Skazy krwotoczne
Skazy krwotoczne
Skazy krwotoczne
• Mianem skaz krwotocznych określa się
zaburzenia krzepnięcia krwi,
objawiające się nadmiernym lub
przedłużonym krwawieniem po
doznanym urazie albo samoistnym
krwawieniem z błon śluzowych do
tkanki podskórnej, przestrzeni
stawowych i jam ciała.
Skazy krwotoczne
• Skazy krwotoczne spowodowane są
niewydolnością jednej lub kilku składowych
ustrojowego układu hemostatycznego.
• Skazy krwotoczne mogą mieć charakter
– genetyczny, są wiec wrodzone
– nabyty
• Przebieg
– jawny lub
– utajony
Skazy krwotoczne
• Objawy skazy krwotocznej mogą występować w
obecności zaburzeń dotyczących ściany naczyniowej,
płytek krwi lub mechanizmu krzepnięcia.
•
Podział
Podział :
- skazy naczyniowe
- skazy płytkowe
- skazy uwarunkowane zaburzeniem krzepnięcia
krwi
• w/w podział jest uproszczony , gdyż zaburzenia
hemostazy często mają charakter złożony i dotyczą
w rożnym stopniu osoczowych czynników
krzepnięcia , drobnych naczyń krwionośnych i
płytek krwi
Skazy krwotoczne
Objawy kliniczne zaburzeń krzepnięcia krwi
oraz
skaz płytkowych i naczyniowych.
Zaburzenia krzepnięcia
Objawy kliniczne
- wybroczyny występują rzadko , since
pojedyńcze.
- wylewy krwi domięśniowe i dostawowe- częste ,
przeważnie w ciężkich postaciach choroby.
- krwawienie miesięczne –często prawidłowe
- krwawienie po usunięciu zęba- często późne
krwawienia, bardzo obfite , trwają od kilku do
kilkunastu dni
Skazy krwotoczne
Objawy kliniczne
- krwawienia pooperacyjne- częste
późne krwawienia, bardzo
niebezpieczne.
- wynik ucisku miejsca krwawienia-
zwolnieniu ucisku nawrót krwawień.
- najczęstsze objawy – wylewy krwi
domięśniowe i dostawowe, późne
krwawienia pourazowe.
Skazy krwotoczne
• W każdym przypadku wywiady powinny
dotyczyć , wszystkich krwawień samoistnych,
pourazowych, po zabiegach stomatologicznych
oraz ewentualnych przetoczeń krwi i środków
krwiopochodnych.
• Na podstawie wywiadów można stwierdzić czy
skaza krwotoczna ma charakter wrodzony
czy nabyty
.
• Należy ustalić
– wiek chorego w którym pojawiły się pierwsze
objawy krwawień
– czy były krwawienia u członków rodziny
– sposób dziedziczenia
Skazy krwotoczne
• W razie stwierdzenia nabytej skazy
krwotocznej należy dążyć do wykrycia
przyczyny pytając o:
– przyjmowane w ostatnim czasie leki
– ewentualna styczność ze szkodliwymi
związkami chemicznymi.
– napromieniowanie
– przebyte choroby.
• Skaza krwotoczna może towarzyszyć innym
chorobom o przebiegu skrytym, maskujące
niekiedy białaczkę, niewydolność szpiku lub
marskość wątroby.
Skazy krwotoczne
BADANIE PRZEDMIOTOWE
• Należy zwrócić uwagę na zmiany:
– skóra- obecność wybroczyn, sińców i przebarwień.
– błona śluzowa- wybroczyny w jamie ustnej, na
dziąsłach, łukach podniebiennych i tylnej ścianie
gardła.
– w zakresie stawów-ruchomość , obecność
zniekształceń i zesztywnień.
– powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony.
• W skazach krwotocznych-zaburzenia
krzepnięcia o łagodnym przebiegu klinicznym –
wynik badania przedmiotowego może być
ujemny.
Skazy krwotoczne
Badania laboratoryjne.
1. Liczba płytek krwi we krwi obwodowej .
Norma –metoda automatycznego liczenia
150 000-400 000/ ul .
2. Czas krwawienia - met. Duke’a - < 5 min.
3. Czas protrombinowy –ocena zewnątrzpochodnego
mechanizmu aktywacji protrobniny .
współczynnik PT - Norma 14-15 s.
4. Czas kaolinowo- kefalinowy –ocena
wewnątrzpochodnego
układu krzepnięcia.
współczynnik APTT 37-46 s .
5. Czas trombinowy - ocena przemiany fibrynogenu w
fibrynę .
Norma 14-16 s.
Skazy krwotoczne
Skazy krwotoczne naczyniowe
• Związane są z zaburzeniami budowy i
czynności drobnych naczyń krwionośnych-
tętniczek, naczyń włosowatych i małych
naczyń żylnych.
• Przyczyny
– wrodzone wady naczyń
– nabyte uszkodzenia ściany naczyniowej
wskutek działania czynników
immunologicznych, toksyn, leków, zmian
zakrzepowych, infekcyjnych i dotąd
nieokreślonych.
Skazy krwotoczne
naczyniowe.
• Objawy
– wybroczyny lub krwotoczne wykwity na
skórze i błonach śluzowych , krwawienia z
dziąseł , łatwość powstawania siniaków .
– rzadko występują krwawienia z nosa , dróg
moczowych lub przewodu pokarmowego.
• W badaniach laboratoryjnych – brak
odchyleń dotyczących płytek krwi,
osoczowych czynników krzepnięcia i
fibrynolizy.
Uwaga! Dodatni objaw opaskowy.
Skazy krwotoczne
naczyniowe
• Przyczyną skaz naczyniowych są wrodzone lub nabyte
zaburzenia budowy i funkcji naczyń krwionośnych,
wynikające z ich zwiększonej przepuszczalności i
łamliwości.
• Do podstawowych klinicznych objawów skaz
naczyniowych należą: wybroczyny oraz wylewy
podskórne i do narządów wewnętrznych.
• Przykładem wrodzonej skazy naczyniowej jest
zespół Marfana, spowodowany upośledzoną syntezą
kolagenu i elastyny. Charakterystyczną cechą tej
choroby jest tendencja do rozwoju tętniaków w
dużych naczyniach krwionośnych, także w aorcie.
• Niezwykle cienka i delikatna błona podstawna,
pokryta śródbłonkiem, lecz pozbawiona struktur
decydujących o mechanicznej wytrzymałości, stanowi
przyczynę krwawień w chorobie Rendu-Oslera.
Skazy krwotoczne
naczyniowe
• U podłoża nabytych skaz naczyniowych leżą
nieprawidłowości w funkcji śródbłonka naczyń,
najczęściej związane z toczącymi się procesami
immunologicznymi (alergie, infekcje bakteryjne
i wirusowe, działanie leków).
• Przykładem skazy o takiej etiologii jest zespół
Schőnleina-Henocha, kojarzony przyczynowo
z niektórymi szczepieniami ochronnymi lub
ukąszeniami przez owady.
• Przyczyną skazy naczyniowej nabytej może być
także niedobór witaminy C, która poprzez
udział w procesie hydroksylacji proliny i lizyny,
zapewnia prawidłową syntezę kolagenu.
Zespół Sch
ó
nleina-
Henocha.
• Należy do nabytych naczyniowych skaz
krwotocznych
• Należy do plamic alergicznych, u podłoża których
leżą zjawiska autoimmunizacji, prowadzące do
aseptycznego zapalenia naczyń i ich zwiększonej
przepuszczalności.
• U podstaw choroby leży tworzenie się kompleksów
immunologicznych m.in.- IgA.
• Obecność tych kompleksów stwierdza się w krążeniu,
w początkowej fazie choroby, odkładają się one w
ścianie naczyń krwionośnych.
• U 50% chorych w surowicy krwi pojawia się czynnik
reumatoidalny klasy IgA.
Skazy krwotoczne
płytkowe
• Zaburzenia ilościowe (małopłytkowości, trombocytopenie) lub
• jakościowe (trombocytopatie) płytek krwi stanowią
podstawowe przyczyny występowania skaz krwotocznych
płytkowych.
• Dominującymi objawami tej grupy skaz krwotocznych są
drobne wybroczyny na skórze i błonach śluzowych oraz
samoistne krwawienia powierzchniowe i do narządów
wewnętrznych.
• Patogeneza małopłytkowości jest związana
– z upośledzonym wytwarzaniem płytek krwi (aplazja szpiku,
niedobór trombopoetyny, nacieki nowotworowe),
– ich nieprawidłową dystrybucją w układzie naczyniowym
(powiększenie śledziony), lub
– nadmierną utratą (krwawienia, wykrzepianie
śródnaczyniowe).
– Przykładem choroby uwarunkowanej obecnością przeciwciał
przeciwpłytkowych jest małopłytkowość samoistna.
Skazy krwotoczne
płytkowe
• Zaburzenia czynności płytek są
zwykle związane z
– nieprawidłowymi przebiegiem
procesów adhezji i agregacji, lub
– z anomaliami w uwalnianiu zawartych w
ziarnistościach czynników płytkowych.
• Brak wiązania fibrynogenu z błoną płytki
oraz upośledzenie zdolności wiązania
jonów wapnia są przyczyną rzadkiej
trombocytopatii - trombastenii
Glanzmanna.
Skazy krwotoczne
osoczowe
• Skazy krwotoczne osoczowe są spowodowane
znamiennym niedoborem poszczególnych czynników,
biorących udział w procesie osoczowego krzepnięcia
krwi.
• Należy podkreślić, iż w warunkach fizjologicznych
wszystkie osoczowe czynniki krzepnięcia są w dużym
nadmiarze i dopiero zmniejszenie ich zawartości do 10-
40 % wartości prawidłowej doprowadza do wystąpienia
skazy krwotocznej.
• Przyczyną niedoboru osoczowych czynników krzepnięcia
mogą
– być uwarunkowania genetyczne (skazy wrodzone)
lub
– choroby pierwotne, w których dochodzi do znacznego
ograniczenia ich syntezy lub przedwczesnego zużycia
(skazy nabyte).
Skazy krwotoczne
osoczowe
• Przedstawicielem wrodzonych skaz osoczowych jest
hemofilia typu A, której podłożem jest niedobór lub
nieprawidłowa struktura podjednostki prokoagulacyjnej
czynnika VIII (podjednostki VIII:C).
• Ponieważ gen dla tej podjednostki zlokalizowany jest w
chromosomie X, choroba jest dziedziczona w sposób
sprzężony z płcią; chorują mężczyźni a kobiety są
nosicielkami.
• Do charakterystycznych objawów hemofilii typu A należą:
– samoistne wylewy podskórne, domięśniowe,
wewnątrzczaszkowe i dostawowe (artropatia
hemofilowa).
– Oprócz tego obserwuje się uporczywe krwawienia
zewnętrzne po doznanym urazie, które poza swą
obfitością, cechują się także częstymi nawrotami (np. po
ekstrakcji zęba).
Skazy krwotoczne
osoczowe
• Drugą z podstawowych wrodzonych skaz
osoczowych jest choroba von Willebranda,
której przyczyną jest brak lub obecność
nieprawidłowego czynnika von Willebranda
(vWF).
• Do zadań czynnika vWF należy: udział w adhezji
płytek oraz transport i ochrona podjednostki
VIII:C, z którą współtworzy właściwy czynnik VIII.
• Objawy choroby von Willebranda to wybroczyny,
niewielkie krwiaki oraz krwawienia w obrębie
skóry i błon śluzowych. Wylewy dostawowe
występują bardzo rzadko lub wcale.
Skazy krwotoczne
osoczowe
• Główna grupa nabytych skaz osoczowych jest
przyczynowo związana z niedoborem osoczowych
czynników krzepnięcia zespołu protrombiny, których
cechą jest zależność od witaminy K, niezbędnej do ich
aktywacji.
• W związku z tym, do podstawowych przyczyn
upośledzenia funkcji tych czynników należą
– niedobory witaminy K, spowodowane zarówno
niewłaściwą dietą, wyjałowieniem flory bakteryjnej
jelit jak
– i stosowaniem leków, będących jej antagonistami
(doustne antykoagulanty).
• Bardzo często osoczowa skaza nabyta towarzyszy
chorobom wątroby (np. marskości), czyli narządu, w
którym osoczowe czynniki krzepnięcia są produkowane.
Skazy krwotoczne
osoczowe
• Przyczyną przedwczesnego zużycia czynników krzepnięcia
jest zespół śródnaczyniowego wykrzepiania (DIC),
określany także mianem koagulopatii ze zużycia.
• Patomechanizm DIC jest związany z wewnątrznaczyniową
aktywacją obu układów krzepnięcia osoczowego oraz
wtórną aktywacją fibrynolizy (proces przeciwny
krzepnięciu).
• Czynnikiem wyzwalającym DIC
– jest najczęściej uwolnienie do krążenia dużych ilości
tromboplastyny tkankowej w przebiegu zabiegów
chirurgicznych, wypadków komunikacyjnych lub
patologii ciąży (przedwczesne odklejenie łożyska).
– Do pozostałych przyczyn DIC należą: rozsiane
uszkodzenie śródbłonków naczyń (posocznice) oraz
aktywacja krzepnięcia przez enzymy proteolityczne
(ostre zapalenie trzustki, ukąszenia owadów).
• Obraz kliniczny DIC charakteryzuje się krwawieniami
powierzchniowymi i wewnętrznymi oraz odkładaniem się
włókien fibryny w drobnych naczyniach nerek, płuc i
wątroby.