Problemy diagnostyki mikroskopowej przy nienowotworowych chorobach płuc

Wskazania do wideotorakoskopii

diagnostycznej

Video-assisted thoracoscopic surgery (VATS)

•

przewlekłe i nawracające wysięki opłucnowe,

•

rozsiane zmiany śródmiąższowe w płucach,

•

powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia i

wnęki płuca o nieznanej etiologii,

•

ocena stopnia klinicznego zaawansowania raka

płuca i przełyku,

•

zmiany opłucnowe (zgrubienia, nacieki)

•

guzy śródpiersia.

•

wskazania diagnostyczno-leczniczne w urazach

klatki piersiowej i brzucha (pękniecie przepony).

Wskazania do wideotorakoskopii

diagnostycznej (cd.)

Video-assisted thoracoscopic surgery (VATS)

•

niezdiagnozowane guzy płuc: pacjenci z

nietypowym obrazem klinicznym (<50rż, z

gorączką, utratą masy ciała, krwiopluciem,

objawami zapalenia naczyń) i postępującymi

objawami

•

pacjenci z chorobami płuc i

niewytłumaczalnymi objawami pozapłucnymi;

•

pacjenci z niespecyficznym lub szybko

zmieniającym się obrazem radiologicznym

płuc

•

pacjenci, u których podejrzewa się zapalenie

naczyń o nieznanej etiologii

•

potwierdzenie diagnozy przed wprowadzeniem

leczenia obarczonego wieloma objawami

niepożądanymi

Podczas zabiegu

wideotorakoskopowego pobierane

są następujące materiały:

•

Guzki płuc (najlepiej z obu lub trzech płatów)

•

Węzły chłonne,

•

Wycinki z opłucnej (zwłaszcza ze zgrubień i nacieków),

•

Płyn z jamy opłucnowej

Ponadto przy zabiegach wideotorakoskopowych bywają pobierane

fragmenty pęcherzy rozedmowych, zrosty, itp.

W USK nr 2 im. WAM przeprowadzono ok. 260

wideotorakoskopii diagnostycznych u osób kierowanych

z różnych placówek pulmonologicznych. Pobyt pacjenta

trwa zwykle 1 dobę.

Pytania do patologa:

tak nowotwór nie

tak złośliwy nie

Czy

typ? pierwotny skąd?

/wtórny

tak tzw. zapalenie swoiste nie

nie gruźlica tak

tak sarkoidoza nie

zwłóknienia

polekowe

pneumoconiosis,

emphysema, etc

granulomatous

vasculitis

(w tym kolagenozy)

idiopatic

interstitial

pneumonia

Bronchiolitis

obliterans/

organizing

pneumonia

berylosis

acute

interstitial

pneumonia

Pytanie do patologa u pacjenta

po leczeniu onkologicznym

„

Czy wznowa/przerzut nowotworu ?”:

Wznowa dawniej rozpoznanego nowotworu

Pojawienie się nowego/indukowanego nowotworu

Zwłóknienia polekowe (bleomycyna, busulfan, metotreksat i

ok. 50 innych leków)

Zapalenia oportunistyczne

Popromienne zapalenie/włóknienie płuc (charakterystyczna

dyskarioza w nabłonku oskrzelików i pneumocytach!)

Reakcje na rozpadający się nowotwór (przypominąjące

sarkoidozę, lipoidowe zapalenie płuc)

Rozsiane choroby śródmiąższowe

płuc

(diffuse parenchymal lung

diseases – DPLD)

Stanowią grupę ok. 200 jednostek chorobowych,

charakteryzujących się występowaniem różnie nasilonych:

•

zapalenia śródmiąższowego płuc,

•

zapalenia ziarniniakowego i

•

włóknienia płuca.

Większość z tych chorób dotyka nie tylko zrębu płuca, lecz

również opłucną, drogi oddechowe, naczynia krwionośne oraz

komórki wyścielające pęcherzyki płucne i oskrzeliki.

DPLD zazwyczaj dotyczy jednocześnie obu płuc.

Największą podgrupą są idiopatyczne (nieswoiste)

śródmiąższowe zapalenia płuc (ang.

Nonspecyfic Interstitial

Pneumonia

– NSIP)

Rozsiane choroby śródmiąższowe

płuc

(diffuse parenchymal lung

diseases – DPLD)

Klasyfikacja, nazewnictwo oraz kryteria diagnostyczne DLPD

ulegają ciągłym zmianom i istnieje w tym zakresie duże

zamieszanie. Wiele z wyróżnianych obecnie chorób nie są

jednostkami nozologicznymi, ale ma status jednostek

opisowych.

Cechy obrazów mikroskopowych dla poszczególnych chorób w

wielu wyróżnianych jednostkach są podobne i wspólne; różnice

polegają na proporcji i nasileniu poszczególnych wykładników.

Większość ze schorzeń ulega ewolucji morfologicznej w czasie,

podczas której nasilają się procesy włóknienia, a różnice

ulegają zatarciu – prowadząc do obrazu „plastra miodu”.

Wielu patologów nie ma większego doświadczenia osobistego w

diagnostyce DPLD, zwłaszcza popartego późniejszą obserwacją

ewolucji choroby (follow-up)

Lista nazw i skrótów nazw

synonimicznych i zbliżonych

Idiopatic Pulmonary Fibrosis - IPF

(Ameryka Północna i Azja)

;

Cryptogenic Fibrosing Alveolitis - CFA

(Wielka Brytania)

Bronchiolitis Obliterans and Organizing Pneumonia - BOOP

(Ameryka

Północna i Azja)

;

Cryptogenic Organising Pneumonia - COP

(Wielka Brytania)

Idiopathic Diffuse Alveolar Damage - DAD;
Acute Interstitial Pneumonia – AIP;
Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia - AFOP

(aktualnie uważany za

jedną z faz AIP, przebieg kliniczny identyczny u większości pacjentów)

Gigantocellular Interstitial Pneumonia - GIP;
Heavy Metal Pneumoconiosis

LIP

NSIP

UIP

DAD

DIP

Hypersensitivity

Pneumonia

Lymphocytic

Interstitial

Pneumonia

Usual Interstitial

Pneumonia

Desquamative

Interstitial

Pneumonia

Eosinophilic

Pneumonia

Diffuse Alveolar

Damage

I. faza wysiękowa

II. faza organizacyjna

Organizinig

Pneumonia

Nonspecyfic Interstitial Pneumonia

I. postać bogatokomórkowa z towarzyszącymi naciekami
II. postać włóknista – ubogokomórkowa z przewaga szkliwienia

Cryptogenic

Organizing

Pneumonia

COP

Diffuse parenchymal lung diseases – DPLD

Nonspecyfic Interstitial Pneumonia – NSIP

(samoistne i w przebiegu róznych chorób)

Usual Interstitial Pneumonia –UIP

Idiopatic Pulmonary Fibrosis – IFP

Bronhiolitis Obliterans and Organizing Pneumonia BOOP

Cryptogenic Organising Pneumonia COP

Cryptogenic Fibrosing Alveolitis CFA

DIP

LIP

Kolage

nozy

DAD

Poza-

palne

Tbc

Sarkoi-

doza

Amylo-

idoza

Protei-

noza

Skład i

lokalizacja

nacieku

zapalnego



mieszany (najczęściej): limfocyty, makrofagi,

granulocyty: obojętnochłonne, kwasochłonne



z przewagą limfocytów (LIP)



z przewagą granulocytów kwasochłonnych (EP)

Stan nabłonka

pęcherzyków



Martwica i złuszczanie się (DIP)



Regeneracja i proliferacja (z dyskariozą – zmiany

popromienne, po chemioterapii, DAD)



metaplazja (płaskonabłonkowa, gruczołowa, bronchiolizacja

pęcherzyków)

Zawartość

pęcherzyków



Jasny płyn ubogobiałkowy (obrzęk)



Kwasochłonny płyn bogatobiałkowy (wysiek, włóknik)



makrofagi (piankowate – lipoidowe zapalenie płuc

zamknięcie oskrzelików, kwasochłonne - DIP, syderofagi, z

pyłami - pylice, makrofagi wielojądrowe - DIP, zwapnienia

wewnątrzcytoplazmatyczne – DIP)



Krwinki czerwone (krwinkotoki – np. zespół Goodpasteura,

hemosyderoza płucna/zaaspirowane)



Kwasochłonne błony szkliste (DAD)



Masy szkliste (ziarniste: proteinoza, kuliste: po obrzęku,

lub artefakt)

Alfabet zmian histopatologicznych w

DPLD

•wewnątrzpę-
cherzykowe

•przegrodowe

Zawartość

pęcherzyków

(cd.)



Granulocyty obojętnochłonne – zapalenie bakteryjne



Artefaktalnie złuszczona wyściółka pęcherzyków

Włóknienie

(charakter i

topografia)



bogatokomórkowe z naciekiem zapalnym



ubogokomórkowe ze szkliwieniem

topografię włóknienia omówiono dalej

Ziarninaki

(włoknienie

rozsiano-

guzkowe)



z obecnoscią komórek olbrzymich (gruźlica, sarkoidoza,

tularemia, Churg-Strauss, Wegener i inne)



z dominującym szkliwieniem



Z martwicą

Martwica

(zwykle w

obrębie

ziarnianiaków)



„

geograficzna” (zesp. Wegenera)



w centrum ziarniniaków (mykobateriozy: gruźlica)



okołooskrzelowa



rozpływna (zejście po ropnych zapaleniach płuc),



skrzepowa – wiele przyczyn

Przebudowa

(marskość) –

honeycomb

lung, end-

stage lung



Idiopathic interstitial pneumonia (UIP, AIP, DIP)



Kolagenozy



Gruźlica, sarkoidoza



Pylice (krzemowa, azbestowa)



Zmiany popromienne i polekowe (DAD)

Alfabet zmian histopatologicznych w

DPLD

Histopatologia

Tomografia

wysokorozdzielcza

Przykłady:

Wokółoskrzelowe/wokóło

skrzelikowe

(broncho-/bronchiolocen

tric)

wewnątrzpłatowe,

oskrzelowo-

naczyniowe, guzkowe



Wirusowe zapalenia płuc



Mycoplasma pneumoniae,

grzyby i inne infekcyjne



Kolagenozy (RZS, zesp.

grena)



Pylice metalowe (GIP)

Wokółnaczyniowe

(angiocentric)

Oskrzelowo-

naczyniowe (tętnicze),

międzypłatowe lub

przegrodowe (żylne)



Zapalenia naczyń



Zmiany polekowe

Opłucnowe i

podopłucnowe

(pleural/subpleuralperip

heral)

Opłucnowe i

podopłucnowe



Sarkoidoza



Amyloidoza



Azbestoza



krzemica

Podstawowe modele

rozmieszczenia zmian

histopatologicznych i w HRCT:

Histopatologia

Tomografia

wysokorozdzielcza

Przykłady:

Chłonne (lymphatic)

Oskrzelowo-naczyniowe,

międzypłatowe lub

przegrodowe, opłucnowe

i podopłucnowe

lymphangioleiomyoma-

tosis

Pęcherzykowo-

obwodowe (peripheral

acinar, subpleural

peripheral/paraseptal

Obwodowo-

podopłucnowe

(okołoprzegrodowe)

Przyprzegrodowe

(septal)

przyprzegrodowe

Rozsiano-guzkowe

(random nodular)

rozsiano-guzkowe



Sarkoidoza



histiocytoza



Gruźlica prosowata



Krzemica



Ziarniniak Wegenera

Podstawowe modele

rozmieszczenia zmian

histopatologicznych i w HRCT:

Podstawowe modele

rozmieszczenia zmian

histopatologicznych i w HRCT :

Histopatologia

Tomografia

wysokorozdzielcza

Przykłady:

Konsolidacja miąższu

(parenchymal

consolidation)

Konsolidacja miąższu,

obraz matowego szkła



Bronchiolitis

obliterans/organizing

pneumonia (BOOP)



DIP



Krwawienia

pęcherzykowe



Zmiany pozawałowe



Proteinoza

Rozlane zmiany

śródmiąższowe (diffuse

interstitial)

Rozlane zmiany

śródmiąższowe, obraz

matowego szkła



UIP



Kolagenozy



Zmiany polekowe



Po wyleczonych infek-

cyjnych zapaleniach

płuc

Różnicowanie trzech

podstawowych grup DPLD

cecha/objaw

IPF / UIP

COP/OP

AIP/DAD

Kliniczne

Średnia wieku

Czas trwania

objawów

1-3 lata

1-6 miesięcy

1-4 tygodnie

Konieczność

wentylacji

mechanicznej

Rzadka

Częsta

HRCT

Główne cechy

nieregularne linie,

obraz „plastra

miodu”

zagęszczenia

dominująca

lokalizacja

środkowe i dolne

obszary,

podopłucnowo w

90% przyp.

Rozsiane i

plamkowate,

okołooskrzelowe lub

podopłucnowo w

60% przyp.

środkowe i dolne

obszary

Różnicowanie trzech

podstawowych grup DPLD

cecha/obaw

IPF / UIP

COP/OP

AIP/DAD

Obrazy histopatologiczne

Rozkład

Guzkowo-rozsiany,

głównie

podopłucnowy,

okołoprzegrodowy

Rozsiany i guzkowy

rozlany

błony szkliste

nie

tak

Jednolitość zmian

w czasie

Różnorodne

(wieloczasowe)

jednakowe

ogniska

fibroblastyczne

charakterystyczne,

na obrzeżach blizn

brak

proliferacje

fibroblastów

ogniskowe

Guzkowo-rozsiane,

przestrzenie

powietrzne

rozlane

- śródmiąższowo

ogniskowe

brak

tak

- przestrzenie

powietrzne

minimalnie

tak

czasami

Różnicowanie trzech

podstawowych grup DPLD

cecha/obaw

IPF / UIP

COP/OP

AIP/DAD

Obrazy histopatologiczne

proliferacja

pneumocytów II

typu

ogniskowo

znaczne, rozlane

„gęste”

włóknienie

charakterystyczne

brak

tylko w późnej fazie

włóknienia

zakrzepica

nie

tak

Przebieg choroby

Rokowanie

20-50% przeżyć 5-

letnich

90% przeżyć 5-

letnich

10-50%

wyleczenia

odpowiedź na

sterydy

słaba

wybitna

słaba

Chorzy z wykonanym VATS w

Klinice Torakochirurgii UM (wycinki

z płuc)

za A.Terleckim

Liczba

odsetek

Brak rozpoznania

Złośliwa choroba nowotworowa

Gruźlica

Przewlekłe włókniejące zapalenia płuc

(różne postacie)

Zawał krwotoczny płuc

Ziarniniak Wegenera

Sarkoidoza

Amyloidoza

Hamartoma chondromatosum

Włóknienie (guzek krzemiczy ?)

Torbiel naskórkowa

Rozedma, zrosty

Razem

142

Chorzy z wykonanym VATS w

Klinice Torakochirurgii UM (wycinki

ze śródpiersia i węzłów chłonnych)

za A.Terleckim

Liczba

odsetek

Brak rozpoznania

Złośliwa choroba nowotworowa

(raki)

Ziarnica złośliwa

Sarkoidoza

Gruźlica

Grasiczak

Hamartoma

Odczynowe zmiany w węzłach

chłonnych

Razem

Ciekawsze przypadki

pierwotna amyloidoza płucna



Pacjentka lat 71



Rozpoznanie kliniczne: Guz płuca prawego.

Zwłóknienie płuca i opłucnej prawej



Objawy: niecharakterystyczne, wykryte

przypadkowo podczas leczenia zapalenia płuc



Przyjęta do kliniki w celu leczenia operacyjnego

guza prawego płuca



Choroby współtowarzyszące: nadciśnienie

tętnicze, choroba wieńcowa., zwyrodnienie

kręgosłupa lędźwiowego

Ciekawsze przypadki

pierwotna amyloidoza płucna



CT- w płucu prawym duża masa guzowata śr.12cm obejmująca

płat środkowy i dolny. Struktura wewnętrzna niejednorodna z

masywnym centralnie położonym ogniskiem destrukcji

tkankowej. Przyśrodkowy brzeg guza obejmuje i zamyka oskrzele

pośrednie. Tętnica pośrednia wtopiona w masę guza brzeg tylno

-boczny ściśle przylega do ściany klatki piersiowej. Powiększone,

o charakterze meta węzły chłonne okołotchawicze prawostronne

do wysokości rozwidlenia.



Białko całkowite 77.8g/l, OB. 130/godz



USG jamy brzusznej –norma



Zabiegi operacyjne:

Thoracothomia anterolateralis. Decorticatio

pulmonis. Pulmonectomia dextra. Lymphadenectomia

mediastinalis



Materiał pooperacyjny: płuco prawe, fragment opłucnej, węzły

chłonne śródpiersia

Podział amyloidozy płuc

Postacie kliniczno-radiologiczne:



- tchawiczo-oskrzelowa:

pojedyncze lub rozlane, wapniejące guzki podśluzówkowe



- guzkowo-miąższowa:

pojedyncze, szkliwiejące guzki ~5-15cm z centralną

destrukcją, ograniczone do płuc



- rozlana przegrodowo-pęcherzykowa:

pierwotna uogólniona i w szpiczaku mnogim, amyloid

rozłożony w przegrodach

Document Outline