MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

1. Z. Kuratowska „Podstawy hematologii klinicznej“

2. S. Kruś „Patomorfologia kliniczna”

3. R. Nuss i wsp. „Krwawienie u noworodków” - PpD 5/4

4. E. Masłowska „ Skazy krwotoczne” - seminarium AMB

ETIOLOGIA:

WRODZONA :

• występuje bardzo rzadko

• małopłytkowość AD :

• izolowana

• zespól May - Hegglina

• makrotrombocytopenia z głuchotą (zesp. Epsteina, Fetchnera)

• makrotrombocytopenia śródziemnomorska :

• małopłytkowość z brakiem koci promieniowych (TAR) :

• małopłytkowosć amegakariocytowa :

• zespół Wiskotta - Aldricha :

• niedokrwistość Fanconiego :

NABYTA :

• spowodowana ↓ tworzenia płytek :

zakażenia

promieniowanie jonizujące - różyczka noworodków

niedobory pokarmowe uszkodzenie megakariocytów

• 
  
  
  vit. B₁₂

• kwas foliowy

leki trucizny choroby układu krwiotwórczego

- cytostatyki - sole metali ciężkich - przewlekle białaczki

- pyramidon - prep. owadobójcze - osteomieloskleroza

- butazolidin - alkohol - szpiczak mnogi

- aplazja szpiku (wszystkie linie)

- hipoplazja szpiku (1 linia)

• spowodowana ↑ niszczeniem płytek :

adhezja PLT na sztucznych przetoczenie krwi

↑ zużycie płytek zastawkach i protezach naczyniowych konserwowanej

(pozbawionej PLT)

- DIC

- zespół hemolityczno - mocznicowy

- zakrzepowa plamica małopłytkowa

mechanizmy immunologiczne

- małopłytkowosć samoistna (ITP) nabyta

- nabyta niedokrwistość

hemolityczna

- SLE

- po przetoczeniu krwi (po 5 -6 dniach)

- leki (chinina, digitoksyna, sulfonamidy

biseptol, cefalotyna)

- alloimmunologicza małopłytkowosć noworodków

• spowodowana nadmiernym gromadzeniem się PLT w śledzionie (hipersplenizm) :

• norma puli śledzionowej wynosi ok. 1/3 całkowitej liczby PLT

• w war. patologicznych nawet 80 - 90% puli

• przewlekłe białaczki

• marskość wątroby

• wrodzona niedokrwistosć hemolityczna

• niektóre choroby tropikalne

• spowodowana utratą płytek :

• krwotok

• krążenie pozaustrojowe

PATOGENEZA:

• fizjologiczna małopłytkowość noworodków :

• jest następstwem przechodzenia przez łożysko przeciwciał matczynych przeciwko płykom płodu zawierającym antygen nabyty od ojca

• ustępuje samoistnie po 4 tygodniu życia

• funkcja płytek krwi :

- biorą udział w I fazie krzepnięcia

OBRAZ KLINICZNY:

• objawy pojawiają się gdy liczba PLT ↓ < 60 G/l (o ile nie wspólistnieją zaburzenia funkcji płytek)

• gdy liczba płytek ↓ < 20 G/l pojawiają się krwawienia z błon śluzowych (poziom krytyczny)

OBJAWY PODMIOTOWE :

• krwawienie z błon śłuzowych :

• dziąseł

• nosa

• układu moczowego

• przewodu pokarmowego

• przedłużone i obfite krwawienia miesięczne

• przedłużone krwawienie z ran :

• po usunięciu zęba krwawienie w trakcie zabiegu i do 24 h po zabiegu

- krwawienia można zatrzymać uciskiem miejsca krwawiącego

OBJAWY PRZEDMIOTOWE :

• wybroczyny na skórze i błonach śluzowych :

• bardzo drobne

• nie znikają po ucisku

• można je porównać do śladu uderzenia szczotką drucianą

• umiejscowione w częściach ciał narażonych na ucisk i mikrouazy

• jama ustna

• miejsca ucisku części garderoby

• okolice w których istnieje ↑ ciśnienie hydrostatyczne tj. podudzia

- skłonność do siniaczenia

• na błonie śluzowej jamy ustnej mogą być pęcherzyki wypełnione krwawą treścią

• śledziona :

• może być wyczuwalna, lub powiększona zarówno w małopłtkowości pierwotnej, jak i wtórnej

BADANIA DODATKOWE :

• badania krwi :

• ↓ PLT

• wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia i innych wskaźnikach hemostazy

• zaburzenia retrakcji skrzepu

• obecność przeciwciał przeciwplytkowych

• okreslenie czsu przeżycia płytek i miejsca ich niszczenia

• obecnosć przeciwciał przeciwjadrowych (LE)

• leukocytoza i blasty (białaczka)

• mielogram :

• ustalenie czy małopłytkowosc zależy od ↓ wytwarzania płytek, czy od ↑ niszczenia po wytworzeniu

• ↑ megakariocytów :

• w małopłytkowościach ze ↓ niszczeniem płytek

• ↓ megakariocytów :

• w małopłytkowosciach z upośledzeniem wytwarzania płytek

• rozpoznanie pierwotnych chorób układu krwiotwórczego (np. białaczka szpikowa, niedokrwistość megaloblastyczna)

ROZPOZNANIE:

• wywiad :

• krwawienie z dziąseł, nosa, przewodu pokarmowego, po zabiegach i urazach :

• czas trwania

• wiek w którym się rozpoczęły

• przebyte zakażenia układu oddechowego w niedalekiej przeszłosci

• czy chory przyjmował leki indukujące małopłytkowość (do 6 - 8 dni od odstawienia)

• czy był narażony na substancje toksyczne

• wywiad w kierunku chorób w przebiegu których może wystąpić małopłytkowość

• krwawienia u członków rodziny

• przebieg miesiaczek, ciąż, porodów , poronień

• dotychczasowe hospitalizacje

• ewentualne przetoczenia krwi i środków krwiopochodnych

RÓŻNICOWANIE:

• upośledzenie funkcji płytek :

• wydłużenie czasu krwawienia bez ↓ PLT

• gdy małopłytkowość współistnieje z upośledzoną funkcją płytek objawy są niewspólmierne do ↓ PLT (występują > 60 G/l)

LECZENIE:

• glikokortykosteroidy :

• w małopłytkowosciach immunologicznych

• po uprzedniej biopsji szpiku

• poprawa zazwyczaj po kilku dniach, a max. Reakcja na leczenie po 2 - 3 tygodniach

• np. prednizon 1 mg/kg p.o.

• usuniecie śledziny : gdy inne metody leczenia nie daja korzystnych wyników, lub poprawa jest tylko przejściowa

• immunoglobuliny :

• w dużych dawkach

• blokują miejsca wiążące na makrofagach

• wskazania :

• ostra i przewlekła ITP.

• przygotowanie do zabiegu operacyjnego

• kobiety ciężarne przed porodem

• noworodki z przejściową małopłytkowością (matek z ITP)

• krwawienia zagrażające życiu

• przeciwwskazania : sterydoterapia

• leczenie immunosupresyjne :

• gdy sterydy i usunięcie śledziny są nieskuteczne

• cyklofosfamid, azatiopryna, winkrystyna

• hormonalne (danazol)

• koncentaty płytkowe :

• w trybie pilnym gdy PLT < 20 G/l

• unikać w małopłytkowości na tle immunologicznym :

• tylko w stanach zagrożenia życia i przed zabiegiem operacyjnym

- przetoczone płytki żyją 2 - 3 dni

POWIKŁANIA:

• krwawienia do OUN : o zagrozeniu świadczą objawy nasilonej skazy w postaci wybroczyn w jamie ustnej, najczęściej krwawienia podpajeczynówkowe

3