NERKI I DROGI WYPROWADZAJĄCE MOCZ

ZAPALENIE NEREK

Choroby kłębuszków nerkowych (kłębuszkowe zapalenie nerek, KZN)

• Glomerulopatie pierwotne:

  • Ostre rozlane rozplemowe (poinfekcyjne) zapalenie nerek

    • 1-4 tydzień po infekcji streptokokowej

    • dzieci 6-10 lat

    • rozlana proliferacja komórek kłębuszka związana z napływem leukocytów

    • zaburzenia immunologiczne: niski poziom dopełniacza, podniesione miana p/ciał streptokokowych

    • mikroskopowo:

      • kłębuszki naciekane leukocytami

      • rozplem komórek śródbłonka i mezangium

      • immunofluorescencja: ziarniste złogi IgG, IgM i C₃ w mezangium i wzdłuż błony podstawnej

      • ME (mikroskop elektronowy): elektronowo-gęste złogi na stronie nabłonkowej błony podstawnej (kompleksy antygen-przeciwciało)

    • przebieg kliniczny:

      • gorączka, nudności, oliguria, hematuria

      • wałeczki z krwinek czerwonych w moczu, umiarkowana proteinuria, obrzęk okołooczodołowy, nadciśnienie tętnicze

      • ponad 95% dzieci wraca do zdrowia

      • poniżej 1% przechodzi z RPG

      • pozostałe 1-2% dzieci przechodzi w PKZN

      • dorośli: wyzdrowienie ok 60%, cześć w RPG, cześć w PKZN

  • Szybko/gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (z półksiężycami)

    • różne czynniki wywołujące, większość przypadków wiązana z zaburzeniami immunologicznymi

    • trzy grupy GP KZN – na podstawie obrazu badań immunologicznych

      • typ I

        • idipotyczne

        • z. Goodpasture

      • typ II (kompleksy immunologiczne)

        • idiopatyczne

        • poinfekcyjne

        • toczeń układowy trzewny

        • plamica Henoch-Schonlein (IgA)

        • inne

      • typ III (związany z ANCA – antineutrophil cytoplasmic antibody – związany z niektórymi postaciami zapalenia naczyń)

        • idiopatyczne

        • ziarniniak Wegenera

        • microscopic polyarteritis nodosa

    • nerki powiększone, blade, z wybroczynami na powierzchni korowej

    • mikrospokowo:

      • kłębuszki mogą być z ogniskową martwicą, rozplem komórek śródbłonka i mezangium

      • półksiężyce – rozplem komórek torebki i migracja monocytów i makrofagów do przestrzeni Bowmana, ucieczka włóknika jest istotnym czynnikiem tworzenia półksieżycy

      • z czasem większość kłębuszków ulega zwłóknieniu

    • Przebieg kiniczny:

      • hematuria, umiarkowana proteinuria, nadciśnienie, obrzęk

      • w z. Goodpasture – krwioplucie

      • w ciągu kilku tygodni: niewydolność nerek

      • leczenie: plazmoforeza, sterydy, cytostatyki, cześć przewlekłe dializy i transplantacja

  • Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

    • związane z odkładaniem kompleksów antygen-przeciwciało

    • mikroskopowo: pogrubienie ściany kapilar

      • ME: zbrubienie spowodowane nieregularnymi, gęstymi elektronowo złogami podnabłonkowymi, komórki nabłonkowe z utratą wypustek stopowatych

      • immunofluorescencja: złogi ziaren zawierają zarówno immunoglobuliny, jak różne ilości dopełniacza

    • w zaawansowanych przypadkach zgrubienie błony doprowadza do zaciśnięcia włośniczek, może dość do zeszkliwienia mezangium i kłębuszków

    • przebieg kliniczny

      • w większości przypadków zespół nerczycowy

      • 15-35% hematuria i umiarkowane nadciśnienie

      • przebieg z reguły powolny, skryty

      • białkomocz nieselektywny, słaba odpowiedz na sterydoterapię

    • rokowanie:

      • ponad 60% utrzymujący się białkomocz

      • około 10% zgon lub niewydolność nerek w ciągu 10 lat

      • przebieg bardziej pomyślny w przebiegu proteinurii bez zespołu nerczycowego i umiarkowanych zmian w kłębuszkach w ME

  • Nerczyca lipidowa, submikrospokowe zapalenie nerek

    • najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci

    • najczęściej 2-6 r.ż.

    • część przypadków po infekcjach oddechowych lub szczepieniu

    • w części przypadków związek z chorobami atopowymi (pełne haplotypy), czynniki genetyczne?

    • brak zmian z ML i IF

    • ME: stopienie wypustek stopowatych komórek nabłonkowych

    • Komórki kanalików proksymalnych są często obładowane lipidami, co odzwierciedla reabsorpcję kanalikową lipoprotein (lipoid nephrosis)

    • przebieg kliniczny:

      • masywny, wysoce selektywny białkomocz, głównie albuminy

      • ponad 90% dzieci dobrze odpowiada na kortykoterapię

      • dorośli gorsza odpowiedz na leczenie, rokowania równie dobre

  • Błoniasto-rozplemowe zapalenie nerek

    • dwa typu na podstawie ME, IF i patogenezy

      • typ I:

        • ME: podśrodbłonkowe złogi

        • IF: złogi składników dopełniacza i IgG

      • typ II:

        • w blaszce właściwej bł. podst. gęsty elektronowo metariał (dense-deposit disease)

        • brak IgG

    • ML: kłębuszki powiększone, o zwiększonej komórkowości (rozplem komórek mezangium, a w części przyp. nacieki leukocytów i rozplem komórek torebki)

    • lobulacja kłębków

    • pogrubienie ściany włośniczek

    • klinicznie:

      • zespół nerczycowy u dzieci lub młodych dorosłych z towarzyszącą hematurią

      • rzadko samoistna remisja, zwykle powolny postęp choroby

      • u niektórych liczne półksiężyce i klinicznie obraz GP KZN

      • ok 50% - przewlekła niewydolność nerek w ciągi 10 lat

      • leczenie sterydami i immunosupresja mało skuteczna

  • Ogniskowe segmentowe szkliwienie kłębuszków nerkowych

  • Nefropatia IgA, choroba Bergera

    • znaczna ilość złogów IgA w mezangium

    • częsta przyczyna nawracającego krwinko- i krwiomoczu

    • prawdopodobnie najczęstszy typ KZN

    • zwykle łagodny białkomocz, wyjątkowo zespół nerczycowy

    • ML: różnie – norma, rozplem mezangium, rzadko, półksiężyce

  • Ogniskowe segmentowe rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek

  • Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek

    • końcowe stadium różnych postaci KZN

    • część przypadków bez widocznego związku z wcześniejszą inna postacią KZN

    • makroskopowo: nerki symetrycznie pomniejszone, powierzchnia korowa ziarnista, kora ścieńczała, rozrost tkanki tłuszczowej okołomiedniczej

    • mikroskopowo:

      • obraz kłębków we wczesnej fazie może odpowiadać pierwotnym postaciom KZN

      • ostatecznie: włóknienie i szkliwienie kłębków

      • zmiany naczyniowe (nadciśnienie tętnicze)

      • zanik kanalików nerkowych, nacieki limfocytarne i włóknienie śródmiąższowe

    • przebieg kliniczny i rokowanie:

      • u większości chorych powolny, ale postępujący przebieg

      • w ciągu wielu lat, dekad, przewlekła niewydolność nerek i zgon

      • u większości nadciśnienie tętnicze

      • czasami dominują objawy mózgowe lub sercowo-naczyniowe

• Glomerulopatie wrodzone i dziedziczne

  • Zespół Alporta

  • Krwiomocz rodzinny

  • Wrodzony zespół nerczycowy

• Glomerulopatie wtórne

  • Nefropatia cukrzycowa

• Mechanizm immunologiczny KZN

  • Uszkodzenie kłębuszków w wyniku reakcji antygen-przeciwciało :

    • kompleksy immunologiczne powstają in situ (antygen tkwi w kłębuszku)

    • kompleksy immunologiczne powstają we krwi krążącej i następnie osadzają się w kłębuszkach

    • przeciwciała cytotoksyczne przeciwko komórkom kłębuszka

  • Uszkodzenie kłębuszków nerkowych w wyniku immunologicznej odpowiedzi komórkowej – aktywowane makrofagi i uczulone limfocyty T oraz ich produkty mogą przyczyniać się do uszkodzenia kłębuszków i progresji zmian w wielu typach glomerulonephritis

  • Aktywacje alternatywnej drogi dopełniacza – ma znaczenie w patogenezie, np. glomerulonephritis membrano-proliferativa typp II nawet niezależnie od odkładania się kompleksów immunologicznych w kłębuszkach

Choroby cewek nerkowych i tkanki śródmiąższowej

• Ostra martwica cewek nerkowych

• Śródmiąższowe zapalenie nerek

  • Odmiedniczkowe zapalenie nerek

    • Pyelonephritis xanthogranulomatosa

      • rzadka odmiana odmiedniczkowego zapalenia nerek

      • w nacieku zapalnym między limfocytami i plazmocytami pojawia się duża liczba makrofagów obładowanych lipidami i pojedyncze komórki olbrzymie

      • nagromadzenie tych komórek może być tak duże, że makroskopowo stwierdza się obecność żółtawych guzów, które wymagają różnicowania z rakiem

  • Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

    • Zapalenie ropne spowodowane infekcją bakteryjną drogą krwiopochodną (stan septyczny) lub wstępującą (refluks pęcherzowo-moczowodowy)

    • Prawie zawsze związane z zakażeniem dolnego odcinka dróg moczowy

    • G„-” ujemne pałeczki jelitowe: Escherichia coli oraz Proteus, Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas

    • inne: gronkowece, Streptococcus faecalis

    • Czynniki predysponujące:

      • utrudnienie odpływu moczu (wrodzone lub nabyte)

      • zabiegi na układzie moczowym, najczęściej cewnikowanie

      • refluks pęcherzowo-moczowodowy

      • ciąża (u 4-6% ciężarnych baktenuria, 20-40% z nich objawowe zakażenie układu moczowego)

      • płeć i wiek (do 40 r.ż. – kobiety, > 50 r.ż. rosnąca częstość występowania u mężczyzn)

      • istniejące wcześniejsze zmiany nerkowe – bliznowacenie w drogach moczowych

      • cukrzyca

      • immunosupresja i niedobory immunologiczne

    • Może dotyczyć jednej lub obu nerek

    • Nerka prawidłowej wielkości lub powiększona

    • Niewielkie żółtawe ropnie unoszące powierzchnię nerki, mogą być w całej nerce lub zajmować część nerki, ewentualnie tworzyć zlewne obszary ropne

    • zlewne zapalenie ropne śródmiąższowe i martwica kanalików nerkowych

    • We wczesnej fazie naciek granulocytarny ograniczony jest do tkanki śródmiąższowej

    • Niszczenie kanalików i tworzenie ropni w miąższu nerek, następnie pękanie ropni i uwalnianie treści do światła kanalików

    • Względne zaoszczędzenie kanalików

    • Powikłania

      • Martwica brodawek nerkowych, głownie u cukrzyków przy współistniejącej obstrukcji – cechą patognomiczną martwicy brodawek nerkowych są ostro odgraniczone szarobiaławe/żółtawe obszary martwicy obejmujące 2/3 piramid

      • Roponercze (pyonephrosis)

      • Ropień okołonerkowy

    • Przebieg kliniczny:

      • Nagły początek z silnymi bólami

      • Objawy ogólne: dreszcze, gorączka, osłabienie

      • Ropomocz, bakteriomocz (pyuria, bacteriuria)

      • Podrażnienie pęcherza moczowego i cewki moczowej – trudność w oddawaniu moczu i towarzysząca bolesność – bolesne mikcje

      • Częstomocz i uczucie parcia na pęcherz

      • Po ostrej fazie (ok 7 dni) objawy ustępują

      • Bakteriuria zanika po leczeniu lub utrzymuje się

      • OOZN może nawracać lub przybrać postać przewlekła, dawać powtarzające się stany septyczne (cukrzyca)

  • Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek – to przewlekła choroba cewek i tkanki śródmiąższowej (tzw. przewlekła nefropatia cewkowo-śródmiąższowa) z tworzeniem symetrycznych blizn miąższu nerki leżących ponad zdeformowanymi kielichami z towarzyszącymi zniekształceniami miedniczki

    • rozwój tej choroby zapoczątkowany jest przez bakterie, ale dalszy jej przebieg nie wymaga obecności bakterii w nerkach

    • dwie formy:

      • związana z utrudnionym odpływem – obstrukcja obustronna (zastawki cewki moczowej) lub jednostronna (kamica)

      • związana z refluksem – wsteczny odpływ o wiele częstsza forma, zwłaszcza u dzieci (nefropatia refluksowa)

    • makroskopowo:

      • nerki nieregularnie, asymetrycznie zbliznowaciałe

      • blizny korowo-rdzeniowe deformujące układ kielichowo-miedniczkowy, najczęściej w biegunach nerek

    • Obraz makroskopowy zależy od patogenezy zmian:

      • w przypadkach na tle obturacyjnym, zakażenie wszystkich brodawek powoduje, że wszystkie kielichy są poszerzone i zniekształcone a miąższ nerki nad nimi zcieńczały ze zmianami bliznowatymi – powstaje obraz wodonercza (hydronephrosis)

      • w nefropatii refluksowej w/w blizny miąższu i zniekształcenia kielichów występują tylko na biegunach nerek, gdyż dotyczą tzw. brodawek refluksowych. Zniekształcenie kielichów z jednoczesnym bliznowaceniem miąższu nerki znajdującego się nad nimi jest cechą charakterystyczną pyeionephritis chronica i nefropatii poanalgetycznej

      • głównie zajęte kanaliki i tkanka śródmiąższowa

      • zanik kanalikow – pola tarczycopodobne – thyroidisatio

      • nacieki limfocytarno-plazmatycznokomórkowe i włóknienie śródmiąższu

      • zmiany naczyniowe (nadciśnienie tętnicze)

      • Kłębuszki: włóknienie okołokłebkowe

      • w zaawansowanych stadiach focal segmenatl glomerulosclerosis

    • Klinicznie:

      • Stadium końcowe – przewlekła niewydolność nerek

      • Początek choroby na ogół jest powolny i skryty, niekiedy, jednak pojawiają się ostre objawy związane z epizodami nawrotowego ostrego odmiedniczkowego zapalenia

      • Upośledzenie funkcji cewek nerkowych związane z osłabionym zagęszczeniem moczu jest przyczyną poliurii i nokturii. U niektórych chorych wskutek rozległego włóknienia i związanego z nim ubytku miąższu nerek rozwija się wtórnie (jako zmiana adaptacyjna) glomerulosclerosis foculis segmentalis i występuje znaczna proteinuria. Jest to objaw złego rokowania

      • Przypadki niepowikłanego POZN charakteryzują się powolnym wieloletnim przebiegiem bez cech niewyrównanej niewydolności nerek

    • Blizny w nerkach i zmiany zanikowe cewek mogą być spowodowane różnymi innymi przyczynami, ale nie towarzyszy im deformacja kielichów. Blizny mogą być pojedyncze lub mnogie obustronne (wady cewki moczowej) lub jednostronne (kamica, wady moczowodu)

  • Ostre (alergiczne) polekowe zapalenie śródmiąższowe nerek

    • antybiotyki (metacyklina, ampicylina, ryfampicylina), leki moczopędne (tiazydy), NLPZ (fenylobutazon)

    • początek – ok. 15 dni po ekspozycji na lek

    • mikrospokowo:

      • w śródmiąższu nacieki z limfocytów i makrofagów, czasami dodatkowo eozynofile i neutrofile

      • po niektórych lekach obecne ziarniniaki z komórkami olbrzymimi

      • brak zmian w kłębuszkach, czasami zmiany typu glomerulopatii minimalnej z zespołem narczycowym

    • immunologiczne podłoże choroby – reakcja typu nadwrażliwości (okres utajenia, eozynofilia, wysypka, brak zależności występowania od dawki, nawroty po powtórnej ekspozycji na ten lek, lub reagujący krzyżowo lek)

      • w części przypadków podwyższony IgE w surowicy (typ I nadwrażliwości)

      • nadwrażliwość typu IV – nacieki zapalne z komórek jednojądrzastych, ziarniniaki, dodatnie wyniki testów, skórnych z użyciem haptenów

        • leki prawdopodobnie działają jak hapteny: wydzielane przez cewki wiążą się z komórkami nabłonka kanalika uzyskując immunogenność

    • objawy:

      • gorączka, eozynofilia, wysypka (25%)

      • krwiomocz, niewielki białkomocz, leukocyty w moczu, w tym kwasochłonne

      • 50% - wzrost poziomu kreatyniny w osoczu lub ostra niewydolność nerek

      • odstawienie leku przywraca funkcję nerek, czasami po wielu miesiącach

  • Nefropatia poanalgetyczna

    • przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek u pacjentów przyjmujących znaczne ilości leków przeciwbólowych

    • często martwica brodawek nerkowych

    • fenacetyna, aspiryna, acetaminofen, kodeina, kofeina

    • pierwotna zmiana – martwica brodawek nerkowych

    • wtórna zmiana – śródmiąższowe zapalenie nerek

    • acetaminofen (metabolit fenacetyny) – uszkodzenie komórek w mechanizmie oksydacyjnym oraz na skutek wiązania kowalencyjnego

    • aspiryna – hamuje rozszerzające naczynia działanie prostaglandyn

    • uszkodzenie brodawek nerkowych – wypadkowa toksycznego działania metabolitów fenacetyny i niedokrwienia spowodowanego działaniem aspiryny

    • zmieniono martwiczo brodawki nerkowe – żółtobrunatne zabarwienie – gromadzenie produktów rozpadu fenacetyny i innych barwników

    • brodawki obkurczają się, mogą wypaść do światła miedniczki nerkowej

    • mikroskopowo:

      • martwica skrzepowa w uszkodzonych brodawkach (zatarcie szczegółów komórek z zachowaniem obrysów poszczególnych kanalikow)

      • wapnienie dystroficzne

      • w korze – zanik kanalików nerkowych, śródmiąższowe włóknienie, nacieki zapalne

      • mikroangiopatia poanalgetyczna – PAS-dodatnie pogrubienie błon podstawnych drobnych naczyń brodawek nerkowych i błony śluzowej układu moczowego

• Kanalikowo-śródmiąższowe zapalenie nerek

  • Grupa chorób pierwotnie zajmujących tkankę śródmiąższową i kanaliki

    • odmiedniczkowe zapalenie nerek

    • śródmiąższowe zapalenie nerek – przypadki nieinfekcyjne: polekowe uszkodzenie kanalików nerkowych, zaburzenia metaboliczne (hipokaliemia), czynniki fizyczne (napromieniowanie), zaburzenia immunologiczne

  • Na podstawie cech klinicznych i składu wysięku zapalnego dzielimy na

    • ostre

    • przewlekłe

ZESPÓŁ NEFRYTYCZNY (syndroma nephriticum)

• krwiomocz

• białkomocz (umiarkowany)

• skąpomocz

• nadciśnienie tętnicze

• wzrost poziomu azotu pozabiałkowego i kreatyniny

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

• znaczna proteinuria (powyżej 3,5g/1,73m²/dobę)

• hipoalbuminemia (<3g/100ml)

• uogólnione obrzęki

• hiperlipidemia

• lipiduria

• może występować także nadkrzepliwość zaburzenia endokrynologiczne zaburzeni immunologiczne ze zwiększoną skłonnością do zakażeń, niedowżywienia i upośledzenia wzrostu u dzieci

• rzadziej pojawiają się zaburzeni gospodarki wapniowej i niedobory pierwiastków śladowych

ZAPALENIA PĘCHERZA MOCZOWEGO

• Ostre i przewlekłe zapalenia

  • hemorrhagic cystitis:

    • adenowirusy

    • w trakcie chemio- i radioterapii

  • suppurative cystitis

  • chronić cystitis follicular, eosmophilic

RAK PĘCHERZA MOCZOWEGO

• Leczenie

  • Guzy powierzchowne – miejscowa resekcja (TUR) + BCG, cystektomia, gdy okaże się, ze jest naciek błony mięśniowej pęcherza moczowego

    • w 2/3 przypadków po TUR wznowa – cystektomia przy 3-krotnym nawrocie lub wieloogniskowości lub obserwacja, gdy T1 lub CIS

  • Guzy naciekające – cystektomia z limfadenoktomią miedniczą i rekonstrukcją jelitowego pęcherza moczowego

  • Chemioterapia (analogi platyny, gemcytabina, doksorubicyna i taksoidy) stosowana jest w postaciach zaawansowanych (przerzuty do ww chłonnych, naciek sąsiednich narządów)

  • Radioterapia przy braku możliwości operacji lub paliatywnie lub neoadjuwantowo (indukacyjna) w skojarzeniu z ………..

• Diagnostyka

  • Wywiad, badanie fizykalne (w tym dwuręczne)

  • Badanie cytologiczne moczu – powszechne lecz mała czułość, wprowadzony test na obecność surwiwiny (inhibitor apoptozy) przy zastosowaniu rtPCR – 100% czułości z guzem pęcherza moczowego

  • Cytoskopia z pobraniem wycinków, elektroresekcja przezcewkowa guza w nagłych stanach

  • Badania obrazowe: urografia, USG jamy brzusznej i TRU, TK miednicy mniejszej, RTG klatki piersiowej (ale jak?!) RTG i scyntygrafia kośćca

• Histologia

  • 90% to raki z komórek nabłonka przejściowego; 8% raki płaskonabłonkowe; 2% gruczołowe

  • 1/3 przypadków to zmiany wieloogniskowe lecz in situ – są leczone jak przypadki inwazyjne

  • 2 typu guzów z nabłonka urotelialnego

    • guzy brodawkowate, powierzchniowe, płaskie raki in situ

    • guzy naciekające

  • Istotne czynniki rokownicze to: grading i T

• Obraz kliniczny:

  • krwiomocz

  • objawy dysuryczne

  • zatrzymanie moczu

  • ból w miednicy i w pachwinach

  • obrzęki kończyn

  • objawy przerzutów odległych (kości)

• Etiologia

  • zakażenia HPV

  • palenie tytoniu (aminy aromatyczne, substancje smoliste) – często wysoka złośliwość guza

  • farbowanie włosów – wzrost ryzyka u kobiet stosujących lakiery długo i regularnie, 5-krotny wzrost ryzyka u fryzjerów (aminy aromatyczne)

  • narażenie zawodowe – malarze, przemysł skórzany, przemysł gumowy, kierowcy, fryzjerzy

  • choroby układu moczowego: częste zapalania pęcherza moczowego, schistosomioza, kamica

  • leki, dieta: fenacetyna, cyklofosfamid, kawa, sztuczne słodziki

  • uwarunkowania genetyczne – defekty genów kodujących enzymy detoksykujące aminy aromatyczne

• Epidemiologia:

  • drugi co do częstości nowotwór układu moczowego

  • najwyższa zapadalność Ameryka Płn. (5 nowotwór USA), najniższa w Chinach

  • w Polsce 3% wszystkich nowotworów, przy czym 4-krotnie częstszy u mężczyzn, dominuje w 7 dekadzie życia

  • w 2004 roku w Polsce 4800 zachorowań, 2500 zgonów

  • poprawa przeżycia w ostatnich latach – dzięki nowoczesnym technikom operacyjnym, radioterapeutycznym i chemioterapii adjuwantowej

• Rokowanie

  • w stopni (CIS), I i II – 50-70% odsetek 5-letniech przeżyć

  • w stopniu III – 20-30%

  • w stopniu IV – kazuistyka

  • W najlepszych ośrodkach po radykalnej cystektomii z operacjami odtwórczymi w skojarzeniu z chemioterapią neoadjuwantową odsetek 5-letnich przeżyć sięga 75%

RAK NERKI

• Epidemiologia

  • na świecie ro1,9% wszystkich nowotworów złośliwych

  • w Polsce 3% (1500 u mężczyzn i 900 u kobiet w 2004 r.)

  • szczyt zachorowań w 6 dekadzie życia, ale może występować w młodszym wieku

  • Stosunek zachorowań M:K 3:1

  • najwyższe zachorowania: Ameryka Płn, Europa, Japonia – 8-krotnie wyższe ryzyko w krajach wysoko rozwiniętych

  • przypadkowo rozpoznany guz – 13% (lata 80.) vs 59.2% (lata 90.)

• Etiologia

  • do końca nie znana

  • nowotwór tytoniozależne

  • narażenie na nitrozaminy

  • uwarunkowania genetyczne

    • guz Wilmsa (nephroblastoma) – geny WT1, WT2, FWT1, FWT2

    • rak jasnokomórkowy w zespole VHL (von Hippel-Lindau) – haemangioblastoma móżdżku, rak nerki, naczyniaki siatkówki

    • rodzinny rak jasnokomórkowy nerki (F-CCRC) - kryterium kliniczne:

      • CCRC < 55 r.ż. lub rak żoładka lub rak płuca u krewnych I st. pacjenta z CCRC

      • zalecenia USG nerek co 2-3 lata od 30 r.ż.

  • otyłość

• Objawy

  • we wczesnych stadiach choroba bezobjawowa

  • triada Virchowa 5%

  • krwiomocz 40-60% chorych

  • białkomocz

  • ból w okolicy lędźwiowej, czasami nagły wzdłuż moczowodów lub w okolicy nadbrzusza

  • obrzęk kończyn dolnych

  • częstymi objawami towarzyszącymi są: objawy ogólne, gorączka, nadciśnienie, niedokrwistość, poliglobulia, hiperkalcemia, leukocytoza, wysokie OB., utrata masy ciała

• Histopatologia

  • najczęściej rak jasnokomórkowy (clear cell carcinoma) – rak z komórek kanalików nerkowych stanowi 80% rozpoznań

  • rak urotelialny wywodzący się z miedniczki nerkowej stanowi do 20% pierwotnych nowotworów nerki

  • rak brodawkowaty – występuje wieloogniskowo

  • rak chromofobowy – o najlepszym rokowaniu

  • rak wrzecionowatokomórkowy – postać anaplastyczna raka jasnokomókowego

  • rak z przewodów zbiorczych – źle rokuje

  • nerczak płodowy (guz Wilmsa) – u dzieci

• Diagnostyka

  • podstawowe badanie USG

  • zalecane u wszystkich osób budzących jakiekolwiek podejrzenie nowotworu

  • obligatoryjne w przypadku stwierdzenia krwiomoczu – nawet, jeżeli w badaniu ogólnym moczu nie stwierdza się obecności krwinek – krwiomocz często ma charakter okresowy

  • Badanie fizykalne u 40% guz w jamie brzusznej

  • USG jamy brzusznej

  • TK jamy brzusznej

  • RTG klatki piersiowej

  • TK klatki piersiowej

  • morfologia, biochemia, mocz

  • u 30% diagnozowanych pacjentów stwierdza się przerzuty odległe głownie w płuchach i kośćcu, badania:

    • TK mózgu scyntygrafia kości – wykonuje się w przypadku dolegliwości sugerujących rozsiew (zaburzenia neurologiczne, bóle kości)

  • badania histopatologiczne materiału pooperacyjnego – podstawa rozpoznania nowotworu

• Leczenie

  • operacja – metoda podstawowa

  • zakres zabiegu zależy od zaawansowania i sytuacji klinicznej

  • radykalna nefrektomia – nerka z otaczająca tkanką, powięzią Geroty, nadnerczem, okolicznymi węzłami chłonnymi i częścią moczowodu

  • zabiegi częściowej resekcji nerki – nephron sparing surgery – wskazania:

    • chorzy z jedną nerką, upośledzoną funkcją drugiej, wieloogniskowe guzy, wybrani pacjenci z małym pojedynczym guzem

    • częściowa nefrektomia w guzach T1

  • leczenie operacyjne również w IV stadium zaawansowania – choroba rozsiana – próba leczenia operacyjnego

    • metastazektomia – chirurgiczne usuwanie zmian przerzutowych – operacyjnych

    • nefrektomia zajętej nerki – nawet w sytuacji współistnienia nieoperacyjnego przerzutu – zmniejszenie dolegliwości i czasami stabilizacja choroby

  • radioterapia – wskazania

    • paliatywna radioterapia (głównie ognisk przerzutowych)

    • do rozważania w przypadku pozostawienia guza resztkowego po zabiegu operacyjnym

    • w niektórych ośrodkach stosowana jako leczenie adjuwantowej gdy pT3

• Rokowania – 5-letni przeżycie:

  • I st. – 70-90%

  • II st. – 55-70%

  • III st. – 20-30%

  • IV st. – 5-10%

AMYLOIDOZA NEREK