SKAZY  KRWOTOCZE

Patomechanizm. Diagnostyka. 

Leczenie.

 

 

Skaza krwotoczna- 

definicja

Jest to niezdolność do zatrzymania 

krwawienia siłami ustroju w razie 
uszkodzenia naczyń włosowatych, drobnej 
tętnicy lub żyły albo też skłonność do 
krwawienia samoistnego z naczyń, 
których ciągłość nie została naruszona.

Fizjologiczne mechanizmy hemostazy nie wystarczają do 

zatrzymania krwawienia spowodowanego uszkodzeniem 
dużego naczynia tętniczego lub żylnego

 

i należy 

stosować wówczas hemostazę sztuczną ( chirurgiczną).

 

 

Hemostaza

Głównymi elementami hemostazy są:
• ściana naczyń krwionośnych,
• płytki krwi,
• osoczowy układ krzepnięcia i fibrynolizy.

Dzięki fizjologicznym mechanizmom 

hemostazy ( ich współistnieniu) ustaje 
krwawienie ze zranionego naczynia. 

 

 

Skazy krwotoczne- podział

Skaza krwotoczna jest następstwem 

upośledzenia mechanizmu hemostazy:

Wyróżnia się 3 rodzaje skaz:
• płytkowe,
• osoczowe,
• naczyniowe.

Mogą one mieć charakter:
•  wrodzony( uwarunkowany genetycznie),
• nabyty.

 

 

Płytkowe skazy 

krwotoczne

Są następstwem naruszenia hemostazy 

pierwotnej.Mogą być następstwem:

• zmniejszenia się liczby płytek krwi- 

małopłytkowość ( thrombocytopenia),

• zwiększenia się liczby płytek krwi 

( nadpłytkowość- thrombocytosis),

• upośledzeniem funkcji płytek krwi 

mimo ich prawidłowej liczby.

 

 

Płytkowe skazy 

krwotoczne

Objawy kliniczne:
• na skórze i błonach śluzowych drobne 

punkcikowate wybroczyny,

• czasem większe wylewy i sińce,
• krwotoki z nosa i przewodu pokarmowego,
• obfite miesiączki,
• nadmierne krwawienia po drobnych 

urazach ( np. mycie zębów).

 

 

Płytkowe skazy 

krwotoczne

Diagnostyka:
• badania osoczowego układu krzepnięcia 

(„ układ krzepnięcia”)- prawidłowe,

• niekiedy dodatni odczyn opaskowy,
• przedłużenie czasu krwawienia ,
• zmniejszenie PLT,
• w szpiku - zmniejszenie magakariocytów 

lub ich zwiększenie-młode.

 

 

Małopłytkowość

• Upośledzenie wytwarzania płytek 

przez megakariocyty.

• Skrócenie czasu przeżycia płytek 

krwi ( nadmierne ich niszczenie).

• Nadmierne zatrzymanie płytek 

krwi przez powiększona śledzionę.

 

 

Małopłytkowość- 

przyczyny

Upośledzenie wytwarzania płytek:

• niedokrwistośc aplastyczna,
• leki, alkohol, narkotyki,
• wirusy,
• mielodysplazje,
• naciekanie szpiku kostnego ( białaczki, raki, 

chłoniaki),

• niedokrwistość megaloblastyczna z niedoboru 

wit.B12 lub kawsu faoliowego,

• małopłykowości wrodzone( z.Wiskotta-Aldricha).

 

 

Małopłytkowości- 

przyczyny cd.

Skrócony czas przeżycia:

przyczyny immunologiczne:
• idiopatyczna autoimmunizacyjna plamica 

małopłykowa,

• wtórne autoimmunizacyjne plamice małopłytkowe 

( toczeń, kolagenozy inne, chłoniaki, CLL, HIV+),

• leki, alkohol,
• zakażenia ( wirusy, bakterie, pierwotniaki)
• plamica potransfuzyjna,
• alloimmunizacyjan małopłytkowość noworodków.

 

 

Małopłykowość-przyczyny 

cd.

Skrócony czas przeżycia płytek
przyczyny nieimmunologiczne:
• zespół DIC,
• zakrzepowa plamica małopłytkowa,
• zespół hemolityczno- mocznicowy,

Zwiększona retencja płytek w śledzionie.

 

 

Małopłytkowość- leczenie

• Kortykosteroidy  ( 1 mg/kg m.c/ dobę).
4x 40 mg Dexamethazonu ( co 28 dni)
•  Splenektomia ( całkowite i trwałe 

wyleczenie u 60-80% pacjentów ).

• Przetaczanie KKP - u dorosłego 6 j KKP 
( poniżej 20 tys /mm3 istnieje skłonność 

do wystąpienia krwawień).

 

 

Płytkowe skazy 

krwotoczne

• Nadpłytkowość- zwiększone PLT, 

czynność upośledzona.Występuje w 
następstwie: usunięcia śledziony, w 
zaespołach mieloproliferacyjnych 
( czerwienica, PBS), choroby 
nowotworowe, choroby 
reumatioidalne, przewlekłe zakażenia, 
niedokrwistość z niedoboru żelaza.

 

 

Płytkowe skazy 

krwotoczne

Jakościowe zmiany płytek krwi:
• Trombastenia Glanzmanna- choroba 

dziedziczna , cechująca się wydłużeniem 
czasu krwawienia, niezdolnością płytek 
do agergacji pod wpływem ADP, 
adrenaliny, trmbiny i kolagenu oraz 
upośledzeniem retrakcji szkrzepu. 
Przyczyną jest nieprawidłowośc budowy 
błony płytkowej.

 

 

Osoczowe skazy 

krwotoczne

Objawy kliniczne:
• samoistne krwotoki do stawów i mięśni,
• obfite krwawienia po urazach i operacjach, 

nawet drobnych zabiegach jak usunięcie zęba,

• PLT- w normie,
• zaburzenia w układzie krzepnięcia

.

Podział osoczowych skaz krwotocznych :

•

uwarunkowane genetycznie ( wrodzone),

•

nabyte ( inne choroby)

 

 

Osoczowe skazy 

krwotoczne

Badania układu krzepnięcia:

•

czas kaolinowo-kefalinowy - czas częściowej aktywacji 
tromboplastyny (APTT), który ocenia przebieg 
wewnatrzpochodnego toru krzepnięcia krwi

•

czas protrombinowy (PT)- określa zewnątrzpochodny 
tor krzepnięcia krwi

•

czas trombinowy , który jest przedłużony przy 
wrodzonych lub nabytych patologiach cząsteczek 
fibrynogenu                ( dysfibrynogenemia) , w 
obecności heparyny, a także wówczas gdy rośnie 
stężenie produktów degradacji fibryny.

 

 

Osoczowe skazy 

krwotoczne

Nazwa „ hemofilia” została po raz 

pierwszy użyta przez Schonleina  
1839 roku w odniesieniu do 
trwającej przez całe życie 
tendencji do przedłużonych 
krwawień u mężczyzn, 
dziedziczonej w sposób sprzężony 
z płcią.

 

 

Hemofilia A

Jest spowodowana wrodzonym niedoborem 
czynnika VIII. Występuje u 1 na 10tys. 
mężczyzn. U kobiet zdarza się niezmiernie 
rzadko, są one wtedy homozygotami pod 
względem genu nieprawidłowego lub 
heterozygotami u których prawidłowy chr.X nie 
wytwarza dostatecznej ilości czynnika VIII.
Jest to choroba dziedziczna - recesywna 
związana z płcią ( chromosom X). Mężczyźni 
chorują a kobiety są nosicielkami genu.

 

 

Hemofilia A

Córki mężczyzn chorych na hemofilię są 

zawsze nosicielkami nieprawidłowego genu, 
gdyż muszą dziedziczyć nieprawidłowy 
chromosom X. 

Synowie są zdrowi, gdyż dziedziczą po ojcu 

chromosom Y.

Kobiety z nieprawidłowym chromosomem X 

przenoszą chorobę na 50% swoich synów i 
50% swoich córek , które stają się 
nosicielkami.

 

 

Hemofilia A

Rozpoznanie:
• objawy kliniczne ( wylewy krwi do jam 

stawowych, jam ciała, siniaki, krwawienia,)

• wywiad rodzinny,
• PLT=N,
• odchylenia w badaniach mechanizmu 

wewnątrzpochodnego - wydłużony APTT, przy 
prawidłowym PT, 

• niedobór czynnika VIII wykazany 

laboratoryjnie,

 

 

Hemofilia A

Stężenie czynnika VIII ( j./100ml) i objawy 

krwawienia:

50 brak
25-50 nadmierne krwawienie po dużych zabiegach 

chirurgicznych lub ciężkich wypadkach ,

5-25 nadmierne krwawienie po małych zabiegach 

chirurgicznych i zranieniach,

1-5 ciężkie krwawienia po małych zabiegach 

chirurgicznych  ( niekiedy samoistne),

0 samoistne krwawienia do mięśni i stawów.

 

 

Hemofilia A- leczenie

Leczenie należy rozpoczynać, gdy tulko 

pojawią się objawy samoistnego lub 
pourazowego krwawienia, lub 
profilaktycznie przed wszystkimi 
planowanymi zabiegami.

Suplemantacja czynnika VIII.
Można stosować analog wazopresyny- 

dezmopresynę (DDAVP), która  zwiększa 
przejściowo aktywność czynnika VII.

 

 

Hemofilia A- leczenie

Wymagane stężenie czynnika VIII to:

• wylewy samoistne do mięsni i stawów, 

krwawienie z dziąseł, nosa, krwiomocz- 20-30%N

• wylewy do dna jamy ustnej , krwiaki powodujące 

ucisk na nerw czy tętnicę , urazy głowy, 
krwawień z p. pokarmowego, rozległych ran 
pourazowych, złamań kości- 30-50%N,

• usuwanie zębów- 40-50%N,
• wylewy śródczaszkowe, krwiaki zaotrzewnowe, 

operacje chirurgiczne- 50-100%N.