PRIONY

 

• Priony są to białkowe cząsteczki infekcyjne (1982 rok nazwa 

priony). Powodują choroby zarówno u ludzi jak i u zwierząt.

• Powodują uszkodzenie mózgu (encefalopatie gąbczaste). 
• Już ponad 200 lat temu opisano objawy tajemniczej choroby 

występującej  u  owiec.  Chorobę  nazwano  SCRAPE  (czyli 

drapać)  wzięła  się  ona  z  charakterystycznego  zachowania 

zwierząt – pocieranie pyskiem o ziemię.

• Następną  opisaną  chorobą  była  choroba  kuru  występująca 

na Nowej Gwinei. Występowała ona wśród plemienia, które 

zjadało mózgi swoich zmarłych krewnych.

• Inne bardziej znane ch. prionowe to choroba szalonych krów 

i choroba Creutzfelda-Jakoba

• We  wszystkich  chorobach  prionowych  mózg  zostaje 

uszkodzony  –  upodobnia  się  do  gąbki.  W  miarę  postępu 

choroby  występuje  drżenie  ciała,  trudności  w  utrzymaniu 

równowagi, zanik koordynacji, lęk, depresja, utrata pamięci, 

otępienie, zaburzenia chodu, mowy i widzenia. Choroba trwa 

ok. roku. 

• Priony  chorobotwórcze  są  oporne  na 

działanie enzymu proteolitycznego. 

• Powodują wakuolizację kory mózgowej 
• Zarażenie: samoistne, leczenie h. wzrostu 

pobranym  z  chorego  człowieka.  Produkty 
zwierzęce, krew, zakażenia szpitalne, 

• Długi  czas  wylęgania  choroby  –  od 

momentu 

zakażenia 

do 

momentu 

pierwszych objawów mija kilka lat

• Priony są oporne na procesy sterylizacji. 

Giną w autoklawach – temperatura (132 C 
przez 4,5 h) 

Stwardnienie rozsiane

 

• Choroba  OUN  charakteryzująca  się 

obecnością 

rozsianych 

ognisk 

demielinizacji  w  mózgu  i  rdzeniu 
kręgowym

• Częstość zachorowania: 30-100 na 100 tys.
• Początek choroby między 20-30 r.ż.
• Częściej występuje u kobiet

Przyczyny

• Podłoże immunologiczne
• Rola zakażeń wirusowych
• Czynniki 

środowiskowe 

(częściej 

występuje w klimacie umiarkowanym 

i chłodnym niż gorącym)

• Czynniki genetyczne
• Przyczyna  choroby  nie  została  jak 

dotąd w pełni ustalona.

OBJAWY:

• drętwienie  kończyn,  drętwienie  jednej 

strony  twarzy,  niepewność  ruchów 
jednej  z  kończyn,  zaburzenia  wzroku, 
częściowa ślepota, podwójne widzenie, 
niedowłady 

kończyn, 

zaburzenia 

oddawania moczu

• apatia, 

zaburzenia 

krytycyzmu, 

chwiejność 

emocjonalna, 

euforia/depresja,  

Leczenie

• Glikokortykosteroidy 
• Leki immunosupresyjne
• Interferon β
• Glatiramer  (hamuje  produkcję  cytokin 

produkowanych przez limf.T)

• Immunoglobuliny (blokowanie struktur 

błony  komórkowej  neuronu,  przeciw 

którym 

zwrócony 

jest 

układ 

immunologiczny)

Leczenie objawowe

• l. przeciwbólowe
• l. 

zmniejszające 

napięcie 

i 

spastyczność mięśni (np. baklofen)

• l.  poprawiające  sprawnośćć  działania 

pęcherza 

moczowego 

(np. 

oksybutynina)

• leczenie zaparć (np. laktuloza)
• ćwiczenia 

fizyczne, 

rehabilitacja 

czynna i bierna

PLĄSAWICA HUNTINGTONA

• choroba genetyczna
• występują 

trójnukleotydowe 

sekwencje 

powtórzone 

w 

regionach 

kodujących 

niektórych 

genów 

– 

gen 

kodujący 

huntingtinę  –  w  efekcie  dochodzi  do  zmian 
konformacyjnych  tego  białka  i  powstanie 
nierozpuszczalnych 

wewnątrzjądrowych 

wtrętów  białkowych  –  które  mogą  być 
przyczyną degeneracji neuronów. 

OBJAWY

• Początek choroby między 35-40 r. ż.
• Pierwsze  objawy  obejmują  niezgrabność 

ruchów,  upuszczanie  przedmiotów,  niepokój 

ruchowy, rozdrażnienie

• Typowe  ruchy  pląsawicze  pojawiają  się 

później: 

kołyszący, 

taneczny 

chód, 

przerywany  nagłym  zatrzymywaniem  i 

prostowaniem ciała

• Ruchy pląsawicze nasilają się pod wpływem 

emocji a znikają we śnie

• W  końcowym  stadium  choroby  ruchy 

pląsawicze  mogą  zanikać,  a  pojawia  się 

sztywność mięśni i otępienie

LECZENIE

- ruchy pląsawicze można 

zmniejszyć stosując neuroleptyki

- leki cholinergiczne
- leki antydepresyjne

Neuroprotekcyjna 

rola 

ADENOZYNY

 

•Adenozyna  jest  endogennym  związkiem 
neuroprotekcyjnym. 

•Pobudzenie  receptorów  A1  –  hamuje 
uwalninie 

glutamininu 

presynaptyczne, 

postsynaptyczne – hamowanie napływu jonów 
wapnia  do  wnętrza  komórki,  natomiast 
zablokowanie receptorów A2A – ma działanie 
neuroprotekcyjne. 

Mechanizm:

      Adenozyna  poprzez  presynaptyczne 
receptory  A1  hamuje  napływ  jonów  Ca 
2+  co  prowadzi  do  zahamowania 
uwalniania Glu. Zmniejszenie uwalniania 
Glu 

prowadzi 

do 

zmniejszenia 

aktywności  układu  NMDA,  a  to  z  kolei 
prowadzi  do  zahamowania  napływu 
jonów  Ca+2  do  wnętrza  komórki 
(działanie neuroprotekcyjne). 

Istnieje też hipoteza, że działanie 

neuroprotekcyjne związane jest z 

interakcją pomiędzy receptorami A1 i A2A. 

Są dowody że te dwa podtypy receptorów 

znajdują się na tych samych zakończeniach 

neuronów np.: w hipokampie.
Pobudzenie receptora A2A powoduje 

hamowanie efektów wywieranych przez 

aktywacje receptora A1. 

KOFEINA (nieselektywny antagonista 

A2A)

Podawana  przewlekle  przez  ok.  4 
tygodnie 

ma 

działanie 

neuroprotekcyjne 

(w 

modelu 

z 

MPTP).  Mechanizm  do  końca  nie 
poznany  –  uważa  się,  że  przewlekłe 
podawanie  kofeiny  powoduje  wzrost 
ilości  receptorów  adenozynowych 
A1 

znalezionych 

w 

w 

korze 

czołowej mózgu i w prążkowiu.

BADANIA KLINICZNE

•PROPENTOFILINA – inhibitor transportu 

adenozyny – w niektórych przypadkach 

hamowało chorobę Alzheimera. Badania De 

Mendonca 2000r – nie potwierdziły tego.
•DIPIRYDAMOL – inhibitor wychwytu  

adenozyny – skuteczne działanie po udarze lub 

niedokrwieniu, ale efekt podobny do działania 

aspiryny.
•Związek KW 6002 – antagonista rec. A2A lek 

stosowany w ch. Parkinsona (II faza badań) 

Blokada  receptorów  A2A,  może  mieć 

znaczenie  terapeutyczne  w  leczeniu 
Ch. 

Huntingtona 

(w 

modelach 

zwierzęcych  podanie  antagonisty  A2A 
zmniejszało  zaburzenia  motoryczne  u 
szczurów) 

związek 

SCH 

58261 

(podawano  kwas  chinolinowy,  aby 
wywołać objawy HD)

.

SCH 

58261 

dodatkowo 

zmniejszał 

uwalnianie glutaminianu. 

     

        Zainteresowanie  rolą  adenozyny, 

zwłaszcza  receptorów  A2A  wynika  z 
faktu, że znajdują się one w prążkowiu 
głównie 

na 

neuronach 

GABA-

ergicznych 

szlaku 

prążkowiowo-

bladego.  Populacja  tych  neuronów 
kolczystych  średniego  rozmiaru  jest 
pierwszą 

która 

degeneruje 

w 

Pląsawicy Huntingtona 

.

Impotencja

• Na impotencję cierpi co 10 

mężczyzna w starszym wieku, 
rozpowszechnienie tego 
zaburzenia narasta

Rodzaje

• impotencja psychogenna – częściej jest spotykana u młodszych 

mężczyzn,  lęki,  zahamowania  na  tle  seksualnym,  napięcia 
sytuacyjne, brak pewności siebie.

• impotencja  na  tle  hormonalnym  –  zaburzenia  hormonalne 

(zmniejszenie poziomu estrogenów i testosteronu).

• impotencja  neurogenna  –  urazy  i  choroby  kręgosłupa, 

stwardnienie rozsiane, neuropatie.

• impotencja na tle krążeniowym – zaburzenia układu krążenia 

pozawałowe,  po  wylewach,  na  tle  miażdżycowym,  wady  układu 
naczyniowego, nadciśnienie.

• impotencję  mieszaną  –  są  w  niej  różne  kombinacje 

wymienionych wyżej przyczyn impotencji

Leczenie 

•

ok.  1917  –  wynalezienie,  pierwszego  urządzenie 
pneumatycznego 

(komora 

gumowa 

z 

gruszką 

ciśnieniową)

•

1983 – opatentowanie pompy prąciowej (erecaid)

•

zalety:  proste  i  wysoce  efektywne,  bezpieczne,  brak 
efektów  ubocznych,  jest  alternatywą  dla  osób  które 
nie mogą stosować środków farmakologicznych.

•

wady: nieporęczne w użyciu, długotrwałe stosowanie 
może  powodować  zmianę  koloru  i  kształtu  penisa, 
Pompa  może  być  niebezpieczna  u  pacjentów  z 
chorobami  krwi,  które  powodują  tendencję  do 
tworzenia  się  we  krwi  skrzepów,  zwiększoną  lepkość 
lub zagęszczenie krwi

• Implanty prącia – wszczepia się np. silikonowe 

pręty w trzon ciała jamistego prącia (drogie ok. 
15000 dolarów) założenie implantów jest 
czynnością nieodwracalną)

• Chirurgia naczyń - ta metoda daje najlepsze 

wyniki u młodych mężczyzn z problemami z 
przepływem krwi, np. uraz

• Iniekcje – na początku wstrzykiwano 

papawerynę i fentolaminę. Długotrwałe 
stosowanie papaweryny powodowało zwłóknienie 
lub bliznowacenie trzonu ciała jamistego prącia

• W 1995 trafił na rynek CAVERJECT - substancja 

czynna – alprostadil - Alprostadil jest 
prostaglandyną (PGE-l) wytwarzaną we wszystkich 
komórkach organizmu z wyłączeniem czerwonych 
krwinek. Powoduje ona rozszerzenie naczyń 
krwionośnych oraz hamuje krzepnięcie krwi. 
Właściwość rozszerzania naczyń krwi powoduje, że 
lek wstrzyknięty w ciało jamiste prącia powoduje 
erekcję w ciągu około 10 -20 minut. Erekcja 
utrzymuje się około 60 minut.

• Działania niepożądane – ból, wydłużona erekcja 

(ponad 4 h), 

• Caverject można stosować najwyżej raz dziennie i 

nie częściej niż 3 razy na tydzień (bóle, stany 
zapalne)

• Viagra - Viagra jest skuteczna w 75-80% 

przypadków impotencji. 

• Lek należy spożyć od godziny do 6-ciu godzin 

przed planowanym czasem stosunku.

• Przeciwwskazania 
• choroba niedokrwienna serca (choroba wieńcowa) 
• stosowanie leków z grupy "nitratów" 
• uczulenie na sildenafil 
• ciężkie uszkodzenie wątroby i nerek 
• przebyty udar mózgu lub zawał mięśnia sercowego 
• zmiany zwyrodnieniowe siatkówki 
• ostrożnie u osób z fizycznymi wadami prącia 
• ostrożnie u osób ze skłonnością do priapizmu (np. 

anemia sierpowata, szpiczak mnogi itp.)

•

Działania niepożądane 

•

Działania niepożądane zdarzają się relatywnie rzadko, 
a te najczęściej występujące nie są poważne: 

•

bóle głowy 

•

nudności 

•

wymioty 

•

wrażenie pełności nosa 

•

wrażenie gorąca w okolicy twarzy 

•

przejściowe zaburzenia widzenia – widzenie na 
niebiesko

•

Nadużywanie  leku  przez  zdrowych  mężczyzn 
prowadzi  do  powstania  trudności  w  osiąganiu 
wzwodu  bez  sildenafilu,  a  także  bolesnych 
obrzęków  prącia  mogących  doprowadzić  do 
ciężkich  stanów  zapalnych  i  zniszczenia  ciał 
jamistych.

• Cialis  (tadalafil)  –  w  aptekach  od  października 

2003r. 

• Mechanizm  działania:  tadalafil  jest  selektywnym 

odwracalnym 

inhibitorem 

specyficznej 

fosfodiesterazy  typu  5  PDE-5  prowadzącym  do 
wzrostu  stężenia  cGMP(cykliczny  monofosforan 
guanidyny).    w  ciałach  jamistych  w  czasie 
stymulacji  seksualnej.  Powoduje  to  relaksacje 
mięsni gładkich i napływ krwi do tkanek członka 
doprowadzając  do  erekcji.  Lek  działa  długo  - 
minimum  24  godziny  (Wchłania  się  wolniej  i 
efekt  działania  jest  dopiero  po  45  minutach)  a 
jego  skuteczności  nie  obniża  pożywienie  ani 
alkohol.  Erekcja  nie  powstaje  „automatycznie”, 
do  jej  powstania  potrzebna  jest  stymulacja 
seksualna

. 

• Cialis  (tadalafil)  nie  powoduje  przedłużającego 

się  wzwodu  (priapizmu).  Cialis  działa  przede 
wszystkim  na  typ  5  i  11  fosfodiesterazy,  viagra  i 
levitra  na  typ  5  i  6.  Blokują  one  zatem  również 
enzymy  uczestniczące  w  przekazywaniu  impulsów 
nerwowych  z  oka  do  mózgu  (rodopsynazę).  Z  tego 
powodu,  efektami  ubocznymi  viagry  i  levitry  są 
zaburzenia  widzenia  czy  widzenie  na  niebiesko. 
Inne różnice - viagra i levitra powodują np. częstsze 
zaczerwienienie 

twarzy. 

Po 

cialisie 

mogą 

występować bóle w obrębie mięśni kręgosłupa.

• Nieco 

inaczej 

działa 

uprima 

(chlorowodorek 

apomorfiny) 

- 

Przyjmowany podjęzykowo, trafia do krwi i 
oddziaływuje  na  receptory  dopaminowe. 
Wzmacnia to naturalny sygnał, wywołujący 
erekcję.  Jej  skuteczność  oceniana  jest  na 
ok.  40  proc.  natomiast  skuteczność 
inhibitorów 

fosfodiesterazy 

(viagry, 

levitry,  cialis)  oceniana  jest  na  co 
najmniej 80 proc.

• Czynniki  wpływające  na  zachowanie  długotrwałej 

aktywności seksualnej:

• Udany  związek  z  dopasowanym  pod  względem 

temperamentu 

partnerem 

(urozmaicanie 

sztuki 

miłosnej, udane i systematyczne współżycie seksualne) 

• Aktywność, współdziałanie i pomoc partnerów 
• Przeprowadzanie 

treningów 

masturbacyjnych 

w 

przypadku przerwy we współżyciu 

• Odpowiednia dieta 
• Niepalenie papierosów 
• Różne formy aktywności fizycznej 
• Unikanie gorących kąpieli 
• Ewentualna zmiana rytmu aktywności seksualnej 
• Przeciwdziałanie kumulowaniu się stresów (dobry stan 

zdrowia psychicznego) 

• Unikanie pracoholizmu