...,_/- : •• - • . '- :••••• .'•-•*•;-".'.•••'

DIAGNOSTYKA LABORATORYJNA

WYBRANYCH ZABURZEN KRZEPNIJ?CIA I FIBRYNOLIZY

Materialy do cwiczen dla studentow V roku W.L.

Opracowala: dr med. A. Raszeja-Specht

Katedra Biochemii Klinicznej

Zaklad Medycyny Laboratoryjnej

Akademia Medyczna w Gdansku

2002/2003

Hemostaza

osocze, * surowica , ** krew petna

Wartosci referencyjne (dorosli) -

Czas krwawienia (BT) wg. Ivy	3-8 min
Piytki krwi (PLT)	140-400xl0^9/l**
Czas cz^sciowej tromboplastyny po aktywacji (APTT)	28 - 36 sek
Czas protrombinowy (PT)	11 -13 sek
Wskaznik protrombinowy	80-120%
INK	1.3 - 0.9, odpowiednio do ISI
Czas trombinowy (TT)	16-21 sek
Czas batroksobinowy (reptylazowy)	16-22 sek
Fibrynogen	1,80- 3,50 g/I
D - dimery	do 400 ng/ml
Produkty degradacji fibrynogenu (FDP)	0- 10ng/ml *
Antytrombina III (AT III)	75 - 130%
Bialko C, bialko S	70-140%
Opornosc na bialko C (APC-R)	<2.0jedn
Czynniki krzepni^cia (II - XII)	-70-130%
Czynnik von Willebranda	50-150%
Plazminogen	75- 150%

PRZYPADKI

1. Do laboratorium przyniesiono krew pacjenta pobranq. w godzinach porannych do pi^ciu |

a. bez antykoagulanta

b. z plynnym cytrynianem sodu o st^zeniu 0.11 mol/1, w stosunku obj^tosciowym 1:10

c. z plynnym cytrynianem sodu o st^zeniu 3.8%, w stosunku obj^tosciowym 1:4

d. z antykoagulantem CTAD (cytrynian + teofilina + adenozyna + dipirydamol)

e. z wersenianem potasu (EDTA-K)

• Wybierz probowki, ktore mozna zastosowac do badan koagulologicznych. Jakie badania mozna wykonac w poszczegolnych probkach krwi i dlaczego ? • Jakie moga^ bye przyczyny ewentualnych bl^dow ?

2. 60 - letni m^zczyzna, alkoholik, zostal przyj^ty do szpitala z objawami powiejtszenia wajroby i sledziony oraz enzymatycznymi wskaznikami uszkodzenia wa^trobyvW badaniach tzw."profilu wa^trobowego", zleconych przy przyj^ciu do szpitala, stwierdzono: AST 168 IU/1, ALT 185 IU/1, bilirubina 1,4 mg/dl, albumina 28 g/1, immunoglobuliny 25 g/1.

W badaniach ukladu krzepni^cia zleconych przed biopsja^ wajroby (maja^na celu potwierdzenie marskosci wqtroby), uzyskano nast^puja^ce wyiiiki :

BT PLT APTT PT TT FIBR

min x 10⁹/1 sek % sek g/1

5 130 45 45 31 2.20

• Zinterpretuj uzyskane wyniki.

• Jakie badania dodatkowe nalezy wykonac u tego pacjenta i dlaczego?

3. 15 - letnia dzievvczyna zostala skierowana na konsultacje^ koagulologiczna^ z powodu obfitych krwawien miesia^czkowych. W wywiadzie podawala cz^ste krwawienia w dziecinstvvie, krwawienia z dziajsel i nosa. Podobne zaburzenia obserwowano u jej brata. W badaniach laboratory]nych stwierdzono:

BT PLT APTT PT TT FIBR

min x 10^/1 sek % sek g/1

>10 250 34 100 18 2.90

• Ocen uzyskane wyniki. Jakie rodzaj zaburzenia mozna podejrzewac ?

• Jakie testy dodatkowe nalezy wykonac ?

4.5- letni chlopiec zostal przyj?ty do szpitala z powodu silnego bolu podbrzusza po stronie prawej, z napi^ciem mie^ni brzusznych, temp. 38.5° C, bez urazu w wywiadzie. Od wczesnego dziecinstwa wyst^powaly u niego siniaki po drobnych urazach i przed rokiem wylew do lewego stawu kolanowego. Matka w wywiadzie nie podaje zadnych zaburzen krzepni^cia, natomiast dziadek zmarl z powodu krwawienia do przewodu pokarmowego. Badania ukladu krzepni^cia przed zabiegiem operacyjnym (appendectomiaj wykazaly:

BT PLT APTT PT TT FIBR

min x!0⁹/l sek % sek g/1

5 250 180 100 18 3.20

• Na jaka^ chorob? wskazuje wywiad osobisty i rodzinny pacjenta ?

• Ocen i zinterpretuj wyniki badan.

• Jakie dodatkowe testy nalezy wykonac, aby potwierdzic diagnoz^?

5. 30 - letnia kobieta zglosita si? na konsultacje z powodu cze_stych drobnych wylewow po niewielkich urazach. W wywiadzie nie zglaszala zadnych poprzedzaja^cych zaburzen krzepni?cia u siebie ani u czlonkow najblizszej rodziny. Badania ukJadu krzepni?cia wykazaiy :

BT

min 4

PLT

x!0⁹/l 350

APTT

sek 42

PT

85

TT

sek 18

FIBR

g/1 3.50

Ocen uzyskane wyniki.

Jakie dodatkowe wyniki testow koagulologicznych pozwolq_ na prawidlowa^ diagnoz?? Co mozna

rozpoznac ? ,_ _r~_=:^_

6. 56- letni pacjent zglosif si? na badania skrinningowe w zakresie ukladu krzepni^cia przed zabiegiem usuwania kamieni nerkowych. W wywiadzie nie byk> danych dotycza^cych krwawien ani zakrzepow u pacjenta i rodziny.

PLT

x!0⁹/l 280

APTT

sek nie krzepnie

PT

100

• Badania zlecono powtornie, uzyskuja_c identyczny wynik. Jak nalezy postapic ?

• Co nalezy oznaczyc - zasugeruj kolejno badania i ich ewentualna^ interpretacj?.

7. 25 - letni mezczyzna z objawami zoltaczki zostal przyj^ty do szpitala z powodu gwattownie pogarszaja^cego si? stanu zdrowia i drobnych wylewow w miejscach iniekcji. Zlecono badania koagulologiczne (stwierdzono poprzednio hipoalbuminemi?, hiperbilirubinemi? i objawy uszkodzenia komorek wattobowych - AspAT 1 786 IU/1, AlAT 1 825 IU/1).

BT	PLT	APTT
min	x!0^9/l	sek
8	60	90

cz.II,V,VII,X

PT

10

TT

sek 40

FIBR

g/1 0.85

• Jak mozna interpretowac te wyniki ?

• Jakie badania dodatkowe nalezy wykonac, aby potwierdzic diagnoz? ?

8. Wykonano badania skrinningowe w zakresie ukladu krzepni?cia u pacjenta przed appendektomia^. W wywiadzie nie byto danych dotyczajcych krwawien u pacjenta i rodziny.

PLT APTT PT

x!0⁹/l sek %

280 40 45

• Jak nalezy postapic ?

• Co nalezy oznaczyc - zasugeruj kolejno badania i ich ewentualn^ interpretacj?.

9. U pacjenta przed i po zabiegu w krajzeniu pozaustrojowym monitorowano stan ukiadu krzepni^cia. Uzyskano nastejmja^ce wyniki:

Przed zabiegiem (godz. 8.00) PLT

x!0⁹/l 260

APTT PT TT FIBR

sek. % sek. g/1

30

95 18 3.00

Zsali operacyjnej (godz. 10.00)

250 nie krzepnie

nieozn.

Po zabiegu :

godz. 12

godz,_15 godz. 18

80	80	35	25	2.00
85	35	60	20	2.20
80	35	70	17	2.60

godz. 22 40

60 50 22 2.00

Oceri kolejno uzyskane wyniki.

Jakie badania uzupeiniaja^ce nalezy wykonac i jak je zinterpretowac ?

10. 28-Ietnia kobieta zostaia przyjeta na oddzial Intensywnej Terapii z rozpoznaniem zatoru tetnicy

plucnej. Podano dozylnie heparyn^ (5000 U) i po 2-ch godzinach oznaczono czas APTT.

Uzyskano wynik 34 sek., ktory uznano za nieprawdopodobny i zlecono powtorne wykonanie

oznaczenia.

Uzyskano wynik 37 sek.

• Jak mozna wytlumaczyc brak przedluzenia APTT przy prawidlowo zleconej terapii ?

• Jakie badania dodatkowe nalezy zlecic?

• Czy i kiedy nalezy zlecic badania w kierunku diagnostyki przyczyn trombofilii?

11. 35-letni mezczyzna zostal przyj^ty do Kliniki Kardiologicznej w czasie ostrego dyzuru w 6-tej godzinie od wystaj)ienia bolu w klatce piersiowej. Rozpoznano zawal sciany przedniej i pacjenta zakwalifikowano do leczenia trombolitycznego (streptokinaza). Zlecono badanie ukladu krzepni^cia przed podaniem streptokinazy i po 2-ch godzinach od wdrozenia leczenia. Uzyskano nast^puja^ce wyniki:

	PT	APTT	FIB
Przed SK	% 100	sek 30	g/1 3.00
PoSK	68	60	0.30

FDP

>160

D-Dimer

350 15000

Czy leczenie powinno przyniesc spodziewane rezultaty?

---