NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA

1. E. Masłowska „Niedokrwistości“ - seminarium AMB

definicja - jest to choroba ogólnoustrojowa cechująca się cechująca się ↓ stężenia HGB, oraz enzymów zawierajacych żelazo

EPIDEMIOLOGIA:

• choruje 30 - 40% dzieci do 2 r.ż

ETIOLOGIA:

NIEDOSTATECZNE ZAOPATRZENIE W ŻELAZO :

• mniejsze zapasy Fe z życia płodowego :

• u wcześniaków i noworodków z ciąż mnogich

• u dzieci matek, które w okresie ciąży miały niedokrwistość

•niedostateczna podaż Fe w diecie :

• zaburzenia wchłaniania Fe :

• nawracająca, lub przewlekła biegunka

• celiaklia

• zespoły trzewne

• nieprawidłowości anatomiczne jelit

NADMIERNE STRATY ŻELAZA :

• straty krwi :

• przewlekłe krwawienia

• choroby pasozytnicze :

ZWIĘKSZONE ZAPOTRZEBOWANIE NA ŻELAZO :

• okres szybkiego wzrostu u wcześniaków

• okres szybkiego wzrostu w okresie dojrzewania

PATOGENEZA:

• dzienne zapotrzebowanie na żelazo (wchłonięte) :

• niemowlę : 1 mg

• dzieci : 1 mg

• młodzież : 2 - 3 mg

• kobieta miesiączkująca : 2 mg

• zawartość żelaza w diecie :

• w normalnej diecie zawarte jest ok. 10 - 15 mg Fe, z czego wchłania się tylko 10 - 15%

• mleko zawiera ok. 1 - 1,5 mg/l

GOSPODARKA ŻELAZEM :

• w I półroczu życia gospodarka żelazem opiera się głownie na zapasach zgromadzonych w życiu płodowym (głownie ostatnim okresie) i odłożonych z rozpadłych krwinek czerwonych we wczesnym okresie noworodkowym

OBRAZ KLINICZNY:

OBJAWY PODMIOTOWE :

• objawy ogólne :

• zahamowanie przyrostu masy ciała i wzrostu u małych dzieci

• brak łaknienia

• bóle i zawroty głowy

• nadmierne zmęczenie i męczliwość

• zaburzenia nastroju :

• złe samopoczucie

• nadmierna senność

• apatia, lub rozdrażnienie

• upośledzenie koncentracji

• zaburzenia ze strony układu krążenia :

• uczucie bicia i kołatania serca (krążenie hiperkinetyczne)

• zaburzenia ze strony układu oddechowego :

• chrypka (zmiany troficzne nabłonka)

• nawracające zakażenia układu oddechowego

• zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego :

• wynikają ze zmian troficznych nabłonka

• ból przy połykaniu

• nawracajace biegunki

• zaburzenia wchłaniania

• dolegliwosci dyspeptyczne (↓ wydzielania kwasu solnego w żołądku)

OBJAWY PRZEDMIOTOWE :

• skóra i jej przydatki :

• bladość skóry i śluzówek

• skóra szorstka

• nadżerki w kącikach ust

• paznokcie :

• szorstkie, kruche, łamliwe

• łyżeczkowaty kształt (koilonychia)

• włosy :

• przerzedzone

• kruche, łamliwe, szorstkie

• bez połysku

• jama ustna :

• bladość śluzówek

• zanik brodawek językowych

• układ krążenia :

• objawy krążenia hiperkinetycznego

• tachykardia

• szmery czynnościowe nad polami zastawkowymi

BADANIA DODATKOWE :

• morfologia krwi z rozmazem :

• ↓ HGB

• ↓ HCT

• ↓(N) RBC

• ↓ MCHC, MCH (hipochromia), MCV (mikrocytoza)

• Ret% zwykle ↓, lub N

• RDV :

• jest miarą anizocytozy

• jeśli > 15%

• bardzo czuły wskaźnik

• anulocyty - erytrocyty z rozjaśnieniem w środku

• poziom żelaza w surowicy :

• zmniejszony

• poziom ferrytyny w surowicy :

• obniżony, ale w przypadku stanu zapalnego może być podwyższony

• zdolność wiązania żelaza przez transferynę :

• zwiększona

• poziom receptora transeryny w surowicy :

• zwiększony

• najczulszy wskaźnik

• badanie szpiku kostnego :

• bardzo rzadko

• ↑ odsetka komórek układu czerwonokrwinkowego z zahamowaniem dojrzewania na szczeblu erytroblasta zasadochłonnego i polichromatofilnego

• brak złogów hemosyderyny w szpiku

• brak syderoblastów

• kał na krew utajoną :

• wykluczenie krwawienia z przewodu pokarmowego

• parametry układu krzepniecia

RÓŻNICOWANIE:

INNE STANY PRZEBIEGAJACE Z NIDOKRWISTOŚCIĄ MIKROCYTARNĄ NIEDOBARWLIWĄ :

• niedokrwistość w przewlekłych zakażeniach :

• wywiad

• nie ma ↑ zdolnosci wiązania żelaza przez transferynę

• talasemie

• niedokrwistosci syderoblastyczne :

• podwyższony poziom żelaza

• hemochromatoza :

• RTG płuc

• wrodzony brak transferyny :

• wrodzona akumulacja żelaza w wątrobie :

• niedobór miedzi :

LECZENIE:

LECZENIE PRZYCZYNOWE :

• w zależnosci od przyczyny

PREPARATY ŻELAZA :

• podawane doustnie :

• preparaty Fe powodują zabarwienie stolca na czarno (brak zabarwienia świadczy o nieprzyjmowaniu leku)

• po podaniu zaleca się dokładne płukanie zębów (preparaty mogą powodować przebarwienia zębów)

• wchłanianie zwiększają :

• witamina C

• kwaśne soki

• wchłanianie zmniejszają :

• duza ilość masy pokarmowej

• duża ilośc fitynianów i fosforanów

• objawy nietolerancji :

• wymioty , bóle brzucha, biegunka

• są wskazaniem do zmiany preparatu

• wskaźniki skuteczności leczenia (i potwierdzenie diagnozy) :

• ↑ retiklulocytozy miedzy 1, a 2 tygodniem leczenia do 20 promili

• ↑ stęzenia HGB o 10 - 20 g/l w ciągu 10 dni

• leczenie prowadzi się 6 - 8 tygodni po normalizacji parametrów hematologicznych, a u wcześniaków do 3 miesięcy

• dawkowanie :

• 3 - 5 mg/kg/dobę w 3 dawkach podzielonych

• preparaty :

• Hemofer in gtt. (44 mg Fe/1ml = 30 gtt)

• Hemofer prolongatum in tabl. a 105 mg Fe

• Ascofer in tabl. a. 22 mg Fe

• podawanie pozajelitowe :

• wskazania :

• przewlekłe biegunki

• stany po ostrych zespołach biegunkowych

• zespoły złego wchłaniania

• istnieje możliwość wystąpienia wstrząsu

• podajemy głeboko i.m., aby uniknąć trwałych przebarwień

• dawkowanie :

• [(HGB norma w g/l - HGB rzeczywista) : 1000] x ilść krwi krążącej x 3,4 x 1,5

• ilość krwi krązącej = 80 ml x liczba kg m.c.

• całkowitą wyliczoną dawkę (zwykle 200 - 300 mg) dzieli się podając co 3 - 5 dni u dzieci 30 - 50 mg, a u dorosłych 50 - 100 mg

DIETA :

• ograniczamy :

• mleko i jego przetwory

• mąki

• kasze

• podajemy :

• mięso

• jarzyny i owoce

• żółtko

PROFILAKTYKA:

PROFILAKTYCZNE PODAWANIE ŻELAZA :

•wskazania :

• bezwzględne :

• wczesniaki

• noworodki z ciąż mnogich

• dzieci matek, które w okresie ciąży miały niedokrwistość

• dzieci narażone na straty krwi w okresie okołoporodowym

• dzieci ze ↓ HGB w okresie noworodkowym

• względne :

• okres szybkiego wzrostu

• niedobory pokarmowe

• skłonność do krwawień

• dawka profilaktyczna :

• 2 mg/kg/dz

• u dzieci wdrażamy profilaktykę od 3 miesiąca życia i kontynuujemy do 12 m.ż.

• dzieci sztucznie karmione powinny otrzymywać mieszanki wzbogacone w Fe do 12mg/l mleka

1