

40-44   1

45-49   5

50-54   8

55-59   7

60-64   10

65-69   26

70-74   48

75-79   40

80-84   23

85+      27

40-44   15

45-49   20

50-54   16

55-59   13

60-64   42

65-69   57

70-74   55

75-79   64

80-84   31

85+      33

25-29   1

30-34   2

35-39   5

(ZCH)

(ZG)

 Liczba zgonów na C51 w poszczególnych 
województwach :

Czynniki ryzyka - /ogólnie/

• Wiek                                                                                    
                      Średni wiek chorych 67,5 lat

• Immunosupresja                                                               
                     Warunki immunosupresyjne predysponujące 
do RS : cukrzyca,   ciąża, choroba autoimmunologiczna, 
przeszczep nerki. 

• Choroby infekcyjne okolicy genitalnej                        
                  Chlamydia Trachomatis, Wirus opryszczki , 
HPV

• Warunki socjodemograficzne                                          
                 Ryzyko jest odwrotnie proporcjonalne do 
poziomu edukacji

• Palenie papierosów                                                          
                       Ryzyko jest 4-krotnie większe u palaczek

• Liszaj Twardzinowy  (lichen sclerosus)                         
                      Zwiększa ryzyko RS 10-100 krotnie

W swej historii naturalnej Rak płaskonabłonkowy sromu 
(SCC) poprzedzony jest stanami przedrakowymi 
określanymi mianem VIN.

Wg WHO 

VIN 1 - zmiany obejmują 1/3 dolną nabłonka

VIN 2 - zmiany obejmują 2/3 dolne nabłonka

VIN 3 - zmiany obejmują 1/3 górną  nabłonka                 

(lecz nie obejmują całej grubości 

nabłonka)
VIN 3 - zmiany obejmują całą grubość nabłonka -  
inaczej ca in situ dawniej nazywany Chorobą Bowena 
lub erytroplazją Quayerta

Wyróżniamy dwie główne grupy raka płaskonabłonkowego 
sromu (SCC) różniące się zasadniczo: etiologią, modelem 
epidemiologicznym, patogenezą i obrazem morfologiczno-
klinicznym(4)(6):

1. Rak sromu związany z infekcją HPV( SCC-HPV 
linked)

(głównie młode kobiety)

2. Rak sromu niezwiązany z infekcją HPV(SCC- none 
HPV  linked)        

(kobiety starsze)

Rak sromu związany z infekcją HPV powstaje w 
wyniku progresji VIN niezróżnicowanego - 
undifferentiated form of VIN (wg WHO VIN-3)

model epidemiologiczny  VIN 3 obejmuje:
Młode kobiety ; typ histologiczny populosis 
bowenoidalis; ma wyraźną symptomologię; występuje 
w postaci ostro odgraniczonych grudek i plam 
wystających nad poziom skóry niezmienionej; brak 
zwiększonej ekspresji p 53.

Potencjalna progresja VIN-3 do inwazyjnego raka 
sromu SCC wynosi 10-40 %(4).

Wyraźny wzrost częstości przypadków 
niezróżnicowanego VIN (VIN-3) w ostatnich 3 
dekadach przyczynił się do umiarkowanego wzrostu 
częstości zachorowań na SCC sromu.

Rak sromu niezwiązany z infekcją HPV powstaje 
w wyniku progresji VIN zróżnicowanego - 
differentiated form of VIN (wg WHO VIN-1, VIN-2 z 
pominięciem VIN-3 !)

model epidemiologiczny  VIN-1 i VIN-2 obejmuje: 
Starsze kobiety; typ histologiczny rogowaciejący, 
słabo wyrażona symptomologia, ma postać 
pojedyńczych dużych ognisk; komórki basalne i 
parabazalne wykazują znaczną ekspresję p 53 i 
aneuloidię  DNA, często towarzyszy liszajowi 
twardzinowemu oraz hyperplazji płaskonabłonkowej.

Potencjalna progresja zróżnicowanego VIN (VIN-1, 
VIN-2) 
do inwazyjnego raka sromu wynosi 3-8 %.
Nie jest do końca poznany udział egzo- i endogennych 
karcynogenów  ( szkodliwe warunki pracy np. 
ekspozycja na impregnowane olejem odpady u 
pracowników branży odzieżowej).

1. Rak sromu związany z infekcją HPV ( SCC-HPV 
linked)

• rzadsza postać, występuje w około 1/3 przypadków, 

dotyczy względnie młodych kobiet, 

• poprzedzona infekcją dolnego odcinka narządu 

płciowego - głównie HPV16, HPV 18.

 

• histologicznie postać Bowenoidalna lub basoidalna 

• czynniki ryzyka obejmują : (są zbliżone do modelu 
epidemiologiczneg kobiet cierpiących na raka szyjki 
macicy):

1. zakażenie dolnego odcinka narządu rodnego 

 

przenoszone drogą płciową (Sexual 

Transmitted 

Diseases-STD), a w 

szczególności HPV o dużym 
potencjale onkogennym (16, 18, 45, 56, 66, 69)

2.  wczesne rozpoczęcie współżycia  płciowego i 

współżycie  z wieloma partnerami

3. nałogowe palenie tytoniu

4.  niski status socjalno-ekonomiczny

2. Rak sromu niezwiązany z infekcją HPV         
     

(SCC- none HPV  linked)

• Częstsza postać , występuje w około 2/3 
przypadków, rozwija się u starszych kobiet bardzo 
rzadko na podłożu VIN 3 a głównie VIN 2 i VIN 1 z 
towarzyszącą  hyperplazją płaskonabłonkową i/lub 
liszajem twardzinowym. 

• Nie jest związana z infekcją HPV. Wykazuje 
natomiast mutacje p 53 i/lub zwiększenie ekspresji 
p 53 oraz ekspresję genu cytokiny TGF 2-alfa. 

• Histologicznie przybiera postać rogowaciejącego 
raka płaskonabłonkowego - model 
epidemiologiczny VIN 1 i VIN 2

 

• czynniki ryzyka obejmują: 

1. przewlekłe procesy zapalne w obrębie nabłonka i 
tkanki podnabłonkowej skóry i błony śluzowej sromu, a 
szczególnie rozrostu płaskonabłonkowego.

2. zaburzenia endokrynologiczne (hypoestrogenizm)

3. późne menarche, tj. powyżej 17 roku życia i wczesna 
menopauza tj. poniżej 45 roku życia.

4. niski status socjoekonomiczny.

5. Zmniejszenie stężenia vit A w surowicy krwi.

6. Stany związane z immunosupresją.

DIAGNOSTYKA RAKA SROMU

Postępowanie diagnostyczne obejmuje:

1. Ocenę kliniczną

2. Badanie kolposkopowe / vulvoskopia/

3. Badanie cytologiczne komórek pobranych z 
powierzchni 

   

sromu

4. Badanie histologiczne wycinków

5. Badania inne (biopsja aspiracyjna ww. 
chłonnych;PET) 

Ad.1 - Ocena kliniczna obejmuje:

- makroskopową ocenę zmian na 
powierzchni sromu

należy do minimum ograniczyć obserwację i 
leczenie objawowe zmian podejrzanych. 

Po konsultacji dermatologicznej lub bez 
skierować pacjentkę na dalsze postępowanie 
diagnostyczne

- makroskopową i palpacyjną ocenę ww. 
chłonnych 

           

pachwinowych

- ocenę dolegliwości subiektywnych

- wywiad z uwzględnieniem czynników 
ryzyka

Objawy kliniczne raka sromu:

1. Zmiana na sromie - w 60 % na wargach 
sromowych          większych  w początkowej fazie to 
mały guzek lub brodawka                 o nierównej 
powierzchni i często brunatnym zabarwieniu.         
Opóźnienie w leczeniu na wskutek winy samych 
chorych aż          58,4% ; z winy błędnego 
postępowania lekarskiego 14 %.

2. Świąd - jest najwcześniejszym i najczęstszym 
objawem.              

(70% przypadków).

3. Dolegliwości związane z oddawaniem moczu     
                            

- częstość 6-10%

4. Dolegliwości z oddawaniem stolca - rzadko, gdy 
rak         

obejmuje okolice odbytu oraz 

krocza.

5. Ból - dopiero w stanach znacznego 
zaawansowania         

nowotworu.

6. Krwawienia - rzadkość w przeciwieństwie do 
raka szyjki.

7. Odchody - skutek infekcji głównie Pseudomonas 

          aeruginosa, Proteus oraz 

Escherichia coli

Ad. 2 Badanie 
kolposkopowe/vulvoskopia/

• Trudne ze względu na grubość nabłonka skóry oraz 
częste współistnienie z VIN rozrostu 
płaskonabłonkowego w obrebie sromu -utrudnia lub 
uniemożliwia ocenę podnabłonkowego łożyska 
naczyniowego.

• Badanie pozwala na wykrycie i wybór najbardziej 
odpowiedniego miejsca pobrania wycinka do badania 
histopatologicznego (dla wieloogniskowego 
umiejscowienia zmian na sromie niezwykle ważne)

Zgodność wyników badania kolposkowego z 
histologicznym - 80 do 85 %

Ad. 3 Badanie cytologiczne komórek 
pobranych z powierzchni sromu

 

Technika Krupińskiego (narzędzie Krupińskiego)

Zgodność wyników badania cytologicznego z 
histologicznym - około 60 %

Ad. 4 Badanie histologiczne wycinków

• klasyczna patomorfologia
• badania immunohistochemiczne : określenie expresji 
białka P 53 , MIB-1;  MIF-1

W efekcie postępowania diagnostycznego zostaje 
postawione rozpoznanie ostateczne wraz ze 
określeniem stopnia zaawansowania klinicznego

Klasyfikacja raka sromu wg FIGO 
1994 r

I stopień     

T1N0M0

I A

I B

Guz o średnicy 2 cm lub mniejszy 
ograniczony do sromu i (lub) 
krocza (T1) bez przerzutów do 
węzłów chłonnych (N0)

Guz o średnicy 2 cm lub mniejszy 
ograniczony do sromu i (lub) krocza 
(T1) z inwazją podścieliska nie 
większą niż 1 mm bez przerzutów 
do węzłów chłonnych (N0)

Guz o średnicy 2 cm lub mniejszy 
ograniczony do sromu i (lub) krocza 
(T1) z inwazją podścieliska 
przekraczającą 1 mm bez 
przerzutów do węzłów chłonnych 
(N0

Guz ograniczony do sromu i (lub) krocza o 
średnicy powyżej 2 cm ( w najszerszym 
wymiarze T2) bez przerzutów do w.w 
chłonnych.

Guz bez względu na wielkość, z naciekiem 
obejmującym dolną część cewki moczowej i 
(lub) pochwy czy odbytu (T3), lub 
jednostronne przerzuty (N1) do regionalnych 
węzłów chłonnych 

Guz naciekający następujące narządy: górną 
część cewki moczowej, błonę śluzowa 
pęcherza, błonę śluzową odbytnicy, kości 
miednicy (T4) i (lub) obustronne przerzuty do 
regionalnych węzłów chłonnych (N2).

Każdy odległy przerzut łącznie z przerzutami 
w obrębie miednicy

II stopień           

T2N0M0

III stopień         

T3N0M0                
     T3N1M0           

T2N1M0

IVA stopień      

T1N2M0, 

T2N2M0,T3N2M0

,     T4 każde 

N1M0

IVB stopień           

Każde TxNxM1