Choroby skóry związane z zaburzeniami funkcjonowania układu odpornościowego

2015-05-10

Choroby skóry związane z

zaburzeniami funkcjonowania

układu odpornościowego

Sylwia Krzętowska

Choroby alergiczne

Sposób funkcjonowania układu
odpornościowego – wiadomości wstępne



Każdego dnia organizm człowieka narażony jest na działanie różnych

czynników zewnętrznych, których skutkiem bywają choroby. Układ

odpornościowy (immunologiczny) ma za zadanie bronić organizm

przed szkodliwym działaniem czynników chorobotwórczych czyli

patogenów



Podstawą działania układu odpornościowego jest precyzyjne odróżnienie

komórek własnych organizmu od elementów obcych pochodzących z

zewnątrz. Układ immunologiczny potrafi zlokalizować, zneutralizować

oraz zapamiętać intruza i przygotować się na powtórne spotkanie z nim



Proces obejmujący zlokalizowanie, rozpoznanie i unieszkodliwienie

patogenu nazywa się odpowiedzią immunologiczną (reakcją

odpornościową), a substancje zdolne ją wywołać to antygeny



Czynnikami rozpoznawanymi jako obce są przede wszystkim

mikroorganizmy chorobotwórcze ale także różne cząsteczki chemiczne,

białka, cukry złożone i lipidy

Sposób funkcjonowania układu
odpornościowego – wiadomości wstępne



Układ immunologiczny tworzą

narządy limfoidalne centralne
(grasica, szpik kostny) i obwodowe

(węzły chłonne, śledziona, migdałki)

oraz komórki uczestniczące w

reakcja odpornościowych (limfocyty,

makrofagi), które są rozrzucone w

tkankach, krążą we krwi i limfie oraz

przemieszczają się między

tkankami, krwią i limfą



Ważną część układu

odpornościowego stanowią
substancje biologicznie czynne, do

których należą m.in. białka osocza
krwi oraz swoiste i nieswoiste
mediatory reakcji immunologicznych

(np. histamina, interferon, białka

układu dopełniacza)

2015-05-10

Sposób funkcjonowania układu
odpornościowego – wiadomości wstępne



Niestety nawet najbardziej
precyzyjne mechanizmy obrony

czasem zawodzą. Złamanie reguł

odporności może mieć podłoże

genetyczne lub środowiskowe i

prowadzić do sytuacji, w których

układ immunologiczny działa na

szkodę własnego organizmu:

•

gdy zaczyna traktować
nieszkodliwe substancje obce jako

takie, które należy zwalczać, mamy
do czynienia z

alergią

•

gdy zaburzeniu ulega

rozpoznawanie elementów

własnego organizmu, mamy do
czynienia z

autoagresją, co może

prowadzić do rozwoju chorób
autoimmunologicznych

Sposób funkcjonowania układu
odpornościowego – wiadomości wstępne



Odporność organizmu jest uwarunkowana działaniem

mechanizmów

nieswoistych

swoistych



Mechanizmy nieswoiste

działają szybko i stanowią pierwszą linię obrony

przed czynnikami szkodliwymi. Należą do nich m.in. nieuszkodzona

skóra, substancje bakteriobójcze zawarte we łzach, w ślinie i wydzielinie

dróg oddechowych i rodnych, kwaśny odczyn skóry, pochwy i soku

żołądkowego oraz naturalne odruchy obronne – kaszel, kichanie, wymioty



W płynach ustrojowych i tkankach elementami odporności nieswoistej są:

•

komórki żerne – zdolne do pochłaniania antygenów i niszczenia ich

•

układ dopełniacza – zespół białek osocza, których aktywacja i

przyłączenie do błony komórkowej patogenu jest sygnałem dla komórek

żernych, że należy go zniszczyć

•

interferony

– substancje powstające po zakażeniu wirusem, powodują

zahamowanie namnażania wirusa w komórkach zakażonych oraz hamują

wnikanie wirusów do nowych komórek

Sposób funkcjonowania układu
odpornościowego – wiadomości wstępne



Mechanizmy swoiste

działają wolniej od nieswoistych, ale są precyzyjnie

skierowane przeciwko konkretnym patogenom. W odporności swoistej

biorą udział m.in. limfocyty T oraz limfocyty B, które wytwarzają

specyficzne białka nazywane przeciwciałami albo immunoglobulinami (Ig)



Wyróżnia się pięć klas przeciwciał

•

IgG

– występują we krwi i w tkankach, są najważniejsze w walce z

mikroorganizmami, warunkują odporność, jako jedyne przeciwciała

przechodzą przez barierę łożyskową

•

IgM

– znajdują się na powierzchni limfocytów B i we krwi, wydzielane

jako pierwsze, eliminują patogeny, zanim zostaną wytworzone IgG

•

IgA

– obecne głównie w wydzielinach błon śluzowych dróg oddechowych,

moczowo-

płciowych, przewodu pokarmowego, we łzach i pocie,

zapewniają obronę w miejscu występowania

•

IgE

– występują w tkankach, wiążą się z komórkami tucznymi, które po

przyłączeniu antygenu uwalniają histaminę (główny mediator stanu

zapalnego), ich ilość rośnie w przypadku zakażeń pasożytami i podczas
reakcji alergicznej

•

IgD

– są receptorami na powierzchni limfocytów B

Sposób funkcjonowania układu
odpornościowego – wiadomości wstępne

Klasy
przeciwciał

2015-05-10

Sposób funkcjonowania układu
odpornościowego – wiadomości wstępne



Podłoże chorób związanych z
zaburzeniami funkcjonowania

układu odpornościowego

stanowi nadwrażliwość
immunologiczna

– stan, w

którym odpowiedź
immunologiczna jest znacznie
nasilona i przebiega

nieprawidłowo, co prowadzi
do uszkodzenia tkanek



Nadwrażliwość może

powstawać zarówno w
stosunku do obcych

antygenów (alergia), jak i

autoantygenów (autoagresja)

Choroby alergiczne – typy reakcji
alergicznych



Alergia to nabyta nadwrażliwość układu

odpornościowego w stosunku do

antygenów, które u osób zdrowych nie

wywołują reakcji odpornościowej. Takie

antygeny nazywa się alergenami. Jest ich

bardzo dużo, maja różnorodną budowę

(najczęściej są białkami lub

polisacharydami), a wywołane przez nie

reakcje odpornościowe nazywa się
reakcjami alergicznymi



Tradycyjnie wyróżnia się cztery typy reakcji
alergicznych:

•

typ pierwszy (natychmiastowy,
anafilaktyczny)

•

typ drugi (cytotoksyczny, uszkadzający

komórki)

•

typ trzeci (kompleksów
immunologicznych)

•

typ czwarty (komórkowy, późny)

Choroby alergiczne – typy reakcji
alergicznych



Typ pierwszy (natychmiastowy, anafilaktyczny)

– odpowiadają

za niego przeciwciała IgE, powstałe przy pierwszym kontakcie z

danym alergenem i komórki tuczne, które uwalniają histaminę oraz

inne mediatory powodujące rozwój stanu zapalnego. Podczas

ponownego zetknięcia z tym samym alergenem reakcja przebiega
szybko (20-

60 min.), a objawami mogą być zaczerwienienie,

obrzęk, świąd, wysięk, skurcz oskrzeli, spadek ciśnienia

tętniczego, wstrząs anafilaktyczny (ostra niewydolność krążenia i

oddychania, może prowadzić do śmierci)

Choroby alergiczne – typy reakcji
alergicznych



Typ drugi (cytotoksyczny,

uszkadzający komórki) – w tej

reakcji biorą udział przeciwciała
IgG i IgM

, które błędnie łączą się

z antygenami na powierzchni

komórek organizmu, wskutek

czego komórka jest niszczona

przy udziale dopełniacza i

komórek żernych. Reakcja

następuje po upływie co najmniej
20 min. (do kilku godzin). W

zależności od tego, jakie komórki

są niszczone, objawem może być:
anemia, trombocytopenia

(zmniejszenie liczby płytek krwi)
lub leukopenia (zmniejszenie liczy

leukocytów)

WYKONANIE TESTU SKÓRNEGO

2015-05-10

Choroby alergiczne – typy reakcji
alergicznych



Typ trzeci (kompleksów
immunologicznych)

– za tę

reakcję odpowiadają

przeciwciała IgG, IgM, IgA.

Łączą się z alergenem,

tworząc kompleksy antygen-

przeciwciało, które odkładają

się w ścianach naczyń

krwionośnych i uszkadzają je.

Reakcja zachodzi w ciągu 3-
10 godzin od kontraktu z

alergenem. Przejawia się

plamicą, wybroczynami,

chorobą posurowiczą (po
podaniu np. surowicy

przeciwtężcowej)

WYBROCZYNY

Choroby alergiczne – typy reakcji
alergicznych



Typ czwarty (komórkowy, późny) – występuje w ciągu 48 – 72

godzin od momentu zetknięcia się z alergenem, najczęściej

wskutek długotrwałego z nim kontaktu. Odpowiadają za niego

limfocyty T i komórki prezentujące antygen (w skórze są to

komórki Langerhansa). Za uszkodzenie tkanek odpowiedzialne są

substancje wydzielane przez te komórki, co z kolei aktywuje

komórki zabójców, które niszczą tkanki z uczulającym antygenem

Choroby alergiczne – pokrzywka



Jest przejawem pierwszego typu reakcji
alergicznej (natychmiastowego). Nazwa

choroby odnosi się bezpośrednio do

wyglądu wykwitu pierwotnego – bąbla
pokrzywkowego, podobnego do tego,

który występuje po poparzeniu pokrzywą.

Ma on zabarwienie różowe lub

porcelanowobiałe, wyraźne zarysy, płaską

powierzchnię i rozmaite rozmiary



W trakcie wysiewu pokrzywki mogą

pojawiać się zmiany w postaci obrzęku

błon śluzowych jamy ustnej i dróg

oddechowych, które mogą być groźne dla

życia. Bywa, że towarzyszy im świąd,

czasem pojawiają się nudności i spadek

ciśnienia tętniczego



Wykwity pojawiają się szybko, ustępują

najczęściej samoistnie po kilku lub

kilkunastu godzinach i nie pozostawiają
blizny

Choroby alergiczne – pokrzywka



Występują trzy rodzaje pokrzywki:

•

alergiczna

•

fizykalna

•

niealergiczna

2015-05-10

Choroby alergiczne – pokrzywka



Alergiczna

ze względu na

przebieg dzieli się na:

•

ostrą - występuje dość często
i trwa od kilku do kilkunastu

godzin, a wywoływana jest

najczęściej przez pokarmy i
leki

•

przewleką – charakteryzuje

się dłuższym przebiegiem i

skłonnością do nawracania po
ponownym kontakcie z

alergenem, chorują na nią

głównie dorośli, a jej przyczyną

są najczęściej pokarmy,

alergeny wziewne (dostające

się do organizmu z
powietrzem) oraz leki

ŁA

Choroby alergiczne – pokrzywka



Fizykalna

– wywoływana jest przez czynniki fizyczne, takie jak

ucisk, ciepło, zimo, promieniowanie słoneczne. Mogą one

powodować uwalnianie histaminy z komórek, a czasem uszkadzać

tkanki i w ten sposób aktywować układ immunologiczny oraz

wyzwalać reakcje alergiczne



Typami tego rodzaju pokrzywki są:

•

dermografizm

– to pokrzywka spowodowana przez silne potarcie

skóry lub ucisk

•

pokrzywka kontaktowa

– jest skutkiem kontaktu z sierścią

zwierząt, czasem z cytrusami lub ukąszenia przez owady, zmiany

skórne są ograniczone do miejsca kontaktu

•

pokrzywka z zimna

– za jej powstanie odpowiada nagłe obniżenie

temperatury ciała

•

umiejscowiona pokrzywka cieplna

– wynika z gwałtownego

działania wysokiej temperatury (do 38-43º) przez 5-10 minut

•

pokrzywka świetlna – powstaje wskutek działania promieni
ultrafioletowych

Choroby alergiczne – pokrzywka

DEMOGRAFIZM

POKRZYWKA Z ZIMNA

POKRZYWKA KONTAKTOWA

POKRZYWKA ŚWIETLNA

Choroby alergiczne – pokrzywka



Typy pokrzywki niealergicznej:

•

pokrzywka przewlekła z ucisku – może ją

powodować przewlekły ucisk, np. przez ciasną

bieliznę

•

pokrzywka cholinergiczna

– związana jest ze

stymulacją układu nerwowego podczas
mobilizacji organizmu (stres, strach), wykwity

występują po spoceniu się

•

pokrzywka przewlekła aspirynowa –

spowodowana nietolerancją pochodnych kwasu

acetylosalicylowego (aspiryny), ale także

konserwantów dodawanych do żywności, np.

naturalnych salicylanów, kwasu benzoesowego

(w produktach wędzonych)

•

pokrzywka przewlekła o nieustalonej etiologii



Niealergiczna

– mechanizm jej powstawania nie jest do końca znany.

Najbardziej prawdopodobną przyczyną jest wydzielanie przez komórki
histaminy i podobnych do niej substancji

chemicznych lub wpływ układu

nerwowego, głównie stresu

POKRZYWKA

CHOLINERGICZNA

2015-05-10

Choroby alergiczne – obrzęk
naczynioruchowy Quinckego



Jest odmianą pokrzywki dotyczącą

głębszych warstw skóry (tkanki

podskórnej i skóry właściwej) oraz

błon śluzowych. Może mieć charakter
alergiczny i niealergiczny

. Często jest

spowodowany alergią na jady

owadów błonkoskrzydłych (pszczoły,
osy, szerszenie) lub jest wynikiem
uczulenia na leki albo substancje

dodawane do żywności. Objawia się

obrzękiem warg, policzków, okolic

oczu, języka oraz śluzówki górnych

dróg oddechowych, także krtani.

Obrzęk powstaje bardzo szybko i

bywa zagrożeniem dla życia chorego.

Niepokojące objawy – trudności w
oddychaniu

– zmuszają do wezwania

pomocy medycznej

Choroby alergiczne – atopowe zapalenie
skóry (AZS)



Atopowe zapalenie skóry pojawia

się najczęściej w dzieciństwie. U

większości chorych objawy znikają

około szóstego roku życia (układ

odpornościowy osiąga wtedy

dojrzałość). Czasem występuje

atopia późna, która ujawnia się u

osób dorosłych



Atopia to dziedziczna skłonność do nadmiernej produkcji IgE w

odpowiedzi na kontakt z alergenem. Jednak nie u każdej osoby z atopią

występują objawy atopowego zapalenia skóry. Ujawnienie się ich zależy

od czynników zewnętrznych, zwłaszcza stopnia zanieczyszczenia

środowiska. Na skutek przenikania do naskórka substancji drażniących

dochodzi do zaburzeń ułożenia komórek poszczególnych jego warstw.

Komórki nie przylegają do siebie prawidłowo. Do naskórka wnikają wtedy

z zewnątrz alergeny, a we wnętrzu organizmu następuje m.in. aktywacja

komórek tucznych, które wytwarzają i uwalniają histaminę

Choroby alergiczne – atopowe zapalenie
skóry (AZS)



AZS rozpoznaje się, identyfikując kryteria diagnostyczne zgodnie z

podziałem:

•

kryteria duże (podstawowe) – nasilony świąd, typowe umiejscowienie

zmian skórnych, przewlekły i nawrotowy przebieg, występowanie atopii u

chorego lub u członków rodziny

•

kryteria małe (dodatkowe) – suchość skóry, rogowacenie
przymieszkowe

, rybia łuska, natychmiastowe odczyny skórne,

podwyższone stężenie IgE, początek choroby w dzieciństwie, skłonność

do zakażeń skóry, nietolerancja wełny, zaćma, nietolerancje pokarmowe,

zaostrzenia po stresach, dermografizm biały, zapalenie czerwieni

wargowej, nawrotowe zapalenie spojówek, objaw Dennie-Morgana

(wytworzenie się dodatkowego fałdu skóry pod dolną powieką), objaw
Herthoga (przerzedzenie jednej trzeciej dystalnych

części brwi),

przebarwienie skóry powiek, łupież biały, świąd podczas pocenia się,

pogrubienie fałdów szyi



Ze względu na poważne rokowanie rozpoznanie atopowego zapalenia

skóry wymaga spełnienia trzech kryteriów dużych oraz czterech małych.

Ponadto wykonuje się testy skórne oraz badania krwi w kierunku
wykrycia swoistych IgE

Choroby alergiczne – atopowe zapalenie
skóry (AZS)

Osoba z atopowym zapaleniem skóry wymaga w gabinecie kosmetycznym

szczególnego tarkowania. Użycie każdego nowego kosmetyku powinno być

poprzedzone wykonaniem próby uczuleniowej. Zabronione są zabiegi z

wykorzystaniem olejków eterycznych i aromatycznych ziół, a stosowanie

peelingów musi być ograniczone do tych, które zawierają enzymy lub

hydroksykwasy o wysokim pH

, niskim stężeniu i niskiej stałej dysocjacji

2015-05-10

Choroby alergiczne – wyprysk kontaktowy



To stan zapalny skóry

powstający często w wyniku

powtórnego kontaktu skóry
z alergenem

– związany z

czwartym, czyli późnym
typem reakcji alergicznej.

Istnieje także niealergiczny
mechanizm powstawania
wyprysku kontaktowego,

gdy czynnik drażniący

niszczy naturalną barierę

ochronną naskórka (środki

piorące, detergenty,

roztwory kwasów i zasad)

Choroby alergiczne – wyprysk kontaktowy



Wyprysk kontaktowy może mieć
charakter:

•

ostry

– charakteryzuje się

obrzękiem, rumieniem, odczynem

pęcherzowym i może przekraczać

granice skóry narażonej na kontakt
z alergenem

•

przewlekły – przebiega z

hiperkeratozą (znacznym

pogrubieniem naskórka),

łuszczeniem, pęknięciami naskórka
i

lichenifikacją (pogrubieniem i

przebarwieniem naskórka oraz

wzmożeniem poletkowania, czyli

nasileniem się rysunku skóry, która

wygląda tak, jakby była oglądana

przez szkło powiększające)

Choroby alergiczne – wyprysk kontaktowy



Wyróżnia się kilka odmian wyprysku kontaktowego:

•

wyprysk podudzi

– często współistnieje z żylakowatymi owrzodzeniami

podudzi

•

wyprysk

pieniążkowaty – występuje głównie na tułowiu, nogach i

grzbietach rąk, objawia się licznymi rozsianymi ogniskami wielkości

monet i jest prawdopodobnie wtórną reakcją alergiczną na bakterie

•

wyprysk modzelowaty

– charakteryzuje się licznymi ogniskami

nadmiernego rogowacenia i dotyczy najczęściej dłoniowych powierzchni

rąk

•

wyprysk potnicowy

– występuje na rękach i stopach, dominującymi

zmianami są pęcherze i pęcherzyki na rumieniowym podłożu, którym

często towarzyszy grzybica

•

wyprysk zawodowy

– spowodowany jest kontaktem z substancją

uczulającą w czasie pracy zawodowej, jego objawy nasilają się w pracy, a

łagodnieją np. w okresie urlopu (tego rodzaju wyprysk jest traktowany
jako choroba zawodowa)

•

wyprysk ze zużycia – to skutek wypłukiwania składników płaszcza

lipidowego przez detergenty i środki odkażające; na jego wystąpienie

narażone są kosmetyczki

Choroby alergiczne – wyprysk kontaktowy

WYPRYSK PODUDZI

WYPRYSK MODZELOWATY

WYPRYSK PIENIĄŻKOWATY

WYPRYSK POTNICOWY

2015-05-10

Rumienie

Rumienie – wiadomości wstępne



Są wynikiem oddziaływania

na organizm człowieka

czynników infekcyjnych,

chemicznych i leków oraz

reakcji na nie układu

odpornościowego. Zmiany

na skórze maja charakter

obrzękowych,
sinoczerwonych rumieni,

niekiedy obecne są także

pęcherze

Rumienie – rumień wielopostaciowy



Ze względu na przebieg wyróżnia się trzy odmiany
rumienia wielopostaciowego:

•

Postać zwykła rumienia wielopostaciowego

•

Zespół Stevensa-Johnsona

•

Zespół Lyella (toksyczna nekroliza naskórka)

Rumienie – rumień wielopostaciowy

Postać zwykła rumienia wielopostaciowego



Odmiana lżejsza, najczęstsza forma rumienia, która może wystąpić w

każdym wieku



Czynniki wywołujące ją to: infekcje wirusowe (HSV-1, HSV-2,
enterowirusy), infekcje bakteryjne (paciorkowce, Mycoplasma
pneumoniae

), szczepionki (przeciw gruźlicy, przeciw WZW B), środki

chemiczne (terpeny, perfumy, nitrobenzen), choroby nowotworowe

(białaczki, chłoniaki), odczyn „przeszczep przeciw gospodarzowi”, kiedy

komórki przeszczepione atakują organizm biorcy, lub leki (sulfonamidy,
salicylany, barbiturany)



Pierwotnym wykwitem są obrzękowe rumienie o układzie obrączkowatym.

W ich środkowej części gromadzi się płyn wysiękowy. Zmiany wyglądem

przypominają tęczówkę oka. Ich umiejscowienie jest zawsze

symetryczne. Dotyczą głownie grzbietów rąk, przedramion i podudzi. Nie

dają dolegliwości subiektywnych. Choroba pojawia się gwałtownie,

rozpoczyna się od podwyższenia temperatury oraz bólów mięśniowych i

stawowych, które szybko ustępują. Zmiany na skórze utrzymują się kilka

tygodni i ustępują bez śladu, ale mogą wracać

2015-05-10

Rumienie – rumień wielopostaciowy

POSTAĆ ZWYKŁA RUMIENIA WIELOPOSTACIOWEGO

Rumienie – rumień wielopostaciowy

Zespół Stevensa-Johnsona



Odmiana cięższa, mająca

gwałtowny początek, w której

występują takie same objawy jak

w odmianie lżejszej, a

dodatkowo zmiany na błonach

śluzowych jamy ustnej i
czerwieni wargowej oraz na

śluzówkach narządów

płciowych, cewki moczowej i w

obrębie spojówek oczu.

Pęcherze utrzymują się bardzo

krótko, w czasie gojenia

powstają nadżerki, które potem

pokrywają się strupami. Tym

objawom towarzyszą gorączka,

złe samopoczucie, bóle głowy.
Choroba trwa 3-6 tygodni

Rumienie – rumień wielopostaciowy

Zespół Lyella (toksyczna nekroliza naskórka)



Odmiana najcięższa, która stanowi czasem zagrożenie dla życia

chorego. Wywołana jest przeważnie przez leki, znaczenie rzadziej

przez infekcje, szczepienia, radioterapię, chłoniaki, białaczki.

Występuje w każdym wieku, jednak znacznie częściej dotyczy

dorosłych. Zmiany skórne to przede wszystkim rozległe rumienie i

złuszczające się pęcherze. Następuje spełzanie (zsuwanie się)

naskórka w okolicy wykwitów, ale również w granicach skóry
niezmienionej (objaw Nikolskiego

). Towarzyszą temu zmiany

błon śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych, oczu oraz
nosa. Podobnie jak w zespole Stevensa-

Johnsona, mają one

postać pęcherzy i nadżerek, pokrytych krwotocznymi strupami.

Początek i przebieg choroby są bardzo gwałtowne. Pojawia się

wysoka temperatura, a brak naskórka (skutek pękania pęcherzy) i

związana z tym utrata osocza powodują zaburzenia elektrolitowe,

odwodnienie i sprzyjają wtórnym infekcjom

Rumienie – rumień wielopostaciowy

ZESPÓŁ LYELLA

2015-05-10

Rumienie – rumień trwały



Czynnikami wywołującymi ten

rumień są leki (najczęściej
sulfonamidy, barbiturany, kwas
acetylosalicylowy, aminofenazon,

fenacetyna). Zmiany mają

początkowo charakter
rumieniowo-

obrzękowych, dobrze

odgraniczonych ognisk. Z czasem

przyjmują postać brunatnych plam

w poziomie skóry. Ogniska mogą

mieć różną lokalizację, zwykle są
pojedyncze, znacznie rzadziej

liczne i nie dają objawów

subiektywnych. Utrzymują się

długo – wiele miesięcy, a nawet

wiele lat, po ponownym narażeniu

na czynnik sprawczy pojawiają się
znowu w tym samym miejscu

Rumienie – rumień guzowaty



Najprawdopodobniej jest to rodzaj reakcji alergicznej typu

późnego. Czynnikami wywołującymi reakcję mogą być infekcje

bakteryjne (paciorkowcowe zakażenia dróg oddechowych,

gruźlica, trąd, zakażenia bakteriami wywołującymi biegunki),

infekcje wirusowe (mononukleoza zakaźna, WZW), zakażenia

grzybicze (grzybica strzygąca), infekcje pierwotniakowe
(toksoplazmoza), sarkoidoza, choroba Crohna

, wrzodziejące

zapalenie jelit, leki (sulfonamidy, salicylany, gestageny)



Zachorowania występują najczęściej wiosną i jesienią. Objawem

pierwotnym są mnogie guzy, zlokalizowane symetrycznie, głównie
na przednich powierzchniach podudzi, rzadko na udach i

przedramionach. Jeżeli przyczyną rumienia są leki, to mogą z nim

współistnieć zmiany obserwowane w rumieniu wielopostaciowym.

Guzy są bardzo bolesne i początkowo mają barwę

żywoczerwoną, która zmienia się na sinożółtą, a potem brunatną.

Ustępują bez rozpadu i bliznowacenia. Chorobie mogą

towarzyszyć złe samopoczucie, bóle stawów oraz podwyższona
temperatura

Rumienie – rumień guzowaty

RUMIEŃ GUZOWATY

Rumienie – erythema gyratum repens



Z medycznego punktu widzenia jest to chyba

najciekawsza postać rumienia. Mechanizm

powstawania nie jest do końca poznany, ale

wiadomo, że choroba ta poprzedza

wystąpienie i rozpoznanie nowotworów.

Jedynie u 10% osób z tym rumieniem nie

rozpoznaje się po pewnym czasie żadnej

choroby nowotworowej. Opisywany rumień

najczęściej poprzedza nowotwory płuc.

Występuje głównie u mężczyzn



Wygląd tego rodzaju rumieni jest na tyle

charakterystyczny, że trudno pomylić je z

innego rodzaju zmianami. Powstają ogniska z

cechami złuszczania, które szybko

powiększają się odśrodkowo. Dobowy

przyrost zmian to jeden centymetr. Ich układ

jest koncentryczny. Zlokalizowane są na

tułowiu i kończynach, w wyjątkowych

przypadkach mogą umiejscowić się na

twarzy, rękach i stopach. Zmiany lekko

swędzą

2015-05-10

Choroby pęcherzowe

Choroby pęcherzowe – wiadomości wstępne



Ta grupa chorób ma podłoże

autoimmunologiczne. Charakterystyczną

dla nich zmianą są pęcherze, które mogą

mieć dwojaki charakter:



pęcherze śródnaskórkowe – powstają

w wyniku działania przeciwciał
skierowanych przeciwko desmosomom

(połączeniom międzykomórkowym)

naskórka i nabłonka wielowarstwowego

płaskiego błon śluzowych. Wówczas

komórki warstwy kolczystej odsuwają się

od siebie i tworzą się między nimi

szczeliny, które wypełniają się płynem

surowiczym. Brak łączności między

komórkami określa się mianem akantolizy



pęcherze podnaskórkowe – powstają

między błoną podstawną a warstwą

podstawną naskórka. Dochodzi wtedy

do uszkodzenia połączeń komórek z

błoną podstawą

Choroby pęcherzowe stanowią

zagrożenie dla życia człowieka,

a osoba chora nie może być

poddawana żadnym zabiegom

kosmetycznym

Choroby pęcherzowe - pęcherzyca



Choroba ta charakteryzuje się występowaniem na
skórze dużej liczby pęcherzy



Można wyróżnić kilka postaci pęcherzycy:

•

pęcherzyca zwykła

•

pęcherzyca liściasta

•

pęcherzyca bujająca

Choroby pęcherzowe - pęcherzyca

Pęcherzyca zwykła



Najczęstsza i jednocześnie najcięższa odmiana tej choroby.

Pęcherze są wiotkie, wielkości od ziarna grochu do wiśni, łatwo

pękają. Jako wykwit wtórny pojawiają się rozległe nadżerki, z

których sączy się treść surowicza. Zmiany mogą dotyczyć całego

ciała, jednak częściej występują na tułowiu, głowie, w obrębie pach

i pachwin oraz w okolicach narażonych na ucisk. W obrębie błon

śluzowych dotyczą jamy ustnej, pochwy i odbytu. Rozległe

nadżerki, z których sączy się płyn, mogą być powodem utraty

białka, wtórnych zakażeń bakteryjnych, a zlokalizowane w jamie
ustnej

– utrudniać przyjmowanie pokarmów. W chorobie występuje

dodatni objaw Nikolskiego, tak jak w rumieniu

wielopostaciowym. Czynniki, które mogą powodować wystąpienie

choroby lub nasilać jej przebieg to: promieniowanie ultrafioletowe,

oparzenia, promieniowanie rentgenowskie, niektóre leki
(penicylina, kaptopryl

), substancje zawierające grupy tiolowe

(zawarte w porach, czosnku, cebuli). Przebieg jest przewlekły,

zwykle bez gorączki

2015-05-10

Choroby pęcherzowe - pęcherzyca

PĘCHERZYCA ZWYKŁA

Choroby pęcherzowe - pęcherzyca

Pęcherzyca liściasta



W tej odmianie pęcherze są niemal

niezauważalne, szczególnie
wiotkie. Akantoliza dotyczy warstwy

ziarnistej naskórka. Pęcherze

szybko przekształcają się w

wysiękowe i złuszczające się

powierzchnie, które obejmują

rozległe połacie skóry. W kolejnym

etapie pojawiają się grubopłatowe

łuski. W przesiąkniętym płynem

naskórku dochodzi do zmian

gnilnych, dlatego powłoki skóry

odrażająco cuchną.
Charakterystyczne jest

nawarstwianie się łusek na

podobieństwo liści – stąd nazwa
odmiany choroby. Schorzenie ma

charakter przewlekły i może trwać

od dwóch do pięciu lat

Choroby pęcherzowe - pęcherzyca

Pęcherzyca bujająca



Jest chorobą przewlekłą.

Rozpoczyna się od pęcherzy,

które po pęknięciu odsłaniają

dno o bujającej powierzchni z
zapalnym przerostem
brodawek. Zlokalizowana jest

zwykle w obrębie czerwieni

wargowej, kątów jamy ustnej,

śluzówki policzków, w dołach
pachowych i pachwinowych,

fałdach międzypośladkowych,
okolicy krocza, okolicy
podsutkowej

i pępka

Choroby pęcherzowe - pemfigoid



Charakterystycznymi objawami tej choroby są pęcherze

podnaskórkowe. Powstają one na podłożu rumieniowo-

obrzękowym i na skórze pozornie niezmienionej. Są dobrze

napięte, zwykle większe niż w pęcherzycy, ale często obok dużych

występują drobne ułożone wianuszkowato. Oddzielenie się całego

naskórka od błony podstawnej może wiązać się z krwawieniem do

pęcherzy, co powoduje, że mają one charakter krwisty lub krwisto-
surowiczy



Zmiany występują na tułowiu i kończynach, prawie nigdy nie

pojawiają się na błonach śluzowych. Może im towarzyszyć świąd i
pieczenie



Pemfigoid dotyczy przede wszystkim osób starszych (wyjątkowo

dzieci). Jest chorobą przewlekłą, wielomiesięczną, a nawet

wieloletnią – ma charakter nawrotowy. Nie występuje tu objaw
Nikolskiego

. Może poprzedzać nowotwory

2015-05-10

Choroby pęcherzowe - pemfigoid

Choroby tkanki łącznej (kolagenozy)

Choroby tkanki łącznej (kolagenozy) –
wiadomości wstępne



Podobnie jak choroby

pęcherzowe, mają one podłoże
autoimmunologiczne. W tej

grupie schorzeń jako element
obcy rozpoznawana i niszczona

jest przez układ odpornościowy

organizmu własna tkanka łączna.

Wchodzi ona w skład skóry,

dlatego zmiany skórne są łatwo

zauważalne. Ten rodzaj tkanki to

jednak również błony otaczające

narządy wewnętrzne (otrzewna,

opłucna, osierdzie, omięsna),

tkanka chrzęstna, mięśnie –

omawiane choroby dotyczą więc

także narządów wewnętrznych

Choroby tkanki łącznej – toczeń
rumieniowaty



W chorobie tej układ odpornościowy produkuje przeciwciała

przeciwko jądrom komórkowym tkanki łącznej. Schorzenie

może przebiegać pod dwiema postaciami, są to toczeń

rumieniowaty układowy i postać ogniskowa tocznia
rumieniowatego

2015-05-10

Choroby tkanki łącznej – toczeń
rumieniowaty układowy



Toczeń rumieniowaty układowy (ang.
systemic lupus erythematosus, SLE) jest

chorobą przewlekłą, a ze względu na

etiologię obecnie praktycznie

nieuleczalną (leczenie może znacznie

wydłużyć życie, jednak nie zatrzymuje

na stałe procesu chorobowego).

Występuje najczęściej u kobiet w wieku
25-

55 lat. Ogólny stan chorych i

rokowanie zależą od ilości i stopnia

zmian, jakie zaszły w narządach

wewnętrznych. Przebieg choroby

nasilają niektóre leki i ekspozycja na

światło słoneczne. Łatwo zauważalne są
rumieniowo-naciekowe zmiany na
twarzy z widocznym bliznowaceniem,

które obejmują policzki i nos – układają

się one w kształt motyla. W obrębie

skóry owłosionej dochodzi do

bliznowacenia i trwałej utraty włosów

Choroby tkanki łącznej – toczeń
rumieniowaty układowy



Ze względu na poważne rokowanie Amerykańskie Stowarzyszenie

Reumatologów (ARA) w 1971 roku ustaliło kryteria rozpoznania

choroby. Nie wszystkie muszą występować u chorego

jednocześnie. Do kryteriów tych należą:

•

typowe zmiany skórne

•

wybitna nadwrażliwość na światło słoneczne

•

powstawanie nadżerek na śluzówkach w jamie ustnej

•

zmiany zapalne w stawach bez zniekształceń stawów

•

przewlekłe zapalenie błon surowiczych (np. opłucnej, osierdzia)

•

zaburzenia neurologiczne, najczęściej w postaci napadów

drgawkowych i zaburzeń psychicznych

•

uszkodzenie nerek (kłębków nerkowych), przejawiające się

obecnością białka w moczu, co może prowadzić do niewydolności
nerek

Choroby tkanki łącznej – toczeń
rumieniowaty układowy

•

uszkodzenie szpiku kostnego, co przejawia się pancytopenią –

zaburzeniem polegającym na zmniejszeniu liczby wytwarzanych

krwinek czerwonych (co powoduje anemię), krwinek białych (czego

skutkiem jest upośledzenie odporności) oraz krwinek płytkowych

(co prowadzi do zaburzeń krzepnięcia krwi)

•

obecność w surowicy przeciwciał przeciwjądrowych

•

obniżony poziom białek dopełniacza

•

objaw Raynauda

Objaw Raynauda polega na
gwałtownym skurczu naczyń
krwionośnych pod wpływem zimna czy
stresu, co objawia się najczęściej
napadowym sinieniem, a potem
gwałtownym blednięciem palców u rąk

Choroby tkanki łącznej – toczeń
rumieniowaty układowy



Zgodnie z zaleceniami

Amerykańskiego

Stowarzyszenia Reumatologów
rozpoznanie choroby wymaga
potwierdzenia co najmniej

czterech objawów (kryteriów)
oraz wykonania badania

histopatologicznego wycinków

ze zmian skórnych i fragmentu

skóry zdrowej, a także
wykonania badania
immunofluorescencyjnego
wycinka ze zmiany

Fluorescencja przeciwciał

przeciwjądrowych

2015-05-10

Choroby tkanki łącznej – postać
ogniskowa tocznia rumieniowatego (DLE)



Choroba również ma charakter

przewlekły, jednak nie dochodzi tu do

zajęcia narządów wewnętrznych,

dlatego osoby chore są zwykle w

dobrym stanie ogólnym. Ta postać

tocznia dotyczy najczęściej kobiet w
wieku 25-40 lat. Zmiany

umiejscowione są na owłosionej

skórze głowy i w okolicach

narażonych na działanie światła

słonecznego – dekolcie, rękach, szyi.

Występują ogniska rumieniowo-
naciekowe z dodatkowym
rogowaceniem mieszkowym na

powierzchni skóry i bliznowaceniem

w obrębie zmian. W wyniku

nasłonecznienia zmiany nasilają się.

Na twarzy zmiany mają kształt

motyla, tzn. zajęte są nos i

przylegające do niego części

policzków

Choroby tkanki łącznej – toczeń
rumieniowaty



Osoby, u których

rozpoznano którąkolwiek

postać tocznia, powinny

unikać promieniowania

słonecznego, stosować
odpowiednie kosmetyki
(preparaty z wysokimi

filtrami) i nosić odzież

chroniącą przed działaniem

słońca. Bezwzględnie

zakazane jest też
korzystanie z solarium

Choroby tkanki łącznej – twardzina



Objawia się głównie zmianami związanymi z nadmierną
produkcją kolagenu i naczyniowymi. Jest to choroba rzadka,
a cierpią na nią przeważnie kobiety. Przebieg choroby jest
przewlekły i postępujący. Występują dwa typy tego
schorzenia:

twardzina układowa i twardzina ograniczona

Choroby tkanki łącznej – twardzina
układowa



Dotyczy zarówno skóry, jak i

narządów wewnętrznych.
Charakterystyczny jest dla niej

wygląd twarzy. Z punktu widzenia

kobiety początkowe zmiany

wydają się pozytywne, bo

dochodzi do wygładzenia skóry

oraz tkanki podskórnej, znikają
zmarszczki mimiczne. Inne

zmiany są już jednak

niekorzystne: skóra twardnieje,

znikają skrzydełka nosa, zacieśnia

się czerwień wargowa, czego

konsekwencją jest ograniczenie

otwierania ust. Następnie wokół

warg pojawiają się promieniste

zmarszczki, a na całej skórze
twarzy - teleangiektazje

2015-05-10

Choroby tkanki łącznej – twardzina
układowa



Zmianom wyglądu twarzy towarzyszy

objęcie procesem chorobowym narządów

wewnętrznych. Chore stawy rąk

wymagają wczesnej rehabilitacji, w
przeciwnym razie dochodzi do ich

usztywnienia i ograniczenia ruchomości.

Dodatkowo występują zanik płytek
paznokciowych (utrudnia to wykonywanie

precyzyjnych chwytów palcami) i objaw
Raynauda



Zmiany dotyczące innych narządów to:

•

zaburzenia w przełykaniu – mogą

utrudniać przyjmowanie posiłków

•

uszkodzenie funkcji nerek

– przejawia się

obecnością w moczu białka i cukru, a

prowadzi do niewydolności nerek

•

zaburzenia rytmu serca i wentylacji płuc –

mogą być groźne dla życia

Choroby tkanki łącznej – twardzina
układowa



Twardzinę układową można

podzielić na dwa podtypy:

•

twardzinę układową

ograniczoną – z przewagą

zajęcia stawów
obwodowych dystalnych
(czyli bardziej oddalonych

od tułowia) części kończyn

•

twardzinę układową

uogólnioną – w której

pojawiają się zarówno

zmiany skórne, jak i zmiany

w obrębie narządów

wewnętrznych

ZMIANY SKÓRNE W TWARDZINIE

ORGANICZONEJ

ZNIEKSZTAŁCENIA STAWÓW W

TWARDZINIE UOGÓLNIONEJ

Choroby tkanki łącznej – twardzina
układowa



Do rozpoznania tej choroby
konieczne jest wykonanie

wielu badań dodatkowych,
takich jak:

•

stwierdzenie obecności
charakterystycznych

przeciwciał

•

badania obrazowe przełyku

i płuc

•

badania funkcji nerek i płuc

•

EKG oraz badanie, które

obrazuje czynność naczyń

włosowatych

Choroby tkanki łącznej – twardzina
ograniczona



Ma znacznie mniejsze niż twardzina

układowa konsekwencje dla zdrowia.

Występuje najczęściej na tułowiu,

kończynach i twarzy. W jej przebiegu

pojawiają się na skórze ogniska
barwy woskowo-

żółtawej, które w

stanie aktywnym otoczone są

zapalną obwódką koloru

sinofioletowego. Nie występuje objaw
Raynauda

. Rozpoznanie opiera się

na wyglądzie zmian skórnych i
badaniu histopatologicznym oraz

czasem na stwierdzeniu obecności
pewnych charakterystycznych

przeciwciał. Jedynie w niewielkim

procencie przypadków możemy

uzyskać taki wynik

2015-05-10

Choroby tkanki łącznej – zapalenie
skórno-mięśniowe



Etiologia tej choroby nie jest

do końca poznana. U części

osób cierpiących na

zapalenie skórno-mięśniowe

wykrywa się obecność

przeciwciał skierowanych

przeciwko elementom jądra

komórkowego



Choroba zwykle rozpoczyna

się w dzieciństwie około 10.

roku życia, a jeżeli pojawia

się w wieku dojrzałym,

dotyczy osób wieku 40-60 lat.

Wtedy często towarzyszy

nowotworom narządów

wewnętrznych

Choroby tkanki łącznej – zapalenie
skórno-mięśniowe



Objawy zauważalne na skórze to:
rumieniowo-

obrzękowe zmiany w

okolicy oczodołów, rumieniowe zmiany
i teleangiektazje

w okolicach wałów

paznokciowych oraz objaw Gottrona,

który polega na powstawaniu nad

stawami śródręczno-paliczkowymi
zmian o charakterze rumieniowo-

złuszczającym. Do zmian

mięśniowych natomiast należą:

osłabienie siły mięśni obręczy
barkowej, czego skutkiem jest

utrudnienie i ograniczenie ruchów

wymagających unoszenia rąk oraz

obręczy biodrowej, co utrudnia

poruszanie się, a zwłaszcza

chodzenie po schodach i jeżdżenie na

rowerze. Zapalenie może także objąć

mięśnie układu oddechowego,

pokarmowego i mięsień sercowy

Objaw Gottrona

Choroby tkanki łącznej – zapalenie
skórno-mięśniowe



Do rozpoznania choroby

poza diagnozą zmian

skórnych i oceną ruchową
konieczne jest wykonanie

dodatkowych badań. Na

zapalenie skórno-mięśniowe
wskazuje m.in. potwierdzenie

wysokiej aktywności

enzymów mięśniowych i

nieprawidłowy wynik badania
elektromiograficznego

(EMG). Zawsze wykonuje się

również badanie
histopatologiczne wycinka

mięśnia objętego zmianami

BADANIE EMG

Choroby tkanki łącznej – guzkowe
zapalenie tętnic



Jest to choroba o nie do końca
poznanej etiologii.
Najprawdopodobniej to
przejaw trzeciego typu reakcji

alergicznej. Powstałe
kompleksy immunologiczne

odkładają się w ścianach tętnic

i ściany te są w konsekwencji
przez nie niszczone



Na guzkowe zapalenie tętnic

znacznie częściej cierpią

mężczyźni niż kobiety.

Schorzenie pojawia się

przeważnie u osób w wieku
35-

50 lat. Wyróżnia się postać,

w której dominują objawy

skórne, oraz postać układową

2015-05-10

Choroby tkanki łącznej – guzkowe
zapalenie tętnic



W obrazie chorobowym występują
charakterystyczne wyczuwalne

dotykiem guzki wzdłuż przebiegu

naczyń i ich siateczkowate
rozszerzenie oraz krwawe wylewy

do skóry. Widoczne są głównie na

kończynach dolnych i pośladkach.

Guzki ustępują samoistnie lub

ulegają rozpadowi, prowadząc do

owrzodzeń.



W przypadku gdy zmiany dotyczą

naczyń narządów wewnętrznych,
choroba przebiega z objawami

ogólnymi (gorączka, spadek masy

ciała, leukocytoza i podwyższone

OB). Dochodzi do zajęcia płuc,

nerek i ośrodkowego układu

nerwowego oraz powiększenia

wątroby

Choroby tkanki łącznej – mieszana
choroba tkanki łącznej



Choroba ta występuje rzadko. Objawia się

przeważnie u dzieci około 10. roku życia i

u dorosłych w wieku 20-40 lat. Najczęściej
dotyczy kobiet



Jak sama nazwa wskazuje, występują w

niej różne objawy, które pojawiają się we

wcześniej opisanych chorobach. Są to:
objaw Raynauda

, obrzęki dystalnych

części paliczków rąk, bóle stawów,

upośledzenie ruchów perystaltycznych

przełyku, zapalenie mięśni,

niedokrwistość, leukopenia, powiększenie

wątroby i śledziony oraz zapalenie błon

surowiczych otaczających narządy

wewnętrzne



Na odróżnienie tego schorzenia od innych

układowych chorób tkanki łącznej pozwala
wykrycie w surowicy krwi chorego

przeciwciał przeciw rybonukleoproteinie

(składnik jądra komórkowego)

Choroby tkanki łącznej

Osobom cierpiącym na jakąkolwiek chorobę tkanki łącznej

nie wolno wstrzykiwać botoksu i poddawać ich zabiegom,

które mogą spowodować nasilenie reakcji odpornościowych