OSTRA BIAŁACZKA NIELIMFOBLASTYCZNA

OSTRA BIAŁACZKA MIELOBLASTYCZNA

OSTRA BIAŁACZKA SZPIKOWA

1. A. Skotnicki, W. Nowak „Podstawy hematologii”

EPIDEMIOLOGIA:

•

ETIOLOGIA:

•

PATOGENEZA:

• nowotworowy rozrost komórek wywodzących się z układu mieloblastycznego i (lub) monoblastycznego

OBRAZ KLINICZNY:

• przebieg :

• początek choroby jest zwykle nagły

• objawy ogólne :

• osłabienie

• stany gorączkowe i podgorączkowe

• chudnięcie

• poty

• objawy związane z wyparciem innych linii komórkowych :

• ↓ odpornosci na zakarzenia (granulocytopenia)

• niedokrwistość

• skaza krwotoczna (małopłytkowość)

• vide małopłytkowość

• objawy naciekania przez kom. białaczkowe tkanek poza szpikiem :

• bóle kostne :

• samoistne

• uciskowe (np. opukiwanie mostka)

• bóle stawowe :

• naciekanie tkanek okołostawowych

• wynaczynienie krwi

• hyperurykemia

• hepatosplenomegalia

• powiększenie węzłów chłonnych

• objawy guza mózgu :

• nacieki białaczkowe w mózgu i oponach mózgowych

• naciek białaczkowy dziąseł :

• w ostrej białaczce mielomonocytowej (M4) i monocytowej (M5)

• dziąsła są przerosniete, często siniczo zabarwione

BADANIA DODATKOWE :

• badanie morfologiczne krwi obwodowej :

• podwyższona, lub prawidłowa liczba leukocytów

• obecność mieloblastów

• ↓ liczby pozostałych elementów krwi

• rozmaz szpiku kostnego :

• nacieczenie szpiku monoklonalnymi komórkami blastycznymi (mieloblasty)

• badania cytochemiczne :

• wykonuje się na komórkach blastycznych szpiku kostnego

• polega na uzyskaniu reakcji barwnej z odpowiednimi odczynnikami wykrywającymi dany substrat w komórce

• ocena aktywności peroksydazy (POX) :

• charakterystyczną cechą szeregu granulocytarnego jest ↑ aktywności POX w miarę dojrzewania komórek (przy czym mieloblasty i bazofile są peroksydazo ujemne)

• reakcja PAS :

• pozwala na wykrycie w limfoblastach ziaren glikogenu uwidacznianych jako czerwono zabarwione ziarnistości

• barwienie sudanem czarnym B :

• uwidacznia obojętne lipidy, fosfolipidy, cerebrozydy

• najczęściej spotykane w szeregu granulocytarnym

• oznaczenie aktywności nieswoistej esterazy :

• umożliwia różnicowanie szregu monocytarnego i granulocytarnego

• badania immunofenotypowe :

• badania cytogenetyczne :

• trisomia chromosomu 8

• monosomia chromosomu 7

• monosomia chromosomu 21

• trisomia chromosomu 21

• utrata chromosomu X, lub Y

• t(15;17) - 70% przypadków AML - M3

• t(8;21) - 10% przypadków AML

ROZPOZNANIE:

•

RÓŻNICOWANIE:

•

LECZENIE:

• vide ostra białaczka limfoblastyczna

POWIKŁANIA:

• vide ostra białaczka limfoblastyczna

ROKOWANIE:

PROFILAKTYKA:

•

PATRZ TEŻ:

• ostra białaczka limfoblastyczna

1