Rozwój pozamaciczny

w życiu pozałonowym można wyróżnić następujące okresy rozwojowe:

1. okres noworodkowy - od urodzenia do ukończenia 1 mż.,

2. okres niemowlęcy - od 2 do 12 mż.,

3. okres poniemowlęcy - od 13 mż. do końca 3 rż.,

4. okres przedszkolny - od 4 do 7 rż.,

5) okres wczesnoszkolny -- od 7 rż. do początku pokwitania, tj. do

10-12 rż.,

6. okres pokwitania -- od 10-12 do 15 rż.,

7) okres młodzieńczy .- od 16 do 18 rż.

Okres noworodkowy. Donoszonego noworodka charakteryzują nastę­pujące cechy: długość ciała 50-52 cm (od 45 do 55 cm), masa ciała 3300-3500 g (od 2,5 do 4,5 kg), obwód głowy 34-36 cm, obwód klatki piersiowej 32-34 cm, pępek w połowie odległości między wyrostkiem mieczykowatym a spojeniem łonowym, dobry stan odżywienia, głośny krzyk. Chłopcy są zwykle dłużsi o 0,5-1,5 cm i ciężsi o 80-120 g od dziewcząt. Noworodek charakteryzuje się typowymi dla tego okresu pro­porcjami ciała. Głowa jest duża e/4 długości ciała), obwód głowy większy od obwodu klatki piersiowej, szyja krótka, mało ruchoma, tułów długi, klatka piersiowa beczkowata, na przekroju okrągła, żebra ustawione po­ziomo, brzuszek duży, wysklepiony powyżej klatki piersiowej, kończyny krótkie, zgięte w stawach, o dość dużych dłoniach i stopach.

Pierwsze 4 tygodnie życia stanowią okres adaptacji do samodzielne­go życia poza organizmem matki przez: 1) ustalenie własnego krążenia, 2) uruchomienie samodzielnego oddychania, 3) opanowanie aktu ssania oraz czynności trawienia i wchłaniania, 4) uruchomienie wydalania kału i wydzielania moczu, 5) opanowanie zdolności utrzymania właściwej tem-

peratury ciała.

Pierwszymi stolcami, jakie oddaje noworodek, jest "smółka", potem pojawiają się tzw. stolce przejściowe, a dopiero od końca pierwszego tygodnia życia - typowe stolce papkowate.

W ciągu pierwszych 4-5 dni życia występuje fizjologiczny spadek masy ciała (do 10% masy urodzeniowej), którego wyrównanie następuje w ciągu 7-10 dni. Jest ona wynikiem utraty wody przez skórę, płuca, nerki, wydalanie smółki, ograniczonej podaży płynów w pierwszych

dniach życia.

W 2-3 dobie pojawia się tzw. żółtaczka fizjologiczna, która ustępuje

samoistnie około 10 dnia życia, nie przekraczając stężenia 170 f.UIloll1

(10 mg%) bilirubiny we krwi.

Noworodek reaguje na wpływ hormonów matki obrzmieniem broda­wek piersiowych niekiedy z wydzielaniem niewielkich ilości mleka oraz pojawieniem się krwawień z pochwy u dziewczynek.

Odporność u noworodka jest bierna, zależna od przekazanych przez łożysko przeciwciał matki i od stanu jej odporności. Wiąże się z tym

40

II I l)

i I

'~ li

,

zwiększona wrażliwość noworodków na zakażenia oraz niezdolność umiej­scowienia zakażenia.

Z powodu niedojrzałości kory mózgowej noworodek śpi w ciągu doby około 20 godzin. Czynność ośrodkowego układu nerwowego w okresach czuwania polega głównie na czynnościach odruchowych bezwarunkowych (odruch ssania, szukania, odruch na światło).

Okres noworodkowy uważa się za zakończony, jeśli nastąpi wyrów­nanie spadku masy ciała, zanik żółtaczki, odpadnięcie kikuta pępowiny i zagojenie rany, ustąpienie wpływów hormonalnych matki, przystoso­wanie do nowych warunków życia i usamodzielnienie się organizmu.

Okres niemowlęcy trwa do końca 1 rż. i charakteryzuje się bardzo intensywnym, chociaż stopniowo malejącym, tempem wzrastania. Sto­pień przemiany materii niemowlęcia jest bardzo wysoki, a zapotrzebo­wanie energetyczne 3-krotnie większe niż u dorosłego. Już w 4-5 mż. niemowlę podwaja, a w 11-12 mż. potraja swoją masę urodzeniową. Średnie miesięczne przyrosty masy ciała wynoszą w I pół:-oczu - 600 g, w II półroczu - 500 g. Zwiększanie się masy ciała niernnwlęcia odby­wa się głównie przez zwiększanie się masy tkanki tłuszczowej, w mniej­szym stopniu przez zwiększanie się masy mięśni i kośćca.

Długość ciała zwiększa się w ciągu 1 roku średnio o 25 cm, a więc o 50% długości urodzeniowej. Najintensywniejsze pr::>:yrosty długości obserwuje się w I kwartale życia (ok. 10 cm). ObwóJ głowy powiększa się w ciągu roku mniej więcej o 10 cm (w I półrc>zu ok. 6-7 cm), obwód klatki piersiowej o 12 cm (w I półroczu średnio o 8 cm). Wy­równanie wielkości obwodu głowy i klatki piersiowej następuje około 3 mż.; od tego okresu obwód klatki piersiowej jest stale większy od obwodu głowy. Ciemiączko tylne (małe) zarasta do 6 tygodnia życia, ciemiączko przednie (duże) do 15-18 mż.

Proporcje ciała niemowlęcia w pierwszych dwóch miesiącach nie od­biegają od proporcji noworodka. Od 3 mż. obserwuje się szybkie temp~' wzrastania kośćca i stopniowe przekształcanie się proporcji ciała, głów­nie w wyniku intensywnego wzrastania kończyn dolnych. Równolegle zmienia się grubość podskórnej tkanki tłuszczowej: do 6 mż. obserwuje się jej wyraźny przyrost, od 7-8 mż. - powolne, lecz wyraźne zmniej­szanie. W związku z rozwojem motoryki i stopniowym wzmacnianiem mięśni niemowlę zaczyna unosić główkę w 2-3 mż., siadać w 5-6, stawać w 8-9 i chodzić w 11-12 mż. Wraz z rozwojem funkcji statycz­nych wytwarzają się podstawowe krzywizny kręgosłupa (lordoza szyjna, kifoza piersiowa i lordoza lędźwiowa). W III kwartale życia, najczęściej 'między 6 a 8 mż., zaczynają w określonej kolejności wyrzynać się pierwsze zęby (jako pierwsze zazwyczaj 2 siekacze dolne, następnie 4 siekacze górne), co wpływa na zmianę kształtu twarzy dziecka. W przy­bliżeniu liczbę należnych zębów można obliczyć odejmując 6 od liczby miesięcy życia dziecka, np. dziecko 12-miesięczne powinno mieć 6 zę­bów (4 siekacze górne i 2 dolne). Pod koniec 1 rż. rozpoczyna się postę­pujący rozwój mowy.

41

6. 
   

   IlICjsze; ZllacZC1l1C w 11I11I 111;11;)· lIasileIIle ('11\"1'1;11"1'011111 IV I' ltd.. 1 1'."!;1I11;1 c1ekln)(~I\I'(\ ~·,ralic/.Ilego W okresie lIoworodkowym 01';1/. had;IIIIOI IIlVI., .dIH)'." dziecka 1I111,d/.y ł) Ił

   miesi;/cern życia "'.

   
   

   lUf POSTIWOW ANll~ Z NOWORODKIEM W SALI PORODOWI~.r

   
   

   ~

   
   

   
   

   Cd(\ Celem postępowania w sali porodowej jest oszacowanie i szybkie leczenie slnll lIaglych (tzn. dostarczenie tlenu, wentylowanie), a także rozpoznanie poten~illlll

   zagrożeń (np. groźnych dla życia wad wrodzonych) u noworodka.

   
   

   ~

   
   

   
   

   Instalacje i wyposażenie. Stanowisko resuscytacji noworodka powinno się znajdllW w hczpośrednim sąsiedztwie sali porodowej. Należy zapewnić odpowiednie oświclJo. i miejsce dla niezbędnego personelu oraz wyposażenie służące do resuscytacji, Ilt,

   Il'lżcczko ogrzewane źródłem światła.

   
   

   Tabela 6.3. Najważniejsze dane z wywiadu pOłożniczego

   
   

   Wiek matki

   
   

   Wywiad ogólnolekarski i położniczy Czas trwania ciąży

   Niczgodności grup krwi

   
   

   Infekcje u matki [np, kiła, rzeżączka, różyczka, zakażenie wirusem Herpes, ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), wirusem zapalenia wątroby] Nadużywanie przez matkę środków odurzających

   
   

   Wynik badania Ultrasonograficznego Określający wymiary płodu oraz objętość wód płodowych, a także ewentualnie obecność wad wrodzonych Objawy zapalenia błon płodowych, tzn. długotrwałe przerwanie błon płodo­wych, podwyższona temperatura ciała matki i leukocytoza w badaniu morfologicznym krwi

   
   

   Wyniki innych badań prenatalnych, w tym stosunek lecytyny do sfin­gomieliny (LIS) [zob. V A l b (1) (b)], test bezstresowy, profil biOfizyczny

   
   

   ~ Przygotowanie do porodu

   
   

   L Zbieranie informacji. Pediatra musi znać pewne dane dotyczące matki i płodu, ahy przygotować się do rutynowego postępowania z matką i z noworodkiem, a także do ewentualnego leczenia specyficznych zaburzeń związanych z danym porodem.

   
   

   ll. Wywiad położniczy Powinien obejmować wszystkie informacje, które mogą miad bezpośredni związek ze stanem płodu (noworodka), Najlepiej uzyskać je od położnika i z dokumentacji lekarskiej, a także bezpośrednio od rodziców (zob. tab. 6.3), b. Najeży też zebrać dane dotyczące obecnego porodu (tab. 6.4).

   Tabela 6.4. Podstawowe dane dotyczące porodu

   
   

   -~~---_.~---~

   
   

   Zapis czynności serca płodu

   (:zas, jaki upłynął od pęknięcia błon płodowych Badanie płynu owodniowego (określenie barwy i ilości) I )olychczasowy przebieg porodu

   pll krwi pludu pobranej ze skóry głowy plodll

   
   

   
   

   + II d/H'(~:I III'odlOIIl:_go / "hj:lw;lIl1i /;lIn:trtwicy konicCl.lI11 " .. " "1''''1." ''''011 ,,1"1'" '" 1'''''1 w"/.yl'h dni i.yeill -v I"ill' ,"'IIIl'''V Idl;i1,ilil:lc;:I. ('o<lil":! j;lk 1I:ljwel.,:ślli"I. Ililll'o.III'1 D •• 11111"'1,1'" "I •• (('IIV(' 1111111)

   
   

, nl"'M

IWU11.t'lIil' u'sJłIIl1I n'SIIS('ytlU'yjllq~u, Persollel IIC/'.o :I.adllllla ·:I.llllcniaH Sl~; w /,aIÓ.llo­'" I mI rodzapl oC:I.ckiwallcgo pOl'lldu, Ci;,żc i pOl'lldy o wysokim ryzyku są l"I:.I~·pslwCIll dzialania c::r.ynnik('Jw wyszczegÓlnionych w tab. 6.5.

I,', l'I/Vc:r.YIIY ciąży lub porodu wysokiego ryzyka

Ciężki stan przedrzucawkowy I

Wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrastania

płodu

Używanie przez matkę substancji odurzających Wady wrodzone płodu

Położenie pośladkowe płodu

Cięcie cesarskie

Inne stany zagrożenia życia płodu

łllL I Yl.\ Ill;tl ki

Iti", II' '" I" I"eiwciał wc krwi matki (anty-Rh, ",d l :\, .111 I Y II)

I 1.1'" "'" dO\1os:t.(l!1a (ukończona przed 38 tygod-

llhlll)

, I" /I'noszona (ukończona po 42 tygodniu) I h li 111110",;1

ł , . ",··wnw n matki (przedwczesne odklejenie się I .. \'.1, ". loi.ysko przodujące)

IL W przypadku porodu o niewielkim ryzyku zespół pOWInIen się składać z

(l) kierownika zespołu (np. pediatry, anestezjologa, położnika lub pielęgniarki wyspecjalizowanej w resuscytacji noworodka), który ocenia stan noworodka i w razie konieczności rozpoczyna resuscytację,

(2) jednego pomocnika (np. pielęgniarki lub położnej), który bierze udział w resuscytacji noworodka, m,in. osuszając go i ocieplając oraz monitorując częstość akcji serca.

8. W razie porodu o wysokim ryzyku zespół powinien się składać z

(1) kierownika zespołu, który kieruje resuscytacją i udrożnia drogi oddechowe, a w miarę możliwości intubuje noworodka,

(2) trzech pomocników, z których

(a) jeden monitoruje częstość akcji serca i w razie potrzeby rozpoczyna masaż serca, (b) drugi osusza, odsysa i wentyluje noworodka oraz przygotowuje leki do iniekcji, (c) trzeci zapewnia dostęp do żyły i podaje leki.

\. I'rzygotowane wyposażenie (tab. 6.6). Rodzaj potrzebnego sprzętu jest bezpośrednio związany z zasadami resuscytacji noworodka (zob. III E).

l "ltd •• h.('. Wyposażenie niezbędne do resuscytacji

przyłączona do ściany pompa ssąca z regulatorem (ciśnienie

80 cm H₂0 zwykle jest wystarczające) cewnik do odsysania De Lee z zamknięciem rurki doustne (różnych rozmiarów)

rurki dotchawicze o odpowiednich rozmiarach laryngoskop

cewniki do odsysania

regulator rurki dotchawiczej do odsysania smółki

źródło tlenu o odpowiedniej temperaturze i wilgotności maski o odpowiednich rozmiarach

worek samorozprężalny z dopływem tlenu, mechanizm wytwarzający dodatnie ciśnienie na końcu wydechu (PEEP) oraz manometr do pomiaru ciśnienia w drogach

oddechowych

cewniki pępowinowe (3,5 F i 5,0 F) przyrządy do przecięcia pępowiny roztwór soli fizjologicznej (0,9%) epinefryna

środek uzupełniający objętość osocza (np, 5% roztw"Jr alhumin lub 5% roztwór oczyszczonego białka) <Iwllwl~glan sodu

1Ii1lokson

II, II t '/IIicnic dróg oddechowych

W"lIlylacja i zapewnienie dopływu Ikllll

I ), d I'P do żyły

I Il,ohl,d\1c leki

J (kt'ulI Slllllll umvlIHlllltl1 i sIwili AII~lIr. ('delii pierws~,q',o h.ld.IIII.1 1[',.1 occna sknlcc~.II() :';11 <Hldydlania noworodka. Służy do tego skrÓcona situlu AIII:U'"

L Sbla Apg;lr służy do szacowania w sposób ujednolicony stopnia utlenowania, wydolności oddychania i nasilenia zamartwicy. Umożliwia ona szybkie przekazanie lIi!olłnacji osobom zaangażowanym w resuscytację noworodka. Ocenę według skali i\ PI',;I r pn:eprowadza się w pierwszej i w piątej minucie po urodzeniu *. Bierze się pod IIwal',ę pięć objawÓw - częstość rytmu serca, oddychanie, napięcie mięśni, odruchy I lwim sk{lry - i ocenia na O, 1 lub 2 punkty (tab. 5.2). Wynik w skali Apgar II/,ysk nje się przez dodanie wszystkich punktów.

:I" I.I (kc,lI;! noworodka według skali Apgar

IIIW

o

Punkty 1

2

-'.1"';" Iytmu serca

brak

pOllIzeJ 100

pobudzeń/min

słabe, nieregularne słabe

grymas

powyzeJ 100

pobudzeń/min mocne, regularne dobre

kaszel lub kichanie

011'111:1111('

: 11\'111' 1I1i\,śni

.111 ily (1(,;lkc;a na

'1'1 l ""'I<I/,enie cewnika u 1111';;1)

t II ~~l c')l y

brak wiotkie

brak reakcji

ciało różowe, kończyny sine

Sll1Y, blady

całe ciało różowe

11. Wynik od 8 do 10 punktów odpowiada prawidłowym procesom oddychania i dobremu utlenowaniu noworodka. Wskazuje on, że noworodek nie wymaga n;1 1 ychmiastowej resuscytacji.

8. Wynik od 5 do 7 punktów wskazuje na potrzebę dodatkowego stymulowania noworodka i uzupełnienia powietrza wdychanego tlenem.

t'. Wynil{ poniżej 5 punktów wskazuje na konieczność wentylacji noworodka i - być nH>że -- także wspomagania pracy serca (zob. III E 1 c, d).

12. Sbla Apgar jest użyteczną metodą uzyskiwania informacji o stanie noworodka. Jeśli Icdnak konicczna jest natychmiastowa resuscytacja, nie należy jej opóźniać aż do ~,akollczenia całego badania. Stwierdzenie bradykardii lub zaburzeń oddychania jest wskazaniem do natychmiastowej resuscytacji.

\. Ponowna ocena wyniku w skali Apgar po 5 minutach świadczy o skuteczności resuscytacji lub o nasileniu się zamartwicy u noworodka.

lłt·susqllll~.in. Celem resuscytacji jest ponowne utlenowanie o.u.n. noworodka przez do,';lalC/,enie mu tlenu, podtrzymanie oddychania i zapewnienie odpowiedniego rzutu serca. I dloclai', ~,rl)żnicowanie pierwotnego i wtórnego bezdechu może sprawiać trudności, do na­Iyclllniaslowego zapoczątkowania odpowiednich zabiegów resuscytacyjnyeh powinna wy­';LIIC/Y'" s~,yhka ocena koloru skÓry noworodka, czynności oddechowej i częstości akgi serca.

L l'osl\'llllWllnie rutynowe. PoszczegÓlne etapy postępowania, sk bd;q;lce się na resus­l \,1;1<'1\' noworodka, s;, wymienione niżej w odpowiednll'J kolqllości.

II. Iltf'l,YIIJlIIIW Ilfll\vidlowej cieploty cinln. Noworodek pOWIlIWII hYl' osus~ony i IImie­s/r./llIlY plld lamp:, chroni:IC;! pl"l:cd IIlr:II:, ciepLI k:oI III W.IlI1t', f',dF hipotermia /wl\'I,s'/;1 '~,II/Y('w Iknll pJ'~,('~, org;lnizm IlOwo""I"',

.' 1',,1',1[' /.d •. ", ',I\, w I, \ '1 I III 11111111<"" l'" 1'010.1111' (1'1/1'1' 11111111

Ocmbl ""1\'1'''. kolor Hkl'" Y

i krążcnie OhWOIlllWc oddychanie częstość rytm lJ serca

rt;:"Owa .•.• ki}rll,

I •• 1.1 Vclllltlil~ prawid /OWi'. i';:csto,~ć rytmu serca

,,~120

rutynowa opieka nad noworodkiem

sinica. oddech słaby

sinica. oddech prawidłowy

oddychanie wspomagane I

brak poprawy

tlen

t

4 ..•••••.•.•.. -------

poprawa

\

\

u serca " r)'t11\

C:LęstOS~ masaż sercajepinefryna

brak poprawy •. rozważ zwiększenie objętości

częstość rytmu serca > 80 słabe krążenie obwodowe lub niskie ciśnienie krwi

Ryc. 6.3. Schemat oceny stanu i sk I1t c czności resuscytacji noworodka

-----.- poprawa ~ tlen

2. Zapewnienie drożności dróg oddechowych. Zaraz po porodzie noworodek powinien być położony swobodnie - w pozycji Trendelenburga lub poziomej. Należy udrożnić drogi oddechowe przez oczyszczenie ust, nosa i gardła z gęstej wydzieliny lub smÓłki (zob. III E 2 a). Należy unikać głębokiego i częstego odsysania jamy ustnej i gardła, ponieważ pobudza ono nerw błędny, co może prowadzić do bezdechu i bradykardii.

3. Wentylacja. Należy ocenić skuteczność oddychania u noworodka. W więksmścl przypadków osuszenie, odessanie i pobudzenie przez dotyk (tzn, przez delikalne uderzenia w stopy lub pocieranie pleców) wystarczają do zainicjowania samoistnq'p.

efektywnego oddychania.

(1) Jeżeli oddychanie jest wystarczające, można dodatkowo podać tlen w celu popra wy

częstości akcji serca i koloru skóry.

(2) Jeżeli podanie tlenu nie wpływa na akcję serca ani nie poprawia koloru skÓry al hll

gdy oddychanie jest niedostateczne, należy rozpocząć sztuczne oddychunh' z zastosowaniem maski i worka samorozprężalnego.

(a) W razie poprawy oddechu własnego noworodka należy przerwać s~,tucw,~

oddychanie i wznowić podawanie tlenu.

(b) W razie słabej reakcji lub pojawienia się oporów w drogach oddechowych

należy zaintubować noworodka i kontynuować sztuczne oddychanie.

4. Krążenie. Jeżeli sztuczne oddychanie nie poprawia ani częstości rytmu serca, alll koloru skóry, należy podjąć jeden z następujących kroków:

(1) Jeżeli częstość rytmu serca jest mniejsza niż 60 na minutę lub wynosi 60 XO na minutę i nie poprawia się wskutek wentylacji, należy rozpocząć masaż seJ'ca W razie gdy częstość rytmu serca nadal się nie poprawia, przez cewnik założony do żyły pępowinowej albo przez rurkę dotchawiczą podaje si\~

epinefrynę·

(2) Jeżeli częstość rytom serca wynosi 80 na minutę lub więcej, ale kq:i',enie Icst

nicdostateczne 11I h si wicrdza się słabo napięte tętno, należy podal; środek

'l,wi\~ks'/.afJcy ohlrl •• :,,': llsoeza w dawce 15 mi/kl'..

11ft I 1(,,/d/LII II

ID (WmKA NAD NOWORODKIEM. W tej części zostaną omówione niektóre aspekly fizjologii, patofizjologii i leczenia noworodka.

~

('. ShlsmvllIu' Id,i. W 11:lkcll, resllscylaqi IIHl/',;' hy,' p"ll/chlll' lIasl\:p"I;,n' Idll (l) Ihvllwn~lnn sodn IIHli,lIa podal; dopiero wlcdy, I',dy slwlcnl1.i Sl\, lIhpl\vy kwasicy Illda hlllie/,llej.

(2) Nnlol,sonllloże być skuteczny wÓwczas, gdy zaburzenia oddychania u llowllllltll'll s:, spowodowane podaniem matce leków narkotycznych podczas porod II. N:r1l1k son jest przeciwwskazany u noworodków matek uzależnionych od narkołyki'lw

2. SIK:cylic1'~IC 1'J1burzenia wymagające resuscytacji opisano bardziej szczegółowo w eZ\,ŃI' l V (właściwe odsyłacze podano w tekście).

14. Z(~pól1.achlyśnięcia smółką (zob. V A 3 c). Zielone wody płodowe mogą być objawellI zamartwicy okołoporodowej. Rozrzedzona smółka rzadko stanowi poważny prohlelll (;\~sta smółka natomiast jest dla noworodka groźniejsza, gdyż zaaspirowanie jej lIH lIl' doprowadzić do zachłystowego zapalenia płuc. Mimo że noworodek może hYl: w ciężkim stanie z powodu zamartwicy, nie wolno rozpoczynać sztucznego oddychaniu. l.11nim nie usunie się smółki z dróg oddechowych [zob. V A 3 c (3)].

2. Nicdroiność nozdrzy tylnych (zob. V A 2 b) polega na ich zamknięciu przez przcgrod\, nłoniastą lu b kostną. Jest to wada zagrażająca życiu: jej przeoczenie może doprowadzić do zatrzymania oddychania.

3. Po~lębiające się zaburzenia oddychania lub sinica, która pojawia się pomimo prawidłOWI) prowadzonej resuscytacji, zwykle świadczą o patologii krążeniowo-oddechowej, wymaga o. jącej szybkiej diagnostyki i leczenia Należy brać pod uwagę:

(1) siniczą wadę serca (np. zwężenie tętnicy płucnej, przełożenie dużych naczy,'l (zob. rozdz. 12),

(2) wrodzone lub nabyte zaburzenia budowy lub funkcjonowania płuc [np. przepuklinę przeponową (zob. V A 2 d), odmę (zob. V A 3 b)],

(3) posocznicę (zob. V F 2).

Zlllłotrzcbowanie na płyny i elektrolity (zob. także rozdz. 14). Woda stanowi 94% masy ciała płodu w 3 miesiącu ciąży. W okresie okołoporodowym zawartość wody się ·/.mniejsza i stanowi 80% masy ciała noworodka.

12. Utrata i uzupelnianie płynów

1. Utrata płynu

(I) W pierwszym tygodniu życia kurczy się objętość płynu pozakomórkowego, co powoduje znaczne zmniejszenie ilości wody w ustroju. Ta utrata wody powoduje S-procentowy ubytek masy ciała, obserwowany u donoszonych noworodków. Wcześniaki mogą zmniejszyć swoją masę aż o 10-15%.

(2) Utratę wody przez skórę (perspiratio insensibilis) oraz w wydychanym przez płuca powietrzu określa się jako "niewidzialną" utratę wody. Wydalanie wody z moczem i ze stolcem określa się terminem "widzialna" utrata wody. Ilość wody wydalana ze stolcem jest bardzo mała.

8. t Izupclnianic wody jest oparte na wynikach pomiarów wydalania wody, otrzyma­nych przez dodanie jej utraty "niewidzialnej" i "widzialnej". Uzupełnianie płynów nalci:y rozpocząć od podawania 10% roztworu glukozy.

(I) lJtr:lta wody przez skórę i przez płuca zmienia się w zalÓ.ności od dojrzałości noworod ka oraz czynników związanych ze środowisk iC11I rTWn\;! rznym, ta­kich jak: ;.rl)dło ciepła, wilgotność, stosowanie folo!n:qlll (w kC/.Ulill hiper­hllll'llhillclllii).

(2) l'odu;ls ohlic/.alli:1 c:I1kowilcj IItraly wody lIal("/y WIIi"- p"c! II\V;I/',\' n\wlliÓ: 111111', "Pll>C1 wydal:lll1a wody I. II11H?I,lll, "wlIl'/,IiIlIII-" •• Ilill\" I.,j"I(' lak lip. s"k /I.L"H,,,wy (11.11 WYIIII"ty)

3. Bilans lłlynowy JllOllllollIW ,;\\, lIa podstawlc badanIa' (l) ilości wydalonego II li ICf,1I ,

(2) zmiany ciężaru ciała,

(3) stężenia sodu w surowicy, (4) ciężaru właściwego moczu.

2. Utrata i uzupełnianie elektrolitów

1. Sód, potas i chlor to główne jony wydalane z moczem, które powinny hy" odpowiednio uzupełniane. Zakładając, że wydalanie moczu jest prawid lowc. uzupełnianie elektrolitów można rozpocząć w 24 godziny po porodzie w 11:1

stępujących dawkach:

(1) sód: 1-3 mEqJkg na dobę, (2) potas: 1-2 mEqJkg na dobę, (3) chlor: 1-3 mEqJkg na dobę·

2. Wapń. W pierwszym tygodniu życia często obserwuje się spadek stężenia wapllla

w surowicy. O hipokalcemii mówi się wtedy, gdy stężenie wapnia całkowilcp.o spada poniżej 7 mg/dl lub wapnia zjonizowanego poniżej 3-3,5 mg/dl.

(1) Wczesna (fizjologiczna) hipokalcemia noworodka. Prawie u wszystkich JlOWO rodków występuje niewielki spadek stężenia wapnia całkowitego w pierwsl',ych kilku dniach życia. Jest to związane z wewnątrzmacicznym hamowalliCIII parathormonu (PTH). Wczesna hipokaleemia rzadko wymaga leczenia, z wy jątkiem wcześniaków, noworodków matek cukrzycowych i noworodkt'lw

w zamartwicy.

(2) Późna (niefizjologiczna) hipokalcemia noworodka może wystąpić pod kOllllT

pierwszego tygodnia życia. Jej przyczyny to:

(a) nadmierne spożycie fosforanów, co zdarza się u noworodków karmiollych

mlekiem krowim lub mąką ryżową,

(b) hipomagnezemia,

(c) niedoczynność przytarczyc.

(3) Leczenie obejmuje uzupełnienie wapnia przez podanie glukonianu waplIl:1

oraz usunięcie przyczyny hipoka1cemii.

3. Inne niezbędne pierwiastki to: (1) fosfor,

(2) magnez,

(3) żelazo,

(4) pierwiastki śladowe.

~ Potrzeby żywieniowe. Właściwy pobór kalorii z zachowaniem równowagi między W\'V. lowodanami, białkiem i tłuszczami jest niezbędny dla homeostazy i prawidłowePoI I wzrastania noworodka. Potrzeby żywieniowe noworodka zostaną opisane w niniejs'I',Yl1l rozdziale po przedstawieniu w skrócie (w punktach 1 i 2) rozwoju przewodu pokarmowrv," w okresie prenatalnym oraz zagadnień dotyczących wzrastania płodu i noworodka

1. Rozwój przewodu pokarmowego w okresie prenatalnym

1. Rozwój anatomiczny przebiega w postaci serii następujących po sonie etapÓw W 4 tygodniu ciąży stwierdza się już pierwotne jelito przednie; w 6 tygodni u dok 0111 II' się podział na jelita: przednie, środkowe i tylne. Wady wrodzone pr/,cwlllw pokarmowego są skutkiem nieprawidłowego podziału, rotacji lun wad n;H:ty'

krwionośnych zaopatrujących przewód pokarmowy.

(1) Przełyk

(a) Prawidłowy rozwój. Przełyk rozwija się jak typowy narząd rurowaty. I I Iq',.

wgłobieniu, formując przełyk, gardło, tchawicę i drzewo oskrzclowl'o

(b) AnomIllic rm.wo.ill onejmują niedrożność przclyku i przetokę pr1.c1ylwwCl t ChllWic1.lJ , 1>\,d;IIT sk IItkami nicprawidłowego podziału. (I)ru~~a z tyeh W;1l u:IJC'I,\'ŚUl'1 I"W.II/Y·,IY plerws/.cj; zoh, taki.l' V A 7. al·

1\ P.dll1lllll

(Z) :i,oh,c1dl

(n) I'ruwicllowy rcl1:W(lj. /,lIl;,dek lWllrzy SIl" Pl/l'! ptl~i/CIl,CIIIC dOOl',ontlwql,o klll'\Gt jelita przedniego, RozwÓj kldlCZY SIl" w '> tygodniu el;'ŻY,

(h) Wndy ro1:wojowe żołądka są rzadkoseą

C') .JdiCn

(n) I'rawidlowy rozwój. Dwunastnica powstaje w wyniku wzrostu kllllcOWI'1 czysei jelita przedniego i początkowej części jelita środkowego. CZysci 111 tworzą pętlę, Z pozostałej części jelita środkowego powstaje jelito ('1:("1:(' i jelito kręte. Między 5 a 10 tygodniem ciąży powiększające się jelito środkowe zostaje wypchnięte z jamy brzusznej do sznura pępowinowego. Krezka rozwija się w obrębie pętli jelitowych. Pod koniec tego okresu jelita wracają do jamy brzusznej, przesuwając się w kierunku doglowo wym i doogonowym oraz wykonując obrót o 270⁰•

(b) Wady rozwojowe

(i) Niedrożność jelita cienkiego prawdopodobnie jest rezultatem zahu­rzeń w ukrwieniu, które wystąpiły w trakcie rotacji i powrotu jelita do jamy brzusznej.

(ii) Nieprawidłowa rotacja wynika z zaburzenia fazy rotacji i fiksacji, co grozi zawęźleniem (tzn. skręceniem jelita wokół tętnicy krezkowej górnej, powodującym niedrożność).

(iii) Przepuklina pępowinowa to wgłobienie narządów jamy brzusznej do sznura pępowinowego. Błoniasty worek zawiera jelito i wątrobę luh oba te narządy razem w sytuacji, gdy został zaburzony ich powrót do jamy brzusznej z pęcherzyka żółtkowego. Worek przepuklinowy ma przyczep w powłokach jamy brzusznej, a z jego szczytu odchodzi pępowina.

(iv) Wytrzewienie wrodzone jest rezultatem defektu w fazie zamykania się ściany jamy brzusznej. Przez ubytek wypadają różne narządy jamy brzusznej.

(4) .Jelito grube

(a) Prawidlowy rozwój. Jelito grube rozwija się z jelita tylnego i kloaki, która w 6 tygodniu ciąży dzieli się na zatokę moczowo-płciową i odbytnicę. (b) Wady rozwojowe obejmują:

(i) niedrożność odbytu, będącą skutkiem braku pęknięcia błony kloaki, (ii) chorobę Hirschsprunga (megacolon congenita), wynikającą z zaburzeń w unerwieniu dystalnej części jelita grubego (zob. rozdz. 11 VIII E).

8. I{ozwój biochemiczny

(I) Rozwój czynnościowy żołądka rozpoczyna się w drugim trymestrze ciąży.

Czynność wydzielnicza rozpoczyna się nie wcześniej niż w 32 tygodniu i nasila się szybko w pierwszych 24 godzinach życia.

(2) Rozwój czynnościowy jelita cienkiego także rozszerza się na okres postnatalny. (a) Aktywność disacharydaz. Aktywność sacharazy, maltazy i izomaltazy rozpoczyna się w 12 tygodniu ciąży, a w 34 tygodniu osiąga 70% normy. Aktywność laktazy pozostaje niska aż do porodu.

(b) Niedobór disacharydaz. Najbardziej typowym wrodzonym niedoborem enzymatycznym jest połączony niedobór saeharazy i iwmaltazy. Znacznie rzadziej stwierdza się wrodzony niedohÓr laktazy, Przejściowe niedobory laktazy często towarzyszą zakażeniom żo!;,dkowo-jelitowym.

2. W1.fllsCanie plodu i noworodka

14. W1.fllslnnie plodu. Tempo wzrastania plodu WYUtl'd " ~~ IIi! dtlhl' w Itl i 15 tygodniu ci;,ży, 10 g na doh_y w 20 tygodniu ci;,ży I lO fi. liii d"hl' w I.' \ił tygodniu ciąży, Tempo to slahnie po 16 tygodniu ei;llY

(I) W plcrWS/,YIII t rYIIll'slllC P;ILlllIcI IY Wl.Iost II (lzII Illasa I dhl/',lISI': na l •• tllal tlhwI'Jd głowy płlldll) s;I plawle ledllakowe u wszystkich pllllh')w.

(2) R('Jżnice WZrustll plodt"JW w lIstatnim trymestrze wiążą si_y z wielollla CZYli nlkami, takimi jak: predyspozycje gcnetyezne, odżywienie płodn, ci:,ża IIInlll',a (tempo wzrastania płodu staje się wolniejsze w 31 tygodniu w przypadk u hliźniąt i w 29 tygodniu w przypadku trojaczkÓw).

(3) Nieprawidłowości wzrastania płodu i ieh przyczyny omówiono w czysei I (' l

2. Wzrastanie noworodka

(1) Po porodzie obserwuje się spadek masy ciała, spowodowany zmniejs/,eniem się ilości wody pozakomórkowej i suboptymalną podażą kalorii. Ibecl urodzone o czasie tracą 5% masy urodzeniowej; wcześniaki nawet do I :'l'~~ •. (2) Noworodki urodzone o czasie odzyskują masę urodzeniową pod koniec pierwszego tygodnia życia, a następnie przybierają 20-30 g na dohę.

3. Rola odżywiania. Skład pokarmu i jego podaż zależą od dojrzałości, stanu og<"J!nq',o i swoistych potrzeb żywieniowych noworodka.

14. Żywienie jelitowe

(1) Droga podaży pokarmów

(a) Dziecko urodzone o czasie może być na żądanie karmione pierSI:! lIII> z butelki, dopóki matka kontroluje pobór pokarmu i równowagę płynow;l. (b) Zdrowy wcześniak urodzony między 34 a 38 tygodniem ciąży powinien hyt': karmiony co 3 godziny piersią, z butelki lub pompą infuzyjną do karmienia przez sondę, w zależności od siły i żywotności dziecka.

(c) Wcześniak urodzony przed 34 tygodniem ciąży nie ma dobrze skool dynowanych odruchów ssania i połykania, dlatego powinien hyć ka r miony przez sondę. Pożywienie może być podawane dożołądkowo w por­cjach co 2-3 godziny, chyba że dziecko waży mniej niż 1000 g.

(d) U dziecka ważącego mniej niż 1000 g stosuje się stałe żywienie dożo!;,d kowe lub przezodźwiernikowe, gdyż dziecko takie ma ograniczoną pojem­ność żołądkową. Podawanie pokarmów w postaci porcji mogłoby spowo· dować epizody hipoglikemii i hipoksemii.

(e) Dziecko wymagające intubacji i mechanicznej wentylacji powinno hyć stale żywione przezodźwiernikowo, ponieważ zapobiega to zarzucaniu tresei pokarmowej do żołądka i jej aspiracji.

(2) Rodzaj pokarmu. Skład pokarmu zależy od tego, czy u dziecka stwierdza si\~ objawy nietolerancji niektórych substancji albo czy wykazuje ono zapot rzebowanie na pewne specyficzne białka, węglowodany lub tłuszcze. Zależy t o od dojrzałości noworodka, czynności motorycznej przewodu pokarmowego i ewentualnego istnienia niedoborów enzymów jelitowych lub innych za hu rzeń metabolicznych (np. fenyloketonurii).

(a) Dziecko urodzone o czasie bez zaburzeń metabolicznych. Całe zapo trzebowanie takiego dziecka na wodę, kalorie, białka i witaminy jest zaspokajane przez pokarm matki lub mieszanki na bazie mleka krowiego zawierające 20 kcal na około 30 g*. Swoiste potrzeby żywieniowe zdrowego noworodka o prawidłowej masie ciała są następujące:

(i) Zdrowy noworodek urodzony o czasie potrzebuje 100-120 kcal/kg na dobę, co zaspokaja podstawową przemianę materii oraz prawidiowe wzrastanie.

(ii) Noworodek potrzebuje też w ciągu doby 2-3 g/kg hialka do prawidłowego wzrostu komórek, co stanowi około 1O'}'o dohoWCl',I) zapotrzebowania kalorycznego.

• W Polsce dostępne s'l rÓżne preparaty f(otowe, lip Ikhlk o li i I.actovit 1 (przyp. 1IulI1.)

II ZABURZENIA CHARAKTERYSTYCZNE DLA OKRESU NOWOlłOI)­KOWEGO. Wiele chorób wymienionych tutaj opisano szczegółowo w innych rozdziałach tej książki. Ich objawy kliniczne i stosowane leczenie uzasadniaPJ jednak poświęcenie im szczególnej uwagi w rozdziale dotyczącym okresu nowmod kowego.

(iii) Ponad t o iJO";, do 110WCJ~O za pot r'/:c!Jowa 111.1 ~ .. d,,, Vl,'lIq'p pOWili n y stanowil; w\~glowodany, a pozosiał;, I:Z\'/"'· 11i1!Ul./L

(h) Wczcśniałd mają m.in. słabszą motorykI' prl'.ewodll pokarlllowego, mniej­szą aktywność laktazy jelitowej, a także wivksze I'.apotrzebowanie na wapń i fosfor. Początkowo powinny być karmione pokarmem matki albo rozcieńczonym roztworem na bazie serwatki*. Gdy uzyska się dodatni bilans azotowy, dziecko można zacząć karmić mieszankami o dużej zawartości wapnia, fosforu i białka albo wzbogaconym pokarmem matki. Wcześniaki, u których należy ograniczyć podaż wody lub które nie tolerują normalnych objętości porcji pożywienia, powinny otrzymywać pokarm o zawartości 24 kcal na uncję,

(c) Noworodki ze szczególnymi potrzebami metabolicznymi. Dostępne są pokarmy o specjalnych recepturach dla dzieci z wybiórczymi niedoborami enzymów jelitowych (np. niedoborem sacharazy i izomaltazy) lub z choro­bami metabolicznymi (np. fenyloketonurią).

(1) Witaminy i sole mineralne. Dostępne na rynku odżywki dla dzieci są wzbogacone w witaminy, sole mineralne i pierwiastki śladowe. Z tego powodu noworodki karmione tymi preparatami nie wymagają rutynowego podawania witamin i soli mineralnych.

(a) Zapotrzebowanie na witaminy

(i) Noworodki karmione pokarmem matki powinny otrzymywać dodat­kowo witaminy A, D i C.

(ii) Z powodu małych zapasów ustrojowych i niedostatecznej objętości pożywienia wcześniaki powinny rutynowo otrzymywać preparaty wielowitaminowe, zawierające witaminy rozpuszczalne w tłuszczach (A i D) oraz witaminy rozpuszczalne w wodzie (B i C). Wcześniaki urodzone przed 36 tygodniem ciąży powinny ponadto otrzymywać witaminę E, ponieważ zapobiega ona niedokrwistości hemolitycznej.

(b) Zapotrzebowanie na poszczególne sole mineralne i pierwiastki śladowe

(i) Żelazo. Wszystkie noworodki wymagają uzupełniania żelaza. Może ono być podawane w pokarmach wzbogaconych w ten pierwiastek albo w postaci odrębnego preparatu, Uzupełnianie żelaza można opóźnić u wcześniaków aż do czasu, gdy możliwe będzie żywienie jelitowe. W związku z większą dostępnością biologiczną żelaza zawartego w pokarmie matki uzupełnianie żelaza u urodzonych o czasie noworodków karmionych piersią wolno odwlec do 4--6 miesiąca życia, kiedy to można wprowadzić do żywienia kaszę wzbogaconą w żelazo.

(li) Fluor należy podawać noworodkom z tych regionów, w których woda nie jest fluorowana, oraz dzieciom karmionym piersią.

(iii) Wapń i fosfor. Zapotrzebowanie dziecka urodzonego o czasie jest zaspokajane przez pokarm matki lub dostępne na rynku preparaty. Zapotrzebowanie na wapń i fosfor u wcześniaków jest większe z powodu szybkiego wzrostu układu kostnego. W razie karmienia piersią wymagają one uzupełnienia tych pierwiastków albo zastoso­wania specjalnie wzbogaconych odżywek sztucznych.

8. Całkowite żywienie pozajelitowe. Wcześniaki oraz noworodki chore mogą wyma­gać całkowitego żywienia pozajelitowego. Powodem są zaburzenia żołądko­wo-jelitowe (np. noworodkowe martwicze zapalenie jelit) lub inne choroby (np. układu oddechowego, posocznica), Dożylny roztwór dckstrol'.y, aminokwasów,

..• (ldl'"wicdllikiclIl S:l I~olowc preparaty stosowane w :I.ależnośn od 1111"." ,,,da dziecka, np . • ,"""" O lesl l.akcall;\ do :'," kg, pOI'.ostale. lip. Ikhiko O, L:1Clovll I. II<IW\,/I'I '\ kl'. (pl'/.yp 1111111.).

~

~

1 I 11.',1'.' ",,',w, wlł;lIl1ln I soli Illllll;ralnydl IllO/'C hy,'; podany Zan')WIHI do I'yly o!Jwodowcl, lak I do dlli.q'p nacl'.ynia i.ylncgo. Wlasclwic zastosowanc /.ywll'nH' pm.ajclilowe Illoże doslarel'.yć odpowiedniej ilosei kalorii i bialck, l'.aspok:lI;lI;Wy"h podstawowe potrzeby i zapewniających wzrastanie chorego dziecka.

Zasady I'armalwtcrapii. Drogi podania i dawkowanie leków są różne n noworodk ,\w Nicuwzglvdnianie tego może sprawić, że leki będą działać toksycznie lub 1'.()stan;I pmbawione właściwości terapeutycznych. Po podaniu leku jego działanie i rmprl'.csl rzenienie zależy od wielu czynników (opisano je niżej). Wszystkie podręczniki dOlycl',;,"T neonatologii lub farmakologii powinny być zweryfikowane pod kątem ustablla dawkowania leków u wcześniaków i noworodków urodzonych o czasie.

12. Droga podania ma wpływ na maksymalne stężenie leku, szybkość jego lIZysLlnla i ezas jego utrzymywania się w organizmie.

2. Rozpuszczalność i pH decydują o biologicznej dostępności, przenikaniu do tkanek i szybkości wydalania leku.

3. Wiązanie z bialkami. Stężenie białka całkowitego i albumin u noworodka jest niisl'.l' niż u człowieka dorosłego.

1. Przy podobnym poziomie całkowitym leku u noworodka i u dorosłego frakcja 1111' związana jest u noworodka większa. Ponieważ frakcja wolna jest frakcją aktywn;l. niższe stężenie całkowite leku u noworodka wystarczy do osiągnięcia cfck tli terapeutycznego.

2. Wiązanie leku z albuminami u noworodka z hiperbilirubinemią (zob. V ej labc stanowi problem. Gdy wszystkie miejsca wiązania na cząsteczkach albumin s;1 zajęte przez bilirubinę, frakcja wolna leku we krwi wzrasta. I przeciwnie

w razie gdy cząsteczki leku wyprą bilirubinę z jej wiązania z albuminami albo !!ody miejsca te są już zajęte, wzrost stężenia wolnej bilirubiny zwiększa ry".yko żółtaczki jąder podstawy mózgu.

4. Metabolizm leków w wątrobie jest często suboptymalny z powodu niskiej aktywnost:l transferazy glukuronowej. Dlatego w porównaniu z dorosłymi u noworodka "".\,slo stwierdza się wzrost stężenia leku w osoczu oraz wydalanie leków w poslaci nic zmienionej,

5. Wydalanie leków przez nerki jest często słabsze z powodu mniejszego przepływu krWI przez nerki, wolniejszego tempa filtracji kłębkowej i niedojrzałości ezynnośclowl'l kanalików nerkowych.

Choroby układu oddechowego. U noworodka może wystąpić wiele różnych ".abllr"('I·1 odd ychania, których przyczyny są wrodzone albo nabyte w trakcie porod u III h w k n') kc po porodzie. Charakterystyczne dla okresu noworodkowego zaburzenia oddychani;! opisano niżej, po krÓtkim przedstawieniII I'lll'wojll układu oddechowego W okir.~H' prenatalnym .

1\11/0/1011 II

12. Un·/.lv.ij IIldllclll nclclc~dlOwegn w okresie prenatalnym

li. ł~CI'/.wó.i lIlllltomic:my rozpoczyna się w 3 tygodnln C1:I.1Y od podziału jelita przedniego na przełyk i tchawicę. Rozdwojenie tchawIcy lIa oskrzela główne dokonuje się w 4 tygodniu ciąży.

(I) Stadium rzekomogruezołowe rozwoju płuc (tygodnie 5 16) charakteryzuje się dalszym rozgałęzianiem się drzewa oskrzelowego, rozwojem chrząstek tchawi­czych i pojawieniem się tętnic oskrzelowych. W 10 tygodniu w oskrzelikach pojawiają się komórki kubkowe. W 15 tygodniu rozwinięte są już naczynia włosowate i niezróżnicowane komórki walcowate.

(2) Stadium kanalikowe rozwoju płuc (tygodnie 16-25) charakteryzuje się po­wstawaniem końcowych woreczków pęcherzykowych, zbliżaniem się naczyń włosowatych do woreczków pęcherzykowych i różnicowaniem się komórek pęcherzykowych na typy I i II.

(3) Stadium pęcherzykowe lub stadium woreczków końcowych (tygodnie 26--40) charakteryzuje się postępującym wzrostem liczby woreczków pęcherzyko­wych, tworzących coraz większą powierzchnię wymiany gazowej. W tej fazie rozwoju pojawia się także surfaktant.

8. Rozwój biochemiczny. Najważniejszą funkcją płuc w okresie prenatalnym jest wytwarzanie surfaktantu przez komórki pęcherzykowe typu II.

(I) Funkcja i skład surfaktantu

(a) Podstawową funkcją surfaktantu jest obniżanie napięcia powierzchniowe­go pęcherzyków i zwiększanie podatności płuc. Surfaktant zapobiega zapadaniu się pęcherzyków w końcowej fazie wydechu i umożliwia otwieranie się pęcherzyków przy niskim ciśnieniu panującym w drogach oddechowych.

(b) Grupa fosfolipidów tworzących surfaktant to pochodne lecytyny. Stosu­nek lecytyny (L) do sfingomieliny (S) w płynie owodniowym odzwierciedla ilość surfaktantu w płucach i świadczy o dojrzałości płuc. Stosunek LIS wynoszący 2: 1 lub więcej zwykle wskazuje na biochemiczną dojrzałość płuc.

(c) Podstawowym składnikiem surfaktantu jest fosfatydylocholina. Nieco mniej stwierdza się fosfatydyloglicerolu, jednak odgrywa on podstawową rolę w obniżaniu napięcia powierzchniowego.

(2) Wytwarzanie surfaktantu. Są dwa główne mechanizmy wytwarzania surfak­tantu.

(a) Reakcja metylacji rozpoczyna się między 22 a 24 tygodniem ciąży, ale łatwo może zostać zahamowana pod wpływem kwasicy lub niedotlenienia. (b) Reakcja przyłączania choliny jest uruchamiana w 35 tygodniu ciąży i jest oporna na niedotlenienie i kwasicę.

(3) Tempo wytwarzania surfaktantu. Czynniki przyspieszające lub zwalniające wytwarzanie przedstawiono w tab. 6.8.

2. Wady rozwojowe

li. Niedrożność przełyku z przetoką przełykowo-tchawiczą (zob. także rozdz. lli 13).

Niedrożność przełyku to brak ciągłości tego narządu. Chociaż może występować jako wada izolowana, najczęściej towarzyszy jej przetoka między tchawicą a dalszą częścią przełyku (przetoka przełykowo-tchawicza). Wada ta jest skutkiem nieprawidłowego podziału.

(I) Ohjawy kliniczne. U noworodków dotkniętych tą wadą ohserwuje się obfitą wydzielinę z jam ustnej i gardłowej. Jeżeli zatka ona drogi oddechowe albo zostanie zaaspirowana, może dojść do zaburzciI oddychallia.

(2) Nic'drniność przclykll należy podejrzewać w razie nil~llIoi.noścl wprowadzenia ccwlllka p 1'.1.0. !lOS do żol:ldka. 1'0twierd".enicllI ICsI ,,1',TIe Icntgcnowskie '1. wldol"1.nym ".wnllr1ym ccwniklcm w śkpolakol'H/IIIIVIIl I"lclykll.

IIIIH"III cdl. ('/ylllllkl IIl'lHC" wpływ 11'1 synt,,/,\, surlakl'llltll

1'",1'1111" lIl:lln, sleroil"'lW, Jei.e1i płÓd Jest płci

l"I'ISk "'1

I llll".tllrwak pr/.erwame hłon płodowych

t 1/,aIÓllienie matki od JlarkotykÓw

~lIan pr/.eduueawkowy

I'rl,ewlekły stres ciążowy (np. niewydolność hlżyska)

Iltlnnony tarczycy [np. nadczynność tarczycy u matki wywołana obecnością LA TS (long­I1c{iny lhyroid hormone - czynnik długotrwale pobudzający tarczycę, należący do przeciwciał klasy IgG) lub niedoczynność tarczycy u matki l. wtÓrną nadczynnością tarczycy u płodu]

Teofilina

Zmnil,jsn,ni., luh Ullóiuil,nil' synh'l.y

II plodll lIl:lIkl

Iliperglikemia I. hiperinslllinemi:1 cukrzycowej

Ostre niedotlenienie

·/,wi0"s/.nID· synh·l.y

(3) Leczenie. Intensywne postępowanie polega na stałym odsysaniu treści z pr/c łyku, uniesieniu głowy noworodka o 30° w celu zapobieżenia aspiracji trcslI żołądkowej do płuc i przygotowaniu noworodka do zabiegu operacYIIH~f',(\

2. Zarośnięcie nozdrzy tylnych charakteryzuje się obecnością - po jednej luh (lIlii stronach _ przegrody błoniastej lub kostnej. Wada ta jest skutkiem hrak II rozwojowego pęknięcia policzkowo-nosowej błony śluzowej.

(1) Objawy kliniczne. Większość noworodków oddycha tylko przez nos. Ulalq',ł1 też obustronne zarośnięcie stwierdza się Ull sali porodowej na podstawll objawów niedrożności dróg oddechowych, bezdechu i sinicy. JcdnoslJ'(lIlIl;1

niedrożność może być bezobjawowa.

(2) Diagnozę potwierdza niemożność wprowadzenia cewnika do odsysallla prll',

nozdrza do jamy ustno-gardłowej albo zdjęcie rentgenowskie z ".aslosowaIUCIl środka cieniującego w celu wykazania miejsca niedrożności.

(3) Leczenie. Postępowanie doraźne polega na udrożnieniu drÓg oddl'.-Il¹¹ wych rurką ustno-gardłową lub poprzez intubację dotchawlc/:I Tri ,qli, definitywna to rekonstrukcja chirurgiczna przeprowadzona w oki esiC III'WII

rodkowym.

3. Hipoplazja płuc w obrazie histologicznym przejawia się jako sp,llkk lIul,

pęcherzyków i naczyń włosowatych. poziom dotkniętych nią roz~ałę'l.lcń lH.k I /I zależy od tego, w którym okresie ciąży zadziałał czynnik patogcnny.

(1) Etiologia. Główne przyczyny hipoplazji płuc to:

(a) zmniejszenie objętości płynu owodniowego z powodu:

(i) pęknięcia błon płodowych,

(ii) bezmoczu u płodu wskutek nieprawidłowej funkcji nerek (np. w pll'

padku nerek dysplastycznych lub policystycznych) luh nicdJ'(lil1o:,

dróg moczowych;

(b) zmniejszenie przestrzeni wewnątrzopłucnowej przez

(i) przepuklinę przeponową,

(H) guz płuca.

(2) Ob.jawy kliniczne. Klinicznie obserwuje się ciężkie zahurzcnia lllldychall

J SlUIC~.

(a) Zdjęcie rentgenowskie może ujawnić małą jam~ opłucnow;, i llIak pll"

C".c;sto obustronnic są widocznc: odma lub wysięk w jamic OpIUCIIl'\\'

albo mima i wysięk jcdnoczcśnie.

(h) W PI/.ypil(lkU miilowodzla twar:t. dZll"cka I'I/yhwla wy/'.L,d charaktery si ycl.llY dla /.l~SllOlu Poller.

(l~) W razie cliologii nerkowej badaniem palpacYfllym IIlOżlla stwierdzić nerki prawidłowe, powi~kszone lub brak nerek.

(J) n,o/.po/.nanie. W eivżkiej hipoplazji płuc zdiveie rentgenowskie może być pomocne w ustaleniu diagnozy.

(4) Leczenie polega na intensywnej wentylacji noworodka i zwalczaniu towarzy­szącego nadciśnienia płucnego. Prawie wszystkie noworodki ze współist­nicjącą wadą nerek umierają wkrótce po porodzie, a postępowanie lecznicze należy dostosować do sytuacji.

4. Przepuklina przeponowa to przemieszczenie się narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej przez otwór w przeponie.

(1) nodzaje

(a) Przepuklina otworu Bochdaleka jest, jak dotąd, najczęściej występującą przepukliną przeponową. Ubytek, prawie zawsze lewostronny, pojawia się w tylno-bocznej części przepony. Przyczyną jest przetrwały kanał opłuc­nowo-otrzewnowy, który powinien się zamknąć między 6 a 8 tygodniem ciąży. Jest to naj częstsza przyczyna nagłych interwencji chirurgicznych w obrębie klatki piersiowej i jamy brzusznej u noworodka.

(b) Przepuklina otworu Morgagniego jest wadą pojawiającą się nieco rzadziej.

Zwykle prawostronna, występuje w przedniej części przepony. Ubytek jest następstwem wady rozwojowej zamostkowej części przegrody poprze­cznej. W obrębie przepukliny często stwierdza się tylko sieć, a u noworod­ka nie obserwuje się objawów klinicznych.

(2) Patofizjologia. Hipoplazja płuca pojawia się po stronie przepukliny w wyniku ucisku tkanki płucnej przez przemieszczone narządy jamy brzusznej. Przemie­szczenie narządów śródpiersia i ucisk przeciwległego płuca mogą spowodować mniej nasiloną hipoplazję także po stronie przeciwnej.

(3) Objawy kliniczne. Wkrótce po porodzie pojawiają się ciężkie zaburzenia oddychania, z dusznością i sinicą. W badaniu osłuchowym stwierdza się po stronie przepukliny osłabienie szmeru pęcherzykowego, a tony serca są przesunięte na prawo. W razie znacznego przemieszczenia narządów brzuch może być łódkowaty.

(4) Diagnozę potwierdza zdjęcie rentgenowskie, na którym są widoczne wypeł­nione powietrzem pętle jelitowe w lewej połowie klatki piersiowej.

(5) Leczenie obejmuje intubację, mechaniczną wentylację, tlenoterapię, obniżenie ciśnienia w przewodzie pokarmowym za pomocą cewnika nosowo-żołąd­kowego, wyrównywanie kwasicy metabolicznej oraz chirurgiczne przemiesz­czenie narządów z powrotem do jamy brzusznej i zamknięcie wrót prze­pukliny.

(a) Nalcży unikać lub zminimalizować zastosowanie sztucznego oddychania z użyciem maski i worka samorozprężalnego, gdyż powoduje ono rozdęcie jelit i dalsze upośledzenie funkcji płuc.

(b) Nadciśnienie płucne często komplikuje przebieg przed- i pooperacyjny. (c) {J wybranych noworodków wskazane jest pozaustrojowe membranowe utlenowanie krwi.

(lI) Uokowanie. Przeżycie noworodka zależy od nasilenia hipoplazji płuc i od wspÓłistnienia innych wad. Konwencjonalne leczenie daje około 50% szans przeżycia, jednak zastosowanie pozaustrojowego membranowego utlenowa­lIia krwi może poprawić ten wskaźnik.

l'. \Vrodzona ro/.edma plata plucnego jest wynikiem nieprawlIlIowoścI rozwojll dróg oddechowych albo P'YcherzykÓw płucnych. Prowad:ti' Ollr 0111 :ti\1 r/.Ylllywania powlelr/.a w Jednym :t. plall·Jw.

(I> Ohjawy Idinil·/'IIl'. :/,wyklc w czaSIl" pOllulu luh :t.araz pll 111m ~;IWll"ld/a :.1\' zahur'l.emil oddychalIla o lIasileIIlu llll lilJ',odllq',o do cl\,zliiq',II, I :;11111.,

I przysplLeS:t.oIlYIll oddec\JLeIll.

(2) Podst aWi' rO/.llo/.Dlmia jLesl zdi\~cie renlgelHlwsk ie, na ki l'lIym poczi,l kliwII

si wierdza si'Y intensywne zacienien ile pola płucnC!-"o. W llIiar\; :t.a l r/·Ylllywa lilii w nicprawidłowym płacie coraz wi'Ykszych ilości powietrza pole lo sl;qe SI\'

nadmicrnic przejaśnionc.

(3) Leczenie zalcży od obrazu kliniczncgo. Noworodki, LI ktÓrych pr:t.ehiq'. 1('sl

bezobjawowy, nie wymagają natychmiastowej interwencji . .leżeli slan dziecka jest bardzo civ^żki, pomocna może być bronchoskopia, jednak w wi\~kszo!;e.1 przypadków konieczne jest usunięcie nieprawidłowego płata.

6. Zespół błon szklistych (zespól zaburzeń oddychania u noworodka) dotyczy pr/.ede wszystkim wczcśniaków urodzonych przed osiągnięciem dojrzałości biochcmic:t.llq

przez płuca.

(1) Patofizjologia. Płuca mają słabą podatność w związku z niedoborem sllrlak

tantu, co powoduje klasyczny zespół objawów - postępującą niedodm\". przeciek płucny, hipoksemię i sinicę. Błony szkliste, wypełniające P'Ycher:t.yk \, składają się z białka i złuszczonego nabłonka. Powstają wskutek dziillama tlenu, przesięku z naezyń włosowatych oraz ciśnienia wywołanego pr:te/

sztuczne wentylowanie tych dzieci.

(2) Objawy kliniczne. U noworodków tych występują charakterystyczne ohplwy w postaei przyspieszonego oddychania, stękania wydechowego, :t,ac i il!',a lilii skrzydełek nosa i klatki piersiowej oraz sinicy, pojawiającej się w pierws:t.ydl 3 godzinach życia. Osłuchiwaniem stwierdza się osłabienie szmcfll P'Ychcr/.y

kowego.

(3) Przebieg. Nie leczona choroba błon szklistych charakteryzuje siv POSI\~Pllli'

cym pogarszaniem się stanu dziecka w pierwszych 48-72 godzinach i.ycla (a) Po złuszczeniu się nabłonek w pęcherzykach zostaje odnowiony pr:t.C1,

pneumocyty typu II.

(a) W następstwie wzrasta wytwarzanie surfaktantu, tak że po 72 godzlnildl życia jego ilość staje się wystarczająca. To powoduje poprawv pOdillllo!a'l

płuc i ustąpienie zaburzeń oddychania.

(4) Diagnozę potwierdza zdjęcie rentgenowskie, na którym stwierdza si'Y S\llln:l kowo-ziarnisty rysunek płuc oraz powietrzny bronchogram chara k terysl YClIl Y

dla rozlanej niedodmy.

(5) Leczenie i rokowanie

(a) Konwencjonalna terapia noworodków z chorobą błon sJ':klistych ohq

muje leczenie podtrzymujące oraz podawanie tlenu. Czasami kOllln::t.11I" jest podwyższenie średniego ciśnienia w drogach oddechowych PI/('1 zastosowanie ciągłego dodatniego ciśnienia lub przerywanego WS(lOl11ap,a nego oddychania. Wynik leczenia konwencjonalnego jest dohry.

(b) W badaniach klinicznych wykazano, że znaczną poprawę u noworlldkbw z chorobą błon szklistych uzyskuje się po zastosowaniu surflllllllUl1l sztucznego lub otrzymanego z wołu. Prawdopodobnie w przys:t.łości h\:d:tll'

to podstawowa metoda leczenia.

(6) Zapobieganie. Jeżeli w badaniu płynu owodniowego stwierdza si'Y nll'dol rzałość płuc płodu, a nie można uniknąć przedwczesnego porodu, lo :t.;lIcca ~I\' podanie matce na 48 godzin przed porodem kortykosteroidÓw, klÓre 1110P," zapoczątkować lub przyspieszyć wytwarzanie surraktantu.

(7) Powiklania związane z chorobą. hłon szklistych są skutkicm nicdo)l:t.alllⁱ" I narządÓw, zamartwicy i sztllCJ':llCgo oddychania. Typowe komplikaqe lo lIlIIu" , przctrwaly przewÓd t~tniczy, krwolok dokomowwy, martwicze zapakllw )Chl. dysplaz)a osk r'le!owoplllena I Id lIlopalla (zwłÓknienie po:t,aSOC/.CWb lW(')

J:. I'n.c'.jśeillWl' Ilr:r.ysl,ies:r.muI C:r.YIłlIłIŚĆ oddcchoWlI (ltI/'''''I''''''') II II11Wllro"J.C·IW uważa SIr :ta skutck :tmnicjszonej absorpcji płynu w pluL.ll.h plodll pr:t.cz uklad luulalyczny. Najezt;śeiej obserwuje sit; ją u dzieci urod:t.onych prawie o czasie za pomoq cit;cia cesarskiego, bez uprzedniej akcji porodoweJ. (Wysiew amin btecholowych w trakcie porodu, poprawiający przeplyw chłonki przez płuca, W Icj sytuacji nie występuje).

(I) Oh.jawy kliniczne. Przyspieszenie częstości oddechów jest niewielkie lub łagodne; nie uruchamia dodatkowych mięśni oddechowych. Dziecko jest w stanie ogólnym dobrym; rzadko obserwuje się sinicę.

(2) lłozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu dotyczącego porodu oraz zdjęcia rentgenowskiego płuc, na którym są widoczne: płyn w szczelinach między­płatowych, zaznaczony rysunek dużych naczyń, wzmożony rysunek płucny i nadmierne upowietrznienie płuc. Osłuchiwaniem można stwierdzić rzężenia.

(1) Leczenie jest podtrzymujące. Tachypnoe mija po kilku dniach. Można podać tlen o niskim stężeniu.

8. Pr:r.etrwale krążenie płodowe lub przetrwale nadciśnienie płucne u noworodka to, ogÓlnie mówiąc, choroba dzieci urodzonych o czasie, które w życiu wewnątrz­m:lcieznym doznały ostrego lub przewlekłego niedotlenienia. Często obserwuje się je u dzieci z zespołem aspiracji smółki (zob. V A 3 c).

(I) Patofizjologia. Pierwotną nieprawidłowością jest brak zmniejszania się oporu naczyniowego w płucach w miarę ich rozprężania się po porodzie.

(a) Normalnie w trakcie porodu układowy opór naczyniowy zwiększa się wskutek przerwania przepływu krwi przez łożysko, a opór naczyń płucnych maleje po pierwszych oddechach.

(h) W razie przetrwania krążenia płodowego opór naczyniowy w płucach jest nadal wysoki i może być nawet wyższy niż opór układowy. Powoduje to przeciek krwi żylnej, omijającej płuca, i jej powrót do prawego serca. Przeciek ze strony prawej na lewą może wystąpić na poziomie przedsion­ków (otwór owalny) albo przez przewód tętniczy. Ponieważ krew omija płuca, nie zostaje ona utlenowana i narasta hipoksemia.

(2) Ohjawy kliniczne. U noworodka stwierdza się szybko narastającą sinicę oraz zaburzenia oddychania o różnym stopniu nasilenia. Reakcja na podanie tlenu jest różna, w zależności od rozmiarów przecieku.

(1) lłozpoznanie

(a) Rozpoznanie sugerują dane z wywiadu, świadczące o hipoksji okołoporo­dowej, oraz stwierdzona po porodzie sinica. Wyniki badań układu krążenia oraz obraz radiologiczny klatki piersiowej są prawidłowe . Ewentualne odchylenia od normy na zdjęciu rentgenowskim mogą być spowodowane współistniejącymi zaburzeniami: śródmiąższowym zapale­niem płuc, wywołanym przez streptokoki grupy B, chorobą błon szkli­stych i zespołem aspiracji smółki.

(h) W celu potwierdzenia rozpoznania należy wykonać echokardiografię.

Powinna ona wykazać:

(i) nieobecność siniczej wady serca,

(ii) wzrost oporu naczyniowego w krążeniu płucnym,

(iii) obecność przecieku ze strony prawej na lewą przez otwór owalny, przewód tętniczy lub w obu tych miejscach.

(..a) I ,('C zenie polega na podawaniu tlenu, sztucznym oddychaniu, hiperwentylacji, wspomaganiu układowego ciśnienia krwi i podawaniu dwuwteglanu sodu oraz środkÓw rozszerzających naczynia płucne.

(S) lłokowlIni(~. Wskaźnik całkowitej śmiertelności zwi:l/,allC'l I. 1;/ chorobą jest wysoki. Pozaustrojowe mcmbranowe utlenowanie krwllIlIlIC popr:lwić roko­W:lllle uWIcIII paqcnt{lw.

I"IlCtlllOllllllly'llI l 11'11

10. (:horohy Illlhytc~ II. ZlIlllIłcllie płuc

(1) Etiologia. Zapalenie piliC C/,yslo wiąże się z zakażeniem wewnątrzlllacicznym i może być spowodowanc aspiracją zakażonych wód płodowych. Czynmk infekcyjny może także przeniknąć przez łożysko do krążenia płodowq',o i rozwinąć się w płucach. Skutkiem infekcji może być posocznica (zob. V I,' l)

(2) Objawy kliniczne. U noworodka obserwuje się zaburzenia oddychania, tl,1I przyspieszony oddech, sinicę, uruchamianie dodatkowych mięśni oddccho wych. Osłuchiwaniem można stwierdzić rzężenia, trzeszczenia lub osłabiony szmer pęcherzykowy. Można zauważyć też inne objawy uogólnionej inli.~kcl', np. słabą perfuzję, niedociśnienie, kwasicę, leukopenię lub leukocytoz\~.

(3) Rozpoznanie można potwierdzić na podstawie zdjęcia rentgenowskiego. Oblal radiologiczny płuc może być bardzo różny; najczęściej stwierdza się rozlanc lub niejednolite zacienienia. Proces zapalny może objąć jeden lub Wi\~n~1 płatów. W wydzielinie pobranej z dróg oddechowych obserwuje się bak lelic i zwiększoną liczbę leukocytów obojętnochłonnych.

(4) Leczenie i rokowanie. Leczenie polega na podaniu odpowiedniego antybiotyk II (zob. V F 2 f), tlenu, zastosowaniu sztucznego oddychania (w razie potrzeby) Rokowanie jest zwykle dobre.

2. Odma opłucnowa to obecność powietrza w jamie opłucnowej. Powietrze to CZ\~sto jest sprężone (tzn. ma ciśnienie wyższe od atmosferycznego); taki stan określa Sl\~ jako odmę pod ciśnieniem lub odmę zastawkową.

(1) Występowanie i etiologia. Bezobjawowa, samoistna odma pojawia się w trak cie porodu u 1-2% oprócz tego zdrowych noworodków. Odma objawowa występuje częściej u noworodków wentylowanych mechanicznie lub u nowo rodków z chorobą płuc (np. z chorobą błon szklistych, rozedmą śrÓdllli;,j, szową płuc, smółkowym zapaleniem płuc).

(2) Objawy kliniczne to sinica, przyspieszony oddech, uniesienie zajętej połowy klatki piersiowej. Osłuchowo stwierdza się osłabiony szmer pęcherzykowy po stronie odmy.

(3) Rozpoznanie

(a) Rozpoznanie ustala się na podstawie zdjęcia rentgenowsk iego k la t k I piersiowej. Widać na nim zacienienie odpowiadające częściowo "I padniętemu płucu, otoczone powietrzem widocznym w postaci olm/nlll przejaśnienia. Narządy śródpiersia mogą być przesunitete, :t.ak/Ili1· od ciśnienia i podatności płuca, w kierunku drugiej połowy k Inl k I

. . .

plerSlOwej.

(b) Diafanoskopia klatki piersiowej może być pomocna w szybkiej (IIngu,. styce odmy opłucnowej; przenikanie światła przez klatkę pierSIOWi' po stronie odmy potwierdza rozpoznanie.

(4) Leczenie zależy od nasilenia objawów.

(a) Jeżeli nie ma współistniejącej choroby płuc i zaburzenia oddychania s:1 niewielkie, to podaje się przez wiele godzin 100% tlen (techniką nsuwanla azotu). Rokowanie jest zwykle dobre.

(b) W razie odmy zastawkowej, przebiegającej z wysokim ciśnieniem i zabll rzeniami oddychania, lub w razie współistnienia innej choroby piliC powietrze powinno zostać odessane strzykawką z igłą lub ccwniklem Zastosowanie pompy ssącej jest konieczne w razie stałego przenikallla powietrza do odmy.

3. Zespól aspiracji smółki to zaburzenie wielonarządowe, którcgo przyezytl:l Fil zamartwica okołoporodowa. Zwykle występuje u noworodkÓw przclloszonych oraz z hipotroli;, wl~wtl:!trzmaciczn:l_ Przyczyn:, nicdotlcnicnia płodll jest w ohll tych przypadk;wh IIll"wydolność !oj,yska.

(I) 1'1I.łlll:r .. iHIHI~ill. Poprzez odruch z nerwu hł~dnego niedotlcJlIenie płodu powo­dUlc wydaknie gltstcj smÓłki do płynu owodniowego. Zanieczyszczony płyn owodniowy jest połykany przez płód, a w trakcie porodu zostaje zaas­pirowany z jamy ustno-gardłowej do płuc wraz z pierwszym oddechem. W razie ciężkiej zamartwicy i kwasicy płodu smółka może zostać zaas­pirowana jeszcze przed porodem w wyniku ruchów oddechowych płodu. Inne narządy uszkodzone w przebiegu hipoksji okołoporodowej to mózg, serce, przewód pokarmowy i nerki.

(2) Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności smółki w treści tchawiczej lub w płynie owodniowym oraz współistniejących objawów zaburzeń oddychania. Charakterystyczny jest obraz radiologiczny płuc - rozlane nacieki, roz­chodzące się od wnęk ku obwodowi, i nadmierne rozdęcie klatki piersiowej z wygładzeniem łuków przepony.

(3) Leczenie. Większość przypadków zaaspirowania smółki zdarza się w trakcie pierwszego oddechu, dlatego najbardziej skuteczne postępowanie polega na zapobieganiu. Smółkę należy usunąć jeszcze przed pierwszym oddechem w sposób następujący:

(a) Jamę ustno-gardłową odsysa się przed urodzeniem klatki piersiowej i przed pierwszym oddechem, a następnie - gdy dziecko znajduje się w ocieplanym łóżeczku.

(b) Za pomocą laryngoskopu wprowadza się dużą rurkę dotchawiczą lub cewnik DeLee.

(c) Odsysanie (pod ciśnieniem 80 cm H₂0) wykonuje się przez rurkę lub cewnik. Postępowanie to powtarza się aż do usunięcia znacznej części smółki. Samoistne lub sztuczne oddychanie powinno się rozpocząć dopiero po całkowitym oczyszczeniu tchawicy ze smółki

(d) Jeżeli doszło do zaaspirowania smółki i dziecko jest w ciężkim stanie, to leczenie polega na podawaniu tlenu oraz na sztucznym oddychaniu. (e) Intensywnie należy zwalczać współistniejące przetrwałe nadciśnienie płucne.

4. Dysplazja oskrzelowo-płucna (zob. rozdz. 13) jest przewlekłą chorobą płuc u nowo­rodkÓw, której przyczyną może być leczenie tlenem i sztuczne oddychanie stosowane w chorobie błon szklistych u wcześniaków. Charakterystyczne dla rozpoznania jest stwierdzenie, że dziecko było leczone tlenem przed 28 dniem życia. Na zdjęciu rentgenowskim obserwuje się serię typowych zmian.

·l Znhllrzenia oddychania

II. Mechanizmy regulujące oddychanie

(I) Zapoczątkowanie oddychania. Chociaż płód wykonuje sporadyczne ruchy oddechowe jeszcze w okresie życia wewnątrzmacicznego, dopiero po porodzie oddychanie staje się regularne i jest stale podtrzymywane. Nie jest jasne, jakie mechanizmy zapoczątkowują pierwszy oddech dziecka.

(a) Podczas pierwszego oddechu receptory płucne, reagujące na rozciąganie, nic powodują całkowitego wydechu, a mimo to następuje drugi wdech. Jest to tzw. paradoksalny odruch Heada, który nie pojawia się już nigdy pÓźniej.

(h) Przed porodem pęcherzyki płucne są tylko w minimalnym stopniu rozszerzone przez ciecz wypełniającą płuca, a ciśnienie powierzchniowe jest wysokie. Pierwsze wdechy muszą wytworzyć duże ujemne ciśnienie wewn;Jtrzopłucnowe, aby otworzyć i wypełnić powietrzem p~eherzyki.

«~) Pierwsze oddechy umożliwiają także dyspersję surfa k I;lUlu, za pobiegają­cego zapadaniu si~ r~cherzykÓw pod koniec wydcdlll dZI\,ki obniżeniu napięcia powierzchniowego. W Irakcie nast\~llIlych oddl'clH',W wystarczy

wl\~e wylwOI/YI' IIwwlrlluc IIJemne eiśnlclIlC, aby POII<IWII^IC IOI'·pą/Y' p~eherzyk I.

(2) Podtrzymywanie oddydlllllill. Prawidłowa el'.ynnoŚl: ośrodka oddechowl·f· .••

w mózgu powodu)c rytmiczne wdechy i wydechy. CI'.ltStOŚl: oddych;lIll;1 i głębokość każdego oddechu jest modulowana przez odrlIch 111'1111 ga-Breuera, receptory zatoki szyjnej, napi~eie przepony i pll plyllll IIU'11'

gowo-rdzeniowego (PMR).

2. Bezdech (zob. także rozdz. 13) to przerwa w czynności oddechowej dlu/sl'.a III/ .'O

sekund. Bezdech często występuje u wcześniaków (bezdech 'l ni(:do.ir:r·llloŃ(·i). a wynika z niedojrzałości mechanizmów kontrolujących oddychanic w pilili

mózgu.

(1) Objawy kliniczne. Bradykardia (tzn. częstość akcji serca mniejsza 1111' Kil

uderzeń na minutę) często współistnieje z bezdechem. Bezdech z niedojll'.ałoi;n charakteryzuje się okresowymi oddechami i przerywaną hipoksją, z następ czym osłabieniem czynności oddechowej.

(2) Rozpoznanie bezdechu z niedojrzałości ustala się po wykluczeniu innych

możliwych przyczyn bezdechu (tab. 6.9).

Tabeła 6.9. Przyczyny bezdechu

Obrzęk płuc

Zaburzenia metaboliczne (np. hipogli· kemia, hipokalcemia, hiponatremia)

Nieprawidłowa temperatura otoczenia (zbyt wysoka lub zbyt niska)

Infekcja

Krwotok śródczaszkowy Niedrożność dróg oddechowych Refluks żołądkowo-przełykowy Drgawki

Hipoksja

!J

Leczenie

(a) Bezdech z niedojrzalości. Postępowanie lecznicze polega na stymlllacl'

dotykowej, utrzymywaniu optymalnej temperatury otoczenia i odpowlI'd niej ciepłoty ciała, zastosowaniu wahadłowego łóżka wodnego i podawa niu leków pobudzających ośrodek oddechowy (tzn. teofiliny, kokili y) Może być potrzebne zastosowanie ciągłego dodatniego ciśnienia w dlll gach oddechowych lub przerywanej wspomaganej wentylacji.

(b) Inne przyczyny bezdechu. Usunięcie przyczyny bezdechu prowadl'.i I'.wyk h

do przywrócenia czynności oddechowej.

Martwicze zapalenie jelit u noworodków to ostra martwica ściany jelita, zwykle h\',d:w; skutkiem niedokrwienia jelita i wtórnego zakażenia.

(3)

1. Zachorowalność. Jest to poważny i często spotykany problem; stwierdza sir f',l u 1-5% wszystkich noworodków przyjmowanych na oddziały intensywncj opwl\ l Najczęściej są to wcześniaki z zamartwicą, cierpiące ponadto na rl,/.IIC 11111' zaburzenia. Martwicze zapalenie jelit rzadko zdarza si~ li zdrowych, dOIHlS/.OIIYII

noworodków.

2. Etiologia i patogeneza

14. Niedokrwienie jelita, wtórne w stosunk II do 111II',,'tlnioncj I'.amartwicy, IIwal'a ~i1\' I

przyczyn_v uszkodzenia ściany jelita. ".1I111il'1I1l' pICIsi;, lllb LlIIl1il~IIIC s/.IIIUIl

I'

II

,I ,dkl}w

III! Jelita. I.}'I·

,I 1,1 t t

I',: • .; ym

I /i~'

,.,,1)

' .. '1' !III

" "I^h

'I' {ostem

₁

.lil f'llzaną Iii /.11 . ' U II' ~Oglcz-

,iii If~fężenia I . ~

~ .. i·.lilll.i.v

_l

, .I,/" r

,lllIil i,kaz#f' i/lir jowym ,'.Iypad ,I iu,l z roz-

'Ir ,)' ,h" ,lA (

/i . 1 ,illii' 25%).

(I,OSI o iii lilii' tałcana

i,i 1"1"1 ,11,,{,"

", /II, 'n

'I' I " (II

,,, lii', iW(pi i jest

,I' iię zr1'J/('111i ł 'Jubin~I:I//li ri ,jirubina

I!!\il jest i/:'i1n lf żółcią· ,'i:Jeura)li.'i.^lr

)' d' '.I·'lil

li.! po S liii I /i

III' 11')1

'iii. barJ II/ii

II,i~rzedti,.II .. I.I!i

rUI! ,rywncJ,i I ,II

li"1l - J'I" II',~ " II/Ii

,I " zana t II III 1"

ili

li^tJkur(1'

,Iky jest

'I'

,hlllYlIllIl li V(~ł v Po I ~ •. ,,/ ul II ••.

I/II 1''1'1¹¹¹¹

II

I~I

dosl:llc/:;1 1I;ISII~llIlIe pożywki dla nadmiernego 10 '/: W OJ II hakterii. Przeni­k :IIIIC b;lk ferii do ściany jclita, cz~sto połączone z wytwarzaniem gazów (odma PI'chcr/,ykowa jelit '. pneumatosis inteslinalis), prowadzi do martwicy tkanki I pcrforacj i.

8. IIIIIt' l~:f.ynniki zagrożenia to: (I) spadek ciśnienia krwi,

(2) dro;i-,l1Y przewód tętniczy,

(l) umieszczenie cewnika w tętnicy pępowinowej, (4) Ir;ll1sfu7ja wymienna,

(S) wcześniejsze leczenie ogólne antybiotykami, «(,) żywienie roztworami hiperosmolalnymi,

(7) s/:yhkie zwiększanie objętości pokarmu.

12. ()hjawy kliniczne i rozpoznanie

lI. ()h,jawy zwykle rozwijają się w pierwszych dwóch tygodniach życia, wkrótce po lO/poczęciu żywienia jelitowego (tab. 6.10).

Tll, ••• 1l1 6.10. Objawy martwiczego zapalenia jelit

'/;1 lega 11 ie treści żołądkowej, zwykle

J1ndharwionej żółcią W/.(I\~cje hrzucha

K rew w stolcu (utajona lub jawna) Iludech

Apatia

Zaburzenia krążenia obwodowego, nie­dociśnienie lub wstrząs

Zmiana koloru powłok skórnych brzu-

cha

Chwiejna ciepłota ciała Hiperglikemia

Kwasica metaboliczna

8. Wyniki badań laboratoryjnych wskazujące na martwicze zapalenie jelit: (l) we krwi:

(a) leukocytoza z neutropenią, (h) trombocytopenia;

(2) na zdjęciu rentgenowskim:

(a) poszerzone, pogrubiałe pętle jelitowe,

(b) odma pęcherzykowa jelit, zwykle rozpoczynająca się w prawym dolnym kwadrancie,

(l~) pcrforacja z obecnością wolnego powietrza w jamie otrzewnowej i w żyle wrotnej.

I'n,d.ieg kliniczny. Obserwuje się dwa różne przebiegi kliniczne.

1. II wit;kszości noworodków chorych na martwicze zapalenie jelit zauważa się nwlolerancję pokarmu, wzdęcie brzucha, krew utajoną w stolcu i poszerzone pętle wIllowe na zdjęciu rentgenowskim. U tych dzieci poprawa w wyniku leczenia n:lslnllJjc szyhko,

8. II lIoworodków z martwiczym zapaleniem jelit o ciężkim, postępującym przebiegu siwIerdza si~ dużą utratę krwi ze stolcami, znaczną bolesność brzucha, niedociś­/l1C1I/C, rozsiane krzepięeie śródnaczyniowe i posocznicę, Często dochodzi do whny PI~cherzykowej i perforacji jelit.

I .1·C'1l'uil'

•• I cu,'/UC n;lki-,y rozpocz;,ć od zaprzestania żywienia WIi1owq',o, odsys;lnia treści IIlL,dkowq i wlcwllw dożylnych.

.,. Po wykOllalIIII pOSICWU lIaleŻY podal: OdJ10WICdlll alllyluoly/, lIII' a/llp/cylinr, f',cIII:IIIIYI'YII\'1 N:dci-y t;lkir In'/,Yl; WSpMISI/llq:)l'('/OdulI /1"/110' 1/11' (1I( ')

Nenll"/"'"!'.''' \ /I,.

~

l'. I{esekcja chirurgiC'/:na martwiczego odcinka jelita jest wsk:l'/:ana u noworodkl'IW 'I, postępującym, ciężkim przebiegiem choroby oraz w przypadku perforacji Jelita.

(l. I{olwwanie. Śmiertelność w martwiczym zapaleniu jelita wynosi około 30'Yr. i jest Iylll

wiyksz^a, im mniej dojrzały jest noworodek.

Iliperbilirubinemia noworodków to stan charakteryzujący się znacznym wzrostem stę;i-.enia bilirubiny we krwi. Rozróżnia się dwa typy hiperbilirubinemii: nie zwią:t,^llIl1l, ktÓra może być fizjologiczna lub patologiczna, i związaną, która jest zawsze patolop;ic'I na. Oba typy bilirubinemii mogą prowadzić do żółtaczki. Neurotoksyczne stężenia bilirubiny nie związanej mogą prowadzić do żółtaczki jąder podstawy móz~u.

9. Prawidłowy metabolizm bilirubiny (ryc. 6.4). Bilirubina jest barwnikiem żółciowym powstającym w procesie rozpadu hemu i pochodzącym przede wszystkim z ro:r padających się erytrocytów (75%), ale także z ich nieefektywnej produkcji (25'1.,).

1. Pośredni produkt degradacji hemoglobiny - biliwerdyna - jest przekształcana

w bilirubinę w reakcji redukcji,

2. Rozpuszczalna w tłuszczach bilirubina krąży we krwi związana z albuminami i jest

transportowana do wnętrza hepatocytów.

3. W reakcji koniugacji z glukuronidem (glikozydem kwasu glukuronowego) bilirubin;1

jest przekształcana w produkt rozpuszczalny w wodzie, który jest wydalany z żÓłci;"

\

RO~~ch" \ \ N;::- \

czerwonych crytropoeza

l

hem (75%) hem (25%)

'" V ok:sygenaza \ układ siateczk:owo-śr6dbłonkowy

'" / hemu

biliwerdyna

J L tnmBferaza V biliwerdyny

____ bilirubina

--- +

, cząsteczka albuminy

// ~t-

" (. białko akceptorowe --;

I siateczka I I' '/

r:ndoplazmaty=a 5.\)"k4:'-' ~

komórek wątroby 1('-<:: transferaza

; ~UkUrOnY10Wa

I

l krążenie

Iclit()wo-wą~robowe ~

blhrubmy glukuronid bilirubiny

" (./

'\ Il-glukuronida:m

" "'" biM':)

Ryc. 6.4. Met;lholiIJII biliruhitly Ullll wOJ'odka, (ŹrÓdło: (;. II. A very: l'"~ Il1ol'lI\,,\jolt,,/v IllliJ MIIIIII(/I'I//I'1/1 o( 1111' N.'II'I",,.,, I'hii:tddplu:l, I 1\ 1,'PPIlI \1.11, I'IKI, , ,lito)

hiliruhilul wytlr.idllJlIł J kuk",

II.wlll;" h

l Ililtl'rhiliruhilll'lIIill nil~ 1:Wilp:1II1l1 IlIh Ilośrcdnin nlO/:e Sl\~ !l0l'IWll; w wymkll nadmier IW/'P wylwar".ania hiliruhiny (hcmoli/:y), wadliwcgo usuwania hiliruhiny z krwi lub w;ltlllwel konill!~acji biliruhiny w wątrohie. NajezQstszą przyczyną w okrcsic noworo­dl\tlwYlll lest fj".jologicznc opÓŹnicnic zdolności wątrohy do wychwytywania, mcta­hol1wwania i wydalania stosunkowo dużych ilości bilirubiny pojawiających si\; w Ir;lkelC porodu. Przy skrajnic wysokich stężeniach rozpuszczalna w tłuszczach nic IWI;//:;Ina hiliruhina przcnika do o.u.n., powodując zaburzenia jcgo czynności I w k onsck wcncji śmicrć.

li. ()hjuwy kliniczne

(l) :('clltaczka pojawia się u 50% wszystkich noworodków i jest skutkiem akumulacji nic związancj bilirubiny we krwi i w innych tkankach. Żółtaczkę ohserwuje się przy stężeniu bilirubiny 5 mg/dl lub wyższym. Nie związana hiperhilirubinemia lub żółtaczka może mieć przyczyny fizjologiczne lub patologiczne.

(u) Żóltaczka fizjologiczna to wzrost stężenia nie związanej bilirubiny w oso­czu obserwowany w pierwszych dniach życia.

(i) Przyczynami mogą być: opóźniona czynność transferazy glukurono­wcj, zwiększone stężenie bilirubiny w hepatocytach i zmniejszony klirens bilirubiny z osocza.

(ii) Objawy kliniczne. Żółtaczka fizjologiczna charakteryzuje się stężeniem bilirubiny w surowicy krwi pępowinowej mniejszym niż 2 mg/dl, maksymalnym stężeniem bilirubiny w surowicy do 12-15 mg/dl w trzeciej dobie życia i powrotem stężenia do normy pod koniec pierwszego tygodnia życia. U wcześniaków stężenie bilirubiny jest zwykle wyższe i żółtaczka fizjologiczna trwa dłużej. Noworodki karmione piersią także mogą mieć wyższe stężenia bilirubiny.

(h) Żóltaczka niefizjologiczna to hiperbilirubinemia wtórna w stosunku do proccsów patologicznych. Szczególne przyczyny niefizjologicznej pośred­nicj hiperbilirubinemii to:

(i) choroba hemolityczna o etiologii immunologicznej (tzn. niezgodność grup krwi matki i płodu), a także nieimmunologicznej (np. sferocyto­za, hemoglobinopatie, niedobór enzymów krwinek czerwonych) [zob. tcż V D 1 a (1) i rozdz. 15],

(ii) gromadzenie krwi poza łożyskiem naczyniowym (np. krwiak pod­okostnowy czaszki u noworodków),

(iii) nasilenie krążenia jelitowo-wątrobowego (np. z powodu niedrożności jelitowej),

(iv) karmienie piersią przy niedostatecznej ilości pokarmu,

(v) zaburzenia metabolizmu bilirubiny (np. zespół Luceya-Driscolla, zcspół Criglera- N ajjara, zespół Gilberta),

(vi) choroby metaboliczne (np. niedoczynność tarczycy, uogólniony nie­dobÓr hormonów przysadki, galaktozemia),

(vii) posocznica baktcryjna.

(2) Kt'rnictaus, czyli żÓłtaczka jąder podstawy mózgu, to ciężkie zaburzenie ncurologiczne bQdące powikłaniem bardzo wysokiego stężenia nie związanej bilinthiny wc krwi. Charaktcryzuje się żółtawym zabarwicnicm jąder podstawy n1('I".gu i podwzgÓrza, z towarzyszącymi objawami głębokicgo uszkodzenia o.u.n. (u) Pr:J:yc1:yny. Kernic/erus rozwija się wtedy, gdy wolna hilintbina przechodzi

pr".ez harierQ krew mÓzg i wnika do komllrck n1(·I/:!',owych.

(i) Nic zwi;Izana hiliruhinajest zwykle silnic pr".yl;ICl.lln;1 do albumin, co zapobIega lei przcnikaniu przez harierr krew nll"I.g Wolna bilintbi­na pOlawla si\; wc krwi, !',dy ilośl' hiliruhiny nil- Iwil,/lIlIl'.j Ilr1:dlfllUlI lIIoi.liwClŚl·ijl'.j Wil'l.uniu '1. IIlhlllllinllllli.

II

(ii) Biliruhinu 1IIC1:i.l~ lllk:i.c Ilu:cnikul' clCI 1II111.J.:1I 11r·I.y niifaydl slr:h'nilldl, jÓdi zostanic wyparta ". wi;I".ania z alhuminami prze". 11I1\1; suhstanqe (np. sulfonamidy), ktÓre doprowadzą do wzrostu st~żel1la woluq hilirubiny, albo też wskutck osłabienia bariery krcw mlu.g prze/o posocznicę, zamartwicę, kwasicę luh wlew płynÓw hiperosmolalnyeh.

(h) ZÓltaczka jąder podstawy powoduje zespół objawów neuroloJ.:icznydl, takichjak: apatia lub nadpobudliwość, hipotonia mięśniowa, opisth%r!us (tężce tylny), drgawki, upośledzenie umysłowe i utrata słuchu.

8. lłozpoznanie

(I) Żółtaczkę fizjologiczną można rozpoznać wtedy, gdy wyklucza się patologiez

ne podłoże hiperbilirubinemii. Ponieważ naj częstsze przyczyny hipcrbiliruhi nemii nie związanej są fizjologiczne lub są skutkiem hemolizy, podstawowe

badania powinny obejmować:

(a) morfologię krwi z rozmazem i retykulocytozą,

(b) oznaczenie grup krwi matki i dziecka,

(c) odczyn Coombsa (pośredni i bezpośredni),

(d) oznaczenie stężenia bilirubiny bezpośredniej i pośredniej.

(2) Żółtaczkę niefIzjołogiczną należy podejrzewać wtedy, gdy stężenie bilirubiny wc krwi pępowinowej jest podwyższone, gdy zażółcenie powłok pojawia się w pierw szych 24 godzinach życia lub gdy stężenie bilirubiny związanej przekracza 2 mg/dL

3. Leczenie polega na usunięciu przyczyn prowadzących do hiperbilirubinemii oraz na zapobieganiu żółtaczce jąder podstawy mózgu.

(1) Rodzaj terapii

(a) Fototerapia powoduje konwersję nie związanej bilirubiny do szcregu

foto izomerów rozpuszczalnych w wodzie, które mogą zostać wydalone z pominięciem reakcji koniugacji. Głównym produktem jest lumiruhina izomer strukturalny; mniejsze znaczenie ma bilirubina 4Z, 15E - izomer

geometryczny.

(b) Transfuzję wymienną stosuje się głównie w chorobie hemolitycznej IlIh gdy

stężenie bilirubiny jest bardzo wysokie. Metoda ta bezpośrednio usuwa bilirubinę z przestrzeni wewnątrznaczyniowej. Usuwane są tab.c 111(' związane przeciwciała inicjujące hemolizę·

(2) Szczególne wskazania do fototerapii i transfuzji wymiennej są szel'.cgt\low<ł omawiane w większości podręczników neonatologii U noworodkÓw utodw nych o czasie fototerapię można rozpocząć, gdy stężenie biliruhiny O~lIill!.·1 wartość 12-15 mg/dl przed trzecią dobą życia. Transfuzję wyrnienn;1 pl/f' prowadza się zazwyczaj wtedy, gdy stężenie bilirubiny wynosi 20 III g/d I luh więcej. Określone stężenia bilirubiny wymagające leczenia zmienia", NI\~ w zależności od dojrzałości noworodka, przyczyny żółtaczki, obecności innych

zaburzeń (np. posocznicy, kwasicy).

3. Hiperbilirubinemia bezpośrednia lub związana

1. Objawy kliniczne. Żółtaczka w przebiegu hiperbilirubinemii związanej zawszc ma

podłoże patologiczne.

2. Przyczyny:

(I) infckcje TORCH (toksoplazmoza, różyczka, wirus cytomegalii, wirus hl'rJlI's

simplex; zob. rozdz. 8),

(2) zaburzenia metaboliczne (np. galaktozemia),

(3) posocznica bakteryjna,

(4) żÓłtaczka mcehaniczna (np. w wyniku atrezji przewodów żÓłciowych; zoh.

rozdz. 11),

(S) przcwlekłc podawanie dożylnych roztworÓw białkowych,

«(I) noworodkowe I'.apalenic wątroby.

l't;.Itnlllll

I( II/.d/l"1 (,

Neollalologi:1 111)5

l'. Iłm:llll:r.nllnic opiera siy na stwierdzeniu, że StP:CIIII" 11I11I1I11IIIY zwi;/zanej w surowi­cy pr".ekracza 2 mg/dl. Nastypne badania powillny hy,': lIaslawione na wyjaśnienie przyczyny hiperbiliru binemii bezpośredniej.

4. I.l·l~:r.cnic polega na usunięciu przyczyny hiperbilirubinemii.

:t.1I hur:r.(~nia hematologiczne

Objawy klinicme ciężki stan ogólny

płytkie, przyspieszone oddechy tachykardia

tętno słabe lub nieobecne niedociśnienie

niewystępowanie hepatosplenome. galii

niska objętość krwi

bladość nieproporcjonalna do stanu ogólnego noworodka

tętno słabe lub prawidłowe

LC i·6·PD]), ddek t błony komÓrkowej erytrocytÓw, infekcje lub niedobory witamin (np. witaminy E).

(d) Jeżeli w okresie życia wewnątrzmacicznego niedokrwistość jest bardzo duża (zwykle wskutek konfliktu serologicznego w zakresie czynnika Rh), to u płodu (noworodka) stwierdza się objawy uogólnionego obrzęku (zob. V E 3).

(2) Niedokrwistość może mieć wiele przyczyn. W tab. 6.11 wymieniono możliwe objawy i ich przyczynę.

2. Rozpoznanie. Swoistą przyczynę niedokrwistości ustala się na podstawie infor­macji uzyskanych z następujących źródeł:

(1) wywiadu,

(2) badania morfologicznego krwi z rozmazem i retykulocytozą,

(3) badań na konflikt serologiczny w zakresie czynnika Rh i grup ABO, (4) odczynu Coombsa,

(5) innych badań (np. testu Kleihauera [w celu identyfikacji i ustalenia ilości płodowych krwinek czerwonych], elektroforezy hemoglobiny, badania G·6·PD).

3. Leczenie

(1) Choroba hemolityczna noworodków. Leczenie jest wskazane wtedy, gdy styże­nie hemoglobiny i hematokryt są tak niskie, że upośledzona jest zdolność przenoszenia tlenu przez krew. Może to spowodować objawy zastoinowej niewydolności krążenia, zaburzenia oddychania, kwasicę, słabą perfuzję i nie­dociśnienie. Objętość krwi jest zwykle prawidłowa. Dlatego leczenie polega na częściowej transfuzji wymiennej z podaniem krwinek płukanych.

(2) Niedokrwistość ostra powinna być leczona szybko. Leczenie polega na uzupełnieniu objętości krwi i podaniu masy erytrocytarnej oraz na usuniycill przyczyny utraty krwi, jeżeli jest jeszcze obecna.

(3) Niedokrwistość przewlekła. Sposoby leczenia różnią się w zależności od staIIII klinicznego noworodka i przyczyny utraty krwi. Terapia możc polc~al' IHI transfuzji krwinek płukanych, częściowej transfuzji wymiennej z podalIleIII krwinek płukanych i podawaniu preparatów żelaza. W razie dobrego staIIII ogólnego noworodka można nie podejmować żadnej interwencji.

2. Policytemia występuje u 2-5% wszystkich noworodków, a rozpoznaje sit; j;/ wtedy, gdy hematokryt wynosi 65% lub więcej we krwi pobranej z dużej żyły. Policy t elll II prawie zawsze towarzyszy nadmierna lepkość krwi.

1. Etiologia. Policytemia występuje w przebiegu następujących zaburzeń:

(1) transfuzji płodowo-łożyskowej, której towarzyszy zamartwica okołoporodowa lub spóźnione zaciśnięcie pępowiny,

(2) transfuzji międzypłodowej,

(3) przewlekłej hipoksji wewnątrzmacicznej, wtórnej w stosunku do niewydolno· ści łożyska (np. nadciśnienia wywołanego przez ciążę z hipotrofią płodow;/) lub wzmożonych procesów metabolicznych płodu (np. w razie cukrzycy matki),

(4) zaburzeń endokrynnych (np, nadczynności tarczycy),

(5) zaburzeń genetycznych (np. zespołu Downa, zespołu Beckwitha-Wicde­manna).

ho "alor.zjolo~ia

(I) Pocz;/ t k owo IIwa".a 110, i.c wiele prohlellll'lw pojawia iących si\~ w przehiegll policylenlIi wYlllka,. niedokrwienia nar";Ilh'lw i lIil,dotlcnienia, wh'lInych wzglrdelll kpliO:;'"1 I,IWI 1 llwcnlC wladllll111,;e plHlslawllw;, pU.y,·zYII:' ',11I n 11"1 :'/elll:1 '.Ir III/C\1lvWII I',IWI (1':.1 w/l":d 1.I\V.lllo'WI Ikllll we l\lwl Irlllll"/q

L Nil'dllluwistość (zob. też rozdz. 15). U noworodka niedokrwistość rozpoznaje się wtedy, gdy poziom hematokrytu spada poniżej 40%. Prawidłowy hematokryt lI11worodka urodzonego o czasie wynosi 50--55%.

II. J<:ti()lo~ia. Podstawowe przyczyny niedokrwistości w okresie noworodkowym llIoi:na podzielić na związane z ostrą utratą krwi, z przewlekłą utratą krwi I ". upośledzonym wytwarzaniem krwinek czerwonych. Najczęstszą przyczy­"r chorobę hemolityczną noworodków - omówiono w pierwszej kolejności I hardziej szczegółowo niż inne przyczyny.

Id L I'r,.yczyny i objawy kliniczne niedokrwistości

IIJu-wislość

-,,,d,,wa II;) ostrą aL, krwi

""d"w;) 11:1 prze­'k 1:, 111 ra I:, krwi

Przyczyny

łożysko przodujące

przedwczesne odklejenie się łożyska transfuzja płodowo-matczyna transfuzja płodowo-łożyskowa pęknięcie pępowiny

krwotok wewnętrzny

choroba hemolityczna transfuzja

międzypłodowa w ciąży bliź­niaczej jednokosmówkowej transfuzja płodowo-matczyna przewlekłe krwawienie żylne

prawidłowe ciśnienie krwi

objawy zastoinowej niewydolności krążenia

hepa tosplenomegalia prawidłowa objętość krwi "sllll""'.lIC wy twa- zespół Diamonda-Blackfana (wro- bladość (zob. także rozdz. 15)

1If(' krwinek czerwo- dzona niedokrwistość hipopla-

II styczna)

(I) Choroba hemolityczna noworodków (erythroblastosis Jetalis) jest zwykle rezul­tatem niezgodności grup krwi matki i płodu. Hemoliza występuje wtedy, gdy przeciwciała matki przeciw poszczególnym antygenom grupowym krwi prze­chodzą przez łożysko i wiążą się z krwinkami czerwonymi płodu, które nastypnie są niszczone w śledzionie.

(a) Antygenem najczęściej odpowiedzialnym za konflikt serologiczny jest lłho (D) - z układu antygenów grupowych krwi Rh. Konfiktowi serologi­cznemu w zakresie czynnika Rh towarzyszy hemoliza pozanaczyniowa. (h) Rzadziej przyczyną są antygeny grup głównych ABO.

«(~) Rzadko przyczyną choroby hemolitycznej noworlldUlW S:I: niezgodność w innych grupach (np. c, E, Kell), wrodzony ddckllllh II In Illhl'lr enzymÓw w krwinkach czerwonych (np. dehydrogclllllV ghl~ll/" I, losl(lrallowej

NCOllilllll0v,W l •. "

Ta odwrotnie proporcjonalna zależność miydzy spadkiem przcpływu krwi a wzrostcm zawartości tlenu we krwi tętniczej sprawia, że do większości narządÓw jest dostarczana normalna lub zwiększona ilość tlenu.

(2) Wskutck tego większość zaburzeń towarzyszących policytemii jest wynikiem raczej uszkodzeń okołoporodowych (np. ostrej lub przewlekłej hipoksemii), bydących też przyczyną rozwoju policytemii, niż utrudnień przepływu związa­nych z samą nadkrwistością.

(". ()h.iawy kliniczne

( I) Objawy policytemii to: (a) tachypnoe i sinica, (b) drżenia i drgawki, (c) hipoglikemia,

(d) zaburzenia funkcji nerek, (c) martwicze zapalenie jelit.

(2) Powikłania. Policytemia rokuje źle w związku z uszkodzeniem układu ncrwowego.

4. I ,l~czcnie jest głównie podtrzymujące. Obniżenie hematokrytu przez częściową transfuzję wymienną może poprawić funkcję nerek i zmniejszyć hipoglikemię, ale Wf',rasta ryzyko martwiczego zapalenia jelit. W żadnym badaniu nie wykazano poprawy rokowania dotyczącego funkcji neurologicznych po częściowej transfuzji wymicnnej.

(3) wodohrzusf',c,

(4) przcsiyk do Jamy oplucnowej,

(5) uogÓlniony ohrf'~:k Skl'}ry i tkanki podskÓrnej, (6) hepatosplenomcgaliQ.

2. W badaniach dodatkowych stwierdza się: (1) niedokrwistość,

(2) hipoproteinemię,

(3) hipoksemię,

(4) kwasicę.

4. Rozpoznanie opiera się na danych z wywiadu dotyczącego chorób przebytych i przeszłości położniczej matki (np, uczulenia czynnikiem Rh) oraz na objawach klinicznych i wynikach badań dodatkowych.

5. Celem leczenia jest wyrównanie niedokrwistości, usunięcie zastoinowej niewydolności krążenia i zaburzeń oddychania. Ponadto należy leczyć współistniejące choroby (np. infekcje).

6. Przebieg kłinicmy i rokowanie są zmienne i zależne od etiologii, stanu noworodk a w trakcie porodu, ewentualnej obecności zamartwicy okołoporodow~ lub wad wrodzo­nych oraz podatności na leczenie. Idiopatyczne przyczyny uogólnionego obrzęku płodu wiążą się z wysoką śmiertelnością.

<,,!lI/I;" I,

..:J

Infekcje są ciągle główną przyczyną zachorowalności i umieralności noworodków, pomimo postępów w leczeniu. I chociaż najczęstsze są infekcje bakteryjne nabyte w okresie okołoporodowym, zakażenia wewnątrzmaciczne pozostają istotnym źródłem długotrwale­go rozstroju zdrowia.

1. Uwagi ogólne

1. Czynniki usposabiające. Noworodek jest szczególnie wrażliwy na zakażenie z powodu niedojrzałości mechanizmów odpornościowych, obejmujących:

(1) chemotaksję granulocytów obojętnochłonnych,

(2) zdolność granulocytów obojętnochłonnych do fagocytozy, (3) aktywność bakteriobójczą,

(4) odporność humoralną.

2. Czas i droga zakażenia. Drobnoustroje powodujące zakażenie oraz objawy infekCl I w okresie noworodkowym różnią się w zależności od czasu i drogi zakaicllla (1) Drobnoustroje będące przyczyną infekcji przezłożyskowych w okresic prclllltlll nym wyszczególniono w tab. 6.12 (zob. także tab. 8.6). Powikłania infekcJI wewnątrzmacicznych wymieniono w tab. 6.13 i 6.14.

TlIlJCla 6.12. Drobnoustroje będące przyczyną infekcji przezłożyskowych w okresie prenatalnym

, JIlI:lillliony obrzęk płodu rozwija się wewnątrzmacicznie zwykle jako rezultat przewlek­Iq Ill<:dokrwistości związanej z chorobą hemolityczną, chociaż przyczyn może być wiele. I'odstawowe objawy to niedokrwistość i hipoproteinemia.

L I(liologia. Przyczyny uogólnionego obrzęku płodu są różne i obejmują:

2. przewlekłą ciężką niedokrwistość, spowodowaną:

(I) izoimmunizacją (np. niezgodnością w zakresie czynnika Rh), (2) homozygotyczną talasemią alfa,

(J) transfuzją międzypłodową albo płodowo-matczyną;

8. choroby serca, takie jak: (I) wady anatomiczne,

(2) wewnątrzmaciczne zamknięcie otworu owalnego, (J) napadowy częstoskurcz nadkomorowy;

l'. hipoproteinemię;

4. zakażenia wewnątrzmaciczne, takie jak: kiła, toksoplazmoza, zakażenie wirusem cytomegalii;

l'. zahurzenia chromosomalne (np. zespół Turnera, 4S XO); [ przyczyny idiopatyczne.

2. Patofizjologia. Dokładne podłoże patofizjologiczne nie jest znane, ale podstawowym cf',ynnikiem W rozwoju uogólnionego obrzęku płodu wydaje się ciężka przewlekła Illl:dokrwistość Z utratą zdolności przenoszenia tlenu, prowadząca do hipoksemii I kwasicy. Czynnikiem przyczyniającym się jest hipoproteinemia; w połączeniu I. tllcdok rwistością powoduje ona zastoinową niewydolność krążenia, obrzęk, prze­si~:k i do jamy opłucnowej i wodobrzusze. Wszystkie te objawy przyczyniają się do rof',WOp' f',ahurf',el1 oddychania ohserwowanych po porodzie.

\. ()hjllw,v Id i nil'1. lU'

II. \V hlldllnill Iln,l'dmilllow,VIIl slwlell,""a s,~" ~. \.f;IIJjl\łlłl\U/;1 I\lcwvcll)lllt~~'ł{ )\I;J/,('III;I.

Wirus cytomegalii

'J'reponema pallidum (odpowiedzialny za zaka­żenia kiłą)

II IV, powodujący zespół nabytego upośle­d/.enia odporności (AIDS)

Wirus różyczki Toxoplasma gondii Wirus ECHO

Listeria monocytogenes

Tabela 6.13. Powikłania infekcji wewnątrzmacicznych nabytych w I trymestr/.e ciąży

Wady wrodzone

Ilipo(rolia Wcwll;llr/.maciczna Mik medalia

Wodogłowie

Poronienil', ohumarcie plodu

1(,,/d/IJiI II

N,'''lIa l II I" f'. I " I I·'"

TlIhclll (d 8. Powikłania infekcji w okresie poporodowym

(2) Infcllc.ic okolollOrodowc obejmują zaLiI.clIl;1 nahyk IH/.CZ błony płodowe, wstępujące zakażenia po pęknięciu błon plodowych I /.akażcnia nabyte przy przechodzeniu przez kanał rodny. Drobnoustroje najczyściej odpowiedzialne za te zakażenia wymieniono w tab. 6.15, a powikłania - w tab. 6.16.

Tllhcla 6.14. Powikłania infekcji nabytych w późniejszym okresie ciąży

(3) (nfekcje w okresie poporodowym w większości są nabyte ze środowiska szpitalnego lub rodzinnego. Szczególnie wrażliwe są hospitalizowane wcześ­niaki, wymagające licznych zabiegów. Drobnoustroje najczęściej odpowiedzial­ne za te zakażenia wymieniono w tab. 6.17, a powikłania - w tab. 6.18.

2. Infekcja bakteryjna i posocmica noworodkowa. Infekqe bakteryjne najczęściej są nabyte wewnątrzszpitalnie albo przy przechodzeniu przez kanał rodny. Zakażenie prawie zawsze pr:r.chiega z bakteriemią (często z zajęciem opon mózgowo-rdzeniowych drogą krwi), której towarzyszą objawy ogólne. Stan taki określa się terminem posocznica noworodkowa.

TlIhcla 6.17. Drobnoustroje wywołujące infekcje poporodowe

Mikrocefalia

(JogÓlniony obrzęk płodu Zespół rozsianego krzepnięcia

wewnątrznaczyniowego (DIC)

Niedokrwistość

Slreptococcus fJ-haemolyticus

grupy B

Escherichia coli

K lebsiella species Slreptococcus pneumoniae

Z;lhllrzenia oddychama ('hwiejna ciepłota ciała Wstrząs septyczny Neu!ropenia

Slaphylococcus aureus Slaphylococcus epidermidis /'sl'udomonas aeruginosa (:wulida albicans Escherichia coli

Za hurl.enia oddychania Nidolerancja pokarmowa ""J.dech

NI"d"krwis!ośi:

Wslu·:ls

Krwotok wewnątrzczaszkowy Hepatosplenomegalia Żółtaczka

Uszkodzenia skóry i oczu Poronienie, obumarcie płodu

Herpes simplex Chlamydia trachomatis Neisseria gonorrhoeae Neisseria meningitidis

Trombocytopenia

Zapalenia opon mózgowych Śmierć dziecka

Klebsiella pneumoniae Clostridia species Bacteroides species Enterococcus

Zespół rozsianego krzepnięcia we­wnątrznaczyniowego (DIC) Hipoglikemia lub hiperglikcmia Chwicjna ciepłota ciała

li. Zuchorowlllnośl:. posocznica noworodkowa jl:st cZysta u wc/.cśniakÓw. ()kolo I !\'Y., wczl:śniakÓw ma co najmnil:j jeden epizod posocznicy w trakcie hos pilali/.acji. Posocznica u noworodkÓw urodzonych o czasie zdarza siv rzadko pojawia się u niespełna 1'10 dzieci.

8. (:·I.ynniki ryzyka wczesnej posocznicy noworodkowej to: (I) porÓd przedwczesny,

(2) długotrwałe pęknięcie błon płodowych, (3) mała masa urodzeniowa,

(4) zapalenie błon płodowych,

(5) gorączka u matki.

3. Etiologia. Drobnoustroje najczęściej wywołujące posocznicę to:

(1) ziarenkowce Gram-dodatnie, szczególnie grupa B streptokoków ~-hemolityCl

nych, ale także S. aureus i S. epidermidis,

(2) pałeczki Gram-ujemne, szczególnie E. coli i K. pneumoniae, (3) pałeczki Gram-dodatnie (np. L. monocytogenes).

4. Objawy kliniczne

(1) Objawy infekcji bakteryjnej są następujące:

(a) zaburzenia oddychania o nie wyjaśnionej przyczynie, (b) nietolerancja pokarmu o nie znanej przyczynie,

(c) chwiejna ciepłota ciała,

(d) hipoglikemia lub hiperglikemia, (e) bezdech,

(f) nadmierna senność,

(g) nadmierna pobudliwość.

(2) Wyniki badań laboratoryjnych:

(a) niewłaściwa liczba krwinek białych, z neutropenią lub neutrofili",

(b) przedłużony PT (czas protrombinowy) i PTT (czas kefalinowy), (c) stwierdzenie obecności bakterii i neutrofil ów w treści tchawiczej.

5. Rozpoznanie. W celu zdiagnozowania posocznicy oprócz badania fizykalnego u noworodka należy wykonać następujące badania laboratoryjne:

(1) morfologię krwi [neutropenia (mniej niż 1800jmm³) lub przesunięcie ohralU

białokrwinkowego w lewo wskazują na posocznicę], (2) posiew krwi,

(3) punkcję lędźwiową,

(4) posiew i krzyżową immunoelektroforezę (CIE) lub lateksowy test aglutynacYI

ny moczu,

(5) preparat barwiony metodą Grama i posiew wydzieliny z tchawicy, jÓrl1

dziecko jest zaintubowane,

(6) zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej,

(7) badanie treści żołądkowej (pobranej podczas porodu) pod kątem Iicl.hy neutrofilÓw, z wykonaniem posiewu oraz preparatu barwionego metod,J (irama.

18. Leczenie

(1) Zaraz po ukończeniu diagnostyki należy rozpocząć leczenie antyhiotykielll

z grupy penicylin o szerokim spektrum działania (zwykle ampicylin;,) OIa:r aminoglikozydem (zwykle kanamycyną lub gentamycyną). Gdy tylko u/.yska się wynik posiewu, należy dostosować leczenie do wyniku antyhiogramu.

(2) Początkowy wyhÓr antybiotyku w razie infekcji szpitalnej zależy od W;I runkÓw otoc/.enia i danych dotyczących indywidualnej ekspo:r.YCJi nowo

rodka.

(.l) (':r.as trw;lIlia lee:r.enia wynosi zwykle 7 10 dni, z wyjątkiem infekcji inw'l'/·YI

nyeh (np/.apalcnia oponIllÓ:rV,llWOnł:relliowyeh, '1'.;) palen i;) kości), wyllla~',;IH

eych dlllliill'l 11'1 aJl" ;Intyhiot ykowl'l

(4) 11l11l' powil, hllll.1 (III' 11I( ') pOWlllllY h Y"', ,,(a(;lllnl«' dlaf',llo/.owallc I !ct:l.olle

"j'I(.I;1I \J

luldll'jt' ,~iruNtlWt· nIc s;/ lypowt.: dla okrt.:su nowolodkIlWCP,II. ak fIIogą sial: dużt.: ~;pllslllsJ'eIIJC w organizllJit.: dziecka. Można je IHlllJ'Jell(': na J'.akażenia nabyte w l Jk I esach: przed porodowym, okołoporodowym i poporodowym.

lL lufdtt:jt~ wirusowe przed porodowe

(I) Nu.jczęstsze są zakażenia wirusami: różyczki, cytomegaIii, ECHO, herpes :;os/cr, IIIV (zob. rozdz. 9).

(2) Oh.juwy kliniczne wymieniono w tab. 6.19 (zob. także rozdz. 8).

Inl"'ln 6.1'). Objawy kliniczne przedporodowych infekcji wirusowych

Il'lllll rolia wewnątrzmaciczna Wady wrodzone

IlsI.K()(L',cnia skóry

W:idy ośrodkowego układu nerwo­W(~I'.0 (o.u.n.)

Hepatosplenomegalia U szkodzenia oczu Zaburzenia krzepnięcia Utrata słuchu

8. lul[.keje wirusowe okołoporodowe i poporodowe

( I) Najczęstsze drobnoustroje wymieniono w tab. 6.20. (2) Ohjawy kliniczne

(u) Infekcje wywołane wirusami Herpes. Objawy pojawiają się naj wcześniej w 3-7 dniu, a najpóźniej w 4 tygodniu po porodzie. Infekqe te wyrażają się wykwitami pęcherzykowymi na skórze, objawami DIC, wstrząsem, zapaleniem płuc i zapaleniem mózgu.

(h) Infekcje wywołane wirusem RS objawiają się chwiejną temperaturą ciała, zaburzeniami oddychania, bezdechem, wodnistą wydzieliną z nosa i zabu­rzeniami odżywiania.

Inl"'ln (,.211. Wirusy najczęściej odpowiedzialne "K •• I •• " •• ,.odowym i poporodowym

za zakażenia w okresach

111'/p,'S sill1fJlex III'II'I'S ;:osler

WIIIIS J',apalenia wątroby A i B WirlIs RS

Wirus ECHO Wirus Coxsackie

Wirus cytomegalii (do zakażenia docho­dzi podczas transfuzji lub w wyniku zakażenia u matki)

t', Diugnostyka rozpoczyna się od powzięcia podejrzenia, że stwierdzane objawy 1110)',:1 być skutkiem infekcji wirusowej. Opiera się ona przede wszystkim na wyniku posiewu, określeniu stężenia immunoglobuliny M (IgM) we krwi pępowi­Ilowej, zmian stężenia przeciwciał w surowicy, wynikach testów na antygeny lub przt.:eiweiała, wywiadzie i wynikach posiewu uzyskanych od matki oraz na IIwzględnieniu pory roku.

101. Moi.liwe jest leczenie infekcji spowodowanych wirusem Herpes oraz wirusem RS. (I) Infekcje wywołane przez wirusa Herpes leczy się ogólnie widarabiną lub acyk lowirem, a okulistycznie maścią z widarabiną.

(2) Inl'ckeje wywołane przez wirusa RS leczy się rybawiryną w aerozolu.

IhllJ1l'uiu IIl~urologiczne zwykle objawiają się nieprawidłowym napięciem mięśni i ich I.lhwllwm oraz zaburzeniami świadomości. Najbardziej typowe nieprawidłowości IIIIIIIlI~lczlle spolyk:llle u noworodkÓw omÓwiono niżej.

I J~ulwclJ:t·IIit· 11.11.11. w Ilrzdlil'gll :J:llmurtwit:y (zoh. także II) fl":;1 1I;II^U\";lszYIlIJ',ahul'ze_ IIh'lIl 1I("lIlOlo".ICJ',IIYI11 ok resll lIowlll'odkowq~o.

n. (:zYllllilti :/',nJ.:rtI:i,I~IIin :/"lI11l11llwit'I' IIlwlllllllrlldllwl' (l',oh. II B I)

2. Putllfizjologia (zoh. też II ;\ I II B 2)

(I) Podczas łagodnej i średllio nasilonej zamartwicy przepływ krwi przez mÓzg jest chroniony dzięki jej redystrybucji.

(2) W trakcie ciężkiej zamartwicy dochodzi do niedokrwienia i niedotlenienia o.u.n. - początkowo kory mózgu, a następnie także móżdżku i pnia mózgu.

3. Objawy kliniczne (zob. II B 3 a)

4. Leczenie (zob. także II C)

(1) Leczenie jest przede wszystkim podtrzymujące (polega na zapewnieniu stałego dopływu tlenu do oddychania i na utrzymaniu rzutu serca), aż do uzyskania samoistnej poprawy, szczególnie w łagodnej zamartwicy.

(2) Noworodki w ciężkiej zamartwicy mogą wymagać bardziej intensywnego podtrzymywania czynności układu nerwowego, a także czynności oddecho­wej, serca i nerek.

(3) Środki przeciwpadaczkowe są pomocne w leczeniu napadów drgawkowych, chociaż napady te mają skłonność do samoistnego ustępowania.

(4) Nie wykazano, aby leki przeciwobrzękowe lub zwalniające metabolizm komórek nerwowych poprawiały rokowanie.

5. Rokowanie jest niepewne i czasem trudne do ustalenia. Łagodna zamartwica prawic zawsze daje dobre rokowanie, ciężka zaś wiąże się często z dużą chorobowością i śmiertelnością. EEG wykonane w okresie noworodkowym ma pewne znaczenie w ustaleniu długoterminowego rokowania.

2. Drgawki (zob. też rozdz. 18) nie są częste w okresie noworodkowym. Ledwo uchwytne w badaniu drgawki, objawiające się rytmicznymi ruchami oczu lub mruganiem, mlaskaniem, ruchami przypominającymi jazdę na rowerze lub bez­dechem, są najbardziej typowe. Po nich mogą nastąpić uogólnione drgawki toniczne, wieloogniskowe kloniczne, ogniskowe kloniczne i miokloniczne.

1. Etiologia. Przyczyny napadów drgawkowych obejmują: (1) zamartwicę,

(2) wady o.u.n. (np. holoprosencefalię - podział niedokonany przodomózgo­wia),

(3) krwotoki śródczaszkowe, a przede wszystkim śródmózgowe,

(4) zaburzenia metaboliczne (np. hipoglikemię, hiponatremię, hipokalcemię, hi· pernatremię, hiperamonemię) i wrodzone wady metabolizmu aminokwasÓw i kwasów organicznych.

(5) zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie mózgu, (6) drgawki zależne od niedoboru pirydoksyny.

2. Rozpoznanie. W celu ustalenia przyczyn napadów drgawkowych należy wykona{ następujące badania:

(1) badanie neurologiczne, (2) EEG,

(3) badanie ultrasonograficzne i tomografię komputerową (TK), szczegÓlnie w razie lateralizacji drgawek lub zmian ogniskowych w EEG,

(4) badania nastawione na wykrycie zaburzeń metabolicznych (obejmujące okreś­lenie stężenia glukozy, wapnia, sodu), wrodzonych wad różnych szlakÓw metabolicznych (aminokwasów, kwasów organicznych) i drgawek zależnych od niedoboru pirydoksyny,

(5) punkcję lędźwiową (tylko wtedy, gdy nie ma objawów podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego) i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (PM R) na pOSOCZnicę·

3. Leczenie nalc:i,y rm,pllQ,:,Ć od podania fenobarbitalu, difenylohydantoiny lub ohll tych lekÓw 1':I'J'elll /.;ll11iast tego leczenia luh dodatkowo stosuje się 10razepal11,

~'Ij" (,

p;ll;i1dchyd I walproinlan. Drgawki zależm: od IIwdoholll Plrydoksyny należy PodclI'/.l:wal: II d ,.i ec i urodzonych o czasie, u ktllrych IIIC IId.qe Sil; stwierdzić innej PI/YCl.ylly CZYli Ilości napadowej i ktÓre nie reagup! na rutynową terapię. Ustąpie­IIW dl/',awck po podaniu pirydoksyny ma znaczenie diagnostyczne.

l(ulwwllllic zależy od etiologii drgawek.

"wujul!i J:l'wllątrzczaszkowe i wewnątrzczaszkowe (zob. także rozdz. 17 VI A) mogą -l' ~,k I;lsyfikowane według lokalizacji krwawienia.

Ii.nvotol! podrozcięgnowy powoduje powstanie krwiaka między cienką, ścięgnistą 11(;lIIL, pokrywającą czaszkę a okostną kości czaszki. Jest to potencjalnie duża p",('stl"et'J, ktÓra przekracza linie szwów czaszkowych. Krwotok podrozcięgnowy il"~;1 lwykle skutkiem urazu w trakcie porodu. Podczas badania głowa noworodka I('~;I twarda i "bagnista" na dużej powierzchni, a skóra głowy może mieć zmienioną h;lIw\:; czasem stwierdza się objawy dużej utraty krwi. Nieumiejętność rozpo­In;lI11a krwotoku podrozcięgnowego może prowadzić do rozwoju wstrząsu I w następstwie do śmierci.

('I'JI/IlII"aematoma to krwiak podokostnowy, dlatego też nie przekracza linii ~;;W"IW czaszkowych. Obserwuje się go po urazie okołoporodowym. Zwykle 1I~,lnllljc samoistnie, wchłaniając się bez śladu. Usunięcie krwiaka jest nie­w~d\ ;lI'anc, gdyż wiąże się ze znacznym ryzykiem zakażenia.

Ii.nvotok podpajęczynówkowy może wystąpić zarówno po prawidłowym, jak i po p;llologicznym porodzie. Krwawienie ustępuje samoistnie, a objawy (np. nadmier­IW pohudzcnie, drgawki) wycofują się w ciągu kilku dni. Czasami przebieg jest l'I'I,llhlawowy.

Ii.nvotok podtwardówkowy także może wiązać się z urazem okołoporodowym. (;mmadzcnie się dużej ilości krwi, uciskającej mÓzg, powoduje wystąpienie ohl;lW'''w ogniskowych. Jednak usunięcie krwiaka jest konieczne tylko wtedy, gdy ~";l1I d"iecka jest zły i się nie poprawia.

Ii.nvotol! dokomorowy obserwuje się prawie wyłącznie u wcześniakÓw, a jest on wynIk lem krwawienia tkanki naczyniówkowej, najczęściej w przebiegu zamar­lWICY·

(I) M alc krwotoki dokomorowe, ograniczone do tkanki naczyniÓwkowej (sto­pi ell I) lub przebiegające z niewielką ilością krwi w komorze (stopień II), cz,:sto ustępują bez następstw.

(l) I )uże krwotoki do komorowe, wiążące się z poszerzeniem komory (stopień III) alho z zajęciem tkanki mózgowej (stopień IV), powodują trwałe kalectwo I wodogłowie.

-lIlloJ:lowic (zob. też rozdz. 18) oznacza nadmierne gromadzenie PMR w układzie "lIorowym na skutek braku równowagi między wytwarzaniem a wchłania­.'111 PMR.

Wodo~łowic zamknięte (inaczej aktywne) jest rezultatem braku prawidłowego odplywu i rcabsorpcji PMR. Powstaje w wyniku wrodzonej dysplazji wodociągu 11)('1',1',11, w zespole Dandy'ego-Walkera, w przypadku przepukliny opono­wo rdzeniowej z zespołem Arnolda-Chiariego i w następstwie krwotoku dokomo­loWq'.O luh zapalenia opon mÓzgowo-rdzeniowych.

WClIloJ:łowic otwarte (inaczej normotensyjne, komunikujące), zwane także wodo­1:lmviem ('X vacutJ, występuje po krwotokach śrÓd mÓzgowych i w niektÓrych w;ldacll. Należy je odrÓżnić od dużych śrÓdmÓzgowych przestrzeni płynowych IV pewnych wadach wrodzonych, takich jak !W/II/'f'()S'·"'·"/I!/lliill. Wodogłowie olw;llle IIle wymaga interwencji terapeutYCl,m'l

ilłHhlllill mi\,śllimvll charaklery:.r,II)e si,: OhIlW"IYIII 11;1 pil'I 11"111 "Ur/iIIl s/:k Icldowyeh. i.l ItI lI.qc'/F;ls'/c zalllll'/cllW c/.rśn mololYt'lIlll 111·,1.1.111 IlrIWIIWq· .•• w okresie

~

lIoworod kowym. Poslępowalliem diagnostyczllym na Icży ustalić, na ktÓrym pozio­mic drogi miydzy impulsem nerwowym a skurczem mięśnia znajduje się defekt.

W tah. 6.21 wymieniono naj częstsze przyczyny.

Tabela 6.21. Najczęstsze przyczyny hipotonii mięśniowej

Zamartwica (uszkodzenie mózgu)

Choroba Werdniga-Hoffmanna (uszkodzenie rdzenia kręgowego) Wrodzona myasthenia gravis (uszkodzenie płytki nerwowo-mięśniowej) Dystrofia mięśniowa (uszkodzenie mięśnia)

Dystrofia miotoniczna (uszkodzenie mięśnia)

Niedoczynność tarczycy (zaburzenie metaboliczne)

6. Przepuklina oponowo-rdzeniowa (zob. także rozdz. 18) jest naj częstszą wadą wrodzo­ną o.u.n. Jest skutkiem braku zamknięcia się cewy nerwowej.

1. Objawy kliniczne zależą od umiejscowienia przepukliny oponowo-rdzeniowej.

Stosunkowo często towarzyszy jej zespół Arnolda-Chiariego lub wodogłowie albo

obie te wady występują łącznie.

2. Rozpoznanie. Badania prenatalne (zob. rozdz. 8) - oznaczenie stężenia al-

fa-feto proteiny w surowicy matki i płynie owodniowym oraz ultrasonografia płodu - umożliwiają wczesne rozpoznanie przepukliny oponowo-rdzeniowej

i ewentualną interwencję·

3. Leczenie. Zamknięcie chirurgiczne worka przepuklinowego jest postępowaniem z wyboru w celu uniknięcia zakażenia. W jego następstwie często rozwija się wodogłowie. Może więc stać się konieczne wszczepienie zastawki w celu odbar­czenia wodogłowia i uniknięcia nadciśnienia śródczaszkowego.

4. Rokowanie zależy od miejsca przepukliny, obecności lub braku wad towarzyszą­cych, dołączenia się infekcji oraz skuteczności fizykoterapii i innych metod

leczenia podtrzymującego.

Choroby oczu na szczęście rzadko występują u noworodkÓw, pediatra bowiem ma ograniczone możliwości ich wykrywania. Jednak uważne badanie oczu noworodka zwykle pozwala ustalić wstępne rozpoznanie we wszystkich chorobach tego narządu. Powinno być ono następnie uściślone przez okulistę dziecięcego.

1. Ophthalmia neonatorum to ostre zapalenie spojówek u noworodków, które może być wywołane przez ograniczoną liczbę drobnoustrojÓw. Rutynowe badanie oczu nie zapewnia dokładnego rozpoznania, dlatego należy wykonać posiew i preparat barwiony metodą Grama (zob. rozdz. 1, gdzie bardziej szczegółowo omÓwiono

zapalenie spojówek u noworodków).

2. Zaćma to termin oznaczający każde zmętnienie soczewki. Wczesne leczenie jest ważne dla uniknięcia ślepoty lub niedowidzenia.

1. Etiologia. Zaćma może mieć wiele przyczyn. Są nimi m.in. zaburzenia genetyczne, infekcje wewnątrzmaciczne (np. w różyczce) i choroby metaboliczne (np. gal ak­tozemia). W niektÓrych przypadkach etiologia jest nieznana.

2. Leczenie polega na usunięciu soczewki oraz na zastosowaniu szkieł korekcyjnych

lub wszczepieniu sztucznej soczewki.

1 .. Jaskra charakteryzuje się wzrostem ciśnienia śrÓd gałkowego, co powoduje znisz­czenie gaIk i oczne; i lIpośledzenie widzenia. Choroha ta może być wrodzona lub nabyta w przebiCl',1I illnych zahllr'l.el1 (np. rctinopatii wcześniakÓw, zapalenia

n;lczYIlIÓwki I slalb',wkI. n'){,YCl,ki).

U'. I

J

n.ll/tl/l'll II

li. ()hjllwy Idillin:lI(' lo zaczcrwlenienie SPOJI\Wek, IZ.:IWICIIIC, światłowstręt, skurcz powiek I zlllętnienic rogÓwki.

8. I ,en:c'lIic Jest chirurgiczne i powinno być przeprowadzone tak szybko, jak to tylko Illożliw<:.

l". lłolwwanie zależy od czasu trwania jaskry. Wczesna interwencja najczęściej ulllożliwia dobre widzenie.

4, Udinopatię wcześniaków po raz pierwszy zaobserwowano w latach czterdziestych i pięćdziesiątych po tlenoterapii stosowanej w celu podtrzymania czynności życio­wych u wcześniaków o bardzo małej masie urodzeniowej. U noworodków z masą urodzeniową poniżej 1500 g zachorowalność wynosiła 10-70%.

li. Etiologia i patogeneza. Rozwój zwłóknienia pozasoczewkowego zdaje się mieć związek z niedojrzałością naczyń siatkówki u wcześniaków. Czynniki przyczyniają­ce się to nadmiar tlenu we krwi, hiperkapnia i sporadycznie pojawiające się niedotlenienie.

(I) Nadmiar tlenu powoduje skurcz naczyń krwionośnych i zniszczenie śród­błonka w naczyniach siatkówki, a w następstwie obrzęk i uszkodzenie tkanek.

(2) W następnych tygodniach pojawia się proliferacja nowych naczyń, pociągają­cych siatkówkę i mogących spowodować jej odklejenie. Proces ten może się wycofać w każdej fazie, dopóki nie dochodzi do odklejenia się siatkówki.

8. I,cczcnie. Retinopatia ustępuje raczej samoistnie. U noworodków z szybko postępującym procesem chorobowym wskazana jest krioterapia. Zapobiega ona pociąganiu i odklejaniu się siatkówki.

3. lłolwwanie zależy od stopnia waskularyzacji i samoistnej regresji zmian. Zwykle występuje krótkowzroczność. Ślepota jest skutkiem odklejenia siatkówki.

"i. Nt'urohlll,\'((}ma (nerwiak niedojrzały). O nowotworze tym należy myśleć zawsze wtedy, gdy li noworodka zauważy się nieprawidłowy biały odblask źrenicy (leuko­Iwrir)·

(l. ZlIllllżenia wewnątrzmaciczne wywołujące choroby oczu

li. Toksoplazmoza może spowodować zapalenie naczyniówki i siatkówki. Obserwuje się jedno lub wiele ognisk zapalnych. Rokowanie jest złe.

8. Wirus cytomegalii też może spowodować zapalenie naczyniówki i siatkówki. Nie ma skutecznego leczenia.

l', lłóżyczka może być przyczyną jaskry, zaćmy, małoocza i zapalenia błony naczyniowej. Leczenie jest objawowe.

7. Wrodzony brak tęczówki (aniridia) jest rzadko występującą wadą wrodzoną spowo­dowaną niedorozwojem tęczówki. Współistnieje z innymi wadami wrodzonymi, prz<:dc wszystkim z guzem Wilmsa (zob. rozdz. 16), który zawsze należy podejrzewać w przypadku aniridii.

('il'Żll mnoga zawsze powinna być traktowana jako ciąża wysokiego ryzyka, gdyż cl.rśCIl;j wiąże się z zaburzeniami wewnątrzmacicznymi, hipotrofią, wcześniactwem 1 /.;1 hlll'zeniami okołoporodowymi (np. z nieprawidłowym położeniem płodu, zamart­wIC;I),

9. WY~.nIOWllDic, Około I 1,3% wszystkich żywych urodzeń pochodzi z ciąż bliź­IllaCl,ych. I~zc<:zywista częstość występowania ciąż bliźniaczych jest prawdopodobnie 11 f('z.11 a CZllic wy";'s:/',a. Częstość ci;!ż bliźniaezychjednojajowych wYlIosi 1,'\ 4,0 na WOO I.ywych u rodz.dl a Iho wyraża się liczh;, .1'i 4(n-;. wszyst k I<'h IYwo Ill'Odzollych hl,i.lIl;d\I'JW

L El iolol:ill

II. Cil,:i.lI hli:l.nillcza .icdno.ia.iowa moż<: być uwa";.a na za proces ler;llol',cun y, I'.d Y I

pojawia się c:/'.ęś<:i<:j u starszych matek, j<:st związana z więks:/',YIll odscl kleili wad wrodzonych i moż<: być wywołana przez teratogeny. W ra:/'.ie ni<:prawldlowl"J'.o

podz,jalu embrioblastu mogą się urodzić bliźnięta zrośniyte.

8. Ciąża hliiniaeza dwujajowa jest rezultatem podwÓjnej owulacji, kt(lITI pnycz.YII:'

może być wzrost stężenia gonadotropin.

10. Powstawanie lożyska

1. ł,ożysko jednokosmówkowe występuje tylko w ciąży monozygotycznej; I 'y., hlri

niąt monozygotycznych rozwija się we wspólnym worku owodniowym.

8. ł,ożysko dwukosmówkowe prawie zawsze występuje w ciąży dwujajowej, dwu

owodniowej.

3. W bliźniaczych łożyskach obserwuje się 6-9 razy częściej welonowaty prz,yczl~P

pępowiny oraz wysoki odsetek naczyń przodujących.

4. Problemy pojawiające się w okresie prenatalnym

1. Śmierć. Bliźnięta rozwijające się w jednym worku owodniowym mają tylko tlo ••••

szans, że przeżyją oba. Przyczyną śmierci mogą być wady pępowiny lub translllZl:I międzypłodowa, prowadzące do obumarcia jednego płodu, a powodujące uwol nienie tromboplastyny i w następstwie DIC u drugiego płodu.

2. Zaburzenia wzrastania płodu są typowe.

(1) Wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrastania (hipotrofia wewnątrzmackl.llll).

W porównaniu z ciążą pojedynczą możliwość wzrastania płodów blii.niac/,ych jest mniejsza _ prawdopodobnie z powodu ograniczenia powierzchni 111";Ys ka, przez którą odbywa się wymiana substancji odżywczych.

(2) Transfuzja międzypłodowa powoduje rozwój dużego bliźniaka z poli<:ytCIIII" i małego bliźniaka z niedokrwistością. Ryzyko transfuzji jest znac:J,tle w pr/y

padku łożyska jednokosmówkowego.

3. Częstość występowania wad wrodzonych w ciąży bliźniaczej jest podwojona,

4. Większa jest także częstość poronień samoistnych.

5. Poród przedwczesny występuje aż w 50% ciąż bliźniaczych; jego C1._ysloś(: W:,I

jeszcze większa w ciążach trojaczych i czworaczych.

(1) Poród przedwczesny jest istotnym powodem wzrostu zachorowalności i ŚIlIICl

teiności w ciąży mnogiej.

(2) Częstość występowania porodu przedwczesnego i hipotrofii wewnątr:/'.Illaclc:/'nrl

można zmniejszyć przez wczesne rozpoznanie ciąży mnogiej i naka1.anic mall.l' leżenia w łóżku. Współpraca z matką jest lepsza w warunkach szpitalnych

6. powikłania ciąży mnogiej u matki: (1) nadciśnienie spowodowane ciążą, (2) wielowodzie,

(3) nudności i niepowściągliwe wymioty,

(4) niedokrwistość.

5. Problemy okresu postnatalnego

1. Wcześniactwo, z wszystkimi jego następstwami, jest problemem najhallIlIcI

typowym. powikłania wcześniactwa obejmują:

(1) małą masę urodzeniową,

(2) chorobę błon szklistych, pojawiającą się częściej i przebiegającą ciężej u hlli

niaka urodzonego w drugiej kolejności,

(3) krwotok wewnątrzczaszkowy,

(4) zakażenia.

8. Opc)źnicnie w:t,rlIshmia, zarÓwno symetryczne, jak i asymetrycznc, wysl\'PIlI'

częściej w ci;,ży 1I11Illgi<:j. Mog:, mu towarzyszyć wady rozwojowe, a laki,

:/'.abur:/',cllia w/.ra:i1allla w p(JźuiClS:/"YIll okresie,

)i lI,d/l") (,

(". ZllJJIlulwinl okolollOrodowa, Szczl.:gÓlnil.: pllźml.:J Ilrod/.llIlCf',O hliź.niaka i w razil.: nll.:prawidlowq>;o przodowania płodu lub nal.:zyil przmhlJ;,cych, IIIOŻl.: spowodo­wal; I'.większoną zachorowalność i umieralność w pÓźnil.:lszym okresie.

8. I'm;f\,powanic jest ukierunkowane na:

II. lak najwcześniejsze rozpoznanie ciąży mnogiej, h. Ieezl.:n ie współistniejących zaburzeń,

J'. monitorowanie przedwczesnej akcji porodowej,

d. ustalenie najlepszego sposobu ukończenia porodu,

J'. unikanie zamartwicy u drugiego bliźniaka (w ciąży bliźniaczej) lub u następnych dzieci (w innych ciążach mnogich).

II', '11;ciem hipoglikemia określa się stężenie glukozy w osoczu poniżej 30 mg/dl w pierwszych 24 godzinach życia i poniżej 45 mg/dl później. Hipoglikemia jest bardzo ,,/\,sla li noworodków matek cukrzycowych, a także u noworodków z różnymi p' JW i kła niami okołoporodowymi, takimi jak wcześniactwo, hipotrofia wewnątrzmacicz­11;1 i zamartwica.

'- I'lIlo~cneza. Patogeneza zależy od stanu klinicznego oraz współistniejących zabu­l/.en.

1. {:ukrzyca matki Hipoglikemia u noworodka matki cukrzycowej jest rezultatem hiperinsulinemii przetrwałej po przecięciu pępowiny oraz przerwania dopływu j',lllkozy z organizmu matki.

8. WJ·ze~niactwo. Hipoglikemia u wcześniaków wiąże się z mniejszymi zapasami /',ilkogenu oraz z niedojrzałością enzymów glukoneogenezy.

I" Ilipofrofia wewnątrzmaciczna. U noworodków z hipotrofią obserwuje się szybkie wycF:erpywanie zapasów glikogenu w wątrobie i w następstwie tego hipo­1',l1kl.:lllię·

4. ZlImartwica okołoporodowa zmusza płód (noworodka) do wykorzystania prze­mIany beztlenowej, szybko zużywającej zapasy glikogenu, co powoduje h i poglikemię.

J'. Zimno zwiększa zużycie tlenu oraz zużycie glukozy. Może ono także zwiększyć stężenie wolnych kwasów i spowodować hipoglikemię.

[ Posocznica może wywołać hipoglikemię, chociaż obserwuje się także hiper­glikemię, która prawdopodobnie jest spowodowana niewrażliwością na insulinę.

~. Zespół Beckwitha-Wiedemanna charakteryzuje się hipoglikemią, powiększeniem na rządów trzewnych, przerostem języka i przepukliną pępowinową. Hipoglikemia jcst związana z hiperinsulinizmem, wtórnym w stosunku do hiperplazji komórek wyspowych trzustki.

8. Przerost wysp trzustki i gruczołak trzustki, wywodzący się z komórek wysp, powodują hiperinsulinizm oraz hipoglikemię.

9. Zaburzenia metaboliczne, takie jak galaktozemia i uogólniony niedobór hor­lIIonÓw przysadki, także mogą powodować hipoglikemię.

12. ()bjawy kliniczne. U noworodków z hipoglikemią nie zawsze stwierdza się objawy kiulIczne. Czasami można jednak stwierdzić:

li. hipotonię lub drżenia mięśniowe,

h. hel'.dech lub przyspieszony oddech,

•.. dq·,awki.

'- I{O·I.lłOZllllJrn~. Badania przcsicwowe w kierunku hipoglikemii moina wykonać stosu­I;/e pask I dlal',nosIYCF.nc. I~ozpoznanie potwierdza sil~ pllrl wyk OIl;11I1C nadania 1;i1HlI;(llllYI'Il'J.',o sll"CIII;( I'.llIkol'.y w OSOCZII.

~

,t I,J'J"'I.I'UW

li. Podstawowym sposobl.:1II Icczl.:nia jl.:st podanil.: doi.ylue glukozy. (:I'.;ls,;m Iee/.cul<'

lo III lisi Irwać wiele dni, aż zmniejszy się podstawowe wydziclallie I1lSUIIllY, :t.ostan;, ul'.upclnione zapasy glikogenu lub poprawi się glukoncogellcl'.a. Nale:t.y IInikać dużych pojcdynezych dawek hipertonicznej glukozy, gdyż mog;, wywola<';

hipoglikemię "z odbicia".

(I) (ilukozę należy podawać dożylnie w ciągłym wlewie kroplowym 1'. szybkOŚCI;,

6 X mg/kg/min. Szybkość wlewu można zwiększyć do 20 mg/kg/min. (Wlewy z szybkością powyżej 12-15 mg/kg/min powinny być podawanc do dlli.yeh

żył).

(2) Można podać małą (0,5-1,0 gfkg) pojedynczą dawkę (bolus) glukozy wskrai

nej hipoglikemii lub gdy pojawiają się nasilone objawy kliniczne hipoglikelllii Następnie należy podłączyć ciągły wlew kroplowy.

8. Hipoglikemia wtórna w stosunku do hiperinsulinemii i oporna na dożylne wkwy glukozy powinna być leczona kortykosteroidami lub diazoksydem. Jcżcłi leCl'.enlc to nic jest skuteczne, należy wykonać pankreatektomię. Takie bardziej inwal',yjlw formy terapii rzadko są konieczne, z wyjątkiem hipoglikemii związanej z zespolenI Heckwitha-Wiedemanna, przerostem i gruczolakiem wysp trzustki.

Zaburzenia związane z cukrzycą matki Ciąża u matki cukrzycowej jest związana z wicłoma zagrożeniami dla płodu i matki. Dobre rokowanie zależy od utrzymania

stałej normoglikemii u matki.

9. Embriopatia cukrzycowa

1. Regresja odcinka ogonowego jest wadą wrodzoną występującą wyłącznic u nowo-

rodków matek cukrzycowych. Jest związana z hiperglikemią matki w ok resic

organogenezy.

2. Inne wady również występują ze zwiększoną częstością. Rodzaj najcz\~śclq

występujących wad zmienia się w zależności od rasy i lokalizacji geograliC'l'nq. W Stanach Zjednoczonych typowe są wady serca i o.u.n.

2. Zaburzenia wzrastania w okresie prenatałnym. Glukoza łatwo przedllHII'.1 Pl/O łożysko, w przeciwieństwie do insuliny; hiperglikemia matki powodujl.: wil~C Illpl'l glikemię płodu i w rezultacie hiperinsulinemię płodu. To połączenie POWOdllll' nadmierne wzrastanie płodu w wyniku hiperplazji i hipertrofii komÓn,k. 1)11/1' rozmiary płodu często utrudniają poród. Mózg płodu jest jedynym IHlr/lldrlll, którego rozmiary nie powiększają się w wyniku hiperglikemii i hiperinsllhlH'lllll

3. Późne obumarcie płodu występuje częściej w źle monitorowanej ciąży kobiety dllllq na cukrzycę niż w prawidłowej ciąży lub w ciąży matki cukrzycowej z lHHIIIO glikemią. Badania na zwierzętach wykazały, że hiperglikemia i hiperinsulincnlla s;, związane ze wzrostem metabolizmu i procesów oddychania. Gdy ciąża zhliża sil' do rozwiązania, transport tlenu zostaje ograniczony, a stan wzmożonego metaboliEmIl może prowadzić do niedotlenienia i obumarcia płodu.

4. Poród przedwczesny jest częsty i wynika z zagrożenia płodu lub też jest zaplanowany wcześniej. Powikłania zależą głównie od wieku ciążowego i dojrzałości phu; noworodka w czasie porodu. Efektywne wytwarzanie surfaktantu jest II tych noworodków opóźnione, dlatego też przed ustaleniem terminu porodu zaws'/,e na le/y zbadać stosunek L/S w celu oceny stopnia dojrzałości płuc.

11. Stosunek L/S wynoszący 3: 1 lub więcej wskazuje, że płuca płodll II lIlOlIkI

cllk rF,ycowej s;, dojrzale.

8. Niżsl',y stoslIlIek świadczy o dojrzałości płllc tylko wtedy, gdy stwindl'.a Sl\; dlll;'

i!ośl' ((lSfat ydylo~·,hecrolll.

'>. lIilłlll~lill('llIill wysl\~(luIC u noworodk,')w malek cuk IIYI pwy,h h;IIlI",o eZI~sto, a sll;żt:­UIC l',llIko",y zalÓy od og()Inej kontroli stężenia glukm,y u Illalki, a także ou stężenia 1'.Iuko'q w trakcie porodu (zob. V .J w celu u';:yskalll;J dokladnyeh informacji).

(ł. InJl(~ :llIburzenia metaboliczne obserwowane u noworodk()w matek cukrzycowych obejmują:

li. hipokalccmię,

h. hiperbilirubinemię (zob. V C).

7. ()bserwuje się też policytemię związaną z podwyższonym stężeniem erytropoetyny, (lrawuopodobnie odzwierciedlającą przewlekłe niedotlenienie płodu.

Ił. l J noworodków matek cukrzycowych stwierdzane są często zmiany w zachowaniu w porÓwnaniu z zachowaniem dzieci zdrowych. Są to: apatia, hipotonia i zaburzenia odżywiania. Etiologia tych zmian nie jest jasna.

t). Duże rozmiary ciała. Te noworodki, których rozmiary są nadmierne w stosunku do wieku ciążowego, w okresie niemowlęctwa pozostają duże.

J Wlllyw leków na płód. Ostatnie badania wykazały częste narażenie płodu na działanie widII substancji, m.in. antybiotyków, kofeiny, nikotyny, alkoholu, aspiryny, środków (lrzceiwhistaminowych. W ostatnim dziesięcioleciu wzrosło nadużywanie środków odurzających (tzn. heroiny, kokainy, marihuany) przez ciężarne. Dożylne narkotyki !więks",ają ryzyko przedwczesnego porodu, a także zapalenia wątroby i AIDS za­I")WIIO u matki, jak i u dziecka. Podejmowanie przez matkę działań w celu zdo­hY':la narkotyków powoduje, że trudno jej jest zaopiekować się swoimi dziećmi. I'Plllżcj wymieniono substancje, które mogą w dużym stopniu oddziaływać na płód I lIoworodka.

9. Nilwtyna jest wchłaniana z dymu tytoniowego przez płuca razem z tlenkiem węgla, "'lwnież przenikającym przez pęcherzyki do krwi matki. Nikotyna kurczy naczynia krwionośne i może ograniczyć przepływ krwi przez łożysko, a tlenek węgla zmniejsza zawartość tlenu we krwi. Obie te substancje razem zmniejszają przenikanie tlenu i substancji odżywczych z organizmu matki do płodu. Rezultatem są przewlekłe niedotlenienie i wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrastania.

2. Alkohol. Udowodniono, że działa teratogennie. Narażenie płodu na działanie alkoholu może spowodować wiele objawów: od łagodnego upośledzenia czynności IULn. aż do klasycznego płodowego zespołu alkoholowego (zob. także rozdz. 7 II (; 1). Objawy tego zespołu to małogłowie z dysfunkcją o.u.n., podnosowa i mała !,,()rna warga), hipotrofia wewnątrzmaciczna i upośledzone wzrastanie w okresie post natalnym. Stopień uszkodzenia dziecka jest proporcjonalny do ilości alkoholu wypitego przez matkę.

l lIcmina i metadon

li. Nadużywanie narkotyków przez matkę powoduje hipotrofię wewnątrzmaciczną płodu oraz wzrost zagrożenia nagłą śmiercią i zespołem abstynencyjnym. Przy­spieszone jest dojrzewanie wielu narządów, np. wątroby i płuc (wytwarzanie surl:1 k tantu).

8. Nic jest jasne, czy zaburzenia wzrastania i dojrzewania płodu są spowodowane bczpośrednio działaniem narkotyków czy też innymi czynnikami środowiskowy­mi, np. złym odżywianiem matki), często związanymi z nadui,ywanicm nar­kolykÓw przez matkę.

t'. Wlch~ ", Iych lbet:i cierpi na zespól ahstyncncY.iny, charakll'I YIIIW:Y Sl\~ drażliwoś­CI;,. ulrudluouym ",asypianiem, piskliwym kr",ykiem, hll'gllnL,. 1""I'ull'm si\\ ohfil;1

NI'Wllllolop,l" Illit)

wydzll'llll;' ", nosa, drgawkami, zaburzeniami odżywiania i slahYJn (lr",yrtlslnll lIlasy cia la. Nigdy nit: nalcży takim dzieciom podawać naloksollll n;1 s;dl porodowej, gdyż można wywołać ostry zespÓł ahstynencyjny.

4. Nic przebadano całościowo długoterminowych skutkÓw neurologicznych d",I;da nia n;lrkotyk()w na płÓd.

4. Kolwinn . .lej nadużywanie przez kobiety w ciąży wzrosło bardzo gwallowlIll' w ostatnim dziesięcioleciu. Wiąże się ono z występowaniem wad wrodzon ych, hipotrofii wewnątrzmacicznej, krwotoków śródczaszkowych, przedwczesnego od klejenia się łożyska i porodu przedwczesnego. Noworodki mogą mieć objawy abstynencyjne (nadpobudliwość, zaburzenia odżywiania). W ostatnich hadaniach stwierdzono nieprawidłowości mechanizmów kontrolujących oddychanie i wzrost ryzyka nagłej śmierci niemowlęcia.

m POSTĘPOWANIE Z RODZICAMI I PODEJMOWANIE DECYZJI ZGODNIE Z ZASADAMI ETYKI. Zarówno w sytuacji, gdy rodzicc cic~",;, Sil' z przyjścia na świat zdrowego noworodka, jak i w razie ich cierpienia, gdy (bcck 1 l IImrze, rolą pediatry jest udzielenie rodzicom wsparcia, informacji o stanie dziecka lila! odpowiedzi na ich pytania.

~ Wi~ź rodzice-dziecko

12. Więź między zdrowym donoszonym noworodkiem a jego rodzicami

1. Tworzenie więzi między rodzicami a dzieckiem rozpoczyna się w okresie ci;li,y, a nasila od chwili, gdy płód zaczyna się ruszać w łonie matki i reagować na hod/cc zewnętrzne. W tym okresie rodzice często wyobrażają sobie wygląd noworod ka po urodzeniu,

2. Uważa się, że w czasie porodu matka doświadcza szczególnego stanu emocjon;i1 nego. Ten bliski kontakt z dzieckiem w sali porodowej idealnie sprzyja twor",enlu więzi i późniejszym optymalnym interakcjom matka-dziecko.

(1) Sposób zachowania się matki jest typowy: zaczyna od dotykania palcÓw i Sll'ljl dziecka, a następnie głaszcze całe ciało. Nawiązuje też kontakt wzrokowy (2) Zachowanie się ojca jest bardzo podobne,

(3) Wprawdzie należy zrobić wszystko, aby zapewnić tworzenie wivzi rod ".I ce-dziecko w sali porodowej, jednak w sytuacji, gdy trzeba podjąć po stępowanie lekarskie (np. w razie hipotermii, zaburzeń oddychania), mu~i ono mieć pierwszeństwo.

3. Proces tworzenia więzi trwa przez następne godziny i dni po porodzie. Nawcl jeżeli nie jest to możliwe w sali porodowej, silna więź matka-dziecko tworzy sil' także - jak stwierdzono - w następnych kilku dniach, jeżeli mają oni możliwos,', długotrwałego kontaktowania się ze sobą·

2. Problemy w tworzeniu więzi między chorym noworodkiem a jcgo rodzicllmi

14. Powstanie noworodkowych oddziałów intensywnej opieki i zaawansowanie lecli oologii oraz umiejętności klinicznych zapewniają przeżycie coraz większej lic/llIl' małych i chorych noworodków, Wielkość i wrażliwość noworodka, ap;lratllla stosowana w Icczcniu i długotrwała hospitalizacja mogą utrudnić rod",lcIllll prawidłowy proces tworzcnia więzi.

8. Na przełomie wiekÓw zauważono, Żl~ hospllali!,aq;1 poprawia rokowanie u SI;l hycli nowolodk{lw, Wdn;lk odscparow;lIllt' d/In "-I od lIIalk i cz\~slo proW;llł",1 do

I" I',olitlllill